Penfigóide cicatricial: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O penfigoide cicatricial é uma cicatrização progressiva bilateral crônica e rugas da conjuntiva com opacidade da córnea. Os primeiros sintomas são hiperemia, desconforto, coceira e alta; A progressão leva a dano tanto às pálpebras como à córnea e às vezes a cegueira. O diagnóstico é confirmado por uma biópsia. O tratamento pode exigir a consulta da terapia imunossupressora sistêmica.

O penfigoide cicatricial tem os seguintes sinônimos: penfigóide benigno da mucosa; penfigóide cicatricial ocular).

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O que causa penfigóide cicatricial?

O penfigoide cicatricial é uma doença auto-imune em que a formação de anticorpos para a membrana principal leva à inflamação da conjuntiva. A doença não está associada ao pénfigo bolhoso.

Sintomas de penfigóto cicatricial

Geralmente, começando como uma conjuntivite crônica, a doença progride para o symphobaron (fusão da conjuntiva das pálpebras com o globo ocular); triquíase (crescimento anormal de cílios); Ceratoconjuntivite "seca"; neovascularização, opacificação e córnea corneana e rugas e queratinização da conjuntiva. Os defeitos epiteliais crônicos na córnea podem levar a ulceração bacteriana secundária, cicatrização e cegueira. Muitas vezes, há envolvimento das mucosas da boca com ulceração e cicatrização, envolvendo raramente a pele, caracterizada por cicatrização de bolhas e manchas eritematosas.

O penfigoide cicatricial é manifestado pelo desenvolvimento gradual de sintomas inespecíficos sob a forma de irritação, queimação e lacrimejamento, o que facilita a falta da doença. A conjuntivite papilar está associada à hiperemia difusa da conjuntiva. As bolhas subconjuntivais podem ser formadas e perfuradas, o que leva à formação de úlceras e pseudomembranas. Fibrose subepitelial, puckering conjuntival e achatamento do contorno de dobras e papilas.

Geralmente, o curso progressivo da doença pode ser interrompido por episódios de atividade subaguda caracterizados por hiperemia conjuntival difusa e edema.

Complicações de penfigóto cicatricial

• O olho "seco" é causado por uma combinação de destruição de células de cálice e glândulas lacrimais adicionais, bem como a oclusão do canal lacrimal principal e a abertura da glândula meibomiana.
• Simblefaron é uma complicação séria, durante a qual as adesões são formadas entre a conjuntiva palpebral e bulbar. Para melhor vê-lo no processo de doença, você precisa puxar a pálpebra inferior para baixo e pedir ao paciente para procurar.
• Ankyloblopharone é caracterizada pela formação de aderências nos cantos externos do espaço ocular entre as pálpebras superior e inferior.
• A ceratopatia secundária, que pode ser considerada ameaçadora, é causada por uma combinação de torção das pálpebras com cicatrizes da conjuntiva palpebral, crescimento anormal das cílios, lagophtalmia secundária por simbelfarona, secura e diminuição do número de células estaminais limbo.

A doença no estágio terminal é caracterizada por queratinização da superfície corneana, obliteração dos arcos, vascularização corneana e ulceração, o que pode levar a uma infecção bacteriana secundária.

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Diagnóstico de penfigóide cicatricial

O diagnóstico é estabelecido clinicamente pela presença de simbelfarona sem a presença na história de irradiação local ou conjuntivite alérgica grave prolongada. É confirmada por uma biópsia da conjuntiva, que mostra a deposição de anticorpos na membrana principal.

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Tratamento do penfigóto cicatricial

Melhore a condição do paciente e reduza o risco de infecção dos olhos pode substituir lágrimas e crioepilação ou eletrólise de cílios de crescimento indevido. Com a progressão da cicatrização ou turvação da córnea, é indicada a imunossupressão sistêmica com uso de dapsona e ciclofosfamida.

O tratamento local de esteróides de penfigóide cicatricial é utilizado em estádios agudos;

• As substituições de lágrimas são usadas para preencher o déficit das próprias lágrimas;
• Os antibióticos são usados após ter tomado as colheitas da conjuntiva e das pálpebras.

As injeções subconjuntivais de mitomicina C podem ser eficazes na prevenção da progressão da cicatriz conjuntival.

As lentes de contato de silicone são usadas com precaução para proteger a córnea dos danos causados por cílios e secar. As lentes de contato escleral sólidas podem ser eficazes para manter o filme lacrimal na superfície da córnea e protegê-lo contra exsudatos e danos mecânicos durante séculos, mas não impedem a cicatrização dos cofres.

Na maioria dos casos, é necessário um tratamento sistêmico de penfigoide cicatricial:

• Os esteróides são usados para manifestações agudas;
• A dapsona pode ser utilizada com manifestações moderadas para reduzir o envolvimento dos tecidos no processo;
• Os agentes citotóxicos (metotrexato, ciclofosfamida) podem ser úteis na supressão da inflamação conjuntival e na prevenção da progressão do encolhimento da mucosa. A azatioprina é menos efetiva em monoterapia, mas pode ser valiosa quando combinada com outros agentes parcialmente efetivos;
• A administração intravenosa de imunoglobulinas pode ser efetiva em um processo persistente.

O tratamento cirúrgico do penfigoide cicatricial é necessário nas seguintes complicações:

• Scarring pálpebra e crescimento incorreto de cílios.
• Uma manifestação severa de um olho "seco", quando os pontos de lágrima oclusais são necessários, se não forem cobertos por cicatrizes.
• Grandes defeitos comuns da córnea podem exigir tarzoraphias ou injeções de toxina ChI. Botulinum no elevador para estimular a ptose e acelerar a cicatrização.
• A queratoprópsia pode ser utilizada nos olhos com queratinização progressiva da superfície do olho.