Médico especialista do artigo
Novas publicações
Pneumonia organizadora criptogênica
Última revisão: 23.04.2024
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
A pneumonia organizadora criptogênica (bronquiolite obliterante com pneumonia organizadora) é uma doença pulmonar idiopática em que o tecido de granulação bloqueia a depuração de bronquíolos e ductos alveolares, causando inflamação crônica e organizando pneumonia em alvéolos adjacentes.
A bronquiolite obliterante idiopática com pneumonia organizadora (pneumonia organizadora criptogênica) afeta homens e mulheres geralmente entre as idades de 40 e 50 com a mesma freqüência. Fumar provavelmente não é um fator de risco.
[Sintomas da pneumonia organizadora criptogênica
Cerca de metade dos pacientes apresentam queixas reminiscentes daqueles com pneumonia adquirida na comunidade (incluindo uma síndrome persistente da gripe caracterizada por tosse, febre, mal-estar, fadiga e perda de peso). A tosse progressiva e falta de ar durante a atividade física geralmente encorajam o paciente a procurar ajuda médica. No exame físico, os rales inspiratórios são detectados.
Diagnóstico de pneumonia organizadora criptogênica
O diagnóstico é estabelecido ao analisar dados anamnésticos, os resultados de um exame físico, estudos de radiação, função pulmonar e exame histológico de um material de biópsia. As alterações na radiografia dos órgãos do tórax são caracterizadas por difusão bilateral, localizada nas regiões periféricas por escurecimento alveolar em volumes pulmonares normais; também pode ocorrer obscurecimento periférico, semelhante à característica da pneumonia crônica eosinofílica. Em casos raros, o escurecimento alveolar é unilateral. Muitas vezes, são infiltrados recorrentes e migratórios. Raramente no início da doença, podem ser observados infiltrados intersticiais lineares ou focais irregulares ou "pulmão de favo de mel". Na TCAR, é revelada a consolidação focal dos espaços aéreos, escurecimento pelo tipo de vidro fosco, escurecimento nodal de tamanhos pequenos, espessamento das paredes e dilatação dos brônquios. Os apagamentos focais são mais comuns nas partes periféricas dos lobos inferiores dos pulmões. Com TC, é possível detectar uma área de lesão muito mais extensa do que o esperado da radiografia de tórax.
Os testes de função pulmonar normalmente detectam violações de um tipo restritivo, embora transtornos obstrutivos ([VEF / FVC] <70%) ocorram em 21% dos pacientes; em alguns casos, a função pulmonar não sofre.
Os resultados das análises são inespecíficos. A leucocitose sem aumentar o número de eosinófilos ocorre em cerca de metade dos pacientes. Inicialmente, a ESR é muitas vezes aumentada. Normalmente, há hipoxemia em repouso e sob estresse.
O exame histológico do material de biópsia do tecido pulmonar revela uma proliferação pronunciada de tecido de granulação nas pequenas vias aéreas e ductos alveolares com inflamação crônica nos alvéolos circundantes. Os focos de organização da pneumonia (ou seja, alterações características da pneumonia organizadora criptogênica) não são específicos e podem ser observados em outros processos patológicos, incluindo infecções, granulomatose de Wegener, linfomas, pneumonite de hipersensibilidade e pneumonia eosinofílica.
Tratamento da pneumonia organizadora criptogênica
O tratamento da pneumonia organizadora criptogênica é semelhante ao da fibrose pulmonar idiopática. A recuperação clínica é observada em dois terços dos pacientes que receberam tratamento, muitas vezes dentro de 2 semanas.
Qual é o prognóstico da pneumonia organizadora criptogênica?
A pneumonia organizadora criptogênica tem um prognóstico desfavorável. As recidivas ocorrem em 50% dos pacientes, mas o efeito de cursos adicionais de glicocorticóides é característico.