Síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica

Síndrome do labirinto vascular destrutivo periférico (SVD). Esta forma de doença do labirinto auricular foi descrita pela primeira vez por P. Ménière em 1848, em uma jovem que, enquanto viajava de diligência no inverno, ficou subitamente surda em ambos os ouvidos e também desenvolveu tonturas e vômitos. Esses sintomas persistiram por 4 dias, e ela faleceu no 5º dia. Na autópsia, foi encontrado exsudato hemorrágico no labirinto auricular. Este caso clínico permanece misterioso até hoje; só se pode presumir que a falecida sofria de uma forma grave de labirintite bilateral por gripe.

Muito tempo se passou desde então, e na prática clínica existem muitos casos da chamada patologia labiríntica aguda, durante os quais ocorre perda auditiva repentina ou surdez em um ouvido, ruído nele e sinais pronunciados de disfunção vestibular (tontura, nistagmo espontâneo, náuseas, vômitos, etc.), indicando hipofunção ou desligamento do aparelho vestibular no lado do ouvido afetado.

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Causas de síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica

As causas da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica são variadas; suas causas podem ser diabetes, doenças sanguíneas, insuficiência vascular vertebrobasilar, aterosclerose, síndrome arterial hipertensiva ou hipotensiva e lesões virais do labirinto auricular. Em alguns casos, a síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica ocorre devido a trauma baroacústico grave ou embolia gasosa dos ramos da artéria labiríntica na doença de descompressão.

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Patogênese

A patogênese é determinada por duas possíveis causas imediatas da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica - suas formas isquêmica ou hemorrágica.

Forma isquêmica. Dos três mecanismos de isquemia (angiospástica, obstrutiva, compressiva), os dois primeiros são característicos da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica.

A isquemia angioespástica ocorre como resultado da irritação dos centros vasomotores, e os irritantes que causam angioespasmo podem ser fatores como catecolaminas (estresse mental), substâncias químicas (adrenalina, vasopressina, ópio, ergotina), trauma (choque doloroso), toxinas microbianas, hipertensão geral e cerebral, etc. Os fatores listados podem causar angioespasmo das artérias labirínticas em graus variados, mas os principais fatores de risco em termos de significância patogênica para o desenvolvimento da forma angioespástica da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica são insuficiência vascular vertebrobasilar, crises hipertensivas e estresse psicoemocional.

A isquemia obstrutiva ocorre quando o lúmen de uma artéria é bloqueado por um trombo ou êmbolo, ou pode se desenvolver como resultado do espessamento da parede arterial com estreitamento de seu lúmen em decorrência de algum processo patológico (aterosclerose, periarterite nodosa, processo inflamatório). Na síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica, o processo aterosclerótico é o mais característico, e a combinação mais típica de fatores patogênicos é sua combinação com o angioespasmo que se desenvolve nas artérias labirínticas.

A patogênese da isquemia, tão característica de muitas doenças dos órgãos otorrinolaringológicos, é a seguinte: privação de oxigênio do tecido, acompanhada por um distúrbio metabólico característico; produtos metabólicos tóxicos suboxidados (catabólitos) acumulam-se nos tecidos; o equilíbrio ácido-base desloca-se para a acidose; os fenômenos de degradação anaeróbica do tecido aumentam; o acúmulo de produtos metabólicos ácidos leva ao inchaço do tecido, isquemia compressiva secundária e aumento da permeabilidade das membranas vasculares e celulares (hidrópsia labiríntica secundária), irritação das formações receptoras. Os distúrbios metabólicos resultantes levam primeiro à disfunção do órgão e do tecido (estágio reversível) e, em seguida, a alterações estruturais na forma de processos distróficos, atróficos e necrobióticos, até a necrose completa (estágio irreversível).

As consequências da isquemia dependem tanto do grau de distúrbio do fluxo sanguíneo quanto da sensibilidade dos tecidos à falta de oxigênio. No labirinto auricular, as células ciliadas da SpO são as mais sensíveis à hipóxia, pois são filogeneticamente mais jovens que os receptores vestibulares, morrendo mais precocemente em caso de isquemia da orelha interna. Com isquemia de curto prazo e tratamento adequado, não apenas a função vestibular, mas também a auditiva, podem ser restauradas.

A forma hemorrágica da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica é caracterizada por hemorragias na cavidade do ouvido interno, que podem ser limitadas (por exemplo, apenas na cóclea ou em qualquer canal semicircular) ou generalizadas, afetando a maior parte do labirinto auricular. Uma das principais causas dessa forma de síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica é uma crise hipertensiva que ocorre em um contexto de aumento da permeabilidade da parede vascular. Várias diáteses hemorrágicas (hemofilia, trombocitopenia e trombocitopatia, síndrome trombohemorrágica, vasculite hemorrágica, etc.), diabetes, febres hemorrágicas em algumas doenças infecciosas agudas (gripe, herpes zoster do ouvido interno e outras doenças virais) podem atuar como a causa primária da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica.

A forma hemorrágica da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica é caracterizada por um aumento repentino da pressão intralabiríntica e pela ocorrência de hipóxia seguida de degeneração completa dos receptores do ouvido interno.

AUL bilateral é extremamente rara e geralmente resulta em surdez completa e disfunção persistente do aparelho vestibular.

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Sintomas de síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica

Os sintomas da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica manifestam-se por uma crise cocleovestibular súbita e grave, sem quaisquer precursores, sendo a forma hemorrágica mais frequente durante esforço físico, estresse emocional intenso e a forma isquêmica, durante o sono nas primeiras horas da manhã. Os sintomas da crise são típicos de uma crise da doença de Ménière e frequentemente desenvolvem-se no contexto de encefalopatia hipertensiva crônica ou são acompanhados por sinais de encefalopatia hipertensiva aguda. Uma característica distintiva da doença de Ménière na LPA é a perda auditiva persistente que nunca retorna ao nível original, bem como uma deterioração acentuada na percepção sonora, tanto na condução aérea quanto na óssea, com interrupções nas curvas do audiograma do limiar tonal em altas frequências. O nistagmo espontâneo que surge pode ser direcionado para a orelha afetada apenas por um curto período (minutos, horas) e apenas com um aumento lento da isquemia. Em todos os outros casos, adquire imediatamente as características de fechamento do labirinto e é direcionado para a orelha não afetada.

A LSA, juntamente com as síndromes cocleares e vestibulares (ruído alto no ouvido, perda auditiva progressiva rápida, até surdez completa, tontura sistêmica súbita, nistagmo espontâneo, queda em direção ao ouvido afetado, náuseas e vômitos), geralmente é acompanhada de dor de cabeça e uma série de sintomas vegetativos relacionados aos sistemas cardiovascular, respiratório e vegetativo. Em alguns casos, o paciente apresenta um estado de colapso e perda de consciência. Esses são os sintomas mais característicos da apoplexia da parte vestibular do labirinto auditivo, mas se os distúrbios hemodinâmicos e hemorrágicos ocorrerem apenas na cóclea, os sintomas vestibulares podem ser fracamente expressos ou mesmo não percebidos durante o sono, e o paciente, ao acordar, percebe repentinamente perda auditiva grave ou até mesmo surdez em um ouvido.

De início súbito, a crise cocleovestibular dura vários dias e, em seguida, sua gravidade diminui gradualmente, e a função auditiva permanece baixa, ou é desligada, ou é parcialmente restaurada (após uma crise isquêmica de curta duração). Os sintomas da crise vestibular desaparecem, mas a insuficiência vestibular crônica persiste, durando muitos meses. Pacientes que sofreram de LUA permanecem incapacitados por um mês ou mais e precisam de um longo período de reabilitação. São contraindicados para trabalho em altura, condução profissional de veículos e serviço nas Forças Armadas como recrutas.

Formulários

Síndrome labiríntica timpanogênica periférica. Esta síndrome pode ser observada em doenças purulentas crônicas ou agudas do ouvido médio (doença labiríntica induzida). Ela ocorre devido à irritação do plexo timpânico, à penetração de toxinas através das janelas labirínticas no ouvido interno ou através da microcirculação sanguínea e das vias linfáticas. A síndrome labiríntica timpanogênica periférica se manifesta por crises de tontura leve e zumbido, que desaparecem rapidamente com o tratamento eficaz do processo inflamatório no ouvido médio. Esta síndrome deve ser diferenciada do estágio inicial da labirintite serosa, que surge como complicação da otite média purulenta aguda ou exacerbação da otite média crônica.

Outra forma de síndrome labiríntica timpanogênica periférica é um processo interpretado como labirintose cicatricial, que ocorre como consequência de labirintite limitada na área das janelas labirínticas e da penetração de tecido cicatricial no espaço peri e endolinfático. Essa forma de síndrome labiríntica timpanogênica periférica é caracterizada por perda auditiva progressiva, zumbido e disfunção vestibular latente, revelada apenas pela prova calórica bitérmica, na forma de assimetria interlabiríntica mista (por lado e direção).

A tubootite catarral aguda também pode provocar disfunções labirínticas leves, causadas pela retração do tímpano e consequente depressão da base do estribo para o vestíbulo do labirinto. Os sinais da síndrome labiríntica timpanogênica periférica (ruído no ouvido, tontura leve, leve aumento da excitabilidade vestibular no lado do ouvido afetado) desaparecem quando a permeabilidade da tuba auditiva é restaurada e a inflamação catarral nela e no ouvido médio é eliminada.

A tuba auditiva catarral crônica, obliteração da tuba auditiva, raramente manifesta sintomas vestibulares; essas doenças são caracterizadas por perda auditiva progressiva, começando com condutiva, continuando mista e terminando com preceptiva, sem muita esperança de tratamento não cirúrgico bem-sucedido.

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Diagnósticos de síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica

O diagnóstico é baseado em um quadro clínico característico - o aparecimento súbito de uma síndrome labiríntica "destrutiva": tontura e nistagmo espontâneo em direção ao ouvido saudável, ruído e perda auditiva súbita (surdez) no ouvido afetado, perda auditiva igual na condução aérea e óssea, sem histórico de ataques semelhantes.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com a doença de Ménière e síndromes apopléticas do tronco encefálico e supratectoriais. O diagnóstico diferencial com a neurite acústico-vestibular é mais difícil, especialmente com a meningoneurite sifilítica do nervo vestibulococlear e das meninges da MMU.

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Tratamento de síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica

O tratamento depende da forma da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica.

Na forma vasoespástica, são prescritos vasodilatadores (nicotinato de xantinol, nicotinoil-GABA, cinarizina), bloqueadores alfa-adrenérgicos (di-hidroergotoxina), angioprotetores e corretores da microcirculação (betaistina). Ao mesmo tempo, corretores da circulação cerebral (vinpocetina, ácido nicotínico, pentoxifilina) são indicados. Os medicamentos de escolha são vasodilatadores como bendazol, hidralazina, minoxidil e nitroprussiato de sódio.

No caso da forma obstrutiva da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica, os agentes acima mencionados são selecionados individualmente em combinação com medicamentos hipolipemiantes e antiescleróticos, bem como com agentes antiplaquetários (ácido acetilsalicílico, dipiridamol, indobufeno, clopidogrel).

Na forma hemorrágica da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica, utilizam-se angioprotetores e corretores da microcirculação, anti-hipoxantes e antioxidantes (dimefosfona, vinpocetina). No entanto, o uso desses agentes visa não tanto restaurar a função do labirinto auricular, que é irreversivelmente perdida na apoplexia hemorrágica, mas sim prevenir distúrbios vasculares mais graves do cérebro, em particular da bacia vertebrobasilar. Pacientes com suspeita de LAU devem ser examinados por um neurologista para descartar insuficiência vascular cerebral aguda.

Previsão

O prognóstico para a função auditiva é desfavorável, para a função vestibular é cauteloso e, de outra forma, é determinado pela doença que causou o desenvolvimento da síndrome labiríntica destrutiva vascular periférica.

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