Posição da cabeça forçada e síndrome da "cabeça suspensa"

A cabeça está constantemente girada ou inclinada para um lado ou para o outro. A lista apresentada de doenças não está completa. Aqui, as violações da pose da cabeça não são analisadas em pacientes coma ou condição grave devido a danos extensivos aos hemisférios cerebrais e (ou) ao tronco encefálico.

I. As principais causas da posição forçada da cabeça:

1. Paralisia unilateral do bloqueio do nervo (nervo IV, n. Trochlearis).
2. Paralisia unilateral do nervo (VI nervo, Abducens).
3. Hemianopsia homônima completa.
4. Paralisação do olhar horizontal.
5. Evasão dos olhos para o lado.
6. Tumor da fossa craniana posterior.
7. Paralisia do nervo acessório (nervo XI, n. Accessorius).
8. Retroflexão da cabeça com miopatia ocular.
9. Torticollis espasmódico.
10. Torcicolo vertebral (incluindo no quadro das complicações neurológicas da osteocondrose cervical).
11. Tortícolas miogênicos (síndrome de dor miofascial, tumores, lesões, retração congênita do músculo nodding, etc.).
12. Síndrome de Grisel.
13. Síndrome de Meningeal.
14. Tremor da cabeça.
15. Nistagm.
16. Síndrome de Sandifer.
17. Corticollis benignos em lactentes.
18. Paralisia supranuclear progressiva.
19. Tortícolis psicogênico.
20. Combinação (mistura) de hiperquinesia psicogênica e orgânica nos músculos do pescoço.
21. Desvio periódico do olhar alternativo com as voltas de cabeça dissociadas secundárias.

II. As principais causas da síndrome da "cabeça caidora":

1. Encefalite transmitida por tiquetaque.
2. Esclerose lateral amiotrófica.
3. Poliomiosite.
4. Dermatomiosite.
5. Miastenia.
6. Miopatia.
7. Insuficiência de carnitina.
8. Miopatia endócrina.
9. HWP.
10. Parkinsonismo.
11. Doença de Bechterew.
12. Gykopoalliaemia.

I. Posição da cabeça forçada

Paralisia unilateral do bloqueio nervoso (nervo craniano IV, Trochlearis).

Pode ser difícil identificar a discrepância vertical dos olhos que ocorre quando o bloqueio do nervo está paralisado. Muitas vezes, os pacientes não podem descrever claramente a visão dupla quando olha para baixo, por exemplo, quando desce as escadas. A maioria deles, no entanto, mantém a cabeça virada ou desviada para o lado não afetado (saudável) para compensar a função prejudicada do músculo oblíquo superior. Se a cabeça e o olhar se mantêm em linha reta, você pode notar uma fácil remoção do olho afetado no topo, o que é intensificado quando o olho é retirado, porque nesta posição o músculo oblíquo superior deve mover o olho para baixo. A discrepância vertical dos olhos torna-se mais óbvia quando a cabeça se desvia para o lado afetado, uma vez que nesta posição a ação do músculo reto superior não é equilibrada completamente pelo músculo oblíquo superior - o sintoma de Bielschowski.

Paralisia unilateral do nervo abducense (VI cranial nerve, n. Abducens).

Muitos, mas nem todos os pacientes com paralisia nervosa, tentam evitar dobrar virando a cabeça para o lado afetado, compensando os olhos paralelos paralisados. Na posição inicial (ao olhar para frente), pode haver um estrabismo convergente, que é amplificado movendo os olhos para o lado afetado, além de dobrar. A paralisia do nervo isolado de VI é descrita em adultos com diabetes, aneurismas, sarcoidose, metástases, adenoma da pituitária, arterite de células gigantes, esclerose múltipla, sífilis, meningioma, glioma, lesão, e outras lesões.

Um problema bastante difícil é a síndrome da derrota crônica isolada do seqüestrador (VI) do nervo craniano. Como critério para o curso crônico, é sugerido um período de 6 meses. As causas da paresia crônica do nervo VI são convencionalmente divididas em primárias e secundárias. A paralisia primária não tem causa óbvia. É extremamente importante prestar atenção ao seu curso estável ou progressivo. A paresia secundária do nervo VI inclui causas conhecidas (por exemplo, após mieloma ou após a punção lombar, com aumento da pressão intracraniana, contra fundo de lesão cerebral, tumor e outras doenças cerebrais).

Em crianças e adultos, a paralisia crônica isolada do sexto nervo geralmente tem origem diferente. Em crianças, a paresia do sexto nervo em cerca de 30% dos casos pode ser a primeira manifestação de um tumor. A maioria dessas crianças desenvolve outros sinais neurológicos dentro de algumas semanas.

Em adultos com paralisia isolada do nervo VI e a diplopia correspondente, o diabetes é freqüentemente detectado durante o exame, ou hipertensão arterial. Nestas doenças, a paralisia do sexto nervo geralmente tem um curso benigno e é amplamente reversa em 3 meses. No entanto, mesmo que um paciente com diabetes tenha uma paralisia nervosa que persista por mais de 3 meses sem recuperação significativa, é necessário considerar qualquer causa alternativa dessa paralisia nervosa.

Também deve ser lembrado que há síndromes "psevdoparalicha abdutsensa" ou síndromes "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopatia, um espasmo de convergência pode criar a ilusão de abducente bilaterais paralisia, síndrome congênita de Down, miastenia gravis, e outras razões.

Hemianopsia homônima completa.

O dano às vias visuais após a sua interseção parcial no quiasma (geralmente origem vascular ou tumoral) leva a uma hemianopsia homônima completa. Os pacientes são "cegos" no campo de visão, o lado contralateral da lesão.

Alguns deles compensam instintivamente a ausência de um dos campos da visão, girando a cabeça para o lado "cego". Não há inclinação para a cabeça. Os movimentos oculares não são violados se a hemianopsia não for acompanhada de paralisia ocular horizontal ou desatenção contralateral (negligência). Em ambos os casos, o paciente é incapaz ou pelo menos relutante o suficiente para mover os olhos para o campo hemipático. Às vezes, é muito difícil diferenciar a paralisia dos olhos da síndrome de desatenção. A hemianopsia é revelada através do chamado método de confronto. Solicita-se ao paciente que olhe para o examinador, que segura seus braços estendidos nas duas direções ao nível da cabeça. O paciente deve ver os movimentos dos dedos do examinador - por uma ou outra mão, ou simultaneamente de ambos os lados.

Paralisação do olhar horizontal.

A derrota do lóbulo frontal do cérebro ou do tronco cerebral pode levar à paralisia do olhar horizontal. Em regra, ao mesmo tempo, os centros de oculomotores cerebrais preservados "empurram" o olhar para o lado contralateral. Se os hemisférios estão danificados, os olhos serão rejeitados para os membros não paralisados (o paciente "olha para o coração"). O dano dos caminhos condutores no tronco cerebral observa desvio dos olhos para o lado afetado (o paciente "olha a paralisia"). Em contraste com a hemianopsia, os pacientes não compensam a paralisia do olho girando a cabeça para o lado paralisado, isto é, longe de danos. Pelo contrário, muitas vezes, não só os olhos, mas também a cabeça é virada para o lado afetado. A paralisia hemisférica do olhar geralmente é transitória, a paralisia esternal também é, mas persiste por mais tempo.

Evasão ocular (inclinação ocular).

Uma condição rara que envolve a inclinação lateral ipsilateral da cabeça, uma volta amigável dos olhos na mesma direção e um desvio lento com o olho ipsilateral retirado para baixo (um olho está localizado abaixo do outro). A síndrome aponta para danos no tronco encefálico ipsilateral ao nível do mesencéfalo. Em casos raros, a síndrome ocorre quando a antecâmara da cóclea, parte do órgão vestibular periférico (labirinto), que participa da regulação da postura corporal, está danificada. A reação da evasão ocular pode ser tônica (persistente) e fásica.

Causas: danos ao nervo vestibular, barotrauma, curso lateral do tronco (síndrome de Wallenberg-Zakharchenko), compressão medular lateral, isquemia pantomedulária e lesões mesodiensefálicas.

Tumor da fossa craniana posterior.

No caso de um tumor na região da fossa craniana posterior, uma posição forçada da cabeça pode ser observada sob a forma de uma inclinação ou rotação fácil em direção à lesão, que não é acompanhada de distúrbios oculomotores óbrios ou quaisquer defeitos de campo visual. Na literatura antiga, o fenômeno era chamado de "inclinação vestibular". Dor de cabeça, rigidez do pescoço e edema do disco do nervo óptico são suficientes para o diagnóstico, o que é facilmente confirmado pela neuroimagem.

Paralisia do nervo acessório.

Tanto os músculos do mamilo como a parte superior dos músculos do trapézio são inervados pelo nervo adicional (XI nervo craniano). À medida que os músculos nodding tornam a cabeça na direção oposta, a paralisia de um deles interfere com o equilíbrio fisiológico entre eles. O resultado é a posição da cabeça com uma ligeira volta em direção ao músculo paralisado e ao queixo elevado na mesma direção; enquanto o ombro no lado da lesão é ligeiramente omitido.

Causas: a paresia isolada do par XI é observada com lesões baixas (subnucleares) na região do pescoço e ocorre como uma complicação da intervenção cirúrgica na veia jugular interna, após a endarteriectomia carotídea, trauma no pescoço e ombro, terapia de radiação.

Retroflexão da cabeça nas formas oculares de doenças neuromusculares.

Qualquer forma de miopatia ocular, em que o levantamento das pálpebras e / ou dos olhos está enfraquecido, leva à retroflexão compensatória da cabeça. Neste caso, vários diagnósticos são considerados. A miastenia gravis é caracterizada por fraqueza na realização de movimentos repetidos, que diminuem com a injeção subcutânea ou outra de inibidores da colinesterase. A orbitopatia distiroidal nem sempre é diagnosticada por alterações patológicas nos dados laboratoriais. Muitas vezes, a imagem de imagens orbitas por neuroimagem revela alterações características nos músculos extra-oculares, o que possibilita estabelecer um diagnóstico preciso. Em alguns casos, existem variantes de distrofia muscular, em outros - a fraqueza dos músculos do olho é neurogénica, combinado com perturbações em outras partes do sistema nervoso central e periférico ( "oftalmoplegia plus" síndrome ou de Kearns-Sayre; variante tsitopatii mitocondrial).

Torticollis espasmódico.

O torticollis espástico (torticolis, retrocollis, antero-colis, laterocollis, "torticollum sem torcicolo") nem sempre é acompanhado por um componente hipercinético, o que facilita o diagnóstico. Existem formas puramente tônicas ("cabeça bloqueada", "cabeça pregada").

O diagnóstico é provado quando há fenômenos como gestos corretivos, cinesias paradoxais, variabilidade de torcicolis em diferentes fases do ciclo diurno, deitado, com carga de álcool, fenômeno de inversão de rotação, síndromes distônicas em outras partes do corpo.

Torticollis vertebrógenos.

Esta forma de torcicolo desenvolve devido à limitação mecânica de mobilidade da coluna cervical (espondilite anquilosante, espondilite e outros espondilopatias, incluindo radiculopatia compressão e sintomas reflexas músculo-tónico de doença degenerativa dos discos, espondilose e outras alterações relacionadas com a idade da coluna cervical). Há uma síndrome de dor, músculo tensão no pescoço, neurológica (motora, sensorial e reflexas) e sinais de neuroimagiologia doença espinha. Em contraste com os torcicolo espasmódico não há sintomas típicos da dinâmica distonia.

Tortícolas miogênicos.

O torcicolo micogênico é característico das retrações congênitas dos músculos nodal e outros do pescoço, doenças traumáticas, tumorais, inflamatórias e outras dos músculos individuais do pescoço.

Síndrome de Griselle.

A síndrome de Grisel (Grisel) desenvolve-se no processo inflamatório na área da articulação atlanto-epistropheal (torticollis atlanto-epistrophealis), muitas vezes em meninas com físico asthênico. Há torticollis doloroso contra amigdalectomia, amigdalite, inflamação dos seios paranasais. O torticollis se desenvolve devido ao relaxamento da cápsula articular ou à ruptura do ligamento transverso.

O diagnóstico é fornecido principalmente por exame de raio X da área craniovertebral.

Síndrome de Meningeal.

Uma síndrome meníngea pronunciada às vezes é manifestada por retroflexão da cabeça e até mesmo uma mudança na postura do corpo inteiro. Sintomas característicos da irritação da casca (Kernig, Brudzinsky, etc.) e síndrome do licor.

Causas: hemorragia subaracnóidea, meningite, edema do cérebro e outros.

Tremor da cabeça, nistagmo.

A posição forçada da cabeça às vezes é formada como uma reação compensatória e arbitrária no tremor da cabeça (especialmente com oscilações de cabeça assimétricas com grande deslocamento em uma direção - um tremor com componente rotador), com algumas formas de nistagmo (spasmus nutans). O paciente altera arbitrariamente a posição da cabeça para que ele possa usar sua visão sem obstáculos.

Síndrome de Sandifer.

Com uma hérnia de abertura esofágica do diafragma e refluxo gastroesofágico, as crianças às vezes desenvolvem posturas "distónicas" (vários casos foram descritos apenas com corticollis). As crianças tomam as poses mais incríveis (torcendo o corpo, inclinando a cabeça, etc.) para que a comida sem demora passe do esôfago para o estômago. A esofagoscopia confirma o diagnóstico. Muitas vezes, crianças com esse distúrbio são tratadas erroneamente como pacientes com doença neurológica primária.

Corticollis benignos em lactentes.

A doença manifesta-se por ataques de torcicolis que variam de vários minutos a várias horas, que geralmente se desenvolvem no primeiro ano de vida e terminam espontaneamente em 2-5 anos de vida. Algumas dessas crianças desenvolvem uma enxaqueca, que geralmente revela uma predisposição genética nessas famílias.

Tortícolis psicogênico.

Características clínicas da distonia psicogênica, incluindo torcicolis psicogênicos: uma onda repentina (muitas vezes emocionalmente) que começa com uma distonia de repouso; muitas vezes um espasmo fixo de músculos sem o dinamismo característico da distonia orgânica (não há gestos corretivos, cinesia paradoxal, efeito de sono noturno (manhã), manifestações clínicas não dependem da posição do corpo). Esses pacientes geralmente revelam insuficiência seletiva dos músculos afetados (os pacientes se recusam a realizar algumas ações, referindo-se a sua incapacidade de realizar e, ao mesmo tempo, realizam facilmente outras ações que envolvem os mesmos músculos com distração de atenção, pois esses pacientes são caracterizados pela presença de outras condições paroxisais , bem como múltiplos distúrbios motores (no estado no momento do exame ou na anamnese) sob a forma de pseudo-cortes, pseudo-hipoxia, pseudo-convulsões, etc. Os pacientes freqüentemente respondem a um placebo. Sihogennaya distonia, normalmente acompanhada por dor na zona afectada com movimentos passivos. Os doentes diferem somatização múltipla (o conjunto de sintomas físicos na ausência de patologias viscerais detectados objectivamente).

O torcicolo psicogênico isolado (monossintomático) é agora extremamente raro.

A combinação de hipercinesia psicogênica e orgânica.

Também é possível combinar hiperquinesia psicogênica e orgânica (mista) em um mesmo paciente (inclusive nos músculos do pescoço). Para estes, casos diagnósticos muito simples, os aspectos mais característicos do quadro clínico de tal combinação de síndromes são formulados na literatura.

Desvio periódico do olhar alternativo com as voltas de cabeça dissociadas secundárias.

Esta é uma síndrome rara e única em suas manifestações clínicas, que não podem ser confundidas com outras síndromes neurológicas.

II. A síndrome da "cabeça inclinada"

Na literatura neurológica, a síndrome da "cabeça pendurada" é muitas vezes identificada como um complexo de sintomas independentes, em que a fraqueza dos músculos extensores do pescoço com uma cabeça característica "abaixada" (síndrome da cabeça flexível, síndrome da cabeça caída) é a principal manifestação clínica.

Principais razões:

Encefalite transmitida por tiquetaque.

Quando a encefalite transmitida por carraças, a doença começa com sintomas obscheinfektsionnyh (febre, fraqueza, dor de cabeça, alterações inflamatórias no sangue), seguido pela adição de síndrome meníngea e paralisia atrófica nos músculos do pescoço, cintura escapular e lado proximal. O "pendurado", cabeça caindo impotente é um dos sinais mais característicos do período agudo de encefalite transmitida por carrapato. Às vezes, a musculatura bulbar está envolvida. Os sintomas das vias da pirâmide podem ser detectados nas pernas.

O diagnóstico diferencial em um período agudo é realizado com meningite epidêmica, poliomielite aguda. O diagnóstico leva em consideração fatores como mordida de carrapato, situação epidêmica, estudos sorológicos.

Esclerose lateral amiotrófica.

A esclerose lateral amiotrófica afeta predominantemente os músculos extensores e, com seu rarefeito debulking dos músculos do pescoço, o paciente começa a ter dificuldade em manter a cabeça na posição vertical usual; no final, ele começa a apoiar sua cabeça, inclinando o queixo em seu punho ou punho. São reveladas atrofias características com fasciculações e sinais EMG de lesão dos chifres anteriores, inclusive em músculos clinicamente preservados. Os primeiros sintomas da derrota do motoneurão superior ("atrofia com hiperreflexia") são revelados cedo, há um curso progressivo com interrupção das funções bulbar.

Poliomiosite e dermatomiosite.

Polimiosite e dermatomiosite, muitas vezes levar a imagem de "pendurado de cabeça", que é acompanhado por miálgica músculo selo síndrome, fraqueza muscular proximal, aumento do nível de CPK no sangue, alterações características EMG (potenciais fibrilações, onda positiva, reduzindo a duração da acção de potenciais de unidade motora) e biópsia de tecido muscular.

Miastenia.

A miastenia gravis pode manifestar fraqueza dos músculos extensores do pescoço, que é restaurada em resposta à introdução de fármacos anticolinesterase; O diagnóstico é confirmado pelo estudo EMG e uma sonda com proserina.

Miopatias.

Algumas formas de miopatia são manifestadas pela síndrome persistente da "cabeça pendurada". Como regra, outros músculos do tronco e extremidades estão envolvidos. É descrita uma miopatia de etiologia desconhecida com fraqueza isolada dos músculos extensores do pescoço e uma cabeça pendurada pronunciada ("cabeça no peito").

Outras razões.

Formas graves de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (DCV) também podem (raramente) levar a paralisia dos músculos do pescoço, o que é observado na imagem de defeito motor generalizado e mielinopatia grave em estudos EMG.

Com várias formas de doença e espondilite anquilosante de Parkinson é observada não só flexão da cabeça, mas a coluna vertebral (postura "flexor", "peticionário" posição) no contexto de outra neurológica manifestações destas doenças (parkinsonismo) e radiológica (espondilite anquilosante).

O desenvolvimento relativamente nítido da síndrome da cabeça pendurada também é descrito em caso de hipocalemia grave por diarréia relacionada à quimioterapia.

Entre outras razões para a síndrome da cabeça pendurada, que são descritas na literatura, raramente são mencionadas outras formas de polineuropatia, hiperparatiroidismo, formas parciais de cataplexia.