Taquicardia ventricular polimórfica em crianças

A taquicardia ventricular polimórfica (catecolaminérgica) é uma arritmia maligna causada pela presença de taquicardia ventricular de pelo menos duas morfologias e induzida por esforço físico ou a administração de isoproterenol. É acompanhada por condições sincopais, tem um alto risco de morte arrítmica repentina. A variante familiar de taquicardia ventricular catecolaminérgica polimórfica é presumivelmente considerada uma doença hereditária.

Sintomas de taquicardia ventricular polimórfica

Os ataques de taquicardia ventricular polimórfica são provocados pelo estresse emocional ou físico, bem como pela natação. Mais de 30% dos casos de síncope são acompanhados de convulsões, o que causa diagnóstico tardio. Esses pacientes, bem como pacientes com CYH QT. Há muito tempo em conta a respeito de um neurologista e recebem terapia anticonvulsivante. No ECG, sem um ataque, a bradicardia e os valores Q-Tc normais são geralmente registrados. A reacção para o teste de stress é altamente reprodutível, e o teste é crucial para o diagnóstico de doenças, como uma alta probabilidade de provocar neste taquicardia polimórfica grupo .. Para pacientes caracterizados por um aumento progressivo dos sintomas arrítmicos - a partir de um único arritmia ventricular monomórfica para bigimenii, polimórfica extrasystole e taquicardia ventricular polimórfica. Na ausência de tratamento, a mortalidade nesta doença é muito alta, atinge 30-50% até a idade de 30 anos. Ao mesmo tempo, quanto mais cedo ocorreu a manifestação clínica da doença, maior o risco de morte arrítmica repentina.

Tratamento de taquicardia ventricular polimórfica

Bloqueadores beta [nadolol, bisoprolol (konkor), atenolol, propranolol.] - componente obrigatório da terapia de drogas em pacientes com taquicardia polimórfica, eles reduzem significativamente o risco de morte súbita. As doses dessas drogas devem ser 2 vezes maiores do que as prescritas para pacientes com CYT QT. A droga mais eficaz é o nadolol. Muitas vezes, um medicamento antiarrítmico não é suficiente. Como regra, apenas a terapia antiarrítmica combinada é eficaz em tais pacientes. Outro medicamento antiarrítmico é adicionado ao betabloqueador, levando em consideração o possível efeito sobre fatores desencadeantes, como arritmias supraventriculares. Como segunda droga anti-arrítmica em pessoas mais jovens podem ser meksiletinv dose eficaz de 5 mg / kg por dia, bromidrato lappaconitine a uma dose de 1 mg / kg por dia, propafenona 5 mg / kg por dia, em uma dose de amiodarona 7/5 mg / kg por dia, verapamil numa dose de 2 mg / kg por dia ou dietilaminopropioniletoxicarbonilaminofenotiazina (etatizina) numa dose de 1-2 mg / kg por dia. Com propósitos anti-rítmicos em terapia complexa em crianças, a carbamazepina pode ser efetiva. A seleção de um medicamento antiarrítmico é realizada sob o controle de dados de monitoramento de ECG e Holter levando em consideração as doses de saturação. O efeito terapêutico máximo do fármaco é razoável para calcular, levando em consideração os períodos do dia da taquicardia ventricular mais pronunciada. A exceção é de drogas de ação prolongada e amiodarona. A dose de manutenção de um medicamento antiarrítmico é determinada individualmente. Com um aumento na duração do intervalo Q-T em mais de 25% dos medicamentos iniciais da classe III são cancelados. A terapia metabólica inclui anti-hipóxicos e antioxidantes. Também são utilizados inibidores da ECA que melhoram os parâmetros hemodinâmicos na insuficiência circulatória crônica.

Desenvolvimento de episódios de síncope durante a terapia, a bradicardia sinusal crítico, o que limita as possibilidades de terapia anti-arrítmica subsequente, bem como a preservação, durante o tratamento de alto risco de morte arrítmica súbita (avaliada pela concentração de factores de risco individuais) - indicações para o tratamento intervencionai. Implantação de um cardioversor-desfibrilador é realizado para crianças com variantes de síncope de taquicardia ventricular polimórfica, se a terapia anti-arrítmico não impede o desenvolvimento de taquicardia ventricular polimórfica. Na identificação de factores desencadeadores da taquicardia ventricular ligar os seus modos de controle em dispositivos implantados (antitahikarditicheskoy estimulação et al. Modo). Em casos de curso recorrente severa de taquicardia ventricular deve discutir a viabilidade de ablação percutânea da fonte taquicardia ventricular ou desencadear áreas arrítmicos. A implantação não é levada a cabo em pacientes com episódios frequentes de taquicardia ventricular ou a desenvolver em pacientes com taquicardia ventricular, arritmias supraventriculares episódios frequentes a uma taxa alta frequência (mais de 200 ppm), uma vez que neste caso existem disparo dispositivos implantáveis antiarrítmicos injustificadas para taquiarritmias supraventriculares. Em casos graves, é necessário usar todos os recursos possíveis de terapia anti-arrítmico (nomeação combinado de nadolol e mexiletina), comprovou a eficácia da simpatectomia do lado esquerdo nos últimos anos.

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