Síndrome DIC em crianças

DIC-síndrome - uma das causas mais comuns de síndrome hemorrágica e sangramento e é observada em 8-15% dos pacientes com recém-nascidos.

No desenvolvimento de várias condições patológicas, a síndrome DIC desempenha um papel essencial. Esta reação biológica geral não específica do organismo surge em resposta à penetração na circulação sanguínea de substâncias tromboplásticas que ativam a hemostasia; é acompanhada por graves distúrbios no leito microcirculatório. O sangramento na síndrome DIC difere o caráter persistente.

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Causas DIC-síndrome em uma criança

As causas do desenvolvimento da síndrome DIC em crianças são as seguintes:

• vírus graves e bacterianas (especialmente causadas por microflora gram-negativa e mista);
• hipotermia;
• hipoxia / asfixia;
• acidose;
• choque, hipotensão aguda;
• trauma e danos organos destrutivos (hemólise grave, leucólise, trauma maciço, queimaduras, destruição de órgãos do parênquima, necrose).

Na maioria esmagadora dos casos, o mecanismo inicial da síndrome DIC em recém-nascidos é o colapso ou choque cardiovascular, seguido de ativação e dano ao endotélio vascular, o que leva ao aumento da expressão vascular, secreção do fator tecidual no sangue, aumento das quantidades de interleucinas 1, 6 e 8, fator ativação de plaquetas e fator de necrose tumoral.

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Patogênese

Induzida por factores etiológicos activação excessiva do sistema de coagulação no sangue leva à formação de trombos generalizada de pequenos vasos, e como uma consequência, os desenvolvimento da microcirculação dos órgãos parenquimatosos bloqueio, a sua depleção isquemia de factores de coagulação do plasma e plaquetas. A ativação excessiva da coagulação induz fibrinólise, exacerbando o sangramento. Com o esgotamento dos fatores de coagulação, a deficiência de plaquetas e o desenvolvimento de depressão secundária de fibrinólise, hemorragia profusa e complicações completas do sangue podem ocorrer. Assim, podemos distinguir os seguintes links da patogênese da síndrome DIC em crianças:

• "Explosão proteolítica" - formação excessiva de trombina e plasmina no sangue, efeito vasoativo das quininas;
• dano endotelial sistêmico (acidose, endotoxicose, exotoxicose, etc.);
• hipercoagulabilidade associada à ativação de caminhos internos e externos de coagulação;
• bloqueio da microcirculação nos estágios iniciais da DIC devido à formação de complexos solúveis de fibrin-fibrinogênio e ao desenvolvimento de microtrombi de fibrina e a oclusão ulterior reológica de capilares (aumento da viscosidade do sangue, lodo e coágulos);
• hipoxia e destruição de células com disfunção do sistema nervoso central, rins, pulmões, fígado, insuficiência cardíaca - múltiplos órgãos;
• coagulopatia e consumo trombocitopenia depleção dos níveis sanguíneos de ambos os pró-coagulantes (Factores I, II, V, VIII, XIII, de von Willebrand) e anticoagulantes naturais - inibidores activos de proteases serinas (antitrombina III, proteína C, D et al.);
• fibrinólise patológica com uma significativa degradação aumento PDF de proteólise fibrinogénio de factores V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand muda glicoproteínas de membrana de plaquetas que dá hemostasia tanto primária e secundária, resultando no desenvolvimento simultâneo da trombose e hemorragia excessiva. A predisposição de recém-nascidos ao desenvolvimento da síndrome de DIC é explicada pela baixa capacidade do sistema reticuloendotelial para remover produtos de coagulação de sangue intermediários; a incapacidade do fígado, se necessário, para aumentar adequadamente a síntese de procoagulantes e anticoagulantes; dificuldade em manter perfusão adequada em pequenos vasos; vulnerabilidade e facilidade de danos da maioria dos gatilhos, levando à síndrome de DIC.

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Sintomas DIC-síndrome em uma criança

Clinicamente, existem três fases do desenvolvimento da síndrome DIC em crianças.

1. A primeira é a fase de hipercoagulação. O quadro clínico é dominado por os principais sintomas da doença, com os sinais de adesão de distúrbios da microcirculação: marmoreio pele cianose distal, manchas de estase, hipotermia, um aumento moderado no tamanho do fígado, baço, taquicardia, diminuir a pressão sanguínea, taquipneia, diminuição da diurese.
2. A segunda é a fase de coagulopatia e trombocitopatia do consumo. Existem petequias e sangramentos no local da injeção, a palidez da pele e das mucosas, que sofrem as funções de órgãos vitais sob a forma de circulação pulmonar aguda e insuficiência renal aguda, edema cerebral, dano miocárdico. Ao mesmo tempo, há hemorragias, incluindo hemorragias no cérebro; sangramento pulmonar e gastrointestinal.
3. A fase de recuperação. Se a segunda fase não levar a um resultado letal, a síndrome DIC vai para a terceira fase - recuperação. Esta fase é acompanhada pela cessação do sangramento e pela restauração gradual das funções dos órgãos afetados.

A síndrome DIC em crianças é uma séria complicação de doenças graves, levando a um desfecho letal em 30-50% dos casos.

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Diagnósticos DIC-síndrome em uma criança

As seguintes mudanças nos parâmetros laboratoriais são típicas da fase de hipercoagulabilidade:

• O tempo de coagulação do sangue e o tempo de sangramento são normais ou ligeiramente encurtados;
• o número de plaquetas está dentro da norma;
• PV ida e volta;
• TWT é truncado;
• o nível de fibrinogênio é aumentado;
• O PDF é aumentado;
• teste de etanol positivo.

Para a fase de consumo, os seguintes indicadores laboratoriais são característicos:

• o tempo de coagulação e o tempo de sangramento são aumentados;
• o número de plaquetas diminuiu;
• PV é encurtado ou normal;
• TCH é aumentado;
• o nível de fibrinogênio diminuiu;
• O PDF é aumentado;
• o teste do etanol é bastante positivo;
• anemia e aparência de eritrócitos fragmentados em um esfregaço de sangue.

Na terceira fase, os indicadores de laboratório voltam ao normal.

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Tratamento DIC-síndrome em uma criança

A natureza eo alcance do tratamento dependem da fase.

A fase da hipercoagulação

A atenção principal deve ser dada à terapia adequada da doença subjacente. Reposição necessária terapia de infusão método CBC com plasma fresco congelado (factores de coagulação do plasma doador e antitrombina III) a taxa de 10-20 ml / kg por via intravenosa, uma solução de glucose a 10% no volume definido pelas necessidades fisiológicas do lactente. Além disso, é prescrita uma pentoxifilina (trental) antigentilante 0,1-0,2 ml de uma solução a 2% em uma solução de glicose a 5% (lentamente, 2-4 vezes ao dia). De acordo com as indicações, um inibidor de protease aprotinina é injetado de 25.000 a 50.000 unidades por via intravenosa lentamente. Quando o bloqueio microcirculatório aplicar inibidor monoaminoksidazy dopamina [5-10 mkg / kghmin), por via intravenosa, gotejamento].

Fase de consumo

Transfusão do fator de coagulação sanguínea VIII a cada 12 horas é necessária, de acordo com indicações - transfusão de massa de eritrócitos e tromboqueno. Terapia de oxigênio, correção de acidose, aquecimento da criança, substituição da CCB, terapia de heparina são necessárias. A heparina sódica é administrada (sob o controle do tempo de coagulação do sangue!) Intravenosamente a cada 4-6 horas ou subcutaneamente a cada 8 horas a uma dose inicial de 10-25 unidades / kgg e, se necessário, aumentar a dose para 50-150 U / kgg.

A heparina sódica é prescrita apenas após a transfusão do fator de coagulação sanguínea VIII e a restauração do nível de antitrombina III (o cofator da ação da heparina) por gotejamento intravenoso ou micro-jato. O cancelamento da terapia com heparina é possível apenas no contexto da determinação de inibidores plaquetários (piracetam ou ácido nicotínico, dipiridamol, etc.) e com uma diminuição gradual da dose de heparina.

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Fase de recuperação

É necessária a terapia pós-alemao, com o objetivo de restaurar as funções prejudicadas dos órgãos e sistemas. Os medicamentos trombolíticos são usados extremamente raramente, principalmente com trombose de grandes vasos.