Epispádias e extrofia da bexiga - tratamento em adultos

Nas formas primárias de epispádia, o desvio dorsal do pênis é sempre detectado com ângulos deste excedendo 50°. Nos desvios iatrogênicos, uma deformação dorsolateral combinada com rotação axial dos corpos cavernosos é mais frequentemente observada. Segundo S. Woodhouse (1999), a deformação dorsal é observada em 77% dos pacientes adultos, fibrose unilateral dos corpos cavernosos é observada em 9% dos casos e dano bilateral aos corpos cavernosos é encontrado em 14% dos pacientes. Deformações complexas em pacientes adultos são consideradas o resultado de intervenções reconstrutivas anteriores, incluindo o uso dos corpos cavernosos, em particular a membrana proteica, como material plástico.

Via de regra, o tratamento da extrofia da bexiga (cirurgia plástica da parede abdominal anterior, formação da bexiga) e a eliminação da incontinência urinária são realizados na primeira infância. A uretroplastia, correção do desvio peniano, é o segundo estágio, realizado em crianças de 5 a 7 anos. A maioria dos autores adere ao conceito de reconstrução anatômica completa do anel pélvico durante a formação primária da bexiga. Somente essa abordagem permite aumentar a eficácia da correção da incontinência urinária e preservar a capacidade da bexiga, o que, por sua vez, alivia o paciente de técnicas de derivação mutiladoras - ureterossigmoidostomia, ureterorretostomia, etc. Segundo P. Sponseller (1995), os melhores resultados são obtidos com a osteotomia transversa lateral. Existem muitas técnicas plásticas existentes que eliminam a incontinência urinária. Na Rússia, os métodos de V. M. Derzhavin e a cirurgia plástica esfincteriana de Young-Dees se espalharam. Este último, em várias modificações, é amplamente utilizado na Europa. Alguns autores recomendam o fortalecimento do assoalho pélvico com uma alça sintética, envolvendo o colo vesical formado com um manguito de silicone, retalho omental e retalho detrusor, e pendurando a uretra em uma alça na parede abdominal anterior. Vários tipos de cirurgias de tipoia são usados - TVT, etc. A cirurgia plástica em alça do colo vesical e dos músculos do assoalho pélvico produziu resultados positivos. As operações de Hebel-Steckel também são usadas, fortalecendo o colo vesical com uma válvula demucosa deste último. Resultados relativamente satisfatórios foram obtidos usando a cirurgia plástica em alça dos músculos do assoalho pélvico. O implante de um esfíncter artificial da bexiga em pacientes idosos foi descrito, mas se intervenções cirúrgicas anteriores forem levadas em consideração, esse tipo de tratamento está associado ao risco de desenvolver erosão uretral e insuficiência esfincteriana. Na prática pediátrica e em pacientes idosos, injeções submucosas periuretrais de Teflon e colágeno são usadas para corrigir a incontinência urinária. Entretanto, apesar dos avanços significativos na cirurgia plástica reconstrutiva na correção de extrofnia e epispádia, resultados negativos da reconstrução funcional da bexiga são observados com bastante frequência e o problema da incontinência urinária nesses pacientes continua relevante.

Em 1895, J. Cantwell realizou a primeira uretroplastia para epispádia total. A essência da técnica consistia na mobilização completa da placa uretral dorsal e na colocação da uretra tubularizada sob os corpos cavernosos, previamente rotacionados dorsalmente e conectados no terço médio. Muitas técnicas existentes atualmente são modificações da operação de Cantwell. A taxa de complicações para esse tipo de intervenção é de cerca de 29%.

Em 1963, E. Michalowski e W. Modelski propuseram uma versão em vários estágios da correção de epispádia. Desde então, muitas versões de uretroplastia em estágios foram desenvolvidas usando retalhos de pele, prepucial e insular. Vários métodos de correção de extrofia e epispádia foram emprestados da técnica de uretroplastia usada em hipospádias, por exemplo, uretroplastia de sobreposição usando um retalho da membrana mucosa da bochecha. Os vários tratamentos cirúrgicos para epispádia e extrofia da bexiga são controversos em seus resultados, não são isentos de desvantagens e estão associados a complicações observadas durante a correção cirúrgica de hipospádias. O maior número destas últimas ocorre ao realizar a técnica de Thiersch-Young e usar um retalho insular deslocado do prepúcio. De acordo com P. Caione (2001), a taxa de complicações é de 66% e 73%, respectivamente. De acordo com resultados de pesquisas, com extrofia a taxa de complicações chega a 64% contra 33% com epispádia total combinada com incontinência urinária.

Para corrigir a deformação em epispádias e extrofias, os métodos de corporoplastia usados para deformações adquiridas, como a doença de Peyronie, raramente são usados. As diferenças são que eles geralmente são usados apenas em casos de assimetria pronunciada dos corpos cavernosos e apenas um retalho de pele e dura-máter são usados como material plástico. Na grande maioria dos casos, a técnica de rotação ventral dos corpos cavernosos, proposta pela primeira vez por S. Koff (1984), é usada. Ela foi posteriormente modificada. Atualmente, é conhecida como corporoplastia de Cantwell-Ransley e consiste na rotação dos corpos cavernosos e na imposição de uma cavernostomia no ponto de desvio máximo.

A técnica proposta por M. Mitchell e D. Bagli em 1996 está se tornando cada vez mais difundida. Consiste em realizar uma dissecção peniana completa e criar novas relações anatômicas entre a uretra e os corpos cavernosos.

O princípio da correção cirúrgica da epispádia pelo método de Mitchell baseia-se no fato de que a anatomia do pênis nessa anomalia é diferente daquela da hipospádia devido à embriogênese diferente dessas condições.

Hipospádia é uma fixação no trajeto normal do desenvolvimento do trato urogenital, enquanto epispádia é uma distorção grosseira de seu desenvolvimento normal. Na epispádia, a placa uretral está totalmente formada; o processo de deformação leva apenas à violação de seu fechamento. Os corpos cavernosos são divididos, mas apresentam inervação e suprimento sanguíneo normais, embora as características deste último ainda sejam objeto de estudo mais aprofundado.

Ao contrário do método de S. Perovic (1999), ao utilizar o método de Mitchell-Bagli, não há ruptura das relações glanuloapicais. Interessante é a modificação da operação de Mitchell proposta por P. Caione em 2000, que consiste na criação de um meio-acoplamento simulando o esfíncter externo a partir do complexo muscular perineal e tecidos paraprostáticos na região do colo vesical.

A taxa de complicações após a operação de Mitchell e suas várias modificações é de 11%, e a incidência de fístulas neouretrais é de 2,4% versus 5-42% com a operação de Cantwell-Ransley.

Os problemas da correção do comprimento do pênis permanecem bastante complexos e não totalmente resolvidos. Infelizmente, intervenções realizadas na infância visando o isolamento máximo possível dos corpos cavernosos, até mesmo separando-os do ramo inferior do osso púbico, em combinação com a correção da curvatura segundo Cantwell-Ransley, não proporcionam um aumento significativo no comprimento do pênis. Além disso, a mobilização completa dos corpos cavernosos está associada ao risco de danos às artérias cavernosas.

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Método de reconstrução urogenital em um estágio (operação de Kovalev-Koroleva)

Em 1998, V. Kovalev e S. Koroleva propuseram o tratamento cirúrgico de epispádia e extrofia vesical em adultos. Sua característica distintiva é a realização simultânea de alongamentos de uretro, corporo, glanulo, esponjoso, esfincteriano e abdominoplastia.

Em todos os casos, foi utilizada a técnica de dissecção peniana completa. Se a placa uretral fosse preservada, ela era separada dos corpos cavernosos, mobilizada para a área do tubérculo seminal ou da bexiga urinária. Em seguida, os corpos cavernosos eram dissecados com excisão da corda e do tecido cicatricial. A placa uretral adequada é tubularizada e corporotomias bilaterais são realizadas. Considera-se justificado e apropriado realizar várias corporotomias bilaterais (pelo menos duas), uma vez que após a mobilização da placa uretral, excisão da corda e do tecido cicatricial, uma única corporotomia mediana é insuficiente para a correção completa da deformidade peniana. Isso se deve à natureza combinada do desvio peniano, bem como à participação direta de fatores intracorpóreos em sua formação em pacientes adultos. Um retalho autovenoso (v. safena magna) é usado como material plástico para corporoplastia, para o qual uma abordagem apropriada é feita na superfície medial da coxa. Após a realização da corporotomia, a diferença no comprimento da placa uretral tubularizada e dos corpos cavernosos torna-se óbvia. Para alongar a uretra, é realizado um retalho vascularizado insular sobre um pedículo de alimentação. A corporoplastia em dois níveis permite, simultaneamente, eliminar o desvio e aumentar o comprimento do pênis. O retalho insular isolado é tubularizado e anastomosado com a placa uretral tubularizada (uretro-neouretroanastomose). O comprimento da parte estendida da uretra (neouretra) depende da disponibilidade de material plástico e do comprimento dos corpos cavernosos após a corporoplastia e varia de 2 a 6 cm. A formação de um esfíncter voluntário artificial da bexiga é realizada pela rotação do retalho muscular vascularizado do músculo reto abdominal e sua transposição para a área do colo vesical com a criação de uma bainha muscular ao seu redor. A abdominoplastia é realizada fixando-se o retalho do músculo reto abdominal na região pubiana, o que ajuda a compensar o defeito púbico devido à diástase dos ossos púbicos, além de selar as suturas da bexiga e da uretra, melhorando o trofismo tecidual e também conferindo um direcionamento vertical às fibras musculares durante sua transposição para a região cervical. Ao final da intervenção cirúrgica, os corpos cavernosos são rotacionados e a neouretra é transposta ventralmente, com a formação de uma abertura externa na glande do pênis. Em alguns casos, com escassez de material plástico e comprimento insuficiente da neouretra, a abertura externa é moldada de acordo com o tipo de hipospádia coronal. A perna de alimentação do retalho uretral, quando deslocada para a superfície polar do pênis, não só melhora o trofismo da neouretra e sela as suturas após a tubularização do retalho e das anastomoses uretrais, prevenindo assim a formação de fístulas, mas também proporciona o efeito cosmético da presença de um corpo esponjoso da uretra (esponjoplastia).O efeito cosmético é mais pronunciado quanto maior a espessura do pedículo de alimentação. O defeito cutâneo é compensado com a ajuda de tecidos locais e retalhos vascularizados deslocados.

No pós-operatório, é necessário prescrever anticoagulantes, desagregantes, angioprotetores, antioxidantes, ozonioterapia, laserterapia e terapia a vácuo para melhorar a microcirculação e o trofismo dos retalhos. Bloqueadores alfa-adrenérgicos foram utilizados para eliminar a hiperreflexia vesical e a influência do constritor simpático. Além disso, foi realizado treinamento do esfíncter artificial arbitrário da bexiga. O programa de reabilitação incluiu treinamento sexológico, diversas técnicas de psicoterapia e correção medicamentosa de distúrbios psicoemocionais.

Resultados e discussão

Os resultados do tratamento cirúrgico de epispádia e extrofia da bexiga foram avaliados ao longo de períodos de um a dez anos. Um total de 34 pacientes foram operados. Os critérios para avaliar os resultados das intervenções cirúrgicas foram os resultados funcionais e estéticos. A esfincteroplastia foi realizada em 73,5% dos casos com função de reservatório da bexiga preservada, e o alongamento da uretro e da corporoplastia foi realizado em todos os pacientes, incluindo aqueles submetidos a vários tipos de desvio intestinal da urina, uma vez que, mesmo na ausência de um ato natural de micção, a formação da uretra como um canal ejaculatório é um componente importante da reabilitação social e sexual. O efeito cosmético foi avaliado com base na aparência do pênis, seu comprimento, o formato da cabeça, a ausência ou presença de deformação. Usando o método descrito, foi alcançado um alongamento do pênis em 2-2,5 cm, o que tornou possível, em alguns casos, usar um extensor e obter um alongamento adicional de 1 cm.

O endireitamento visual do pênis em estado relaxado foi alcançado em todos os pacientes. Em 80% dos pacientes, o ângulo de deformação erétil não excedeu 20%, o que foi considerado funcionalmente insignificante e não exigiu correção. Em vários casos, a recorrência do desvio foi de 30 a 45°. Três pacientes foram reoperados (corporoplastia de alongamento). Cabeça cônica foi observada em 36% dos casos. Isso não é considerado uma complicação, mas uma característica do tratamento cirúrgico de epispádia e extrofia vesical. Todos os pacientes ficaram satisfeitos com os resultados estéticos do tratamento de epispádia e extrofia vesical.

O resultado funcional foi avaliado pela preservação da função erétil e ejaculatória, qualidade da micção e viabilidade do mecanismo continental. A ausência de disfunção erétil pós-operatória neste extenso e complexo tratamento cirúrgico de epispádia e extrofia vesical pode ser explicada pelas peculiaridades da arquitetura vascular do pênis anormal e pela técnica cirúrgica, que consiste na criação de acesso à túnica albugínea na fase da corporoplastia na zona avascular. Ejaculação astênica foi observada em 47,1% dos pacientes, e ejaculação retardada foi relatada em 20,6%.

O funcionamento completo do esfíncter muscular artificial foi observado em 80% dos pacientes. Em 20% dos casos, foram observados vazamentos e incontinência urinária parcial em ortostase, o que também foi avaliado como um resultado positivo (em comparação com a incontinência urinária total inicial). O tratamento cirúrgico da epispádia e da extrofia vesical permitiu que os pacientes abandonassem o uso constante de fraldas e passassem a usar uma pinça peniana episódica (durante a atividade física).

Isquemia da glande (20,5%) e alterações necróticas na pele do pênis (11,8%) foram as complicações específicas mais frequentes no tipo de tratamento cirúrgico de epispádia e extrofia da bexiga mencionado acima, sendo uma consequência natural de distúrbios tróficos teciduais decorrentes de inúmeras cirurgias anteriores e da própria reconstrução. No entanto, não são consideradas funcionalmente significativas, visto que, com base em uma terapia complexa completa, em todos os casos foi possível preservar a glande e a pele do pênis sem recorrer a cirurgias plásticas adicionais.

Fístulas uretrais (como complicação pós-operatória) foram encontradas em 6% dos pacientes. Esse número é menor do que em outros tipos de corporouretroplastia, mas maior do que em cirurgias primárias para extrofia e epispádia na infância, o que pode ser explicado, em geral, pelo aumento do volume de tratamentos cirúrgicos repetidos de epispádia e extrofia vesical.

A adaptação social foi alcançada em todos os pacientes. Todos os pacientes tinham orientação heterossexual. 88% dos pacientes após tratamento complexo de epispádia e extrofia vesical conseguiram manter relações sexuais, ou seja, estavam totalmente adaptados sexualmente. Os demais pacientes utilizavam métodos alternativos de relações sexuais. 44% dos pacientes tinham um parceiro sexual regular. Quatro deles constituíram família e três tiveram filhos. A pontuação média de satisfação com a vida foi de 17 ± 2,5 (70,8% da pontuação máxima atingível).

Conclusão

A reconstrução urogenital completa em um estágio (operação de Kovalev-Koroleva) para extrofia vesical e epispádia total em pacientes adultos é considerada um método patogeneticamente justificado. Do ponto de vista da preservação da função erétil, é segura e justificada. As características da ventralização da uretra ajudam a reduzir a incidência de complicações (por exemplo, fístulas uretrais), que são mais comuns com outros métodos. O uso da dissecção peniana completa e de diversos tipos de retalhos para reconstrução de órgãos permite a rotação livre dos corpos cavernosos alongados juntamente com a cabeça do pênis, o fortalecimento do colo vesical, o alongamento da uretra e sua transposição, o que permite a criação de novas relações sintópicas o mais próximo possível da norma anatômica.

Deve-se notar que este método de reconstrução não interrompe as relações glanuloapicais, o que certamente ajuda a reduzir o número de complicações associadas a distúrbios tróficos da glande. A reconstrução urogenital completa em um estágio permite o uso máximo de material plástico e fornece um resultado estético e funcional satisfatório. A criação de um esfíncter muscular artificial pela transposição do retalho do músculo reto abdominal é justificada não apenas do ponto de vista funcional (mecanismo de continência e melhora do trofismo local), mas também do ponto de vista estético. Após a reconstrução urogenital em um estágio, todos os pacientes com epispádia e extrofia apresentaram um aumento significativo no nível de adaptação social e sexual, o que se refletiu na expansão do leque de contatos sociais e sexuais, bem como no aumento do espectro de comunicações. Isso se baseia não apenas na eliminação do fator psicotraumático primário, mas também no aumento da autoestima dos pacientes após uma operação bem-sucedida. Em pacientes submetidos a vários tratamentos de desvio para epispádia e extrofia da bexiga, a restauração da uretra como um canal ejaculatório, levando em consideração a preservação da libido, da ejaculação e do orgasmo, é considerada uma etapa importante e integral da reabilitação social.

A adaptação social e sexual de pacientes com extrofia e epispádia total requer o uso combinado de cirurgia plástica reconstrutiva e reabilitação psicológica. O uso de psicoterapia e farmacoterapia para atingir um contexto psicoemocional ideal permite uma adaptação sexual e social mais rápida dessa categoria de pacientes.

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