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Pneumonia intersticial descamativa
Última revisão: 04.07.2025
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[ O que causa pneumonia intersticial descamativa?
Mais de 90% dos pacientes com pneumonia intersticial descamativa são fumantes, que tendem a desenvolver a doença entre as idades de 30 e 40 anos. A doença tende a afetar o parênquima pulmonar de forma homogênea. As paredes alveolares são revestidas por pneumócitos cuboidais distendidos; há infiltração moderada dos septos alveolares por linfócitos, plasmócitos e, ocasionalmente, eosinófilos; em casos mais graves, desenvolve-se fibrose septal alveolar moderada. A característica mais marcante é a presença de numerosos macrófagos pigmentados nos espaços respiratórios distais, que foram confundidos com pneumócitos descamados quando a doença foi inicialmente descrita. Faveolamento é raro. Alterações semelhantes, mas muito menos pronunciadas, são observadas na doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória (IDLRB), o que apoia a suposição de que a pneumonia intersticial descamativa e a IDLBP são variantes diferentes da mesma doença causada pelo tabagismo.
Sintomas de pneumonia intersticial descamativa
Os sintomas da pneumonia intersticial descamativa, os resultados dos testes de função pulmonar e os princípios diagnósticos são idênticos aos da fibrose pulmonar idiopática.
Diagnóstico de pneumonia intersticial descamativa
As alterações radiográficas de tórax são menos drásticas do que na fibrose pulmonar idiopática; os achados podem ser normais em 20% dos casos. A TCAR mostra opacidades em vidro fosco subpleurais focais, geralmente sem realce das marcações pulmonares.
Tratamento da pneumonia intersticial descamativa
O tratamento da pneumonia intersticial descamativa, juntamente com a cessação do tabagismo, resulta em recuperação clínica em aproximadamente 75% dos pacientes; aqueles que não melhoram podem responder à terapia com glicocorticoides ou citotóxicos.
Qual é o prognóstico da pneumonia intersticial descamativa?
A pneumonia intersticial descamativa tem um prognóstico favorável; a sobrevida em 10 anos é de aproximadamente 70%.