DIC em crianças

A síndrome DIC é uma das causas mais comuns de síndrome hemorrágica e sangramento e é observada em 8-15% dos recém-nascidos doentes.

A síndrome da coagulação intravascular disseminada (CID) desempenha um papel significativo no desenvolvimento de diversas condições patológicas. Essa reação biológica geral inespecífica do corpo ocorre em resposta à penetração de substâncias tromboplásticas na corrente sanguínea que ativam a hemostasia; é acompanhada por distúrbios agudos na microcirculação. O sangramento na CID é caracterizado por uma natureza persistente.

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Causas DIC numa criança

As razões para o desenvolvimento da síndrome DIC em crianças são as seguintes:

• infecções virais e bacterianas graves (especialmente aquelas causadas por microflora gram-negativa e mista);
• hipotermia;
• hipóxia/asfixia;
• acidose;
• choque, hipotensão aguda;
• trauma e danos destrutivos aos órgãos (hemólise grave, leucólise, trauma maciço, queimaduras, destruição de órgãos parenquimatosos, necrose).

Na grande maioria dos casos, o mecanismo inicial da síndrome DIC em recém-nascidos é o colapso cardiovascular ou choque, seguido pela ativação e dano ao endotélio vascular, o que leva ao aumento da expressão vascular, à liberação de fator tecidual no sangue, ao aumento das quantidades de interleucinas 1, 6 e 8, fator de ativação plaquetária e fator de necrose tumoral.

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Patogênese

A ativação excessiva do sistema de coagulação sanguínea causada por fatores etiológicos leva à formação de trombos disseminados em pequenos vasos e, consequentemente, ao desenvolvimento de bloqueio microcirculatório de órgãos parenquimatosos, isquemia e depleção das reservas de fatores de coagulação plasmática e plaquetas. A ativação excessiva da coagulação induz fibrinólise, agravando o sangramento. Com a depleção dos fatores de coagulação, podem ocorrer deficiência plaquetária e depressão secundária da fibrinólise, sangramento profuso e coagulabilidade sanguínea completa. Assim, as seguintes ligações na patogênese da síndrome da coagulação intravascular disseminada (CID) em crianças podem ser identificadas:

• "explosão proteolítica" - formação excessiva de trombina e plasmina no sangue, efeito vasoativo das cininas;
• dano endotelial sistêmico (acidose, endotoxicose, exotoxicose, etc.);
• hipercoagulação associada à ativação das vias de coagulação intrínseca e extrínseca;
• bloqueio da microcirculação nos estágios iniciais da CID devido à formação de complexos solúveis de fibrina-fibrinogênio e ao desenvolvimento de microtrombos de fibrina e, em seguida, oclusão reológica dos capilares (aumento da viscosidade sanguínea, lodo, coágulos);
• hipóxia e destruição de células com disfunção do sistema nervoso central, rins, pulmões, fígado, coração - falência de múltiplos órgãos;
• coagulopatia e trombocitopenia de consumo com depleção dos níveis sanguíneos de ambos os procoagulantes (fatores I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) e anticoagulantes naturais - inibidores de serina proteases ativas (antitrombina III, proteínas C, B, etc.);
• Fibrinólise patológica com aumento significativo do PDF, degradação do fibrinogênio, proteólise dos fatores V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, alterações nas glicoproteínas da membrana plaquetária, que interrompem a hemostasia primária e secundária, levando ao desenvolvimento simultâneo de trombose e aumento do sangramento. A predisposição dos recém-nascidos ao desenvolvimento da síndrome da coagulação intravascular disseminada (CID) é explicada pela baixa capacidade do sistema reticuloendotelial de remover produtos intermediários da coagulação sanguínea; pela incapacidade do fígado, quando necessário, de aumentar adequadamente a síntese de pró-coagulantes e anticoagulantes; pela dificuldade em manter a perfusão adequada em pequenos vasos; pela vulnerabilidade e fácil dano à maioria dos gatilhos que levam à síndrome da CID.

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Sintomas DIC numa criança

Clinicamente, são distinguidas três fases do desenvolvimento da síndrome DIC em crianças.

1. A primeira é a fase de hipercoagulação. O quadro clínico é dominado pelos sintomas da doença de base, com a adição de sinais de distúrbios da microcirculação: marmoreio da pele, cianose distal, manchas de estase, hipotermia, aumento moderado do fígado, baço, taquicardia, diminuição da pressão arterial, taquipneia e diminuição da diurese.
2. A segunda fase é a da coagulopatia e trombocitopatia da tuberculose. Ocorrem petéquias e sangramento nos locais de injeção, pele e membranas mucosas pálidas, e as funções de órgãos vitais sofrem na forma de insuficiência circulatória pulmonar aguda e insuficiência renal aguda, edema cerebral e dano miocárdico. Hemorragias ocorrem simultaneamente, incluindo hemorragias cerebrais e sangramento pulmonar e gastrointestinal.
3. Fase de recuperação. Se a segunda fase não resultar em morte, a síndrome da coagulação intravascular disseminada (CID) passa para a terceira fase – a recuperação. Esta fase é acompanhada pela cessação do sangramento e pela restauração gradual das funções dos órgãos afetados.

A síndrome DIC em crianças é uma complicação grave de doenças graves, levando à morte em 30-50% dos casos.

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Diagnósticos DIC numa criança

As seguintes alterações nos parâmetros laboratoriais são típicas da fase de hipercoagulação:

• o tempo de coagulação e o tempo de sangramento são normais ou ligeiramente reduzidos;
• contagem de plaquetas dentro dos limites normais;
• PV encurtado;
• Qui é abreviado;
• o nível de fibrinogênio está elevado;
• PDF aumentado;
• teste de etanol positivo.

Os seguintes parâmetros laboratoriais são característicos da fase de consumo:

• o tempo de coagulação do sangue e o tempo de sangramento aumentam;
• a contagem de plaquetas é reduzida;
• PV é encurtado ou normal;
• PTT aumentado;
• o nível de fibrinogênio é reduzido;
• PDF aumentado;
• teste de etanol é fortemente positivo;
• anemia e aparecimento de hemácias fragmentadas no esfregaço sanguíneo.

Na terceira fase, os parâmetros laboratoriais retornam ao normal.

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Tratamento DIC numa criança

A natureza e o escopo das medidas de tratamento dependem da fase.

Fase de hipercoagulação

A principal atenção deve ser dada à terapia adequada da doença subjacente. É necessário repor o CBC por meio de terapia de infusão com inclusão de plasma fresco congelado (doador de fatores de coagulação do plasma e antitrombina III) na taxa de 10-20 ml/kg por via intravenosa por gotejamento, solução de glicose a 10% em um volume determinado pelas necessidades fisiológicas do recém-nascido. Também é prescrito o agente antiplaquetário pentoxifilina (Trental) 0,1-0,2 ml de uma solução a 2% em uma solução de glicose a 5% (lentamente por gotejamento, 2-4 vezes ao dia). De acordo com as indicações, o inibidor de protease aprotinina é administrado em 25.000-50.000 UI por via intravenosa lenta. Em caso de bloqueio microcirculatório, o inibidor da monoamina oxidase dopamina é usado [5-10 mcg/kg x min), por via intravenosa, por gotejamento].

Fase de consumo

Transfusões de fator VIII de coagulação sanguínea são necessárias a cada 12 horas e, se indicado, transfusões de massa de hemácias e concentrado de plaquetas. Oxigenoterapia, correção da acidose, aquecimento da criança, reposição do volume sanguíneo circulante e terapia com heparina são necessários. A heparina sódica é administrada (sob controle do tempo de coagulação sanguínea!) por via intravenosa a cada 4-6 horas ou por via subcutânea a cada 8 horas, na dose inicial de 10-25 U/(kg x dia); se necessário, a dose é aumentada para 50-150 U/(kg x dia).

A heparina sódica é prescrita somente após transfusão de fator VIII de coagulação sanguínea e restauração do nível de antitrombina III (cofator de ação da heparina) por via intravenosa por gotejamento ou microjato. O cancelamento da terapia com heparina só é possível em caso de prescrição de inibidores plaquetários (piracetam ou ácido nicotínico, dipiridamol, etc.) e com redução gradual da dose de heparina.

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Fase de recuperação

A terapia sindrômica com o objetivo de restaurar as funções prejudicadas de órgãos e sistemas é necessária. Medicamentos trombolíticos são usados extremamente raramente, principalmente na trombose de grandes vasos.