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Somatostatinoma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

 
, Editor médico
Última revisão: 07.07.2025
 
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O somatostatinoma (tumor de células sigma das ilhotas de Langerhans) foi descrito pela primeira vez há relativamente pouco tempo — em 1977, de modo que a ideia do complexo sintomático que caracteriza essa doença ainda não foi formada. Os tumores, na maioria dos casos carcinomas, originam-se de células D produtoras de somatostatina. A metástase ocorre principalmente para o fígado. Alguns autores acreditam que não existe uma síndrome clínica clara de somatostatinoma devido à heterogeneidade dos sintomas. Atualmente, pouco mais de 20 pacientes com tumores secretores de somatostatina do pâncreas e duodeno foram descritos na literatura. Sem dúvida, cirurgiões já encontraram essas neoplasias antes durante operações para colelitíase, mas só agora ficou claro que esta não é uma combinação aleatória. Juntamente com a colelitíase, o somatostatinoma é acompanhado por diabetes mellitus, diarreia ou esteatorreia, hipocloridria, anemia e perda de peso.

Aparentemente, muitas manifestações são resultado do efeito bloqueador da somatostatina sobre a função enzimática do pâncreas e a secreção de outros hormônios das ilhotas de Langerhans, razão pela qual esse complexo de sintomas às vezes é chamado de “síndrome inibitória”.

A maioria das somatostatinas descritas pela natureza da secreção revelou-se poli-hormonal. É provável que esta seja uma das razões para a heterogeneidade das manifestações clínicas da doença.

Os sintomas que ocorrem com o somatostatinoma refletem os efeitos conhecidos da somatostatina. A tolerância patológica à glicose está associada à inibição da liberação de insulina, que não é compensada por uma diminuição simultânea na secreção de glucagon. O aumento da incidência de colelitíase deve-se, em grande parte, à redução da contratilidade da vesícula biliar sob a influência do excesso de somatostatina (os pacientes têm uma vesícula biliar atônica de grandes dimensões). A esteatorreia é explicada como resultado da função pancreática exócrina insuficiente e da absorção intestinal prejudicada. A hipocloridria gástrica é consequência do efeito inibitório da somatostatina sobre as células parietais formadoras de ácido e também sobre a liberação de gastrina pela membrana mucosa do antro.

O diagnóstico de somatostatinoma baseia-se na evidência de níveis plasmáticos elevados de peptídeos. Em casos duvidosos, deve ser realizado um teste provocativo com tolbutamida, que estimula a liberação de somatostatina.

Como regra, após a cirurgia, são necessários ciclos repetidos de terapia citostática com estreptozotocina e 5-fluorouracil.

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