Taquicardia ventricular polimórfica em crianças

A taquicardia ventricular polimórfica (catecolaminérgica) é uma arritmia maligna causada pela presença de taquicardia ventricular de pelo menos duas morfologias e induzida por esforço físico ou pela administração de isoproterenol. É acompanhada de síncope e apresenta alto risco de morte súbita por arritmia. A variante familiar da taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica é presumivelmente considerada uma doença hereditária.

Sintomas de taquicardia ventricular polimórfica

Ataques de taquicardia ventricular polimórfica são provocados por estresse emocional ou físico, bem como pela natação. Em mais de 30% dos casos, a síncope é acompanhada por convulsões, o que causa diagnóstico tardio. Esses pacientes, assim como os pacientes com QT SYH, são monitorados por um neurologista por um longo período e recebem terapia anticonvulsivante. No ECG fora do ataque, como regra, bradicardia e valores normais de Q-Tc são registrados. A reação ao teste de esforço é altamente reprodutível, e o próprio teste é fundamental no diagnóstico da doença, pois é altamente provável que provoque taquicardia polimórfica nesse grupo. Os pacientes são caracterizados por um aumento progressivo dos sintomas arrítmicos - de uma única extrassístole ventricular monomórfica a bigeminismo, extrassístole polimórfica e taquicardia ventricular polimórfica. Na ausência de tratamento, a mortalidade por esta doença é muito alta, chegando a 30-50% aos 30 anos. Além disso, quanto mais cedo ocorrer a manifestação clínica da doença, maior o risco de morte súbita arrítmica.

Tratamento da taquicardia ventricular polimórfica

Betabloqueadores [nadolol, bisoprolol (Concor), atenolol, propranolol] são um componente obrigatório da terapia medicamentosa para pacientes com taquicardia polimórfica e reduzem significativamente o risco de morte súbita. As doses desses medicamentos devem ser duas vezes maiores do que as prescritas para pacientes com QT CYH. O medicamento mais eficaz é o nadolol. Muitas vezes, um único antiarrítmico não é suficiente. Como regra, apenas a terapia antiarrítmica combinada é eficaz nesses pacientes. Outro antiarrítmico é adicionado ao betabloqueador, levando em consideração seu possível efeito sobre fatores desencadeantes, como arritmias supraventriculares. Em jovens, os seguintes medicamentos podem ser eficazes como um segundo antiarrítmico: mexiletina na dose de 5 mg/kg por dia, bromidrato de lappaconitina na dose de 1 mg/kg por dia, propafenona na dose de 5 mg/kg por dia, amiodarona na dose de 5-7 mg/kg por dia, verapamil na dose de 2 mg/kg por dia ou dietilaminopropioniletoxicarbonilaminofenotiazina (etacizina) na dose de 1-2 mg/kg por dia. A carbamazepina pode ser eficaz em terapia combinada em crianças para fins antiarrítmicos. A seleção de um antiarrítmico é realizada sob o controle de dados de ECG e monitoramento de Holter, levando em consideração as doses de saturação. É aconselhável calcular o efeito terapêutico máximo do medicamento levando em consideração os períodos do dia em que a taquicardia ventricular é mais pronunciada. As exceções são medicamentos de ação prolongada e amiodarona. A dose de manutenção do antiarrítmico é determinada individualmente. Se o intervalo QT aumentar em mais de 25% do valor inicial, os medicamentos de classe III são descontinuados. A terapia metabólica inclui anti-hipoxêmicos e antioxidantes. Inibidores da ECA também são utilizados, melhorando os parâmetros hemodinâmicos na insuficiência circulatória crônica.

O desenvolvimento de crises sincopais durante o tratamento, bradicardia sinusal crítica que limita as possibilidades de terapia antiarrítmica subsequente, bem como a persistência de um alto risco de morte súbita arrítmica durante o tratamento (avaliado pela concentração de fatores de risco individuais) são indicações para tratamento intervencionista. O implante de um cardioversor-desfibrilador é realizado em crianças com variantes sincopais de taquicardia ventricular polimórfica se a terapia antiarrítmica não impedir o desenvolvimento de taquicardia ventricular polimórfica. Quando fatores desencadeantes para o desenvolvimento de taquicardia ventricular são identificados, seus modos de controle são conectados em dispositivos implantados (modo de estimulação antitaquicardia, etc.). Em casos de taquicardia ventricular recorrente grave, a conveniência da ablação por cateter de radiofrequência da fonte de taquicardia ventricular ou das zonas arrítmicas de gatilho deve ser discutida. O implante não é realizado em pacientes com episódios frequentes de taquicardia ventricular ou em caso de episódios frequentes de arritmia supraventricular com frequência cardíaca elevada (acima de 200 batimentos por minuto) em pacientes com taquicardia ventricular, pois, nesse caso, é possível o acionamento injustificado do dispositivo antiarrítmico implantado para taquiarritmia supraventricular. Em casos graves, é necessário utilizar todos os recursos possíveis da terapia antiarrítmica (administração combinada de nadolol e mexiletina); nos últimos anos, a eficácia da simpatectomia esquerda foi comprovada.

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