Sarcoidose dos pulmões: sintomas

Os sintomas clínicos da sarcoidose dos pulmões e a gravidade das manifestações são muito diversos. É característico que a maioria dos pacientes possa observar uma condição geral completamente satisfatória, apesar da linfadenopatia mediastinal e uma lesão pulmonar bastante extensa.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) descrevem três variantes do início da doença: assintomática, gradual, aguda.

O aparecimento assintomático de sarcoidose é observado em 10-15% (e de acordo com alguns dados em 40%) pacientes e é caracterizada pela ausência de sintomas clínicos. A sarcoidose é detectada acidentalmente, como regra, com fluorografia profilática e radiografia pulmonar.

O início gradual da doença é observado em aproximadamente 50-60% dos pacientes. Ao mesmo tempo, os pacientes se queixam de tais sintomas de sarcoidose pulmonar como: fraqueza geral, aumento da fadiga, diminuição da eficiência, sudação marcada, especialmente à noite. Muitas vezes, há uma tosse seca ou com a separação de uma pequena quantidade de escarro mucoso. Às vezes, os pacientes observam dor no tórax, principalmente na área interscapular. À medida que a doença progride, a falta de ar aparece durante o exercício, mesmo moderado.

Ao examinar um paciente, não são detectadas manifestações características da doença. Na presença de dispneia, você pode ver uma pequena cianose dos lábios. Com a percussão dos pulmões, é possível detectar um aumento nas raízes dos pulmões (percussão das raízes dos pulmões, ver o capítulo "Pneumonia"), se houver linfadenopatia mediastinal. Sobre as restantes seções dos pulmões, a percussão é determinada por um som pulmonar claro. As alterações auscultatórias nos pulmões geralmente estão ausentes, no entanto, uma respiração vesicular grave e sibilância seca podem ser ouvidas em alguns pacientes.

O início agudo da sarcoidose (forma aguda) é observado em 10-20% dos pacientes. Para a forma aguda de sarcoidose, os seguintes principais sintomas são característicos:

• aumento a curto prazo da temperatura corporal (dentro de 4-6 dias);
• dor nas articulações (maioritariamente grande, na maioria das vezes tornozelo) migrando;
• falta de ar;
• dor no peito;
• tosse seca (em 40-45% dos pacientes);
• diminuição do peso corporal;
• um aumento nos gânglios linfáticos periféricos (na metade dos pacientes), e os gânglios linfáticos são indolores, não soldados à pele;
• linfadenopatia mediastinal (mais frequentemente bilateral);
• eritema nodoso (de acordo com MMIlkovic - em 66% dos pacientes). O eritema nodular é uma vasculite alérgica. Está localizado principalmente na região das canelas, coxas, superfície extensora do antebraço, porém pode aparecer em qualquer parte do corpo;
• Síndrome de Löfgren - simtomocompuls, incluindo linfadenopatia mediastinal, febre, eritema nodoso, artralgia, aumento da ESR. A síndrome de Lefgren ocorre principalmente em mulheres com menos de 30 anos;
• Síndrome de Heerford-Valdenstrem - um complexo de sintomas incluindo linfadenopatia mediastinal, febre, parotide, uveíte anterior, paresia do nervo facial;
• sibilos secos com auscultação dos pulmões (em conexão com a lesão dos brônquios pelo processo de sarcoidose). Em 70-80% dos casos, a forma aguda de sarcoidose termina com o desenvolvimento reverso dos sintomas da doença, isto é, quase vem a recuperação.

O início subagudo da sarcoidose tem, em geral, os mesmos sinais que agudos, mas os sintomas da sarcoidose pulmonar são menos pronunciados e o momento do início dos sintomas é mais prolongado no tempo.

E, no entanto, o mais característico da sarcoidose dos pulmões é o curso crônico primário (em 80-90% dos casos). Essa forma por um tempo pode ser assintomática, escondida ou manifestada apenas não por tosse intensa. Ao longo do tempo, a dispneia aparece (com disseminação do processo pulmonar e lesão brônquica), bem como manifestações extrapulmonares de sarcoidose

Com a ausculta dos pulmões sibilos secos e dispersos, escuta-se respiração dura. No entanto, com este curso da doença na metade dos pacientes, o desenvolvimento reverso dos sintomas e quase recuperação são possíveis.

A atitude prognóstica mais desfavorável é a forma crônica secundária de sarcoidose respiratória, que se desenvolve devido à transformação do curso agudo da doença. A forma crônica secundária de sarcoidose é caracterizada pela sintomatologia desenvolvida - manifestações pulmonares e extrapulmonares, desenvolvimento de insuficiência respiratória e complicações.

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Envolvimento linfonodal na sarcoidose

O primeiro lugar na freqüência é a lesão dos nós intratorácicos - linfadenopatia mediastinal - 80-100% dos casos. Os gânglios linfáticos traqueobrônquicos broncopulmonares, traqueais, superiores e inferiores predominantemente radicais aumentam. Aumento menos acentuado nos linfonodos anterior e posterior do mediastino.

Os pacientes com sarcoidose também aumentam os linfonodos periféricos (25% dos casos) - cervical, supraclavicular, menos frequentemente - axilar, ulnar e inguinal. Os gânglios linfáticos alargados são indolores, não são soldados e aos tecidos subjacentes, de uma consistência muito elástica, nunca ulceram, não se inflamam, não se desintegram e não formam fístulas.

Em casos raros, o dano aos gânglios periféricos é acompanhado por danos nas amígdalas, paladar duro, os nódulos densos na língua aparecem com hiperemia ao longo da periferia. É possível desenvolver sarcoidose com múltiplos granulomas nas gengivas.

A derrota do sistema broncopulmonar na sarcoidose

Os pulmões estão envolvidos no processo patológico na sarcoidose com bastante frequência (em 70-90% dos casos). Nos estágios iniciais da doença, as alterações nos pulmões começam com os alvéolos - aumenta a alveolite, agrega-se macrófagos alveolares no lúmen alveolar, infiltrado de linfócitos, infiltrado de septos interalveolares. Outros granulomas são formados no parênquima dos pulmões, e no estágio crônico há um desenvolvimento marcado de tecido fibroso.

Clinicamente, os estágios iniciais da lesão pulmonar podem não se manifestar de forma alguma. À medida que o processo patológico progride, a tosse aparece (seca ou com pequena descarga de escarro mucoso), dor no tórax, falta de ar. A disnea torna-se particularmente pronunciada no desenvolvimento de fibrose e enfisema pulmonar, acompanhada de enfraquecimento significativo da respiração vesicular

Os broncos também são afetados na sarcoidose, os granulomas de sarcoides são subepiteliais. O envolvimento dos brônquios é manifestado por tosse com a separação de uma pequena quantidade de escarro, espalhados por rales de borbulhamento secos, raramente pequenos.

A derrota da pleura é manifestação clínica de pleuresia seca ou exsudativa (ver "Pleurisy"). Muitas vezes, a pleuresia é interdepartamental, parietal e só pode ser detectada com exame radiográfico. Em muitos pacientes, a pleurística não é clinicamente manifestada, e apenas com radiografia pulmonar é possível encontrar um espessamento local da pleura (camadas pleurais), aderências pleurais e cordas interlobar - a conseqüência da pleuresia transferida. No derrame pleural, geralmente há muitos linfócitos.

A derrota do sistema digestivo na sarcoidose

O envolvimento do fígado no processo patológico na sarcoidose é freqüentemente observado (de acordo com vários dados em 50-90% dos pacientes). Os pacientes são perturbados por uma sensação de peso e plenitude no hipocôndrio direito, secura e amargor na boca. A icterícia geralmente não acontece. Quando a palpação do abdômen é determinada pelo aumento do fígado, a consistência pode ser densa, a superfície é suave. A capacidade funcional do fígado, em regra, não é perturbada. O diagnóstico é confirmado por biópsia hepática de punção.

A derrota de outros órgãos do sistema digestivo é considerada uma manifestação muito rara da sarcoidose. Existem indicações na literatura sobre a possibilidade de afetar o estômago, duodeno, seção ileocecal do intestino delgado, cólon sigmóide. A sintomatologia clínica da derrota desses órgãos não tem sinais específicos e é possível reconhecer de forma confiável a sarcoidose dessas partes do sistema digestivo apenas com base em exame complexo e exame histológico de espécimes de biópsia.

Uma manifestação típica da sarcoidose é a derrota da glândula parótida, expressada em seu aumento e dor.

Envolvimento do baço na sarcoidose

O envolvimento do baço no processo patológico na sarcoidose é observado com bastante freqüência (em 50-70% dos pacientes). No entanto, geralmente não há aumento significativo no baço. Muitas vezes, o aumento do baço pode ser detectado por ultra-som, às vezes o baço é palpável. Um aumento significativo no baço é acompanhado por leucopenia, trombocitopenia e anemia hemolítica.

Envolvimento cardíaco na sarcoidose

A incidência de insuficiência cardíaca na sarcoidose varia de acordo com os dados de diferentes autores de 8 a 60%. A derrota do coração é observada na sarcoidose sistêmica. Todas as membranas do coração podem estar envolvidas no processo patológico, mas na maioria das vezes o miocárdio é observado infiltração de sarcoides, granulomatose e, em seguida, alterações fibróticas. O processo pode ser focal e difuso. As mudanças focais podem manifestar sinais eletrocardiográficos de infarto do miocárdio transmural com a posterior formação de um aneurisma do ventrículo esquerdo. A granulomatose difusa leva ao desenvolvimento de cardiomiopatia severa com dilatação das cavidades cardíacas, que é confirmada por ultra-som. Se os granulomas de sarcau são localizados principalmente nos músculos papilares, desenvolve-se insuficiência valvar mitral.

Muitas vezes, com a ajuda do ultra-som do coração, um derrame é encontrado na cavidade pericárdica.

Na maioria dos pacientes com sarcoidose, a doença cardíaca intravital não é reconhecida, pois geralmente é tomada para a manifestação de outras doenças.

Os principais sintomas de insuficiência cardíaca na sarcoidose são:

• falta de ar e dor no coração com atividade física moderada;
• sensação de palpitações e irregularidades no coração;
• Pulso frequente, arrítmico, diminuição do enchimento do pulso;
• alargando o limite do coração para a esquerda;
• surdez de sons cardíacos, muitas vezes arritmias, na maioria das vezes extra-sístoles, sopro sistólico no ápice do coração;
• a aparência de acrocianose, edema nas pernas, aumento e dor do fígado com desenvolvimento de insuficiência circulatória (com dano difuso grave no miocárdio);
• O ECG muda na forma de uma diminuição da onda T em muitas derivações, várias arritmias, na maioria das vezes extra-sístoles, casos de fibrilação atrial e flutter, diferentes graus de distúrbios de condução atrioventricular, bloqueio de bloqueio das pernas do feixe; em alguns casos, os sinais ECG de infarto do miocárdio são revelados.

Para diagnosticar as lesões cardíacas na sarcoidose, use ECG, ecocardiografia, cintilografia cardíaca com galium radioativo ou talio, em situações raras - até biografia de vida ekdomiokardialnuyu. A biópsia intravital do miocardio permite a revelação de granulomas de células epiteliais. São descritos os casos de detecção de extensas áreas de Rubtsovy no miocardio durante um estudo de seção em sarcoidose com dano cardíaco.

A derrota do coração pode ser a causa da morte (violações graves do ritmo cardíaco, asistolia, insuficiência circulatória).

Μ. Μ. Ilkovich (1998) relata observações individuais de obstrução da artéria femoral, veia cava superior, artéria pulmonar e a formação de um aneurisma aórtico.

Dano renal na sarcoidose

Envolver os rins no processo patológico na sarcoidose dos rins é uma situação rara. Apenas são descritos casos isolados de desenvolvimento de sarcoidose glomerulonefrite. Como mencionado anteriormente, a sarcoidose é caracterizada por hipercalcemia, que é acompanhada por calcicúria e desenvolvimento de nefrocalcinosis - a deposição de cristais de cálcio no parênquima renal. A nefrocalcinose pode ser acompanhada por proteinúria intensiva, uma diminuição da função de reabsorção dos túbulos renais, que se manifesta por uma diminuição da densidade relativa da urina. No entanto, a nefrocalcinosis se desenvolve raramente.

Mudanças na medula óssea na sarcoidose

Esta patologia na sarcoidose não é totalmente compreendida. Existem indicações de que as lesões da medula óssea na sarcoidose são observadas em aproximadamente 20% dos casos. A reflexão do envolvimento da medula óssea no processo patológico na sarcoidose é uma alteração no sangue periférico - anemia, leucopenia, trombocitopenia.

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Alterações no sistema osteoarticular na sarcoidose

A lesão óssea é observada em aproximadamente 5% dos pacientes com sarcoidose. Clinicamente, isso se manifesta por dor não intensiva nos ossos, muitas vezes não há sintomas clínicos. Significativamente mais frequentemente, o dano ósseo é detectado na radiografia sob a forma de múltiplos focos de rarefação do tecido ósseo, principalmente nas falanges das mãos e dos pés, raramente nos ossos do crânio, vértebras e ossos tubulares longos.

Dano articular é observado em 20-50% dos pacientes. O processo patológico envolve principalmente grandes articulações (artralgia, artrite asséptica). A deformação das articulações é extremamente rara. Se tal sinal aparecer, a artrite reumatóide deve ser excluída primeiro.

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Lesão da musculatura esquelética na sarcoidose

O envolvimento dos músculos no processo patológico é raro e manifesta-se principalmente com dor. Mudanças objetivas na musculatura esquelética e uma diminuição significativa no tônus muscular e músculo geralmente não. Muito raramente há miopatia grave, de acordo com o curso clínico que se assemelha a polimiosite.

A derrota do sistema endócrino na sarcoidose

Violações significativas do sistema endócrino na sarcoidose, como regra, no. É descrito um aumento da glândula tireóide com fenômenos de hipertireoidismo, diminuição da função sexual nos homens, distúrbios do ciclo menstrual nas mulheres. Muito raramente existe uma deficiência do córtex adrenal. Existe uma opinião de que a gravidez pode levar a redução de sintomas de sarcoidose pulmonar e até recuperação. No entanto, após a entrega, é possível uma retomada da clínica para a sarcoidose.

A derrota do sistema nervoso na sarcoidose

O mais comum é a neuropatia periférica, manifestada por uma diminuição da sensibilidade na região dos pés e das canelas, diminuição dos reflexos tendinosos, sensação de parestesia, diminuição da força muscular. Mononeurite de nervos individuais também pode ocorrer.

Uma complicação rara, mas grave, da sarcoidose é a derrota do sistema nervoso central. Existe uma sarcoidose de meningite, manifestação de dores de cabeça, rigidez do pescoço, sintoma positivo de Kernig. O diagnóstico de meningite é confirmado pelo estudo do líquido cefalorraquidiano - caracterizado por um aumento no seu teor de proteína, glicose, linfócitos. Deve-se lembrar que em muitos pacientes a sarcoidose da meningite quase não dá manifestações clínicas e o diagnóstico só é possível com a ajuda da análise do líquido cefalorraquidiano.

Em alguns casos, a medula espinhal é afetada pelo desenvolvimento de paresia dos músculos motores. A derrota dos nervos ópticos com menor acuidade visual e limitação dos campos visuais também é descrita.

Lesão cutânea na sarcoidose

As alterações da pele na sarcoidose são observadas em 25 a 30% dos pacientes. A forma aguda de sarcoidose é caracterizada pelo desenvolvimento de eritema nodoso. É uma vasculite alérgica, localizada principalmente na região das canelas, raramente - os quadris, as superfícies extensoras dos antebraços. O eritema nodular é caracterizado por nós dolorosos, avermelhados, nunca ulcerados de diferentes tamanhos. Eles surgem no tecido subcutâneo e envolvem a pele. O eritema nodular é caracterizado por uma mudança gradual na cor da pele sobre os nós - de vermelho ou vermelho-violeta a esverdeado, depois amarelado. O eritema nodular desaparece espontaneamente após 2 a 4 semanas. Durante muito tempo, o eritema nodoso foi considerado uma manifestação de tuberculose. Agora, é considerada como uma reação inespecífica, que é mais freqüentemente observada na sarcoidose, bem como na tuberculose, reumatismo, alergia a drogas, infecção por estreptococos, às vezes com tumores malignos.

Além do eritema nodoso, a verdadeira sarcoidose da pele também pode ser observada - sarcoidose granulomatosa da pele. Um recurso característico é pequenas ou grandes placas eritematosas focais, às vezes são pápulas hiperpigmentadas. Na superfície das placas pode ser telangiectasia. A localização mais comum de lesões de sarcoidose é a pele das superfícies dorsais das mãos, pés, rosto e área de velhas cicatrizes. Na fase ativa da sarcoidose, as manifestações da pele são mais pronunciadas e extensas, as lesões se projetam acima da superfície da pele.

Muito raramente na sarcoidose há uma aparência no tecido subcutâneo de nós densa, indolor e de forma esférica de 1 a 3 cm de diâmetro - o sarcoid de Daria-Rousseau. Em contraste com o eritema nodoso, o aparecimento de nós não é acompanhado por alterações de cor da pele, além dos nós são indoloras. O exame histológico de nós é caracterizado por alterações típicas na sarcoidose.

Lesão do olho na sarcoidose

O envolvimento ocular em sarcoidose ocorre em 1/3 dos doentes e mostra anterior e uveíte posterior (o tipo mais comum de patologia), conjuntivite, opacidade da córnea, catarata, alterações na íris, o desenvolvimento de glaucoma, lacrimação, fotofobia, diminuição da acuidade visual. Às vezes, os danos nos olhos dão pequenos sintomas de sarcoidose dos pulmões. Todos os pacientes com sarcoidose devem ter um exame oftalmológico.