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Pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hammen-Rich)

 
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Última revisão: 05.07.2025
 
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A pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) é uma variante idiopática da síndrome do desconforto respiratório agudo.

A pneumonia intersticial aguda afeta homens e mulheres aparentemente saudáveis, geralmente com mais de 40 anos de idade, com igual frequência.

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O que causa pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)?

A pneumonia intersticial aguda é diferenciada histologicamente pela presença de dano alveolar difuso organizado e alterações inespecíficas que também ocorrem em outros tipos de lesão pulmonar não associadas à pneumonia intersticial idiopática. O sinal de dano alveolar difuso organizado é edema pronunciado e generalizado dos septos alveolares com infiltração por células inflamatórias; proliferação de fibroblastos; presença de membranas hialinas únicas e seu espessamento. Os septos são revestidos por pneumócitos tipo II atípicos e hiperplásicos, e os espaços aéreos estão colapsados. Trombos que não são específicos se formam em pequenas artérias.

Sintomas de pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)

A pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) é caracterizada pelo desenvolvimento súbito de febre, tosse e falta de ar, durando de 7 a 14 dias e progredindo rapidamente para insuficiência respiratória na maioria dos pacientes.

Diagnóstico de pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)

O diagnóstico de pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) baseia-se na análise de dados de anamnese, resultados de estudos radiológicos, testes de função pulmonar e exame histológico de material de biópsia. As alterações na radiografia de tórax são semelhantes às da SDRA e correspondem a opacidades bilaterais difusas dos campos pulmonares. A TCAR revela áreas simétricas focais bilaterais de opacidades em vidro fosco, às vezes focos bilaterais de consolidação dos espaços aéreos, principalmente em zonas subpleurais. Pode ser observada a formação de um "pulmão em favo de mel" indistinto, geralmente afetando não mais do que 10% do seu volume. Os exames laboratoriais padrão não são informativos.

O diagnóstico de pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) é confirmado por biópsia quando se observa dano alveolar difuso na ausência de causas conhecidas de SDRA e outras possíveis causas de dano alveolar difuso (p. ex., sepse, uso de drogas, intoxicação, radiação e infecções virais). A pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) é diferenciada da síndrome alveolar hemorrágica difusa, pneumonia eosinofílica aguda e bronquiolite obliterante idiopática com pneumonia em organização.

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Tratamento da pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)

O tratamento da pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) é de suporte e geralmente requer ventilação mecânica. A terapia com glicocorticoides é comumente utilizada, mas sua eficácia não foi estabelecida.

Qual é o prognóstico da pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich)?

A pneumonia intersticial aguda (síndrome de Hamman-Rich) tem um prognóstico ruim. A mortalidade é superior a 60%; a maioria dos pacientes morre em até 6 meses após o início, geralmente por insuficiência respiratória. Os pacientes que sobrevivem ao episódio agudo inicial da doença apresentam recuperação completa da função pulmonar, embora recidivas sejam possíveis.

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