Síndrome da veia cava superior

A síndrome da veia cava superior (SVCS) é uma doença veno-oclusiva que resulta em comprometimento clinicamente significativo do fluxo venoso da bacia da veia cava superior.

O que causa a síndrome da veia cava superior?

78-97% dos casos de SVCS em adultos são causados por doenças oncológicas. Ao mesmo tempo, cerca de metade dos pacientes com SVCS sofrem de câncer de pulmão e até 20% sofrem de linfomas não Hodgkin. Um pouco menos frequentemente, a síndrome da veia cava superior ocorre com câncer de mama metastático e ainda menos frequentemente com outras neoplasias malignas que afetam o mediastino e os pulmões (com linfoma de Hodgkin, timoma ou tumores de células germinativas, a SVCS se desenvolve em menos de 2% dos casos).

As causas do desenvolvimento da SVCS são compressão da veia cava superior, invasão tumoral, trombose ou alterações escleróticas neste vaso.

A síndrome da veia cava superior não neoplásica ocorre em:

• bócio retroesternal,
• mediastinite purulenta,
• sarcoidose,
• silicose,
• pericardite constritiva,
• fibrose pós-radiação,
• teratoma mediastinal,
• fibrose mediastinal idiopática,
• Em qualquer doença, o desenvolvimento de SVCS é possível como resultado de trombose e esclerose da veia durante a colocação prolongada de um cateter na veia cava superior.

Em crianças, a causa da síndrome da veia cava superior é o cateterismo prolongado da veia cava superior, e aproximadamente 70% dos casos de SVCS associados à malignidade são devidos a linfomas difusos de grandes células ou linfoblásticos.

Sintomas da Síndrome da Veia Cava Superior

Os sintomas clínicos e a gravidade da síndrome da veia cava superior dependem da taxa de progressão e da localização da obstrução, da gravidade da trombose e da adequação do fluxo sanguíneo colateral. Tipicamente, a síndrome se desenvolve gradualmente ao longo de várias semanas, com o fluxo sanguíneo colateral fluindo através das veias ázigos e torácicas anteriores para a veia cava inferior. A SVCS apresenta sintomas específicos e precoces.

Um sinal específico da SVCS é um aumento na pressão venosa no sistema da veia cava superior (cabeça, pescoço, metade superior do corpo e braços) acima de 200 cm H2O.

Um sintoma precoce da síndrome da veia cava superior é a dilatação das veias cervicais que não colapsam em ortostase. A síndrome é mais frequentemente detectada quando há inchaço denso e persistente na face, pescoço (sintoma do "colarinho apertado"), metade superior do corpo e falta de ar. Nesse caso, os pacientes frequentemente se queixam de dor de cabeça, tontura, deficiência visual, tosse, dor no peito e fraqueza generalizada. Disfagia, rouquidão, inchaço do espaço subglótico e inchaço da língua podem ser detectados.

Os sintomas são agravados ao deitar-se e curvar-se.

Com uma interrupção significativa do fluxo das veias da cabeça, é possível ocorrer trombose do seio sagital e edema cerebral.

Em casos raros de desenvolvimento rápido de obstrução da veia cava superior, o aumento da pressão venosa leva ao aumento da PIC, edema cerebral, trombose vascular cerebral ou acidente vascular cerebral hemorrágico.

Diagnóstico da síndrome da veia cava superior

Exames instrumentais adicionais são realizados para esclarecer a localização e a natureza da obstrução da veia cava superior. Os mais informativos são a TC e a angiografia, cujos resultados podem ser usados para avaliar a localização, o comprimento e a natureza da obstrução venosa (trombose ou compressão da veia pelo exterior), o fluxo sanguíneo colateral e também para obter uma ideia detalhada do tumor e sua relação com outras estruturas do mediastino e do tórax. O esclarecimento da localização do tumor como resultado da TC permite a biópsia transtorácica percutânea (é mais segura do que a biópsia aberta ou a mediastinoscopia) com subsequente verificação morfológica do tumor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Tratamento da síndrome da veia cava superior

As medidas gerais de tratamento para a síndrome da veia cava superior incluem inalação contínua de oxigênio, administração de sedativos que reduzem o CO e a pressão no sistema da veia cava superior, proporcionando melhora na condição da maioria dos pacientes, e repouso no leito (a cabeceira do paciente deve ser elevada).

O tratamento de emergência é indicado em casos graves de síndrome da veia cava superior com desenvolvimento de edema cerebral; realiza-se dilatação com balão da veia ocluída e colocação de stent. Se a cirurgia for bem-sucedida, observa-se alívio imediato dos sintomas de SVCS de qualquer etiologia, melhora da qualidade de vida e possibilidade de exames complementares, esclarecimento da nosologia, verificação morfológica e tratamento específico adequado (terapia antitumoral, tratamento cirúrgico, etc.). A indicação para irradiação sintomática de emergência da área de obstrução tumoral da veia cava superior limita-se à SVCS grave, acompanhada de obstrução das vias aéreas, compressão da medula espinhal ou aumento rápido da PIC quando a angioplastia com balão é tecnicamente impossível.

Dependendo da causa do desenvolvimento da síndrome da veia cava superior, as táticas de tratamento variam.

• Se a causa da SVCS for esclerose da veia devido à presença prolongada de um cateter, realiza-se a dilatação com balão da secção ocluída (às vezes com subsequente colocação de stent). Em pacientes com etiologia oncológica da SVCS, o stent permanece no local por toda a vida.
• Em caso de trombose oclusiva e na ausência de contraindicações, a trombólise sistêmica (estreptoquinase 1,5 milhão de UI por via intravenosa durante uma hora) seguida da administração de anticoagulantes diretos (heparina sódica 5000 UI 4 vezes ao dia durante uma semana) é eficaz.
• Em caso de etiologia tumoral da SVCS, a melhora estável pode ser esperada apenas com tratamento antitumoral específico; o prognóstico depende diretamente do prognóstico da doença oncológica. O câncer de pulmão de pequenas células e os linfomas não Hodgkin, as duas causas oncológicas mais comuns de SVCS, são sensíveis à quimioterapia e potencialmente curáveis. Nessas doenças, a resolução dos sintomas da SVCS pode ser esperada dentro de 1 a 2 semanas após o início da terapia antitumoral. A síndrome recorre posteriormente em 25% dos pacientes. Em caso de linfomas de grandes células e uma massa tumoral significativa localizada no mediastino, a quimiorradioterapia combinada geralmente é usada. A irradiação dos órgãos mediastinais é indicada para a maioria dos tumores insensíveis à quimioterapia ou quando a estrutura morfológica do tumor é desconhecida. O alívio dos sintomas da síndrome da veia cava superior ocorre dentro de 1 a 3 semanas após o início da radioterapia.

Medicamentos adjuvantes – glicocorticoides (dexametasona) – têm atividade antitumoral própria em doenças linfoproliferativas e podem ser usados como "terapia de contenção" com uma suposição razoável de tal etiologia da síndrome da veia cava superior, mesmo antes da verificação morfológica. Anticoagulantes de ação direta são indicados no tratamento de tromboses causadas por cateterização de veias centrais, especialmente quando os trombos se espalham para as veias braquiocefálicas ou subclávias. No entanto, em condições de PIC elevada, a terapia anticoagulante aumenta o risco de desenvolvimento de hematomas intracranianos, e a biópsia do tumor durante a terapia anticoagulante é frequentemente complicada por sangramento.