Pneumonia intersticial desquamativa
Última revisão: 23.04.2024
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[O que causa a pneumonia intersticial desquamativa?
Mais de 90% dos pacientes com pneumonia intersticial desquamativa são fumantes que tendem a desenvolver a doença na faixa etária de 30 a 40 anos. A doença tende a ter uma lesão uniforme do parênquima pulmonar. As paredes dos alvéolos são revestidas com pneumócitos inchados de forma cuboidal; há uma infiltração moderada de septos alveolares com linfócitos, células plasmáticas e, às vezes, eosinófilos; Em casos mais graves, desenvolve-se fibrose septal alveolar moderada. A característica mais notável é a presença de numerosos macrófagos pigmentados nas partes distal dos espaços respiratórios, erroneamente confundidos com pneumocitos empobrecidos na descrição inicial da doença. O "favo de mel" é raro. Alterações semelhantes, mas muito menos pronunciada observada com intersticial doença pulmonar associada a bronquiolite respiratória (IBLARB), o que confirma a suposição de que descamativa pneumonia intersticial e IBLARB são diferentes variantes das mesmas doenças provocadas pelo tabaco.
Sintomas de pneumonia intersticial desquamativa
Sintomas de pneumonia intersticial desquamativa, resultados de testes de função pulmonar e princípios diagnósticos são idênticos aos da fibrose pulmonar idiopática.
Diagnóstico de pneumonia intersticial desquamativa
As alterações no roentgenograma do tórax são menos pronunciadas do que na fibrose pulmonar idiopática; Os resultados do estudo podem ser normais em 20% dos casos. A TCAR demonstra o escurecimento subpleural focal pelo tipo de vidro opaco, geralmente sem amplificação do padrão pulmonar.
Tratamento da pneumonia intersticial desquamativa
O tratamento da pneumonia intersticial desquamativa, juntamente com a cessação do tabagismo, leva à recuperação clínica em aproximadamente 75% dos pacientes; aqueles que não experimentam melhorias podem responder a terapia com glucocorticóides ou agentes citotóxicos.
Qual o prognóstico da pneumonia intersticial desquamativa?
A pneumonia intersticial desquamativa tem um prognóstico favorável; A taxa de sobrevivência de dez anos é de aproximadamente 70%.