Síndrome de Heller: sintomas, diagnóstico, tratamento

A síndrome de Heller (sinônimos: outro transtorno desintegrativo da infância, demência infantil, psicose desintegrativa) é uma demência de progressão rápida em crianças pequenas (após um período de desenvolvimento normal), com perda de habilidades adquiridas anteriormente e comprometimento do funcionamento social, comunicativo e comportamental.

Código CID-10

F84.3 Outros transtornos desintegrativos da infância.

Epidemiologia

Não há dados precisos disponíveis sobre a prevalência. A etiologia e a patogênese são desconhecidas. Presume-se que a doença seja causada por um vírus filtrável.

Sintomas da síndrome de Heller

Até os 2 a 3 anos, as crianças desenvolvem-se normalmente; posteriormente, ao longo de 5 a 12 meses, perdem-se as habilidades previamente adquiridas, a fala é prejudicada, observa-se regressão no nível de brincadeira e no comportamento adaptativo, e frequentemente se perde o controle sobre a função intestinal e da bexiga. Isso é acompanhado por uma perturbação do funcionamento social, mais típica do autismo infantil do que do declínio intelectual. Não há interesse pelo ambiente ou pela comunicação com as pessoas, e ações estereotipadas repetidas são características. O período de desenvolvimento progressivo é substituído por um estado de platô com subsequente melhora discreta.

O tratamento da síndrome de Heller é sintomático.

O prognóstico é desfavorável.

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