Síndrome da trenona

A síndrome de Trenaunay (também conhecida como síndrome de Klippel-Trenaunay, síndrome de Klippel-Weber-Trenaunay ou nevo osteohipertrófico varicoso) é um desenvolvimento anormal dos vasos venosos profundos das pernas, em decorrência da deterioração de sua permeabilidade. A doença recebeu o nome do médico francês P. Trenaunay, que realizou pesquisas sobre essa patologia.

Epidemiologia

A síndrome de Trenaunay é frequentemente descoberta por acaso e é registrada como casos isolados e esporádicos.

A frequência de ocorrência da síndrome na população é desconhecida. Acredita-se que a doença afete principalmente meninos, embora essa afirmação não tenha evidências reais e fundamentadas.

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Fatores de risco

Fatores de risco que levam à interrupção da embriogênese no início da gravidez:

• envenenamento químico;
• tomar drogas proibidas;
• cargas de estresse;
• exposição à radiação radioativa;
• Doenças infecciosas – infecções virais e microbianas.

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Patogênese

Acredita-se que a patogênese da síndrome de Trenaunay seja um distúrbio da embriogênese com displasia dos vasos venosos profundos.

A possibilidade de danos mecânicos ao embrião no momento da formação do sistema vascular também não está excluída.

Entretanto, a síndrome de Trenaunay foi encontrada em alguns casos em pacientes de uma linhagem familiar, representada principalmente por mulheres.

Ainda não há informações confiáveis e definitivas sobre as variantes e a possibilidade de herança genética da doença. No entanto, os cientistas insistem que o risco de herdar a síndrome de Trenaunay é reduzido ao mínimo.

É geralmente aceito que o aumento da pressão venosa se desenvolve como resultado da deterioração da permeabilidade das veias profundas. O sangue dos vasos venosos profundos passa para as veias subcutâneas. Desenvolve-se um quadro de hipóxia, o trofismo dos tecidos dos membros piora, ocorre acúmulo de líquido nos tecidos e linfostase. Além disso, as anastomoses veno-arteriais se abrem, o que leva ao agravamento dos distúrbios circulatórios.

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Sintomas Síndrome de Trenaunay

Os primeiros sinais da síndrome de Trenaunay podem ser detectados já em recém-nascidos. Com menos frequência, esses sinais passam despercebidos e aparecem após 2 anos.

Os sintomas característicos da doença são considerados:

• Os hemangiomas vasculares são manchas peculiares, bastante extensas e localizadas, na maioria dos casos, em um membro. As manchas podem ser de cor roxa clara ou escura. A pele acima delas é muito vulnerável: é danificada e sangra ao menor impacto físico.
• Varizes e vasos venosos subcutâneos dilatados do membro inferior: as veias engrossam em alguns lugares, torcem e doem ao toque.
• O membro inferior afetado geralmente é maior em volume do que a perna saudável. O tamanho do pé, o volume da canela e o comprimento da perna afetada podem aumentar. Essas alterações ocorrem devido à patologia dos vasos venosos profundos.

O paciente pode apresentar todos os três sinais ou apenas dois deles. Dependendo disso, distinguem-se os seguintes tipos de síndrome de Trenaunay:

• sem hemangiomas vasculares;
• sem aumento de membros;
• sem varizes.

Também é possível desenvolver síndromes do tipo “cruzado”, quando manchas vasculares aparecem em uma perna e sinais hipertróficos no outro membro.

Às vezes, a síndrome se desenvolve lentamente, às vezes rapidamente: no segundo caso, a patologia se espalha da perna afetada para a parte inferior e depois para a parte superior do corpo.

Sintomas adicionais, mas opcionais, podem incluir:

• cataratas;
• glaucoma;
• colobomas;
• heterocromia da íris;
• sangramento gastrointestinal;
• sangue na urina;
• visceromegalia;
• lipodistrofia;
• convulsões;
• grandes embarcações adicionais.

Estágios

• Estágio 0 – nenhum sintoma visível de doença venosa.
• Estágio 1 – presença de vasinhos, rede de veias visível, áreas de pele avermelhadas.
• Estágio 2 – presença de varizes.
• Estágio 3 – presença de hipertrofia de membros sem alterações cutâneas.
• Estágio 4 – presença de alterações cutâneas visíveis na forma de pigmentação, eczema venoso, dermatoesclerose.
• Estágio 5 – presença de alterações cutâneas visíveis com úlcera cicatrizada.
• Estágio 6 – presença de alterações cutâneas visíveis com processo ulcerativo em fase ativa.

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Complicações e consequências

A síndrome de Trenaunay pode levar ao desenvolvimento de outras condições patológicas que afetarão não apenas a rede vascular, mas também os órgãos internos do paciente.

Na maioria dos casos, alterações nos vasos sanguíneos provocam o desenvolvimento de "elefantíase" e linfangiomas. Os sinais externos da doença são gigantismo, luxação da articulação do quadril (como resultado de uma violação da formação do sistema musculoesquelético) e não fechamento do palato ou lábio.

Se a patologia se espalhar para os órgãos do sistema digestivo, pode ocorrer sangramento interno e sangramento retal (se as veias do reto forem afetadas).

Se não for prestada assistência em tempo hábil, consequências extremamente negativas podem ocorrer, uma das quais é a morte.

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Diagnósticos Síndrome de Trenaunay

O diagnóstico da síndrome de Trenaunay é estabelecido com base nas informações coletadas na anamnese e nos resultados do exame físico. Métodos adicionais de exame podem incluir:

• testes – exames gerais de sangue e urina, exames bioquímicos de sangue, testes de coagulação sanguínea, exames de colesterol no sangue, testes de glicemia;
• diagnóstico instrumental – exame ultrassonográfico com Doppler, ressonância magnética, angiografia (venografia).

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da síndrome de Trenaunay é realizado com doenças e condições como:

• complexo de sintomas varicosos (ocorre sem hemangiomas e alterações hipertróficas no sistema esquelético);
• Síndrome de Servelli (caracterizada pelo aparecimento de varizes dilatadas com formação de calcificações nas mesmas, num contexto de osteoporose e encurtamento dos membros);
• Síndrome de Maffucci (caracterizada pelo fato de que, além das manchas vasculares, há discondroplasia óssea);
• Síndrome de Bean (ocorre com a formação de hemangiomas cavernosos e o desenvolvimento de sangramento gastrointestinal).

Em alguns casos, a síndrome de Trenaunay deve ser diferenciada do linfedema e da síndrome de Sturge-Weber.

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Tratamento Síndrome de Trenaunay

O tratamento da síndrome de Trenaunay apresenta certas dificuldades e depende em grande parte dos resultados do exame e do estado geral do paciente.

Os principais tipos de tratamento para a síndrome geralmente incluem:

• uso de roupas e roupas compressivas;
• tratamento a laser;
• escleroterapia;
• tratamento cirúrgico;
• terapia medicamentosa.

O tratamento da síndrome de Trenaunay é realizado com vários tipos de medicamentos, que são prescritos em combinação ou dependendo dos sintomas existentes.

É imprescindível prescrever medicamentos que melhorem o tônus da parede vascular: Detralex, Aescusan, Troxevasin, etc.

Na presença de um processo inflamatório, são prescritos medicamentos anti-inflamatórios, que são usados tanto na forma de comprimidos quanto na forma de preparações externas: Cetoprofeno, Voltaren, Ibuprofeno.

Se houver alta probabilidade de formação de trombo, são utilizadas heparina, curantil e fraxeparina.

	Modo de administração e dosagem	Efeitos colaterais	Instruções especiais
Detralex	Tome 2 comprimidos por dia, após as refeições.	Dispepsia, dores de cabeça, erupções cutâneas.	Detralex combina bem com outros medicamentos.

	Modo de administração e dosagem	Efeitos colaterais	Instruções especiais
Troxevasina	Tomar 1 cápsula três vezes ao dia após as refeições. A duração do tratamento pode ser de 3 a 4 semanas ou mais.	Náuseas, azia, dores de cabeça, úlceras estomacais.	O uso do medicamento para tratar crianças menores de 15 anos não foi estudado.

	Modo de administração e dosagem	Efeitos colaterais	Instruções especiais
Ibuprofeno	Para dor, use 200 mg três vezes ao dia.	Dor abdominal, dispepsia, dor no fígado, falta de ar, aumento da pressão arterial, anemia.	Não utilizar para tratar crianças menores de 12 anos de idade.

	Modo de administração e dosagem	Efeitos colaterais	Instruções especiais
Curantil	Tomar em jejum, a partir de 75 mg por dia, conforme prescrição médica.	Taquicardia, dor abdominal, dor de cabeça, sensação de fraqueza, congestão nasal.	Não é usado para tratar crianças menores de 12 anos de idade.

	Modo de administração e dosagem	Efeitos colaterais	Instruções especiais
Fraxiparina	É utilizado na forma de injeções subcutâneas. A dosagem é selecionada individualmente.	Alergia, trombocitopenia, reações de hipersensibilidade local.	Prescrito apenas para pacientes maiores de 18 anos.

Para melhorar a restauração e reparação dos tecidos, são utilizadas vitaminas complexas:

• Actovegin é um medicamento criado com base em componentes sanguíneos – hemoderivado desproteinizado;
• Ascorutina é um medicamento que repõe a deficiência de vitaminas C e P;
• O ácido ascórbico é uma vitamina bem conhecida que participa da produção de colágeno e fortalece as paredes vasculares;
• Aevit – previne o desenvolvimento de alterações ateroscleróticas nos vasos sanguíneos.

Além disso, é necessário seguir uma dieta rica em ácido ascórbico e cálcio. Uma fonte natural de vitamina D é a exposição solar dosada. Se essa exposição for impossível por algum motivo, o médico pode prescrever de 400 a 800 UI de vitamina D.

Caminhadas, corridas leves e exercícios aeróbicos são incentivados.

Tratamento de fisioterapia

O tratamento complexo da síndrome de Trenaunay é frequentemente complementado por sessões periódicas de fisioterapia. Os seguintes procedimentos são considerados os mais comuns:

• UHF, ou o uso da radiação infravermelha, baseia-se no efeito do calor, que ajuda a aumentar a circulação sanguínea;
• darsonvalização – exposição a correntes pulsadas de alta frequência;
• Correntes diadinâmicas são o uso de corrente elétrica contínua com baixa tensão e baixa potência;
• tratamento com sanguessugas – hirudoterapia;
• Sollux é uma terapia de luz que utiliza uma lâmpada incandescente especial.

Remédios populares

No caso da síndrome de Trenaunay, pode-se usar ativamente receitas da medicina tradicional, que envolvem tanto o uso de infusões e decocções internamente quanto a aplicação externa de vários agentes no membro afetado.

Pacientes com síndrome de Trenaunay devem prestar atenção especial às seguintes receitas:

• À noite, é útil aplicar várias folhas de bardana no membro dolorido, com a parte interna da folha voltada para a perna. As folhas são enfaixadas e removidas apenas pela manhã, aplicando-se este tratamento em dias alternados. Se não houver folhas de bardana disponíveis, elas podem ser facilmente substituídas por folhas de raiz-forte.
• Prepare uma infusão com 100 g de noz-moscada ralada e 500 ml de vodca (deixe em infusão por 2 semanas, no escuro, mexendo ocasionalmente). Coe a infusão e beba 20 gotas pela manhã, antes do café da manhã, antes do almoço e antes do jantar.
• Prepare uma tintura de Kalanchoe: para 200 g de folhas da planta, adicione 500 ml de vodca, deixe agir por uma semana e filtre. A tintura pode ser usada para esfregar o membro dolorido.
• Pegue 500 g de dentes de alho descascados, triture-os em um moedor de carne, misture com 700 ml de mel, misture e deixe na geladeira por uma semana. Em seguida, tome o remédio 1 colher de sopa, três vezes ao dia, imediatamente antes das refeições. A duração do tratamento é de pelo menos 2 meses.

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Tratamento à base de ervas

Para aliviar o quadro da síndrome de Trenaunay, é útil usar plantas medicinais como:

• Trevo doce - tem efeito positivo nos processos de coagulação sanguínea intravascular, melhora a circulação sanguínea nas extremidades;
• peônia, framboesa - contêm ácidos salicílicos, que previnem a formação de coágulos sanguíneos;
• cones de lúpulo – melhoram o tônus venoso;
• espinheiro, amieiro – eliminar sinais de inflamação;
• Castanha da Índia – fortalece as paredes vasculares, reduz a permeabilidade.

É útil fazer escalda-pés diariamente durante 15 minutos usando infusão de hortelã e camomila.

Homeopatia

Os remédios homeopáticos reforçam e potencializam o efeito do tratamento medicamentoso tradicional para a síndrome de Trenaunay. Entre os remédios homeopáticos, os seguintes são os mais indicados:

• Carbo vegetabilis – carvão natural (de faia ou bétula) melhora a circulação sanguínea e a hematopoiese, elimina a congestão na rede venosa (em particular, o funcionamento do sistema da veia cava inferior é melhorado).
• Pulsatilla é um medicamento que melhora a circulação venosa, o que é especialmente relevante para processos congestivos no sistema portal e da veia cava.
• Silicea é uma preparação à base de ácido silícico, que melhora as propriedades reológicas do sangue, aumenta o tônus venoso e facilita a microcirculação intra-tecidual.

A dosagem dos medicamentos listados é prescrita individualmente, dependendo das características da doença e da idade do paciente.

Os efeitos colaterais ao tomar remédios homeopáticos geralmente são reduzidos ao mínimo: raramente é possível desenvolver uma reação alérgica aos componentes do medicamento.

Entre os remédios homeopáticos complexos, o medicamento Aesculus compositum é especialmente popular. O medicamento é tomado por via oral, 10 gotas, previamente dissolvidas em 30 ml de água limpa. Dosagem: três vezes ao dia, meia hora antes das refeições ou 1 hora após as refeições. A duração do tratamento é de pelo menos 4 a 5 semanas. O Aesculus compositum não é prescrito durante a gravidez, bem como na infância (menores de 18 anos). Antes de usar o medicamento, você deve consultar um médico.

Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico é um dos principais tratamentos para a síndrome de Trenaunay. No entanto, nem todos os pacientes optam pela cirurgia, pois a probabilidade de desenvolver consequências pós-operatórias desfavoráveis é muito alta.

Para a síndrome de Trenaunay, seu médico pode recomendar as seguintes opções cirúrgicas:

• Se o estreitamento dos vasos for considerado crítico, então a cirurgia de revascularização pode ser realizada – a criação de um vaso adicional que contorna a área estreitada e restaura o fluxo sanguíneo normal.
• Em caso de dano significativo à veia principal, uma parte do vaso é substituída por um análogo artificial. Essa operação é chamada de transplante vascular.
• Para “desligar” pequenos vasos venosos estreitados, pode ser usada a escleroterapia – a introdução de um medicamento esclerosante específico no lúmen da veia, o que faz com que as paredes vasculares se conectem e a subsequente reabsorção do vaso que não é mais utilizado.
• A cirurgia a laser, ou angioplastia a laser, pode ser usada para remover pequenas veias varicosas ou redes venosas superficiais isoladas.

Antes de prescrever uma operação, o médico é obrigado a informar o paciente e seus familiares sobre as possíveis consequências negativas da intervenção cirúrgica. A decisão final sobre a operação é tomada pelo paciente (ou seus familiares, se for uma criança).

É geralmente aceito que os melhores resultados após o tratamento cirúrgico podem ser esperados se a operação for realizada entre 6 e 7 anos de idade. Se houver indicações, a intervenção pode ser realizada mesmo no período neonatal e na primeira infância.

Prevenção

A prevenção da progressão da síndrome de Trenaunay consiste em seguir as seguintes recomendações:

1. É necessário realizar tratamentos regulares com agentes anti-inflamatórios e anticoagulantes, fortalecer os vasos sanguíneos e tomar medicamentos que melhorem a circulação sanguínea. O tratamento preventivo deve ter como objetivo prevenir a trombose e o estreitamento das paredes vasculares.
2. A prevenção também deve incluir uma nutrição adequada. A dieta para a síndrome de Trenaunay deve limitar a quantidade de sal, açúcar, assados, alimentos defumados e gordurosos, salsichas e produtos semiacabados. A ênfase na nutrição deve ser em pratos de vegetais e frutas, verduras, frutas vermelhas, cereais e óleos vegetais.
3. Beba bastante líquido todos os dias. A água afina o sangue naturalmente, melhorando a circulação e prevenindo a formação de coágulos.
4. Não é recomendado o uso com muita frequência: rosa mosqueta, urtiga, valeriana, erva-de-são-joão. Decocções e infusões das plantas listadas podem levar ao efeito oposto e piorar o estado de um paciente com síndrome de Trenaunay.
5. Você deve “esquecer” o álcool, o fumo, o uso de diuréticos e pílulas anticoncepcionais hormonais.
6. É necessário excluir a hipodinâmica da sua vida. Recomenda-se atividade física dosada. Natação, caminhada, ioga e dança são especialmente bem-vindas.

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Previsão

A síndrome de Trenaunay pode ser acompanhada pelo desenvolvimento de complicações adversas à saúde. A condição pode piorar devido à insuficiência cardiovascular. Hemangiomas podem se formar no cérebro, causando o aparecimento de distúrbios neurovegetativos.

As crianças geralmente sobrevivem e se tornam adultas, mas o prognóstico da síndrome permanece grave. Se a cirurgia for bem-sucedida, a síndrome de Trenaunay entra em remissão estável a longo prazo.

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