Síndrome rígida acinética: causas, sintomas, diagnóstico

O termo "hipocinesia" (acinesia) pode ser usado em um sentido restrito e amplo.

Em sentido estrito, a hipocinesia se refere a um distúrbio extrapiramidal no qual a inconsistência dos movimentos se manifesta em sua duração, velocidade, amplitude insuficientes, diminuição do número de músculos envolvidos neles e do grau de diversidade dos atos motores.

Em sentido amplo, hipocinesia denota uma limitação mais ou menos prolongada da atividade motora geral de qualquer outra origem. Tal hipocinesia é inevitavelmente causada por muitos distúrbios neurológicos: monoparesia (nas pernas), hemi, para e tetraparesia, distúrbios graves da marcha devido a ataxia, apraxia ou aumento acentuado do tônus muscular. A hipocinesia, nesse sentido, é característica de depressão, catatonia e alguns distúrbios psicogênicos do movimento. Finalmente, sua origem também pode ser puramente fisiológica (hipocinesia causada por exigências ambientais externas ou por motivos próprios). A interpretação neurológica da síndrome hipocinética sempre requer a consideração de muitas causas possíveis de hipocinesia e a realização de um diagnóstico diferencial sindrômico, o que às vezes parece ser uma tarefa diagnóstica extremamente difícil. O termo "rigidez" também não é inequívoco. Basta lembrar terminologias comumente usadas como "rigidez extrapiramidal" (o significado mais frequentemente usado da palavra "rigidez"), "rigidez descerebrada e rigidez decorticada"; O termo "rigidez" (tensão muscular de origem espinhal ou periférica) também é traduzido por muitos neurologistas nacionais e estrangeiros como rigidez. Em russo, não há um sinônimo universalmente aceito para esse termo. Reconhecer a verdadeira natureza da "rigidez" não é uma tarefa menos complexa do que esclarecer a natureza da hipocinesia.

O termo “síndrome acinético-rígida” é usado em sentido estrito, como sinônimo do fenômeno extrapiramidal do “parkinsonismo”.

Os estágios iniciais do parkinsonismo, ao contrário da crença popular, são extremamente difíceis de diagnosticar. Infelizmente, algumas publicações não descrevem com precisão os critérios diagnósticos para a síndrome parkinsoniana.

O diagnóstico da verdadeira síndrome de Parkinson requer a presença de hipocinesia e pelo menos um dos três outros sintomas: rigidez muscular, tremor de repouso de baixa frequência ou distúrbios posturais.

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As principais causas da síndrome acinético-rígida:

• Doença de Parkinson
• Degeneração estri-nigral
• Síndrome de Shaya-Drager
• OPCA (forma esporádica)
• Paralisia supranuclear progressiva
• Forma juvenil da coreia de Huntington
• Doença de Wilson-Konovalov.
• Síndromes hepatocerebrais
• Parkinsonismo - ELA - Demência
• Encefalopatia senil
• Hidrocefalia de pressão normal
• Calcificação dos gânglios da base
• Doenças de armazenamento
• Degeneração corticobasal
• Intoxicações crônicas (incluindo induzidas por drogas)
• Processos atróficos no cérebro (incluindo doenças de Alzheimer e Pick)
• Processos de delimitação de espaço
• Pós-traumático
• Pós-encefalítico
• Vascular
• Doença de Segawa
• Doença de Creutzfeldt-Jakob
• Formas raras de esclerose múltipla e leucoencefalite
• Encefalopatia hipóxica (incluindo "doença do cérebro revivido").
• Distonia-parkinsonismo hereditário de início rápido.
• Doença difusa por corpos de Lewy
• Degenerações espinocerebelares
• Encefalomiopatia mitocondrial
• Neuroacantocitose
• Distonia-parkinsonismo hereditário ligado ao cromossomo X.
• infecção pelo HIV
• Neurossífilis
• Hipotireoidismo
• Hipoparatireoidismo
• Deficiência hereditária de taurina
• Siringomesencefalia
• Síndrome de hemiparkinsonismo-hemiatrofia.

Como aproximadamente 80% de todos os casos de síndrome parkinsoniana são parkinsonianos idiopáticos, ou seja, doença de Parkinson, o conhecimento dos critérios diagnósticos modernos para a doença de Parkinson já garante o reconhecimento correto da etiologia da maioria dos casos de parkinsonismo. Os critérios diagnósticos geralmente aceitos para a doença de Parkinson sugerem um diagnóstico em três estágios:

• Estágio 1 - reconhecimento da síndrome de Parkinson,
• Etapa 2 - busca por sintomas que excluam a doença de Parkinson e
• Etapa 3 – identificação dos sintomas que confirmam a doença de Parkinson.

Critérios diagnósticos para doença de Parkinson (baseado em: Hughes et al., 1992)

Critérios de exclusão para doença de Parkinson:

• Histórico de acidentes vasculares cerebrais recorrentes com progressão gradual dos sintomas de parkinsonismo, lesão cerebral traumática recorrente ou encefalite comprovada.
• Crises oculogíricas.
• Tratamento com neurolépticos antes do início da doença.
• Remissão a longo prazo.
• Manifestações estritamente unilaterais por mais de 3 anos.
• Paralisia supranuclear do olhar.
• Sinais cerebelares.
• Início precoce dos sintomas de insuficiência autonômica grave.
• Início precoce de demência grave.
• Sinal de Babinski.
• Presença de tumor cerebral ou hidrocefalia aberta (comunicante).
• Reação negativa a altas doses de L-DOPA (se a má absorção for excluída).
• Intoxicação por MPTP (metil-fenil-tetra-hidropiridina).

Critérios confirmatórios para a doença de Parkinson. Três ou mais critérios são necessários para um diagnóstico confiável da doença de Parkinson:

• Início unilateral das manifestações da doença.
• Presença de tremor em repouso.
• Assimetria permanente com sintomas mais pronunciados no lado do corpo onde a doença começou.
• Boa resposta (70-100%) à L-DOPA.
• Curso progressivo da doença.
• A presença de discinesia grave induzida por L-DOPA.
• Resposta à L-DOPA por 5 anos ou mais.
• Curso longo da doença (10 anos ou mais).

Os critérios negativos são importantes porque lembram o médico de descartar a doença de Parkinson se o paciente, por exemplo, não responder ao tratamento com L-DOPA, tiver desenvolvimento precoce de demência ou distúrbios posturais precoces e quedas, etc.

Na paralisia supranuclear progressiva, apenas os movimentos descendentes do globo ocular são prejudicados no estágio inicial da doença (e somente então os movimentos ascendentes e laterais). Forma-se o fenômeno dos "olhos e cabeça de boneca" (comprometimento dos movimentos voluntários do olhar com preservação dos movimentos reflexos). Revela-se rigidez distônica do pescoço e da parte superior do corpo, com uma posição extensora característica da cabeça. Hipocinesia geral moderada é bastante típica; síndrome pseudobulbar; disbasia com quedas espontâneas; comprometimento cognitivo. Sintomas piramidais e cerebelares são possíveis. Medicamentos contendo dopa não são eficazes.

Devido à importância prática do diagnóstico do parkinsonismo vascular (seu sobrediagnóstico é frequentemente observado), mencionaremos os princípios de seu diagnóstico.

Uma condição necessária para o diagnóstico de parkinsonismo vascular é a presença de doença vascular cerebral (hipertensão, arteriosclerose, vasculite), confirmada por tomografia computadorizada ou ressonância magnética (múltiplos infartos lacunares, menos frequentemente um único infarto contralateral, doença de Binswanger, expansão dos espaços perivasculares, angiopatia amiloide, etc.). O início subagudo ou agudo da doença é característico (mas também pode ser gradual), curso flutuante, presença de sintomas de insuficiência cerebrovascular (transtornos piramidais, pseudobulbares, cerebelares, sensoriais e mentais), predominância de sintomas de parkinsonismo na metade inferior do corpo, disbasia grave, ausência de tremor, ausência de resposta a medicamentos contendo dopa (geralmente).

A doença de Binswanger geralmente é acompanhada por sintomas que se assemelham apenas ao parkinsonismo, mas o desenvolvimento de uma verdadeira síndrome de parkinsonismo também é possível.

As principais síndromes de distúrbios do movimento que se assemelham ao parkinsonismo ("pseudoparkinsonismo"), às vezes exigindo diagnóstico diferencial com o parkinsonismo verdadeiro

Em neurologia clínica, o diagnóstico sindrômico precede o diagnóstico tópico e etiológico. O reconhecimento da síndrome parkinsoniana envolve principalmente o diagnóstico diferencial com o pseudoparkinsonismo. Pseudoparkinsonismo é um termo convencional e coletivo que, neste contexto, reúne um grupo de síndromes neurológicas e psicopatológicas que não estão relacionadas ao parkinsonismo, mas que às vezes se assemelham a ele em certas manifestações clínicas. Tais manifestações clínicas podem incluir retardo psicomotor, tensão muscular (rigidez), apraxia da marcha e algumas outras síndromes neurológicas.

O diagnóstico de "pseudoparkinsonismo" é, portanto, puramente operacional, intermediário, didático e é feito se o quadro clínico observado não corresponder aos critérios do diagnóstico sindrômico de parkinsonismo verdadeiro. O diagnóstico sindrômico final requer a indicação de uma forma específica de pseudoparkinsonismo:

Síndromes de retardo psicomotor:

1. Estupor depressivo.
2. Estupor catatônico.
3. Estupor orgânico.
4. Hipersonia.
5. Hipotireoidismo.
6. Hipo e hipertireoidismo.
7. Parkinsonismo psicogênico.

Síndromes de tensão muscular (rigidez):

1. Síndrome do Tatu de Isaacs.
2. Síndrome da pessoa rígida.
3. Encefalomielite progressiva com rigidez (interneuronite espinhal).
4. Síndrome de Schwartz-Jampel.
5. Síndromes de tensão muscular com danos aos nervos periféricos.
6. Distonia.

Síndromes de apraxia da marcha:

1. Hidrocefalia de pressão normal.
2. Paralisia supranuclear progressiva.
3. Outros processos degenerativos-atróficos no cérebro.
4. Processos que limitam o espaço (tumores, hematoma subdural).
5. Encefalopatia pós-traumática.
6. Condição lacunar.
7. Síndrome de apraxia isolada da marcha.

Síndromes mistas:

1. Síndrome do encarceramento.
2. Síndrome do mutismo acinético.
3. Síndrome da coluna rígida.
4. Síndrome da perna dolorida e dos dedos móveis.
5. Síndrome neuroléptica maligna.
6. Síndrome de hipertermia maligna.
7. Disbasia senil idiopática.