Sintomas da hemofilia

Os sintomas da hemofilia A e da hemofilia B são idênticos; o tipo de hemofilia é estabelecido apenas em estudos laboratoriais, inclusive na determinação quantitativa de fatores de coagulação.

A gravidade da síndrome hemorrágica em hemofilia A é directamente dependente do significado da lesão, e o nível da actividade de coagulação do factor anti-hemofílico VIII: menos do que 1% - pesada, 1-5% - peso médio, 10/05 - ligeiro, mais de 15% - uma forma latente da doença. O mesmo grau de gravidade é usado na hemofilia B para atividade de coagulação e fator de nível IX e hemofilia C (deficiência de atividade XI do fator de coagulação do sangue). Apenas uma lesão significativa causa aumento do sangramento com uma diminuição no nível e atividade de coagulação de fatores VIII ou IX em 50-25%, em um nível de 25-5% hemorragia grande ocorre por lesões menores ou pequenas operações cirúrgicas, com um nível inferior a 5% - ocorre sangramento espontâneo.

As primeiras manifestações da síndrome hemorrágica na hemofilia ocorrem no final do primeiro ano de vida, quando a amamentação cessa. No leite materno existe uma quantidade suficiente de trombokinase ativa, que compensa a deficiência de fatores de coagulação em pacientes com hemofilia (efeito protetor). Após um ano, a criança começa a se mover ativamente e o risco de lesões aumenta significativamente, portanto, até 1 ano, a hemofilia é diagnosticada apenas na metade dos pacientes e, até 4 anos, o diagnóstico é estabelecido em 95% dos casos.

Em uma hemofilia nas crianças, o desenvolvimento da idade distinta de vários sinais de doença é marcado. Nas formas graves de hemofilia no recém nascido a partir das primeiras horas de vida, há cefalohematemata extensa, hemorragias intradérmicas, às vezes sangramento tardio da ferida umbilical. Na segunda metade do ano, o sangramento gengival da mucosa oral é freqüentemente associado à traumatização de vários objetos, e as hemorragias na área das nádegas são típicas.

O curso da hemofilia é caracterizado por períodos de exacerbações e remissões.

Os sinais opcionais de hemofilia são o desenvolvimento de anemia pós-hemorrágica, anquilose articular e atrofia muscular.

As características da síndrome hemorrágica na hemofilia em crianças são as seguintes.

Sangramento

O sangramento atrasado ocorre algumas horas após a lesão. Hemorragia no período neonatal: cefalohematoma, hemorragias nas nádegas com apresentação de nádegas, sangramento do cordão umbilical. Mais tarde - sangrando com dentição ou com uma ferida, contusões nos locais de hematomas e injeções intramusculares, sangrando quando a circuncisão do prepúcio.

O sangramento gastrointestinal é típico para crianças mais velhas, estão associados à patologia gastrointestinal erosiva e ulcerativa.

Frequência de diferentes tipos de hemorragia na hemofilia

Hemorragia	Pacientes,%
Hemorragias nas articulações	94,8
Hemorragias sob a pele e nos músculos	93.1
Hemorragia externa em cortes e outras lesões	91,5
Sangramento nasal	56,9
Hemorragia nas mucosas da boca	47.3
Hemorragia na remoção de dentes	38.2
Macrogamaturia	28.4
Hemorragia gastrointestinal	19.6
Hematoma retroperitoneal	15.7
Com intervenções cirúrgicas sem treinamento especial	10,8
Na mesenteria e parede intestinal	6.9
No cérebro e nas membranas	14.0
Hemorragia pulmonar	3.9
Sob o capacete do crânio do tendão	1.0

Hemorragias

Possíveis hemorragias nas articulações, mais frequentemente em grande: joelho, tornozelo, cotovelo. Desde a caminhada independente da criança, o sintoma principal é o hematoma intermuscular. O sangue na cavidade articular causa inflamação da membrana sinovial, e hemorragias repetidas levam à destruição da cartilagem articular, desenvolvimento de osteoartrite, fibrose e anquilose articular, seguida de atrofia muscular. A articulação afetada geralmente se torna o local de hemorragias repetidas.

A hemorragia no músculo ilo-lombar causa dor abdominal, contratura de flexão do quadril (simula o dano das articulações do quadril), a rigidez dos músculos da parede abdominal anterior, muitas vezes confundida com a apendicite aguda. À palpação da área do músculo afetado, é encontrada uma formação densa e dolorosa.

Gematuria

A hematúria é mais frequentemente observada em crianças com mais de 5 anos de idade. Suas causas podem ser lesões da região lombar, dano renal imunocomplexo, alta atividade de uroquinase, oxalúria em pacientes com hemartose repetida e técnicas analgésicas freqüentes, anomalias de desenvolvimento ou problemas renais. Macrogematuria freqüentemente ocorre espontaneamente. Às vezes, é acompanhada por disúria, dor na região lombar (até a cólica renal), ao longo dos uretros ou da uretra. Depois de vários esforços dolorosos para urinar, os coágulos e dores de sangue diminuem.

Uma forma fácil de hemofilia é acompanhada de hemorragia mínima e é detectada em uma idade mais madura com intervenções cirúrgicas ou trauma significativo.

As hemorragias intracranianas são as mais perigosas; De acordo com dados diferentes, sua freqüência é de 4 a 13%, e sua taxa de mortalidade atinge 70%. Ao aumentar hematoma intracraniano observados: queixas de dor de cabeça, ansiedade, desorientação e alterações da consciência, caule sintomas (nistagmo, anisocoria), a estagnação nos vasos do fundo ocular, etiologia e tipos patológicos de respiração.

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