Somatostatinoma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Para a primeira vez, o somatostatinoma (tumor de células sigma das ilhotas de Langerhans) foi descrito relativamente recentemente - em 1977, portanto, a idéia de um complexo de sintomas que caracteriza esta doença ainda não foi formada. Os tumores, na maioria dos casos, carcinomas, são originários de células D formadoras de somatostatina. A metástase ocorre principalmente no fígado. Alguns autores, devido à heterogeneidade dos sintomas, acreditam que não existe uma síndrome clínica clara de somatostatinoma. Atualmente, na literatura são descritos um pouco mais de 20 pacientes com tumores secretoros de somatostatina do pâncreas e do duodeno. Sem dúvida, os cirurgiões enfrentaram essas neoplasias anteriormente em operações com colelitíase, mas agora agora ficou claro que esta não é uma combinação acidental. Junto com a colelitíase, os somatostatinomas apresentam diabetes, diarréia ou esteatorreia, hipocloridria, anemia, perda de peso.

Aparentemente, muitas manifestações são o resultado da ação de bloqueio da somatostatina na função enzimática do pâncreas e da secreção de outros hormônios nas ilhotas de Langerhans, de modo que esse complexo de sintomas às vezes é chamado de "síndrome inibitória".

A maioria das secreções descritas pela somatostatina era de natureza poliormonal. É provável que este seja um dos motivos da heterogeneidade das manifestações clínicas da doença.

Os sintomas que ocorrem com somatostatina refletem os efeitos conhecidos da somatostatina. A tolerância patológica à glicose está associada à inibição da liberação de insulina, não compensada por uma diminuição simultânea da secreção de glucagon. O aumento da freqüência de colelitíase deve-se principalmente à capacidade contrátil da vesícula biliar, que é reduzida pela somatostatina produzida excessivamente (uma grande vesícula atónica é definida nos pacientes). A estetorréia é explicada como resultado da insuficiente função pancreática exócrina e da absorção intestinal prejudicada. A hipocloridria gástrica é uma conseqüência do efeito inibitório da somatostatina em células parietais formadoras de ácido e também na liberação de gastrina pela mucosa do antro do estômago.

O diagnóstico de somatostatinoma baseia-se na evidência de um elevado nível de péptido no plasma. Em casos duvidosos, um ensaio provocativo com tolbutamida deve ser conduzido, o que estimula a liberação de somatostatina.

Como regra geral, após a operação, são necessários cursos repetidos de terapia citostática com estreptozotocina e 5-fluorouracilo.

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