Paralisia ascendente

Síndrome neurológica - paralisia ascendente - é uma forma aguda de pós-infecção de danos múltiplos aos nervos periféricos. Outros nomes desta patologia estão ascendendo a paralisia de Landry ou síndrome de Landry, paralisia ascendente de Guillain-Barre (síndrome de Guillain-Barre-Strohl, GBS). Há também o nome da síndrome de Landry-Guillain-Barre.

Em geral, todos esses termos são usados para descrever completamente a doença clínica heterogeneidade - desmielinizante inflamatória POLIRRADICULOPATIA (AIDP), neuropatia axonal motora aguda, neuropatia motora-sensorial aguda dos axônios e síndrome de Miller-Fisher.

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Epidemiologia

As estatísticas anuais totais da paralisia ascendente são um caso para 55-91 mil pessoas. Nos países ocidentais, o número de novos episódios por ano é de 0,89 a 1,89 caso por 100 000 pessoas. O risco de desenvolver uma paralisia ascendente é aumentado em 20% para cada década de vida (dados do jornal europeu de medicina física e reabilitação).

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Causas paralisia ascendente

A paralisia ascendente de Guillain-Barre (ou Landry) se desenvolve como resultado de danos às bainhas de mielina de axônios de fibras nervosas.

Recentemente, acredita-se que as causas da paralisia ascendente são de natureza auto-imune: o sistema de defesa do corpo ataca erroneamente as células nervosas do sistema nervoso periférico e suas estruturas de apoio. Os axões (processos) de células nervosas que transmitem impulsos nervosos para junções neuromusculares são cobertos com uma bainha de células de Schwann que contêm mielina.

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Patogênese

Até à data, a patogênese da paralisia ascendente, o que faz com que violação da bainha de mielina de fibras nervosas e a redução ou cessação completa dos sinais nervosos neurologistas especialistas associados com a activação da imunidade celular (linfócitos T e macrófagos) e o estado de desenvolvimento, o que por seu mecanismo de fecho para retardada reação alérgica. É expressa na formulação de anticorpos IgG, IgM e IgA contra as membranas celulares (gangliósidos GM1, GD1a, GT1a e GQ1b).

Na maioria das vezes, a síntese de autoanticorpos no corpo é provocada por uma infecção anterior. As causas infecciosas da paralisia ascendente são extremamente diversas. Como um dos sintomas, a paralisia ascendente de Guillain-Barre (paralisia ascendente de Landry) pode ser observada em pacientes com:

• gripe, difteria, varicela, rubéola e sarampo;
• raiva e brucelose;
• Infecção viral por herpes, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr e hepatite E;
• encefalite infecciosa primária e secundária (pós-vacinal);
• borreliose iksodovy-tick-borne;
• forma respiratória de micoplasmose e clamídia, causada por Mycoplasma pneumoniae e pneumonia atípica de Chlamydophila pneumoniae;
• coriomenite linfocítica (que é uma infecção viral carregada por camundongos);
• encefalomielite disseminada aguda;
• lúpus eritematoso sistêmico.

Estreitamente associado a doenças infecciosas agudas da categoria de zoonoses, campilobacteriose e paralisia ascendente. A campilobacteriose é causada pela bactéria Campylobacter jejuni, que, penetrando no trato digestivo, começa a se multiplicar com a liberação de toxinas. Como resultado, desenvolve-se inflamação, inchaço e até ulceração das mucosas do tracto gastrointestinal, bem como intoxicação geral do corpo (através do sangue e da linfa). Neste caso, o corpo produz lipo-oligossacarídeos de membranas campiacobacterianas de anticorpos IgA e IgG, que causam inflamação e degeneração das bainhas de mielina humana e das células nervosas.

De acordo com o US National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), cerca de um terço dos casos de paralisia ascendente são causados por Campylobacteriosis.

Entre as vacinas, que são responsáveis pela crescente paralisia escândalo conhecido de vacinação contra a gripe suína em 1976-1977, o A nas instruções para a vacina Priorix (vírus do sarampo, rubéola e epidparotita) como uma das três dezenas de possíveis efeitos secundários listados paralisia ascendente de Guillain Barre.

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Sintomas paralisia ascendente

Os médicos observam que sintomas de paralisia ascendente aparecem em pacientes após sinais óbvios de infecção na forma de dor de garganta, rinite ou diarréia por uma a seis semanas. E somente depois disso, aparecem os primeiros sinais de GBS: fraqueza nas pernas e nas mãos. Muitas vezes, a fraqueza é acompanhada por parestesia dos dedos dos pés e mãos e dor muscular, que se eleva das extremidades distal aos proximais.

O processo pode afetar ambos os lados igualmente (para ou tetraplegia), mas também pode ser unilateral (hemiplegia). Ao longo do tempo, a condição é exacerbada. A fraqueza muscular e os movimentos prejudicados sob a forma de paralisia leve aumentam de todas as maneiras diferentes: abruptamente (por 7 a 12 horas) ou mais medidos (até duas semanas e mais). A cada quinto paciente, a fraqueza muscular continua a progredir por um mês.

Após a fraqueza deixar de progredir, ocorre uma fase de estabilização, que pode durar de dois a sete dias para seis meses. Os principais sintomas de paralisia ascendente neste estágio incluem parestesia dolorosa; dor nos músculos da cabeça, pescoço e costas; redução ou ausência de reflexos tendinosos (hipo ou areflexia).

Além disso, quase metade da paralisia ascendente da síndrome de Guillain-Barre pode ser afetado pelos músculos do pescoço e do crânio, causando fraqueza dos músculos da face, dificuldade em engolir e mastigar, e às vezes fraqueza dos músculos do olho - oftalmoplegia (síndrome de Miller-Fisher).

Em 8% dos casos, a paralisia afeta apenas as extremidades inferiores (paraplegia ou paraparesia), e cerca de um quinto dos pacientes são incapazes de andar sem ajuda após seis meses de doença. No entanto, cerca de um terço dos pacientes são capazes de se mover independentemente (com alguns desvios na coordenação dos movimentos).

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Complicações e consequências

As complicações da paralisia crônica são acompanhadas por atrofia do tecido muscular e deficiência completa. Distúrbios vegetativos - flutuações repentinas na pressão arterial, arritmias cardíacas, inchaço, aumento da transpiração - são observados em pelo menos 40% dos pacientes com paralisia ascendente. Muitas vezes, as complicações cardíacas atingem a necessidade urgente de estimulação da contração do miocárdio ou a instalação de um driver do pacemaker.

Conseqüências em casos graves (até 25%) - enfraquecimento do diafragma e paralisia dos músculos respiratórios com um desfecho letal.

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Diagnósticos paralisia ascendente

O diagnóstico clínico de paralisia ascendente é realizado com punção lombar na região lombar da coluna vertebral e exame do líquido cefalorraquidiano obtido (para a presença de proteína e o nível de elementos celulares). O diagnóstico é confirmado pela presença de dissociação albuminocitológica no líquido cefalorraquidiano.

Também são realizados exames de sangue - gerais, bioquímicos e imunoenzimáticos (para anticorpos contra agentes bacterianos). Exame serológico e citológico de esfregaços da garganta, a análise das fezes pode ser prescrita.

O diagnóstico instrumental inclui:

• eletromiografia (EMG), que permite investigar a condutividade dos nervos periféricos;
• ressonância magnética (MRI) da medula espinhal.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de paralisia ascendente, síndrome de Guillain-Barre necessário excluir a compressão da medula espinal, atrofia muscular espinal, leykomielita, epidurita poliomielite, hemorrhachis, linfomas, esclerose múltipla, neurosyphilis (tabe), seringomielia, e paralisia cerebral devido a lesão cerebral . Além disso, deve distinguir entre paralisia ascendente de síndrome de Guillain-Barré de mielopatia aguda (dor de costas crónica), porfíria (com dor abdominal, cãibras e transtornos mentais), poliradikulitov em infectado com HIV e doentes com a doença de Lyme, e os sintomas de envenenamento por organofosforado compostos, talio, arsênico e hemlock.

Tratamento paralisia ascendente

O tratamento da paralisia ascendente é realizado em um hospital neurológico.

Se a paralisia ascendente de Landry progredir rapidamente, é necessária assistência médica de emergência na unidade de terapia intensiva, onde há condições para usar (se necessário) um ventilador pulmonar artificial.

Os principais métodos de tratamento da síndrome de Guillain-Barre são a plasmaferese ou a imunoglobulina intravenosa (imunoglobulina humana), ou seja, a imunoterapia visa reduzir os sintomas e as complicações da paralisia ascendente.

A plasmaferese terapêutica (filtração de sangue) é realizada para remover as células nervosas atacantes de anticorpos da corrente sanguínea (cinco procedimentos para duas semanas). Da mesma forma, neutraliza anticorpos prejudiciais e inflamação pela introdução de IgG-Gabriglobin, Hamuneks, Gamimun, Octagam, Flebogamma, Gammagard, etc. No sangue. São administrados por infusão, a dose diária é calculada em 0,4 g por quilograma de peso corporal. A quantidade padrão de infusão é de um por 5 dias. Entre os possíveis efeitos colaterais das imunoglobulinas estão o aumento da temperatura, dor de cabeça, náuseas, vômitos, reações alérgicas e inflamação do fígado. Deve-se ter em mente que, com violações do suprimento de sangue ao cérebro ou ao coração, com peso corporal excessivo e com diminuição do volume de sangue circulante (hipovolemia), a introdução de imunoglobulina pode levar à formação de trombos. Portanto, medicamentos prescritos para trombose (anticoagulantes).

De acordo com o Journal of Clinical Immunology, ambos os tratamentos são igualmente eficazes. A plasmaférese acelera a recuperação quando utilizada dentro de quatro semanas após o início dos sintomas. E o tratamento de uma paralisia ascendente por uma combinação de imunoglobulinas com plasmaferese é realizado dentro de duas semanas após o início dos sintomas e tem menos complicações. Os médicos do Ocidente chegaram à conclusão de que o uso de glucocorticóides na terapia desta síndrome não ajuda a acelerar a recuperação e potencialmente pode até adiar. No entanto, na prática clínica doméstica em alguns lugares continuam a usar hormônios corticosteróides (por exemplo, prednisolona administrada por via intravenosa).

Além disso, são utilizadas drogas - Suprastin ou Tavegil (em um comprimido três vezes ao dia), dentre os efeitos colaterais dos anti-histamínicos, há uma fraqueza geral (com exceção do aumento da sonolência) e uma diminuição da pressão arterial.

A colinesterase inibitória utilizada e a droga Ipidacrin (Neuromidina), que é impulsionada pelo pulso, é administrada por via subcutânea (0,2 g por dia). O uso deste medicamento pode causar dispepsia, diarreia, tonturas, reações cutâneas, bem como uma diminuição da freqüência cardíaca e espasmos dos brônquios e musculatura do útero. Não é utilizado em pacientes com angina, asma brônquica e distúrbios do aparelho vestibular.

Além disso, no tratamento da paralisia ascendente, é necessário tomar vitaminas B.

No período de recuperação, o tratamento fisioterapêutico é mostrado: hidroterapia, eletroforese, iontoforese, irradiação UV, acupuntura, massagem terapêutica.

Previsão

A taxa eo grau de recuperação após paralisia ascendente são diferentes. E a previsão da síndrome de Guillain-Barre é determinada considerando a idade: em pacientes com mais de 40 anos, os resultados do tratamento podem ser menores do que nos pacientes mais jovens.

Quase 85% dos pacientes se recuperam dentro de um ano após a doença; 5-10% após o tratamento têm problemas com o movimento. Devido às complicações e à gravidade inicial dos sintomas, cerca de 5% dos casos acabam por ser letal.

A paralisia ascendente de Guillain-Barre pode dar recaídas (2-3% dos casos), especialmente se as infecções transferidas deram graves complicações sistêmicas.

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