Síndrome da veia cava superior

A síndrome da veia cava superior (SVVV) é uma doença veno-oclusiva que leva ao distúrbio clinicamente significativo da saída venosa da bacia da veia cava superior.

O que causa a síndrome da veia cava superior?

78-97% dos casos adultos de SVRV são causados por doenças oncológicas. Ao mesmo tempo, cerca de metade dos pacientes com SVPC sofrem de câncer de pulmão e até 20% com linfomas não-Hodgkin. A síndrome da veia cava inferior aparece mais raramente no câncer de mama metastático, ainda menos frequentemente com outras neoplasias malignas que afetam o mediastino e os pulmões (no linfoma de Hodgkin, timoma ou tumores germinogênicos, a SVPV se desenvolve em menos de 2% dos casos).

As causas do desenvolvimento de SVPC são a compressão da veia cava inferior, invasão tumoral, trombose ou alteração esclerótica deste vaso.

A síndrome da veia cava superior da etiologia não-tumoral é encontrada com:

• retrosternal craw,
• mediastinite purulenta,
• sarcoidose
• silicosis
• pericardite constrictiva,
• fibrose pós-traumática,
• middleware teratome
• fibrose mediastinal idiopática,
• qualquer doença, é possível desenvolver SVPV como resultado de trombose e esclerose da veia com a posição prolongada do cateter na veia cava superior.

Em crianças, a causa da síndrome da veia cava superior é um cateterismo prolongado da veia cava inferior e cerca de 70% dos casos de SVPV associados a neoplasias malignas são causados por linfomas difusos de células grandes ou linfoblasticas.

Sintomas da síndrome da veia cava superior

Os sintomas clínicos e a gravidade da síndrome da veia cava superior dependem da taxa de crescimento e localização da obstrução, da gravidade da trombose e da adequação do fluxo sangüíneo colateral. Geralmente, a síndrome se desenvolve gradualmente ao longo de várias semanas, com fluxo sangüíneo colateral através dos v azygos e as veias torácicas anteriores na veia cava inferior. O SVPC apresenta sintomas específicos e iniciais.

Um sintoma específico de SVPV é um aumento na pressão venosa no sistema da veia cava inferior (cabeça, pescoço, metade superior do tronco e braço) acima de 200 cm de água. Art.

O primeiro sintoma da síndrome da veia cava superior é o pescoço, que não diminui na ortostase da veia. Mais frequentemente, a síndrome é detectada quando ocorre um edema grosso persistente do rosto, pescoço (sintoma de "colar apertado"), metade superior do tronco e aparência de dispneia. Nesse caso, os pacientes geralmente se queixam de dor de cabeça, tonturas, deficiência visual, tosse, dor torácica, fraqueza geral. Você pode identificar disfagia, rouquidão da voz, inchaço do espaço do revestimento, inchaço da língua.

Os sintomas são piores quando deitados e com inclinações.

Com uma violação significativa da saída das veias da cabeça, é possível a trombose do seio sagital e o edema do cérebro.

Em raros casos de rápido desenvolvimento de obstrução da veia cava superior, um aumento na pressão venosa leva a um aumento do ICP, edema cerebral, trombose vascular cerebral ou AVC hemorrágico.

Diagnóstico da síndrome da veia cava superior

O exame instrumental adicional é realizado para esclarecer a localização e o caráter de obstrução da veia cava superior. O mais informativo e CT angiografia, os resultados de que você pode julgar a localização, extensão e natureza da obstrução de uma veia (trombose venosa ou compressão das veias do lado de fora), o fluxo sanguíneo colateral, bem como uma compreensão detalhada do tumor e sua relação com outras estruturas do mediastino e no peito. O esclarecimento da localização do tumor como resultado da TC permite a biópsia transtorácica percutânea (é mais seguro do que a biópsia aberta ou a mediastinoscopia), seguido da verificação morfológica do tumor.

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Tratamento da síndrome da veia cava superior

As medidas terapêuticas gerais para a síndrome da veia cava superior incluem a inalação permanente de oxigênio, a determinação de sedativos que reduzem o CB e a pressão no sistema da veia cava superior, proporcionando uma melhora na condição da maioria dos pacientes, descanso no leito (a cabeça da cama do paciente deve ser levantada).

O tratamento de emergência é indicado no curso severo da síndrome da veia cava inferior com desenvolvimento de edema cerebral, dilatação do balão da veia ocluída e seu stent. Se a operação for realizada com sucesso, o alívio imediato dos sintomas de SVPV de qualquer etiologia é observado, a qualidade de vida é melhorada e a possibilidade de exame adicional, esclarecimento de nosologia, verificação morfológica, tratamento específico adequado (terapia antitumoral, tratamento cirúrgico, etc.). A indicação de irradiação sintomática de emergência da região de obstrução tumoral da veia cava inferior é limitada à SVPV grave, que é acompanhada de obstrução das vias aéreas, compressão da medula espinhal ou aumento rápido da ICP com a impossibilidade técnica de angioplastia com balão.

Dependendo da causa do desenvolvimento da síndrome da veia cava superior, as táticas de tratamento são diferentes.

• Se a causa do SVVV é a esclerose da veia devido à longa permanência do cateter, a dilatação do balão do departamento ocluído (às vezes seguido pelo stent) é realizada. Em pacientes com etiologia oncológica da SVPV, o stent permanece para a vida.
• Com trombose oclusiva e sem contra-indicações, a trombólise sistêmica é efetiva (estreptoquinase 1,5 milhão de unidades por via intravenosa por uma hora), seguida da introdução de anticoagulantes diretos (heparina sódica 5000 ED 4 vezes por dia durante uma semana).
• Com a etiologia do tumor de SVPV, uma melhoria duradoura pode ser esperada apenas a partir de tratamento antitumoral específico, o prognóstico depende diretamente do prognóstico da doença oncológica. O câncer de pulmão de células pequenas e os linfomas não-Hodgkin, as duas causas oncológicas mais comuns da SVPV, são sensíveis à quimioterapia e potencialmente curáveis. Com estas doenças, a resolução dos sintomas de SVPC pode ser esperada nas próximas 1-2 semanas após o início da terapia antitumoral. A síndrome se repete após 25% dos pacientes. Quando os linfomas de células grandes e uma massa tumoral significativa das células localizadas no mediastino, geralmente recorrem a quimiorradioterapia combinada. A irradiação dos órgãos mediastinais é indicada na maioria dos tumores que são insensíveis à quimioterapia ou com uma estrutura morfológica não identificada do tumor. O alívio dos sintomas da síndrome da veia cava superior ocorre dentro de 1-3 semanas após o início do tratamento de radiação.

Medicamentos auxiliares - glucocorticóides (dexametasona) - têm sua própria atividade antitumoral em doenças linfoproliferativas e podem ser utilizados como "terapia dissuasiva" com uma hipótese razoável de tal etiologia da síndrome da veia cava superior antes da verificação morfológica. Os anticoagulantes de ação direta são indicados no tratamento de tromboses causadas pelo cateterismo das veias centrais, especialmente quando se espalham trombos nas veias braquiocefálicas ou subclávias. No entanto, em condições de ICP elevado, a terapia anticoagulante aumenta o risco de desenvolver hematomas intracranianos, e a biópsia tumoral com terapia anticoagulante é muitas vezes complicada pela hemorragia.