Sintomas de epispadias e extrofia da bexiga

Sintomas clássicos da extrofia da bexiga

Ao contrário dos pacientes com extrofia cloacal e suas variantes, os sintomas da extrofia clássica da bexiga são combinados com pequenas e pequenas alterações concomitantes do abdômen, periné, trato urinário superior, órgãos genitais, coluna vertebral e ossos da pelve.

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Barriga e periné

As maiores alterações anatômicas são submetidas à zona dos romboides, delimitadas pelo umbigo, a abertura anal, o reto abdominal e a pele cobrindo o ciclo pubolectal. A distância entre o umbigo e o ânus na extrofia da bexiga é reduzida, uma vez que o umbigo está localizado abaixo do normal e o ânus é anterior. A área entre os músculos distendidos da parede abdominal anterior e a borda da bexiga da extrofia é coberta com um tecido fibroso fino. Os ossos ósseos amplamente posicionados deslocam o reto lateralmente. O músculo reto em cada lado está preso ao lóbulo. Os músculos retos deslocados lateralmente ampliam e encurtam o canal inguinal, o que aumenta a probabilidade de uma hérnia inguinal oblíqua.

A hérnia inguinal ocorre em 56% dos meninos e em 15% das raparigas com extrofia da bexiga clássica. A atresia do ânus durante a extrofia da bexiga é rara. As formas Fusel de atresia do ânus são mais comuns, abrindo no perineo, na vagina ou na extrofia da bexiga. Pacientes não operados com extrofia da bexiga têm frequentemente um prolapso do reto, o que é facilitado pela fraqueza dos músculos do assoalho pélvico e pelo mecanismo anal característico desses pacientes. O prolapso quase nunca ocorre em pacientes submetidos à cirurgia plástica durante o período neonatal. Se o prolapso se desenvolve o mesmo. Então o tratamento cirúrgico não requer, uma vez que passa após a plastificação da bexiga.

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Sistema urinário

A bexiga é extrudida sob a forma de uma cúpula sob extrofia e aumenta de tamanho com a ansiedade da criança. Os locais extrudados variam em tamanho: de pequenos (2-3 cm) a uma grande massa de prolabação. A membrana mucosa imediatamente após o nascimento é limpa, lisa e de cor rosa. Se a bexiga permanece aberta, sua superfície sofre um renascimento polipóide, o que piora significativamente sua condição. A irritação da bexiga é facilitada pelo contato da mucosa com guardanapos ou vestuário.

A falta de tratamento leva à metaplasia escamosa ou adenomatosa e, posteriormente, em pacientes adultos, pode se desenvolver em carcinoma epidermóide ou adenocarcinoma. Antes de uma operação radical para proteger a mucosa de danos, é aconselhável cobrir com um filme de celofane perfurado e evitar o contato direto da mucosa com guardanapos e fraldas. Existem casos de duplicação, quando junto com a extrofia da bexiga também há um normal, deslocado para o lado.

Os pesquisadores acreditam que a extrofia da bexiga é caracterizada por suprimento de sangue normal e aparelho neuromuscular normal e, conseqüentemente, imediatamente após a cirurgia plástica, a bexiga possui uma função detrusora completa. No entanto, existem relatos isolados de uma má função detrusora, mesmo após uma intervenção cirúrgica bem sucedida.

As anomalias do rim em pacientes com extrofia da bexiga são raras. Se a bexiga permanece descoberta durante um longo período de tempo e a mucosa na área da boca sofre uma degeneração fibrosa marcada, às vezes se desenvolve a ureterohidronefrose. No entanto, esse problema raramente ocorre na infância. Os ureteres com extrofia da bexiga correm para dentro de ângulos retos e praticamente não têm um túnel submucoso, por isso, quase todas as crianças (mais de 90%) têm refluxo do ureter da bexiga após a bexiga primária. Órgãos sexuais masculinos.

Em pacientes com extrofia da bexiga, o comprimento do pênis é significativamente mais curto devido à divergência dos ossos, o que evita a conexão dos corpos cavernosos ao longo da linha média, como é normal. Como resultado, o comprimento da parte "pendurada" de pênis livre diminui. O tamanho do pênis também é afetado pela sua curvatura. Após o exame, verifica-se que o pênis da criança com epispadia tem uma posição forçada característica, pressionada contra a parede abdominal anterior. Isto é devido à deformação dorsal pronunciada dos corpos cavernosos, que é claramente visível durante a erecção. Foi estabelecido que o comprimento da superfície ventral de corpos cavernosos com extrofia da bexiga é maior que a porção dorsal da bexiga devido a alterações fibrosas no tecido da vesícula biliar.

Com a idade, essas diferenças só aumentam, e a deformação do pênis aumenta. Para alcançar a expansão completa do corpo cavernoso e aumentar o comprimento do pênis, é possível plastificar a superfície dorsal dos corpos cavernosos com manchas soltas de pele desepitelizada. A uretra em pacientes com extrofia da bexiga é completamente fissada e aberta à cabeça. A almofada uretral geralmente é encurtada. Em casos raros (3-5%), observa-se aplasia de um dos corpos cavernosos. Talvez duplicação do pênis ou ausência completa (aplasia), especialmente com extrofia cloacal.

A inervação do pênis é normal. Em pacientes com extrofia da bexiga, o feixe neurovascular superficial que fornece uma ereção é deslocado lateralmente e é representado por dois feixes separados. Apesar da enorme secreção de tecidos durante a cirurgia, a maioria dos pacientes retém sua potência sexual após a reconstrução do pênis.

As estruturas dos lobos em meninos são normais. Em pacientes com disfunção do pescoço da bexiga ou do pescoço aberto após a cirurgia, muitas vezes há um problema de ejaculação retrógrada. No entanto, se a reconstrução for realizada adequadamente, então os pacientes com extrofia podem ter filhos mais tarde.

O criptorquidismo é encontrado em pacientes com extrofia 10 vezes mais freqüentemente, mas a experiência mostra que muitas crianças que são diagnosticadas com criptorquidismo são, de fato, testículos retraídos. Eles podem ser reduzidos sem dificuldade especial para o escroto após a bexiga ter sido reconstruída pelos órgãos genitais femininos.

Órgãos genitais femininos

Quando a extrofia da bexiga em meninas, o clitóris é dividido em duas partes. Neste caso, a metade do clitóris está localizada em cada lado do corte genital juntamente com os lábios. A vagina é mais frequentemente unida, mas também pode ser bifurcada. O orifício externo da vagina às vezes é estreitado e muitas vezes deslocado anteriormente. O grau de deslocamento corresponde ao grau de encurtamento da distância entre o umbigo e a abertura anal. O útero pode ser bifurcado. Ovários e trompas de Falópio geralmente são normais. A perda do útero e da vagina é possível em mulheres com extrofia da bexiga em idade avançada devido a um defeito nos músculos do assoalho pélvico, o que cria sérias dificuldades para este grupo de pacientes durante a gravidez. O plástico primário da bexiga com redução dos ossos frontais reduz o risco dessas complicações. A cirurgia para corrigir o útero, como a sacrocolpopexia, ajuda a resolver esses problemas.

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Anomalias dos ossos pélvicos

A diástasis dos ossos laterais é um dos componentes do complexo "extrofia-epispadia". Este é o resultado da rotação externa e subdesenvolvimento dos ossos e ossos ciáticos na área de sua conexão em combinação com o subdesenvolvimento dos ossos da articulação sacroilíaca. Em pacientes com extrofia da bexiga, a rotação externa e um encurtamento de 30% do ramo anterior do ilônio são detectados em combinação com a rotação externa do segmento posterior do ilônio. Visualmente, os quadris em crianças com extrofia são girados para fora, mas os problemas associados à função da articulação do quadril e ao distúrbio da marcha geralmente não surgem, especialmente se em uma idade precoce for realizada a fusão dos ossos.

Muitas crianças têm uma marcha quebrada em sua infância, andam com os pés virados de cabeça para baixo ("passeio de pato"), mas no futuro a marcha é corrigida. A luxação congênita do fêmur em crianças com esta anomalia é extremamente rara, na literatura há apenas relatos de dois desses casos.

Somente em estudos individuais, observou-se que, em pacientes com extrofia da bexiga com maior freqüência do que na população geral, ocorrem anomalias vertebrais.

Várias variantes da osteotomia dos ossos da pelve são propostas para fornecer informações e fixação dos ossos. Em primeiro lugar, as operações visam não resolver problemas ortopédicos, mas aumentar as chances de desempenho confiável do plástico primário da bexiga e melhorar consideravelmente as funções dos músculos do assoalho pélvico envolvidos no mecanismo de retenção de urina.

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Ekstrofiya kloaki

A cloaca extracorpórea também é chamada de fenda vesicúcial, cloaca ectópica, ectopia visceral complicada pela extrofia da bexiga e fenda da parede abdominal. Essa forma mais severa de parede abdominal anormal ocorre em 1 dos 400 mil recém-nascidos. O complexo de alterações anatômicas na versão clássica da extrofia cloacal inclui uma hérnia do cordão umbilical na parte superior, os laços intestinais direcionados para fora e a bexiga dividida em duas partes.

Entre as duas metades da bexiga, há uma região intestinal que representa histologicamente a região ileocecal e tem até quatro furos, a parte superior da qual corresponde ao intestino delgado eventuado. Na aparência, a extrofia cloacal é semelhante à "face de um elefante", e o intestino virado para fora se assemelha ao seu "tronco". Na parte inferior, há uma abertura que leva ao intestino distal que se fecha cegamente, que é combinado com a atresia do ânus. Entre as aberturas superior (proximal) e inferior (distal), podem ser localizadas uma ou duas aberturas "apendiculares".

Em todos os casos, os pacientes apresentam defeitos pronunciados dos órgãos genitais. Nos meninos, isso é criptorquidismo e um pénis dividido em dois corpos cavernosos separados com sinais de epispadias. É durante a extrofia da cloaca que a hipoplasia ou aplasia de um dos corpos cavernosos ocorre frequentemente. As meninas têm um clitóris dividido, uma duplicação da vagina e um útero bicorniano.

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Epispadia

A epispadia isolada é considerada um problema menos grave entre as doenças do complexo "epispadia do ecstasy". Os pacientes não apresentam anomalias da bexiga e um defeito na parede abdominal anterior, no entanto, como na extrofia, a uretra é representada por uma área dividida localizada ao longo da superfície dorsal do pênis. Nos meninos, o acúmulo do pénis e a formação da corda dorsal são revelados e nas meninas - clivagem do clitóris, com a vagina deslocada anteriormente ou localizada em um local típico. Além disso, observa-se a diastase dos ossos. O colo do útero na epidemia é muitas vezes incorretamente formado: é largo e não retém a urina. A retenção urinária pode ser preservada em meninos com epispadia distal, em que o pescoço da bexiga é formado corretamente. A epispadia feminina é quase sempre acompanhada de incontinência urinária em graus variados.

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Opções de extrofia

Entre os pacientes com o complexo "epispadia exstrophy", existem muitas variantes do desenvolvimento da patologia. Dependendo do tamanho da vesícula, ela pode ser parcialmente fechada e submersa em uma pequena pélvis; Essas formas são chamadas de extrofia parcial ou parcial. O fechamento incompleto da bexiga durante sua formação manifesta-se sob a forma de vários defeitos de desenvolvimento - desde a introdução de uma bexiga na vagina do reto abdominal até a bexiga é completamente perfurada através de um pequeno defeito acima do peito. Descrito pacientes com divergência dos ossos e defeito na parede abdominal anterior, mas sem defeitos no sistema urinário.

Tais casos foram diagnosticados como uma variante da extrofia fechada. Pacientes com fenda cística superior apresentam os mesmos defeitos ósseos e musculares que a extrofia da bexiga, mas as alterações ocorrem apenas na parte superior. O pescoço da bexiga, a uretra e os genitais sofrem menos mudanças: por exemplo, com esta patologia desenvolve-se um penis normal ou quase normal. Algumas crianças precisavam de intervenção corretiva mínima para reparar o defeito, as operações eram efetivas e forneceram uma função de retenção urinária normal.

O duplicação da bexiga é possível quando a criança tem uma bexiga fechada com função de retenção urinária normal e outra com extrofia. O tamanho do pênis e o grau de separação do corpo cavernoso nos pacientes variam. Existem casos de hipospadias em crianças com extrofia cloacal. A descrição e discussão de várias variantes da extrofia são necessárias para uma estimativa de uma variedade de exibições de uma patologia. A comparação das variantes observadas com as formas clássicas existentes do complexo "exstrophy-epispadia" ajuda a escolher as melhores táticas de tratamento.