Startl - síndrome: causas, sintomas, diagnóstico

A síndrome de startle une um grande grupo de doenças caracterizadas por uma reação de startle intensificada (startle-flinch) a estímulos externos inesperados.

A reação de início (a "reação de ativação do motor generalizada") é um componente universal do reflexo orientador para mamíferos. Seu período latente é inferior a 100 ms, e a duração é inferior a 1000 ms. Para uma reação de início fisiológica, uma reação habitual é característica. Como fenômeno benigno, a reação inicial ocorre em 5-10% da população.

A intensificação da reação inicial é uma resposta estereotipada (flirty) à luz, som e outros estímulos inesperados. O elemento predominante deste flinch é a reação generalizada da flexão da cabeça, tronco e extremidades (embora às vezes a reação de extensão seja observada). Ela e resposta de sobressalto fisiológico em pessoas saudáveis, mediada principalmente a formação reticular do cérebro (bem como a amígdala e o hipocampo), que tem um extremamente amplo campo receptivo e devido ao aumento da excitabilidade de neurónios motores espinais. A reação inicial é modulada por mecanismos corticais. O estado do alarme reforça a reacção inicial. A reação de partida patológica (fortalecida) difere do seu fisiológico por sua gravidade.

Uma reação de startle intensificada também pode ser uma conseqüência de uma variedade de doenças que afetam o sistema nervoso. A este respeito, pode ser primário e secundário.

As principais formas e causas da síndrome do início:

I. Reação de início fisiológica de pessoas saudáveis (estremecimento em resposta à luz, som e outros estímulos inesperados).

II. Reação patológica reforçada:

A. Formas primárias:

1. Hiperexlexão.
2. Sintomas causados culturalmente, como meryachit, lat, "jumping Frenchman from Maine" e outros.

B. Formas secundárias:

1. Encefalopatias não progressivas.
2. Startle-epilepsy.
3. Alto dano à medula espinhal e ao tronco cerebral (miocônon reflexo reticular do caule).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Oclusão da artéria talâmica posterior.
6. Doença de Creutzfeldt-Jakob.
7. Epilepsia mioclônica.
8. A síndrome de uma pessoa rígida.
9. Síndrome de Tourette.
10. Hipertiroidismo.
11. Comportamento hiperativo.
12. Desenvolvimento mental atrasado.
13. Formas iatrogênicas (induzidas por drogas).
14. Doenças psicogênicas.

A. Formas primárias da síndrome de Startle

As formas primárias incluem uma reação de assalto reforçada benigna, doenças assustadoras, epilepsia assustadora e alguns chamados distúrbios mediados pela cultura (a fisiopatologia do último permanece mal compreendida e seu lugar na classificação pode mudar).

Giperekpleksiya - esporádico (com início tardio), ou (mais frequentemente) uma doença hereditária com herança autossômica dominante, caracterizada pelo início na primeira infância, hipertensão muscular congênita ( "criança rígida» «dura-baby»), que a idade regride gradualmente, e a presença de reações de início patológicas. Estes últimos são o sintoma clínico dominante. Nas mesmas famílias, ocorrem formas desdobradas e menos pronunciadas. As reações de arranque persistem em contraste com a rigidez muscular ao longo da vida e muitas vezes fazem cair o paciente (às vezes com fraturas repetidas). Uma reação de início demonstrativa é um declínio no nariz, o que não é viciante. Nesse caso, ao contrário do início da epilepsia, a consciência não é violada. Para pacientes com hiperexcplexão, as mioclonas noturnas melhoradas são características. Sugeriu-se que a hiperexpecção é um mioclonia reticular estimulante (reflexo). Muitas vezes, há uma boa resposta ao clonazepam.

Para as síndromes mediada por cultura, que podem ser tanto familiar e esporádica, incluem tais como "lat", "miryachit", "saltando franceses de Maine," "imu", "Mali-Mali", "Yaun" "Hiccups" e outros (há mais de 10 deles), que são descritos em diferentes países do mundo, desde o século XV.

Os mais estudados são duas formas: "lata" e "pulmão da síndrome do francês do estado de Maine". Eles ocorrem tanto na forma de formas familiares e esporádicas. Os principais sintomas são pronunciadas reacção de sobressalto em resposta a um toque inesperado (principalmente acústicas) estímulos, que são combinados com tais fenómenos (não necessariamente todos eles) tal como a ecolalia, ecopraxia, eschrolalia e execução automática de ordens ou movimentos que imitam o comportamento de outros. Essas síndromes são atualmente raras.

B. Formas secundárias da síndrome de Startle

As formas secundárias ocorrem com uma grande quantidade de doenças neurológicas e mentais. Estes incluem a encefalopatia não progressiva (pós-traumático, posthypoxic, anoxia perinatal), doenças degenerativas, lesões alta medula espinal, síndrome de Arnold-Chiari, oclusão das artérias talâmicos posteriores, abcesso cerebral, Chiari anomalia, doença de Creutzfeldt-Jakob, epilepsia mioclónica, síndrome do homem rijo, sarcoidose , infecções virais, esclerose múltipla, síndrome de Tourette, hipertireoidismo e "estado hiperadrenérgico", doença de Tay-Sachs, alguns fakomotozy, lesão paraneoplásico artigo ondas cerebrais, comportamento hiperativo, maturação mental atrasada e algumas outras condições. Reações de iniciador reforçadas também são encontradas na imagem de doenças neuroticidas psicogênicas, especialmente na presença de transtornos de ansiedade.

Uma variante especial da síndrome da startle secundária é "epilepsia assustadora", que não designa uma unidade nosológica e une vários fenômenos com epilepsias de diferentes origens. Isso inclui ataques epilépticos, que são provocados por estímulos sensoriais inesperados ("epilepsia sensível ao estimulante"), causando assombro. Tais crises epilépticas são descritas em várias formas de paralisia cerebral, bem como em pacientes com síndrome de Down, doença de Sturge-Weber e síndrome de Lennox-Gastaut. As crises epilépticas induzidas por Startle podem ser tanto parciais quanto generalizadas e são observadas em lesões da região frontal ou parietal. Um bom efeito (especialmente em crianças) é fornecido por clonazepam e carbamazepina.