Sarcoidose pulmonar - Sintomas

Os sintomas clínicos da sarcoidose pulmonar e o grau de manifestação são bastante diversos. É característico que a maioria dos pacientes consiga apresentar um estado geral completamente satisfatório, apesar da linfadenopatia mediastinal e do dano pulmonar bastante extenso.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) descrevem três variantes do início da doença: assintomática, gradual, aguda.

O início assintomático da sarcoidose é observado em 10-15% (e, segundo alguns dados, em 40%) dos pacientes e é caracterizado pela ausência de sintomas clínicos. A sarcoidose é detectada por acaso, geralmente durante exame fluorográfico preventivo e radiografia de tórax.

Início gradual da doença - observado em aproximadamente 50-60% dos pacientes. Nesse caso, os pacientes queixam-se de sintomas de sarcoidose pulmonar como: fraqueza geral, aumento da fadiga, diminuição do desempenho e sudorese intensa, especialmente à noite. Tosse seca ou com pequena quantidade de expectoração mucosa são frequentemente observadas. Às vezes, os pacientes relatam dor no peito, principalmente na região interescapular. À medida que a doença progride, surge falta de ar durante esforços físicos, mesmo moderados.

Ao examinar o paciente, não são encontradas manifestações características da doença. Na presença de dispneia, pode-se notar leve cianose dos lábios. A percussão pulmonar pode revelar raízes pulmonares aumentadas (para a técnica de percussão das raízes pulmonares, consulte o capítulo "Pneumonia") se houver linfadenopatia mediastinal. Um som pulmonar claro é determinado sobre as partes restantes dos pulmões durante a percussão. Alterações auscultatórias nos pulmões geralmente estão ausentes, mas em alguns pacientes podem ser auscultados respiração vesicular áspera e sibilância seca.

O início agudo da sarcoidose (forma aguda) é observado em 10-20% dos pacientes. Os seguintes sintomas principais são característicos da forma aguda da sarcoidose:

• aumento de curto prazo na temperatura corporal (dentro de 4-6 dias);
• dor nas articulações (principalmente as grandes, mais frequentemente os tornozelos) de natureza migratória;
• dispneia;
• dor no peito;
• tosse seca (em 40-45% dos pacientes);
• perda de peso;
• aumento dos gânglios linfáticos periféricos (em metade dos pacientes), sendo os gânglios linfáticos indolores e não fundidos à pele;
• linfadenopatia mediastinal (geralmente bilateral);
• Eritema nodoso (segundo M. M. Ilkovich - em 66% dos pacientes). O eritema nodoso é uma vasculite alérgica. Localiza-se principalmente na região das canelas, coxas e superfície extensora dos antebraços, mas pode aparecer em qualquer parte do corpo;
• Síndrome de Löfgren - um complexo de sintomas que inclui linfadenopatia mediastinal, aumento da temperatura corporal, eritema nodoso, artralgia e aumento da VHS. A síndrome de Löfgren ocorre principalmente em mulheres com menos de 30 anos de idade;
• Síndrome de Heerfordt-Waldenstrom - um complexo de sintomas que inclui linfadenopatia mediastinal, febre, caxumba, uveíte anterior e paresia do nervo facial;
• sibilos secos durante a ausculta pulmonar (devido à lesão dos brônquios pelo processo de sarcoidose). Em 70-80% dos casos, a forma aguda da sarcoidose termina com a reversão dos sintomas da doença, ou seja, ocorre a recuperação.

O início subagudo da sarcoidose tem basicamente os mesmos sinais do início agudo, mas os sintomas da sarcoidose pulmonar são menos pronunciados e o tempo de início dos sintomas é mais prolongado.

No entanto, o mais característico da sarcoidose pulmonar é o curso crônico primário (em 80-90% dos casos). Essa forma pode ser assintomática por algum tempo, oculta ou manifestar-se apenas por tosse leve. Com o tempo, surgem falta de ar (com disseminação do processo pulmonar e dano brônquico), bem como manifestações extrapulmonares da sarcoidose.

Ao auscultar os pulmões, ouve-se chiado seco e disperso, além de respiração ofegante. No entanto, com esse curso da doença, metade dos pacientes pode apresentar reversão dos sintomas e recuperação quase completa.

A forma de prognóstico mais desfavorável é a forma crônica secundária da sarcoidose respiratória, que se desenvolve como resultado da transformação do curso agudo da doença. A forma crônica secundária da sarcoidose é caracterizada por sintomas extensos – manifestações pulmonares e extrapulmonares, desenvolvimento de insuficiência respiratória e complicações.

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Envolvimento dos linfonodos na sarcoidose

A lesão mais comum é a lesão dos linfonodos intratorácicos - linfadenopatia mediastinal - em 80-100% dos casos. Os linfonodos broncopulmonares hilares, traqueais e traqueobrônquicos superiores e inferiores estão predominantemente aumentados. Menos frequentemente, observa-se aumento dos linfonodos mediastinais anteriores e posteriores.

Em pacientes com sarcoidose, os linfonodos periféricos também aumentam (25% dos casos) - cervicais, supraclaviculares e, menos frequentemente, axilares, cotoveleiras e inguinais. Os linfonodos aumentados são indolores, não se fundem entre si ou com os tecidos subjacentes, têm consistência densa e elástica, nunca ulceram, não supuram, não se desintegram e não formam fístulas.

Em casos raros, a lesão dos linfonodos periféricos é acompanhada por lesão das amígdalas, palato duro e língua - surgem nódulos densos com hiperemia na periferia. É possível o desenvolvimento de gengivite sarcoidose com múltiplos granulomas nas gengivas.

Envolvimento do sistema broncopulmonar na sarcoidose

Os pulmões são frequentemente envolvidos no processo patológico da sarcoidose (em 70-90% dos casos). Nos estágios iniciais da doença, as alterações pulmonares começam nos alvéolos – desenvolve-se alveolite, macrófagos e linfócitos alveolares acumulam-se no lúmen dos alvéolos e os septos interalveolares são infiltrados. Posteriormente, formam-se granulomas no parênquima pulmonar e, na fase crônica, observa-se desenvolvimento pronunciado de tecido fibroso.

Clinicamente, os estágios iniciais da lesão pulmonar podem não se manifestar de forma alguma. À medida que o processo patológico progride, surgem tosse (seca ou com leve secreção mucosa), dor no peito e falta de ar. A falta de ar torna-se especialmente pronunciada com o desenvolvimento de fibrose e enfisema pulmonar, acompanhada por um enfraquecimento significativo da respiração vesicular.

Os brônquios também são afetados pela sarcoidose; os granulomas sarcoides localizam-se subepitelialmente. O envolvimento brônquico manifesta-se por tosse com pequena quantidade de escarro, estertores secos e dispersos, menos frequentemente estertores com bolhas finas.

As lesões pleurais manifestam-se pelo quadro clínico de pleurisia seca ou exsudativa (ver "Pleurisia"). Frequentemente, a pleurisia é interlobar, parietal e é detectada apenas por exame radiográfico. Em muitos pacientes, a pleurisia não se manifesta clinicamente, e somente por exame radiográfico dos pulmões é possível detectar espessamento local da pleura (camadas pleurais), aderências pleurais e cordões interlobares – consequência de pleurisia prévia. Geralmente, há muitos linfócitos no derrame pleural.

Danos ao sistema digestivo na sarcoidose

O envolvimento hepático no processo patológico da sarcoidose é frequentemente observado (segundo vários dados, em 50-90% dos pacientes). Nesse caso, os pacientes são incomodados por uma sensação de peso e plenitude no hipocôndrio direito, secura e amargor na boca. A icterícia geralmente está ausente. A palpação do abdome revela um fígado aumentado, sua consistência pode ser densa e a superfície lisa. A capacidade funcional do fígado geralmente não é prejudicada. O diagnóstico é confirmado por uma biópsia por punção do fígado.

Danos a outros órgãos do sistema digestivo são considerados uma manifestação muito rara de sarcoidose. Há indícios na literatura sobre a possibilidade de danos ao estômago, duodeno, parte ileocecal do intestino delgado e cólon sigmoide. Os sintomas clínicos de danos a esses órgãos não apresentam sinais específicos, e a sarcoidose dessas partes do sistema digestivo só pode ser reconhecida com segurança com base em um exame completo e no exame histológico de amostras de biópsia.

Uma manifestação típica da sarcoidose é o dano à glândula parótida, que se expressa no seu aumento e dor.

Danos ao baço na sarcoidose

O envolvimento do baço no processo patológico da sarcoidose é observado com bastante frequência (em 50-70% dos pacientes). No entanto, o aumento significativo do baço geralmente não é observado. Frequentemente, o aumento do baço pode ser detectado por ultrassonografia e, às vezes, por palpação. Um aumento significativo do baço é acompanhado por leucopenia, trombocitopenia e anemia hemolítica.

Danos cardíacos na sarcoidose

A frequência de danos cardíacos na sarcoidose varia de 8 a 60%, de acordo com vários autores. Danos cardíacos são observados na sarcoidose sistêmica. Todas as membranas do coração podem estar envolvidas no processo patológico, mas o miocárdio é mais frequentemente envolvido - infiltração sarcoide, granulomatose e, em seguida, alterações fibrosas. O processo pode ser focal e difuso. Alterações focais podem se manifestar como sinais eletrocardiográficos de infarto do miocárdio transmural com subsequente formação de aneurisma do ventrículo esquerdo. A granulomatose difusa leva ao desenvolvimento de miocardiopatia grave com dilatação das cavidades cardíacas, confirmada por exame ultrassonográfico. Se os granulomas sarcoides estiverem localizados principalmente nos músculos papilares, desenvolve-se insuficiência da valva mitral.

Muitas vezes, uma ultrassonografia do coração revela derrame na cavidade pericárdica.

Na maioria dos pacientes com sarcoidose, os danos cardíacos durante a vida não são reconhecidos, pois geralmente são considerados uma manifestação de alguma outra doença.

Os principais sintomas de danos cardíacos na sarcoidose são:

• falta de ar e dor na região do coração durante esforço físico moderado;
• sensação de batimentos cardíacos e interrupções na área do coração;
• pulso frequente e arrítmico, volume de pulso diminuído;
• expansão da borda do coração para a esquerda;
• sons cardíacos abafados, frequentemente arritmia, mais frequentemente extrassístole, sopro sistólico na região do ápice do coração;
• o aparecimento de acrocianose, inchaço das pernas, aumento e dor do fígado com o desenvolvimento de insuficiência circulatória (com dano miocárdico difuso grave);
• São descritas alterações no ECG na forma de diminuição da onda T em muitas derivações, várias arritmias, mais frequentemente extrassístoles, casos de fibrilação e flutter atrial, vários graus de distúrbio de condução atrioventricular, bloqueio de ramo do feixe de His; em alguns casos, são detectados sinais de ECG de infarto do miocárdio.

Para diagnosticar danos cardíacos na sarcoidose, utilizam-se ECG, ecocardiografia, cintilografia cardíaca com gálio ou tálio radioativo e, em casos raros, até mesmo biópsia ecdomiocárdica intravital. A biópsia miocárdica intravital permite a detecção de granulomas de células epitelioides. Foram descritos casos de detecção de extensas áreas cicatriciais no miocárdio durante autópsia em sarcoidose com danos cardíacos.

Danos cardíacos podem ser fatais (distúrbios graves do ritmo cardíaco, assistolia, insuficiência circulatória).

MM Ilkovich (1998) relata observações individuais de oclusão da artéria femoral, veia cava superior, artéria pulmonar, bem como a formação de um aneurisma aórtico.

Danos renais na sarcoidose

O envolvimento dos rins no processo patológico da sarcoidose renal é uma situação rara. Apenas casos isolados de glomerulonefrite sarcoide foram descritos. Como observado anteriormente, a sarcoidose é caracterizada por hipercalcemia, acompanhada de calciúria e desenvolvimento de nefrocalcinose – a deposição de cristais de cálcio no parênquima renal. A nefrocalcinose pode ser acompanhada de proteinúria intensa, uma diminuição da função de reabsorção tubular renal, que se manifesta por uma diminuição da densidade relativa da urina. No entanto, a nefrocalcinose raramente se desenvolve.

Alterações da medula óssea na sarcoidose

Esta patologia na sarcoidose tem sido pouco estudada. Há indícios de que lesões da medula óssea na sarcoidose são observadas em aproximadamente 20% dos casos. O envolvimento da medula óssea no processo patológico da sarcoidose se reflete em alterações no sangue periférico – anemia, leucopenia e trombocitopenia.

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Alterações no sistema musculoesquelético na sarcoidose

Lesões ósseas são observadas em aproximadamente 5% dos pacientes com sarcoidose. Clinicamente, isso se manifesta por dor óssea leve, muitas vezes sem sintomas clínicos. Muito mais frequentemente, as lesões ósseas são detectadas por radiografia na forma de múltiplos focos de rarefação óssea, principalmente nas falanges das mãos e dos pés, e menos frequentemente nos ossos do crânio, vértebras e ossos tubulares longos.

Danos articulares são observados em 20 a 50% dos pacientes. Grandes articulações são as principais envolvidas no processo patológico (artralgia, artrite asséptica). A deformação articular se desenvolve extremamente raramente. Quando tal sinal aparece, a artrite reumatoide deve ser descartada primeiro.

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Envolvimento do músculo esquelético na sarcoidose

O envolvimento muscular no processo patológico é raro e se manifesta principalmente por dor. Geralmente não há alterações objetivas nos músculos esqueléticos ou redução significativa do tônus e da força muscular. Miopatia grave, com evolução clínica semelhante à polimiosite, é muito rara.

Danos ao sistema endócrino na sarcoidose

Geralmente, não há distúrbios endócrinos significativos na sarcoidose. Foram descritos casos de aumento da tireoide com sintomas de hipertireoidismo, diminuição da função sexual em homens e irregularidades menstruais em mulheres. A insuficiência do córtex adrenal é extremamente rara. Acredita-se que a gravidez pode levar à redução dos sintomas da sarcoidose pulmonar e até mesmo à recuperação. No entanto, após o parto, o quadro clínico de sarcoidose pode recorrer.

Danos ao sistema nervoso na sarcoidose

A mais comum é a neuropatia periférica, que se manifesta como diminuição da sensibilidade nos pés e canelas, diminuição dos reflexos tendinosos, sensação de parestesia e diminuição da força muscular. Também pode ocorrer mononeurite de nervos individuais.

Uma complicação rara, mas grave, da sarcoidose é a lesão do sistema nervoso central. Observa-se meningite por sarcoidose, manifestada por dores de cabeça, rigidez muscular na parte posterior da cabeça e sinal de Kernig positivo. O diagnóstico de meningite é confirmado por um exame do líquido cefalorraquidiano, sendo característico um aumento nos níveis de proteína, glicose e linfócitos. Deve-se lembrar que, em muitos pacientes, a meningite por sarcoidose praticamente não apresenta manifestações clínicas e o diagnóstico só é possível com a análise do líquido cefalorraquidiano.

Em alguns casos, observa-se dano à medula espinhal com desenvolvimento de paresia dos músculos motores. Também são descritos danos aos nervos ópticos com diminuição da acuidade visual e limitação dos campos visuais.

Lesões cutâneas na sarcoidose

Alterações cutâneas na sarcoidose são observadas em 25-30% dos pacientes. A sarcoidose aguda é caracterizada pelo desenvolvimento de eritema nodoso. É uma vasculite alérgica, localizada principalmente nas canelas, menos frequentemente nas coxas e nas superfícies extensoras dos antebraços. O eritema nodoso é caracterizado por nódulos dolorosos, avermelhados, nunca ulcerados, de tamanhos variados. Eles ocorrem no tecido subcutâneo e envolvem a pele. O eritema nodoso é caracterizado por uma mudança gradual na cor da pele sobre os nódulos - de vermelho ou vermelho-violeta para esverdeado e, em seguida, amarelado. O eritema nodoso desaparece espontaneamente após 2-4 semanas. Por muito tempo, o eritema nodoso foi considerado uma manifestação da tuberculose. Atualmente, é considerado uma reação inespecífica, observada mais frequentemente na sarcoidose, bem como na tuberculose, reumatismo, alergias a medicamentos, infecções estreptocócicas e, às vezes, em tumores malignos.

Além do eritema nodoso, também pode ser observada sarcoidose cutânea verdadeira – sarcoidose granulomatosa da pele. Um sinal característico são pequenas ou grandes placas eritematosas focais, às vezes pápulas hiperpigmentadas. Telangiectasias podem estar presentes na superfície das placas. A localização mais comum das lesões de sarcoidose é a pele das superfícies dorsais das mãos, pés, face e áreas de cicatrizes antigas. Na fase ativa da sarcoidose, as manifestações cutâneas são mais pronunciadas e extensas, com as lesões projetando-se acima da superfície da pele.

Muito raramente, a sarcoidose pode causar o aparecimento de nódulos esféricos densos, indolores, de 1 a 3 cm de diâmetro no tecido subcutâneo - sarcoidose de Darier-Rousseau. Ao contrário do eritema nodoso, o aparecimento de nódulos não é acompanhado por alterações na cor da pele e os nódulos também são indolores. O exame histológico dos nódulos é caracterizado por alterações típicas da sarcoidose.

Lesão ocular na sarcoidose

Lesões oculares na sarcoidose são observadas em 1/3 de todos os pacientes e se manifestam por uveíte anterior e posterior (o tipo mais comum de patologia), conjuntivite, opacidade da córnea, desenvolvimento de catarata, alterações na íris, desenvolvimento de glaucoma, lacrimejamento, fotofobia e diminuição da acuidade visual. Às vezes, lesões oculares produzem sintomas leves de sarcoidose pulmonar. Todos os pacientes com sarcoidose devem ser submetidos a um exame oftalmológico.