Postura forçada da cabeça e síndrome da cabeça pendurada

A cabeça é constantemente virada ou inclinada para um lado ou para o outro. A lista de doenças apresentada não é completa. Não analisa distúrbios da postura da cabeça em pacientes em coma ou em estado grave devido a danos extensos nos hemisférios cerebrais e (ou) no tronco encefálico.

I. Principais motivos para a posição forçada da cabeça:

1. Paralisia unilateral do nervo troclear (nervo IV, n. trochlearis).
2. Paralisia unilateral do nervo abducente (nervo VI, n. abducente).
3. Hemianopsia homônima completa.
4. Paralisia do olhar horizontal.
5. Olhos se movendo para o lado.
6. Tumor da fossa craniana posterior.
7. Paralisia do nervo acessório (XI nervo, n. accessorius).
8. Retroflexão da cabeça na miopatia ocular.
9. Torcicolo espasmódico.
10. Torcicolo vertebrogênico (inclusive no quadro de complicações neurológicas da osteocondrose cervical).
11. Torcicolo miogênico (síndrome de dor miofascial; tumores, lesões, retrações congênitas do músculo esternocleidomastóideo, etc.).
12. Síndrome de Grisel.
13. Síndrome meníngea.
14. Tremor na cabeça.
15. Nistagmo.
16. Síndrome de Sandifer.
17. Torcicolo benigno em bebês.
18. Paralisia supranuclear progressiva.
19. Torcicolo psicogênico.
20. Combinação (mix) de hipercinesia psicogênica e orgânica nos músculos do pescoço.
21. Desvio periódico alternado do olhar com giros secundários dissociados da cabeça.

II. As principais causas da síndrome da "cabeça caída":

1. Encefalite transmitida por carrapatos.
2. Esclerose lateral amiotrófica.
3. Polimiosite.
4. Dermatomiosite.
5. Miastenia grave.
6. Miopatia.
7. Deficiência de carnitina.
8. Miopatia endócrina.
9. HFDP.
10. Parkinsonismo.
11. Doença de Bechterew.
12. Hipocalemia.

I. Posição forçada da cabeça

Paralisia unilateral do nervo troclear (IV nervo craniano, n. troclear).

A divergência vertical dos olhos que ocorre com a paralisia do nervo troclear pode ser difícil de detectar. Frequentemente, os pacientes não conseguem descrever claramente a visão dupla ao olhar para baixo, por exemplo, ao descer escadas. A maioria, no entanto, mantém a cabeça virada ou inclinada para o lado não afetado (saudável) para compensar a função prejudicada do músculo oblíquo superior. Se a cabeça e o olhar forem mantidos retos, pode-se notar uma leve deflexão para cima do olho afetado, que aumenta com a abdução, pois nessa posição o músculo oblíquo superior precisa mover o olho para baixo. A divergência vertical dos olhos torna-se mais óbvia quando a cabeça é inclinada para o lado afetado, pois nessa posição a ação do músculo reto superior não é totalmente equilibrada pelo músculo oblíquo superior - sinal de Bielschowsky.

Paralisia unilateral do nervo abducente (VI nervo craniano, n. abducente).

Muitos, mas não todos, pacientes com paralisia do nervo abducente tentam evitar a visão dupla virando a cabeça para o lado afetado, compensando a abdução externa paralisada do olho. Na posição inicial (olhando para frente), pode-se observar estrabismo convergente, que aumenta com o movimento ocular para o lado afetado, bem como visão dupla. A paralisia isolada do VI nervo em adultos tem sido descrita em casos de diabetes mellitus, aneurismas, sarcoidose, metástases, adenoma hipofisário, arterite de células gigantes, esclerose múltipla, sífilis, meningioma, glioma, trauma e outras lesões.

Um problema bastante complexo é a síndrome de lesão crônica isolada do nervo craniano abducente (VI). Um período de 6 meses foi proposto como critério para a evolução crônica. As causas da paresia crônica do VI nervo são convencionalmente divididas em primárias e secundárias. A paralisia primária não tem causa óbvia. É extremamente importante atentar para sua evolução estacionária ou progressiva. A paresia secundária do VI nervo inclui causas conhecidas (por exemplo, após mielografia ou punção lombar, com aumento da pressão intracraniana, no contexto de traumatismo cranioencefálico, tumor e outras doenças cerebrais).

Em crianças e adultos, paralisias crônicas isoladas do VI nervo frequentemente têm origens diferentes. Em crianças, a paralisia do VI nervo pode ser a primeira manifestação de um tumor em cerca de 30% dos casos. Na maioria dessas crianças, outros sinais neurológicos se desenvolvem em poucas semanas.

Em adultos com paralisia isolada do VI nervo e diplopia correspondente, diabetes mellitus ou hipertensão arterial são frequentemente detectados durante o exame. Nessas doenças, a paralisia do VI nervo geralmente tem um curso benigno e está sujeita a regressão em até 3 meses. No entanto, mesmo que a paralisia do VI nervo persista por mais de 3 meses sem recuperação significativa em um paciente diabético, alguma causa alternativa para essa paralisia do VI nervo deve ser considerada.

Também é necessário lembrar que existem síndromes de "paralisia pseudo-abducente" ou síndromes "pseudo-abducentes": orbitopatia distireoidiana, espasmo de convergência pode criar a ilusão de paralisia bilateral do nervo abducente, síndrome de Down congênita, miastenia e outras causas.

Hemianopsia homônima completa.

Danos às vias visuais após seu cruzamento parcial no quiasma (geralmente de origem vascular ou tumoral) levam à hemianopsia homônima completa. Os pacientes ficam "cegos" no campo visual contralateral ao lado afetado.

Alguns deles compensam instintivamente a ausência de um dos campos visuais virando a cabeça para o lado "cego". Não há inclinação da cabeça. Os movimentos oculares não são prejudicados, a menos que a hemianopsia seja acompanhada por paralisia do olhar horizontal ou negligência contralateral. Em ambos os casos, o paciente é incapaz ou pelo menos relutante em mover os olhos em direção ao campo hemianoptal. Às vezes, é muito difícil diferenciar a paralisia do olhar da síndrome de negligência. A hemianopsia é detectada usando o chamado método de confrontação. O paciente é solicitado a olhar para o examinador, que mantém os braços estendidos para ambos os lados na altura da cabeça. O paciente deve ver os dedos do examinador se movendo – em uma ou na outra mão, ou simultaneamente em ambos os lados.

Paralisia do olhar horizontal.

Danos ao lobo frontal do cérebro ou ao tronco encefálico podem levar à paralisia do olhar horizontal. Via de regra, os centros oculomotores cerebrais intactos "empurram" o olhar para o lado contralateral. Se os hemisférios cerebrais forem danificados, os olhos serão desviados para os membros não paralisados (o paciente "olha para a lesão"). Danos às vias de condução no tronco encefálico fazem com que os olhos se desviem para o lado afetado (o paciente "olha para a paralisia"). Ao contrário da hemianopsia, os pacientes não compensam a paralisia do olhar virando a cabeça para o lado paralisado, ou seja, para longe da lesão. Muitas vezes, não apenas os olhos, mas também a cabeça são voltados para o lado afetado. A paralisia do olhar hemisférico é geralmente transitória, a do tronco encefálico também, mas dura mais tempo.

Inclinação ocular.

Uma condição rara que envolve inclinação lateral ipsilateral da cabeça, rotação consensual dos olhos para o mesmo lado e desvio lento do olho ipsilateral para baixo (um olho mais baixo que o outro). A síndrome indica lesão ipsilateral do tronco encefálico ao nível do tegmento mesencefálico. Raramente, a síndrome ocorre com lesão do vestíbulo da cóclea, parte do órgão vestibular periférico (labirinto) envolvido no controle postural. A resposta de desvio ocular pode ser tônica (persistente) ou fásica.

Causas: lesão do nervo vestibular, barotrauma, acidente vascular cerebral lateral do tronco encefálico (síndrome de Wallenberg-Zakharchenko), compressão medular lateral, isquemia pontomedular e lesões mesodencefálicas.

Tumor da fossa craniana posterior.

No caso de um tumor na região das formações da fossa craniana posterior, pode ser observada uma posição forçada da cabeça, na forma de uma leve inclinação ou rotação da cabeça em direção à lesão, sem ser acompanhada de distúrbios oculomotores evidentes ou quaisquer defeitos no campo visual. Na literatura mais antiga, o fenômeno era denominado "inclinação vestibular". Cefaleia, rigidez de nuca e edema do disco óptico são suficientes para o diagnóstico, que é facilmente confirmado por neuroimagem.

Paralisia do nervo acessório.

Tanto os músculos esternocleidomastóideos quanto a parte superior dos músculos trapézios são inervados pelo nervo acessório (XI nervo craniano). Como os músculos esternocleidomastóideos viram a cabeça na direção oposta, a paralisia de um deles interfere no equilíbrio fisiológico entre eles. O resultado é uma posição da cabeça com leve rotação para o lado do músculo paralisado e um queixo erguido na mesma direção; o ombro do lado afetado fica ligeiramente abaixado.

Causas: paresia isolada do par XI é observada em lesões baixas (subnucleares) na região do pescoço e ocorre como complicação de intervenção cirúrgica na veia jugular interna, após endarterectomia carotídea, trauma na região do pescoço e ombro, radioterapia.

Retroflexão da cabeça nas formas oculares de doenças neuromusculares.

Qualquer forma de miopatia ocular que enfraqueça a pálpebra e/ou a elevação palpebral resulta em retroflexão compensatória da cabeça. Vários diagnósticos são considerados neste caso. A miastenia gravis é caracterizada por fraqueza na realização de movimentos repetitivos, que é aliviada pela administração subcutânea ou por outros meios de inibidores da colinesterase. A orbitopatia distireoidiana nem sempre é diagnosticada com base em alterações patológicas em dados laboratoriais. Frequentemente, a neuroimagem das órbitas revela alterações características nos músculos extraoculares, o que permite um diagnóstico preciso. Em alguns casos, existem variantes de distrofia muscular; em outros, a fraqueza dos músculos oculares é neurogênica, combinada com distúrbios em outras partes do sistema nervoso central e periférico ("oftalmoplegia plus" ou síndrome de Kearns-Sayre; uma variante da citopatia mitocondrial).

Torcicolo espasmódico.

O torcicolo espasmódico (torcicolo, retrocolo, anterocolo, laterocolo, "torcicolo sem torcicolo") nem sempre é acompanhado por um componente hipercinético, o que facilita significativamente o diagnóstico. Existem formas puramente tônicas ("cabeça travada", "cabeça cravada").

O diagnóstico é comprovado pela presença na anamnese de fenômenos como gestos corretivos, cinesia paradoxal, variabilidade do torcicolo em diferentes fases do ciclo diário, na posição deitada, sob carga alcoólica, fenômeno de inversão de rotação, síndromes distônicas em outras partes do corpo.

Torcicolo vertebrogênico.

Esta forma de torcicolo se desenvolve devido à limitação mecânica da mobilidade da coluna cervical (doença de Bechterew, outras espondilites e espondilopatias, incluindo radiculopatia compressiva e manifestações reflexas músculo-tônicas de osteocondrose, espondilose e outras alterações da coluna cervical relacionadas à idade). Há síndrome dolorosa, tensão muscular no pescoço, sinais neurológicos (motores, reflexos e sensoriais) e de neuroimagem de doença espinhal. Ao contrário do torcicolo espasmódico, não há dinamismo dos sintomas característicos da distonia.

Torcicolo miogênico.

O torcicolo miogênico é característico de retrações congênitas do esternocleidomastóideo e outros músculos do pescoço, doenças traumáticas, tumorais, inflamatórias e outras doenças de músculos individuais do pescoço.

Síndrome de Grisel.

A síndrome de Grisel se desenvolve com um processo inflamatório na região da articulação atlantoepistrófica (torcicolo atlantoepistrófico), frequentemente em meninas com biotipo astênico. O torcicolo doloroso ocorre em casos de amigdalectomia, angina e inflamação dos seios paranasais. O torcicolo se desenvolve devido ao relaxamento da cápsula articular ou à ruptura do ligamento transverso.

O diagnóstico é feito principalmente pelo exame radiográfico da região craniovertebral.

Síndrome meníngea.

A síndrome meníngea grave às vezes se manifesta por retroflexão da cabeça e até mesmo alterações na postura de todo o corpo. Sintomas de irritação das membranas (Kernig, Brudzinsky, etc.) e síndrome do líquido cefalorraquidiano são característicos.

Causas: hemorragia subaracnóidea, meningite, edema cerebral e outras.

Tremor de cabeça, nistagmo.

A posição forçada da cabeça às vezes é formada como uma reação voluntária compensatória em caso de tremor da cabeça (especialmente em caso de oscilações assimétricas da cabeça com grande deslocamento para um lado - tremor com componente rotatório), em algumas formas de nistagmo (espasmo nutans). O paciente muda voluntariamente a posição da cabeça para usar sua visão sem interferência.

Síndrome de Sandifer.

Em casos de hérnia esofágica e refluxo gastroesofágico, as crianças às vezes desenvolvem posturas "distônicas" (alguns casos foram descritos apenas com torcicolo). As crianças adotam as posturas mais inacreditáveis (torcendo o corpo, jogando a cabeça para trás, etc.) para que o alimento passe do esôfago para o estômago sem demora. A esofagoscopia confirma o diagnóstico. Crianças com esse distúrbio são frequentemente consideradas erroneamente como portadoras de um distúrbio neurológico primário.

Torcicolo benigno em bebês.

A doença se manifesta em crises de torcicolo que duram de vários minutos a várias horas, geralmente se desenvolvendo no primeiro ano de vida e cessando espontaneamente entre 2 e 5 anos de idade. Algumas dessas crianças desenvolvem enxaqueca posteriormente, para a qual geralmente se revela uma predisposição genética nessas famílias.

Torcicolo psicogênico.

Características clínicas da distonia psicogênica, incluindo torcicolo psicogênico: início súbito (frequentemente emotiogênico) com distonia de repouso; frequentemente espasmo muscular fixo sem o dinamismo característico da distonia orgânica (sem gestos corretivos, cinesias paradoxais, efeito do sono noturno (matinal); manifestações clínicas não dependem da posição do corpo). Esses pacientes frequentemente apresentam insuficiência seletiva dos músculos afetados (os pacientes se recusam a realizar certas ações, alegando a impossibilidade de realizá-las, e ao mesmo tempo realizam facilmente outras ações envolvendo os mesmos músculos quando distraídos); tais pacientes são caracterizados pela presença de outras condições paroxísticas, bem como múltiplos distúrbios do movimento (no estado no momento do exame ou na anamnese) na forma de pseudoparesia, pseudogagueira, pseudoconvulsões, etc. Os pacientes frequentemente respondem ao placebo. A distonia psicogênica geralmente é acompanhada de dor na área afetada durante movimentos passivos. Os pacientes são caracterizados por somatização múltipla (múltiplas queixas somáticas na ausência de patologia visceral objetivamente identificada).

O torcicolo psicogênico isolado (monossintomático) é atualmente extremamente raro.

Combinação de hipercinesia psicogênica e orgânica.

Também é possível uma combinação de hipercinesia psicogênica e orgânica (mista) no mesmo paciente (inclusive nos músculos do pescoço). Para esses casos de diagnóstico muito difícil, os aspectos mais característicos do quadro clínico dessa combinação de síndromes são formulados na literatura.

Desvio periódico alternado do olhar com giros secundários dissociados da cabeça.

Trata-se de uma síndrome rara, única em suas manifestações clínicas, que não pode ser confundida com outras síndromes neurológicas.

II. Síndrome da cabeça caída

Na literatura neurológica, a “síndrome da cabeça caída” é frequentemente identificada como um complexo de sintomas independente, no qual a principal manifestação clínica é a fraqueza dos músculos extensores do pescoço com uma cabeça “caída” característica (síndrome da cabeça flácida, síndrome da cabeça caída).

Principais motivos:

Encefalite transmitida por carrapatos.

Na encefalite transmitida por carrapatos, a doença começa com sintomas infecciosos gerais (febre, fraqueza generalizada, dor de cabeça, alterações inflamatórias no sangue), seguidos por síndrome meníngea e paralisia atrófica nos músculos do pescoço, cintura escapular e partes proximais dos braços. Uma cabeça "caída", com queda descontrolada, é um dos sinais mais característicos do período agudo da encefalite transmitida por carrapatos. Às vezes, os músculos bulbares são afetados. Sintomas de envolvimento do trato piramidal podem ser detectados nas pernas.

O diagnóstico diferencial no período agudo é realizado com meningite epidêmica e poliomielite aguda. O diagnóstico leva em consideração fatores como picada de carrapato, situação epidêmica e estudos sorológicos.

Esclerose lateral amiotrófica.

A esclerose lateral amiotrófica afeta principalmente os músculos extensores e, quando raramente se inicia nos músculos do pescoço, o paciente começa a apresentar dificuldades para manter a cabeça na posição vertical habitual; eventualmente, passa a apoiar a cabeça apoiando o queixo na mão ou no punho. Atrofias características com fasciculações e sinais eletromiográficos de lesão dos cornos anteriores são revelados, inclusive em músculos clinicamente intactos. Os sintomas de lesão do neurônio motor superior ("atrofia com hiperreflexia") são detectados precocemente, e há um curso progressivamente estável com comprometimento das funções bulbares.

Polimiosite e dermatomiosite.

A polimiosite e a dermatomiosite frequentemente resultam em um padrão de "cabeça caída", que é acompanhado por síndrome de mialgia, rigidez muscular, fraqueza muscular proximal, aumento dos níveis de CPK no sangue, alterações características no EMG (potenciais de fibrilação, ondas positivas, diminuição da duração do potencial de ação da unidade motora) e na biópsia muscular.

Miastenia grave.

A miastenia pode se manifestar com fraqueza dos músculos extensores do pescoço, que se recupera em resposta à administração de medicamentos anticolinesterásicos; o diagnóstico é confirmado por EMG e teste de proserina.

Miopatias.

Algumas formas de miopatia se manifestam com a síndrome da "cabeça caída" persistente. Via de regra, outros músculos do tronco e dos membros também são afetados. Já foram descritas miopatias de etiologia desconhecida, com fraqueza isolada dos músculos extensores do pescoço e queda acentuada da cabeça ("cabeça no peito").

Outros motivos.

Formas graves de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) também podem (raramente) levar à paralisia dos músculos do pescoço, o que é observado no quadro de um defeito motor generalizado e mielinopatia grave em um estudo de EMG.

Em várias formas de parkinsonismo e doença de Bechterew, há uma flexão não apenas da cabeça, mas também da coluna (a postura "flexora", a postura "suplicante") no contexto de outras manifestações neurológicas (parkinsonismo) e radiológicas (doença de Bechterew) dessas doenças.

Um desenvolvimento relativamente agudo da síndrome da cabeça pendurada também foi descrito em hipocalemia grave causada por diarreia associada à quimioterapia.

Entre outras causas da síndrome da cabeça pendurada descritas na literatura, outras formas de polineuropatia, hiperparatireoidismo e formas parciais de cataplexia são raramente mencionadas.