Penfigoide cicatricial: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Penfigoide cicatricial é uma cicatrização e retração crônica, bilateral e progressiva da conjuntiva, com opacificação da córnea. Os primeiros sintomas são hiperemia, desconforto, coceira e secreção; a progressão leva a danos nas pálpebras e na córnea e, às vezes, à cegueira. O diagnóstico é confirmado por biópsia. O tratamento pode exigir terapia imunossupressora sistêmica.

Penfigoide cicatricial tem os seguintes sinônimos: penfigoide benigno da mucosa; penfigoide cicatricial ocular).

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O que causa o penfigoide cicatricial?

O penfigoide cicatricial é uma doença autoimune na qual a inflamação da conjuntiva resulta da formação de anticorpos contra a membrana basilar. A doença não está associada ao pênfigo bolhoso.

Sintomas do penfigoide cicatricial

Tipicamente iniciando como conjuntivite crônica, a doença progride para simbléfaro (fusão da conjuntiva das pálpebras com o globo ocular); triquíase (crescimento anormal dos cílios); ceratoconjuntivite "seca"; neovascularização, opacificação e queratinização da córnea; e enrugamento e queratinização da conjuntiva. Defeitos epiteliais crônicos da córnea podem levar à ulceração bacteriana secundária, formação de cicatrizes e cegueira. O envolvimento da mucosa oral com ulceração e formação de cicatrizes é comum, e o envolvimento cutâneo caracterizado por bolhas cicatriciais e máculas eritematosas é raro.

O penfigoide cicatricial é caracterizado pelo desenvolvimento gradual de sintomas inespecíficos de irritação, ardência e lacrimejamento, o que facilita a sua não detecção. A conjuntivite papilar está associada à hiperemia conjuntival difusa. Bolhas subconjuntivais podem se formar e perfurar, levando a úlceras e pseudomembranas. Fibrose subepitelial, enrugamento conjuntival e achatamento do contorno das pregas e papilas.

O curso geralmente progressivo da doença pode ser interrompido por episódios de atividade subaguda caracterizada por hiperemia conjuntival difusa e edema.

Complicações do penfigoide cicatricial

• O olho seco é causado por uma combinação de destruição das células caliciformes e das glândulas lacrimais acessórias, bem como pela oclusão do ducto lacrimal principal e do orifício meibomiano.
• O simbléfaro é uma complicação grave na qual se formam aderências entre a conjuntiva palpebral e bulbar. Para melhor visualização durante a doença, é necessário puxar a pálpebra inferior para baixo e pedir ao paciente que olhe para cima.
• O anquilobléfaro é caracterizado pela formação de aderências nos cantos externos da fenda palpebral, entre as pálpebras superior e inferior.
• Ceratopatia secundária, que pode ser considerada ameaçadora, é causada por uma combinação de entrópio com cicatrização da conjuntiva palpebral, crescimento anormal dos cílios, lagoftalmo secundário devido ao simbléfaro, ressecamento e diminuição das células-tronco límbicas.

O estágio terminal da doença é caracterizado pela queratinização da superfície da córnea, obliteração dos fórnices, vascularização e ulceração da córnea, o que pode levar à infecção bacteriana secundária.

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Diagnóstico do penfigoide cicatricial

O diagnóstico é feito clinicamente pela presença de simbléfaro sem histórico de irradiação local ou conjuntivite alérgica grave e de longa duração. É confirmado por biópsia conjuntival que demonstra depósitos de anticorpos na membrana basilar.

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Tratamento do penfigoide cicatricial

Substitutos de lágrimas e crioepilação ou eletrólise de cílios com crescimento anormal podem melhorar a condição do paciente e reduzir o risco de infecção ocular. A imunossupressão sistêmica com dapsona e ciclofosfamida é indicada se houver progressão de cicatrizes ou opacidade da córnea.

Tratamento local do penfigoide cicatricial: na fase aguda são utilizados corticoides;

• Os substitutos de lágrimas são usados para repor a deficiência das próprias lágrimas;
• Antibióticos são usados após a coleta de culturas da conjuntiva e das pálpebras.

Injeções subconjuntivais de mitomicina C podem ser eficazes na prevenção da progressão da cicatrização conjuntival.

Lentes de contato de silicone são usadas com cautela para proteger a córnea de danos aos cílios e ressecamento. Lentes de contato esclerais rígidas podem ser eficazes na retenção do filme lacrimal na superfície da córnea e na proteção contra secreções e danos mecânicos das pálpebras, mas não previnem a formação de cicatrizes no fórnice.

Na maioria dos casos, é necessário tratamento sistêmico do penfigoide cicatricial:

• esteróides são usados para manifestações agudas;
• A dapsona pode ser usada em casos moderados para reduzir o envolvimento do tecido;
• Agentes citotóxicos (metotrexato, ciclofosfamida) podem ser úteis na supressão da inflamação conjuntival e na prevenção da progressão do enrugamento da mucosa. A azatiofrina é menos eficaz como monoterapia, mas pode ser valiosa em combinação com outros agentes parcialmente eficazes.
• A administração intravenosa de imunoglobulinas pode ser eficaz em processos persistentes.

O tratamento cirúrgico do penfigoide cicatricial é necessário nas seguintes complicações:

• Inversão cicatricial da pálpebra e crescimento anormal dos cílios.
• Manifestação grave de olho "seco", quando a oclusão dos pontos lacrimais é necessária caso não estejam fechados por cicatrizes.
• Defeitos corneanos grandes e disseminados podem exigir tarsorrafia ou injeção de toxina botulínica Chl. no elevador para induzir ptose e promover a cicatrização.
• Ceratopróteses podem ser usadas em olhos com queratinização progressiva da superfície ocular.