Epispádias e extrofia da bexiga: tratamento em adultos

Nas formas primárias de epispadias, o desvio dorsal do pênis é sempre detectado com ângulos superiores a 50 °. Com desvios iatrogênicos, a deformidade dorsolateral combinada com rotação axial de corpos cavernosos é mais freqüentemente observada. De acordo com S. Woodhouse (1999), observa-se deformidade dorsal em 77% dos pacientes adultos, fibrose unilateral de corpos cavernosos - em 9% dos casos e em 14% dos pacientes há uma lesão bilateral de corpos cavernosos. As deformações complexas em pacientes adultos são consideradas o resultado de intervenções reconstrutivas anteriores, incluindo o uso de corpos cavernosos, em particular a casca da barriga como material plástico.

Em regra geral, o tratamento da extrofia da bexiga (plástico da parede abdominal anterior, formação da bexiga) e a eliminação da incontinência urinária são realizados na primeira infância. Uretroplastia, correção do desvio do pênis - o segundo estágio, realizado em crianças de 5-7 anos de idade. A maioria dos autores adere ao conceito de reconstrução anatômica completa do anel pélvico na formação primária da bexiga. Apenas uma abordagem deste tipo pode melhorar a eficiência de correcção de incontinência urinária e para preservar a capacidade da bexiga, o que, por sua vez, alivia o paciente das técnicas de desvio genitais femininos -. Ureterosigmostomy, ureterorektostomii etc. De acordo P. Sponseller (1995), os melhores resultados são obtidos quando se utiliza uma transversal de lateral osteotomia. Os métodos existentes de plástico, eliminando a incontinência urinária, são muito numerosos. Na Rússia, técnicas amplamente utilizadas VM. Derzhavina e esfíncter plástico não Young-Dees. Este último em várias modificações é amplamente utilizado na Europa. Alguns autores recomendam o fortalecimento do assoalho pélvico com um loop sintético, envolvendo o pescoço formado da bexiga com um manguito de silicone, uma aba de glândula e uma aba de detrusor, suspendendo a uretra no laço para a parede abdominal anterior. Várias variantes de operações de funda são aplicadas - ТVT, etc. Realizar complicações em loop do pescoço da bexiga e os músculos do assoalho pélvico trouxeram resultados positivos. Eles também usam as operações da Gebel-Shtekel, fortalecendo o pescoço da bexiga com uma válvula demicosa deste último. Foram obtidos resultados relativamente satisfatórios utilizando o assoalho pélvico lombar pélvico. É descrita a implantação de um esfíncter artificial da bexiga em pacientes com idade mais madura, mas se levarmos em consideração intervenções cirúrgicas anteriores, este tipo de tratamento está associado a um risco de erosão da uretra e inferioridade do esfíncter. Na prática pediátrica e em pacientes com idade mais madura, injeções submucosas periuretrales de Teflon e colágeno são utilizadas para corrigir a incontinência urinária. No entanto, apesar do sucesso significativo da cirurgia reconstrutiva de plástico na correção da extrofia e epispadias, os resultados negativos da reconstrução funcional da bexiga são observados com bastante frequência e o problema da incontinência urinária em tais pacientes permanece relevante.

Em 1895, J. Cantwell realizou primeiramente uretroplastia com epispadias totais. A essência da técnica foi a mobilização completa da placa uretral dorsal e a localização da uretra tubularizada sob os corpos cavernosos, que anteriormente havia sido girada na direção dorsal e conectada no terço médio. Muitas das técnicas atualmente existentes são várias modificações da operação de Cantwell. A incidência de complicações neste tipo de intervenção é de cerca de 29%.

Em 1963, E. Michalowski e W. Modelski propuseram uma versão multi-palco da correção de epispadias. Desde então, muitas variantes de uretroplastia em fase foram desenvolvidas usando abas de pele, pré-púbicas e de islotes. Vários métodos de correção da extrofia e epispadias foram emprestados da técnica de realização de uretroplastia, que são aplicáveis para hipospadias, por exemplo, uretroplastia aérea usando uma aba da mucosa da bochecha. O tratamento cirúrgico múltiplo de epispadias e extrofia da bexiga é ambíguo por resultados, não carecem de deficiências e estão associados a complicações observadas na correção operativa de hipospadias. O maior número deste último ocorre quando o método de Tirsch-Yang é seguido e a aba de islão deslocada é usada. De acordo com P. Caione (2001), a incidência de complicações é de 66% e 73%, respectivamente. De acordo com os resultados dos estudos, com extrofia, a incidência de complicações atinge 64% versus 33% com epispadias totais em associação com incontinência urinária.

Para eliminar deformidades em epispadias e extrofia, em casos raros, são utilizados os métodos de corpoplastia utilizados para deformidades adquiridas, por exemplo, na doença de Peyronie. As diferenças consistem no fato de que elas, em regra, são usadas apenas com a assimetria expressa de corpos cavernosos e, como material plástico, apenas a aba da pele e a dura-máter são usadas. Na maioria esmagadora dos casos, a técnica de rotação ventral de corpos cavernosos, proposta pela primeira vez por S. Koff (1984), é realizada. Mais tarde, foi modificado. Atualmente, é conhecida como Corpoplastia Cantwell-Ransley e consiste em girar corpos cavernosos e impondo um cavernoso-cavernoso no ponto de desvio máximo.

O método proposto por M. Mitchell e D. Bagli em 1996 está se tornando cada vez mais generalizado e consiste em realizar uma dissecção peniana completa e criar novas relações anatômicas entre a uretra e os corpos cavernosos.

O princípio da correção operativa das epispadias usando o método Mitchell baseia-se no fato de que a anatomia do pênis nesta anomalia é diferente da hipospadia devido à embriogênese variada dessas condições.

A hipospadia é uma fixação no caminho do desenvolvimento normal do trato urogenital, enquanto a epispadia é uma distorção grosseira do seu desenvolvimento normal. Com epispadias, a placa uretral é completamente formada, o processo de deformação só leva a uma ruptura de seu fechamento. Os corpos cavernosos são divididos, mas têm inervação normal e suprimento de sangue, embora as características deste último continuem sendo objeto de mais estudos.

Ao contrário do método de S. Perovic (1999), usando o método Mitchell-Bagli, não há violação do relacionamento glanuloapical. De particular interesse é a modificação da operação Mitchell proposta por P. Caione em 2000, consistindo na criação de uma meia manga que imita o esfíncter externo, do complexo muscular perineal e dos tecidos paraprostáticos no pescoço da bexiga.

A incidência de complicações após a cirurgia de Mitchell e suas diversas modificações é de 11% e a freqüência de desenvolvimento de neouretra em fístula é de 2,4% versus 5-42% para a operação de Cantwell-Ransley.

Os problemas de corrigir o comprimento do pênis são bastante complicados e os problemas de correção do comprimento do pénis ainda não resolvidos. Infelizmente, as intervenções realizadas na infância visando o máximo possível isolamento de corpos cavernosos, até a sua separação do ramo inferior do osso púbico, em conjunto com a correção da curvatura em Cantwell-Ransley, não aumentam significativamente o comprimento do pênis. Além disso, a mobilização completa de corpos cavernosos está associada ao risco de danos nas artérias cavernosas.

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O método de reconstrução urogenital de um estágio (operação de Kovalev-Koroleva)

Em 1998, V. Kovalev e S. Koroleva receberam tratamento cirúrgico de epispadias e extrofia da bexiga em adultos. Sua característica distintiva é a execução simultânea de uma uretra alongada. Corpóreo, glanulo, spongio, esfíncter e abdomeplastia.

Em todos os casos, foi utilizada a técnica de preparação completa do pénis. Com a preservação da placa uretral, foi separada dos corpos cavernosos, mobilizados para a região do tubérculo seminal ou bexiga. Posteriormente, foi realizada a dissecação de corpos cavernosos com excisão da corda e tecido cicatricial. Placa de uretra própria tubularize, realiza corpototomia bilateral. Acredita-se implementação justificada e vantajoso de bilateral korporotomii vários (pelo menos dois), uma vez que após a placa de mobilização uretral excisão acorde e unidade korporotomii tecido cicatricial mediana para correcção total da deformação do pénis não é suficiente. Isso se deve à natureza combinada do desvio peniano, bem como ao envolvimento direto de fatores intracorpóreos em sua formação em pacientes adultos. Como material plástico para coroplastia, é utilizada uma aba autovenosa (v. Saphena magna), para a qual é feito o acesso apropriado na superfície medial da coxa. Após a realização de corpotomia, a diferença no comprimento da placa uretral tubularizada e dos corpos cavernosos torna-se evidente. Com o objetivo de alongar a uretra, uma aba vascularizada de ilhotas é tomada no tronco de alimentação. A corporplastia de dois níveis pode simultaneamente eliminar o desvio e aumentar o comprimento do pênis. A aba de islote isolada é tubularizada e a anastomose é realizada com a placa uretral própria tubularizada (uretro-neuretroanastomose). O comprimento da porção incremental da uretra (neouretry) depende da presença de um material plástico e o comprimento dos corpos cavernosos após korporoplastiki variando de 2 a 6 cm. A formação de um esfíncter da bexiga aleatório artificial realizada por meio de rotação vascularizado retalho do músculo rectus abdominis, e a sua transposição na área do colo da bexiga Bolha com a criação de uma embreagem muscular à sua volta. Abdomenoplastiku operar através da fixação de aba reto abdominal na zona pubikalnoy, repondo, assim, as devidas diastase púbica defeito ósseo ventre costuras de vedação adicionais disponíveis da bexiga e da uretra, para melhorar o trofismo do tecido e dá a direcção vertical das fibras musculares durante a sua transposição na região do pescoço . No final da intervenção operativa, a rotação dos corpos cavernosos e a transposição ventral da neo-uretra com a formação da abertura externa na cabeça do pênis. Em alguns casos, quando o material plástico é deficiente e o comprimento da neo-uretra é insuficiente, a abertura externa tem a forma de hiposspadias coronárias. Uretral aba de pedículo quando deslocando-a para uma superfície polar do pénis, não só melhora a neouretry trofismo e veda as costuras após aba tubulyarizatsii e anastomose uretral, impedindo assim a formação de fístulas, mas também fornece um efeito cosmético da presença do corpo esponjoso uretra (spongioplastika). O efeito cosmético é ainda mais pronunciado, maior a espessura da perna de alimentação. O defeito da pele é reabastecido com a ajuda de tecidos locais e enxertos vascularizados deslocados.

No pós-operatório, anticoagulantes, desagregantes, angioprotectores, antioxidantes, ozonoterapia, terapia a laser, terapia de vácuo devem ser prescritos para melhorar a microcirculação e a aba trófica. Os alfa-adrenoblockers foram utilizados para eliminar a hiperreflexia da bexiga e a influência do constrictor simpático. Além disso, foi realizado o treinamento de um esfíncter oficial arbitrário da bexiga. O programa de reabilitação incluiu treinamento sexual, vários métodos de psicoterapia, correção de drogas de distúrbios psicodrometicos.

Resultados e discussão

A avaliação dos resultados do tratamento cirúrgico das epispadias e da extrofia da bexiga foi realizada em termos de um a dez anos. Um total de 34 pacientes foram operados. Os resultados funcionais e estéticos foram considerados como critérios para avaliação dos resultados das intervenções cirúrgicas. Esfincteroplastia foi realizada em 73,5% dos pacientes com bexiga intacta reservatório e alongamento korporoplastiku uretro- e todos os pacientes, incluindo vários tipos de intestinal submetidos a derivação urinária, uma vez que mesmo na ausência de formação uretra micção natural como o ducto ejaculatório - um importante componente da reabilitação social e sexual. O efeito cosmético foi avaliado com base na aparência do pénis, seu comprimento, a forma da cabeça, a ausência ou a presença de deformidade. Com o alongamento do pénis para 2-2,5 cm foram obtidos utilizando este método, o que permitiu, em alguns casos, usar o extensor e fazer alongamento adicional de 1 cm.

A retificação visual do pênis em um estado descontraído foi alcançada em todos os pacientes. Em 80% dos pacientes, o ângulo de deformação erétil não excedeu 20%, o que foi considerado funcionalmente insignificante, não requerendo correção. Em vários casos, a recaída do desvio foi de 30 a 45 °. Três pacientes foram reoperados (alongamento da corporplastia). A cabeça cônica é marcada em 36% das observações. Isso não é uma complicação, mas uma característica do tratamento cirúrgico das epispadias e da extrofia da bexiga. Todos os pacientes estavam satisfeitos com os resultados estéticos do tratamento com epispadias e extrofia da bexiga.

O resultado funcional foi avaliado pela preservação das funções erétil e ejaculatória, a qualidade da micção, a consistência do mecanismo do continente. A ausência de disfunção eréctil no pós-operatório com grande e complexo cirúrgico epispadia tratamento extrofia e bexiga pode ser explicado pelas características anómalas vasculatura arquitectónica do pénis e a técnica operatória, que consistem em estabelecer o acesso para a túnica albugínea no passo zona avascular korporoplastiki. A ejaculação astenica foi notada em 47,1% dos pacientes, 20,6% indicaram ejaculação retardada.

Um funcionamento completo do esfíncter muscular oficial foi observado em 80% dos pacientes. Em 20% dos casos, observou-se vazamento e incontinência urinária parcial em ortostase, que também foi considerado como resultado positivo (em comparação com a incontinência total inicial). O tratamento operatório das epispadias e da extrofia da bexiga permitiu que os pacientes deixassem de usar fraldas permanentemente e passassem para a aplicação episódica (com atividade física) da braçadeira do pênis.

A isquemia da cabeça (20,5%) e as alterações necróticas na pele do pênis (11,8%) foram as complicações específicas mais frequentes no tipo de tratamento cirúrgico anterior das epispadias e da extrofia da bexiga e as conseqüências naturais das distúrbios do tecido trófico como resultado de inúmeras operações anteriores e reconstrução propriamente dita. No entanto, eles não são considerados funcionalmente significativos, no contexto de uma terapia complexa de pleno direito, em todos os casos foi possível preservar a cabeça ea pele do pénis sem recorrer a operações plásticas adicionais.

As fístulas uretrais (como uma complicação pós-operatória) foram encontradas em 6% dos pacientes. Este índice é mais baixo do que em outros casos de cortroforia, mas maior do que com a cirurgia primária para extrofia e epispadias na infância, o que pode ser explicado, em regra, por um aumento do volume de tratamento cirúrgico repetido de epispadias e extrofia da bexiga.

A adaptação social foi alcançada em todos os pacientes. Todos os pacientes tiveram orientação heterossexual. 88% dos pacientes após tratamento complexo de epispadias e extrofia da bexiga foram capazes de realizar coitus, ou seja, totalmente adaptado sexualmente. Os restantes pacientes utilizaram métodos alternativos de relações sexuais. Um parceiro sexual permanente tinha 44% dos pacientes. Quatro deles criaram famílias, três delas tiveram filhos. O índice de satisfação médio para a vida foi de 17 ± 2,5 (70,8% da pontuação máxima alcançável).

Conclusão

Total de um passo de reconstrução urogenital (cirurgia Kovalióv Koroleva) com exstrophy bexiga e epispadia totais em pacientes adultos considerados método patogeneticamente razoável. Do ponto de vista da preservação da função erétil, é seguro e justificado. As peculiaridades da ventilação uretral ajudam a reduzir a incidência de complicações (por exemplo, a fístula uretral), que são mais comuns quando se utilizam outros métodos. Usando dissecção completa do pênis e mais tipos de enxertos de órgãos para a reconstrução proporciona uma oportunidade de girar livremente corpo cavernoso alongado juntamente com a cabeça do pênis, para fortalecer o colo da bexiga, uretra e alongar o exercício da sua transposição, que lhe permite criar uma nova relação sintopicheskie tão perto anatômicas normais

Deve-se notar que este método de reconstrução não perturba as relações glanuloapicais, o que certamente contribui para uma redução no número de complicações associadas a distúrbios da cabeça trófica. A implementação simultânea de reconstrução urogenital completa permite o uso máximo de material plástico e proporciona um resultado cosmético e funcional satisfatório. Criando um músculo do esfíncter artificial por meio de transposição aba reto justifica-se não apenas do funcional (mecanismo de continência e a melhoria do trofismo local), mas também a partir de um ponto de vista cosmético. Depois de realizado por reconstrução urogenital em simultâneo em todos os pacientes com epispadia exstrophy e foi um aumento significativo no nível de ajuste social e sexual, o que se reflecte na expansão da gama de contactos sociais e sexuais, bem como para aumentar a gama de comunicações. Isto baseia-se não apenas na eliminação do fator psicotraumático primário, mas também no aumento da auto-estima após uma cirurgia bem sucedida. Em pacientes submetidos a diferentes tratamentos epispadias derivacionais e exstrophy da bexiga, uretra recuperação como ducto ejaculatório, tendo em conta a segurança da libido, ejaculação e orgasmo é considerado um passo importante e essencial na reabilitação.

A adaptação social e sexual de pacientes com extrofia e epispadia total requer a aplicação combinada de métodos de cirurgia reconstrutiva de plástico e reabilitação psicológica. O uso de psicoterapia e farmacoterapia para alcançar o fundo psico-emocional ideal permite que você alcance rapidamente a adaptação sexual e social desta categoria de pacientes.

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