Neuroblastoma do retroperitônio.

Os neuroblastomas são focos de câncer indiferenciados que se desenvolvem a partir de células nervosas germinativas do SN simpático. O neuroblastoma do retroperitônio é considerado o câncer extracraniano mais frequente na prática pediátrica e ocorre em 14% da população total de oncopatologia pediátrica. O problema é congênito e costuma ser acompanhado por várias anomalias de desenvolvimento. A doença é detectada geralmente no período de 2 a cinco anos de idade, com menos frequência - até a adolescência. O tratamento é predominantemente cirúrgico.[1]

Epidemiologia

O neuroblastoma retroperitoneal é um câncer exclusivamente pediátrico. Existem apenas alguns casos conhecidos em que o tumor foi diagnosticado em pacientes com mais de 13 a 14 anos de idade. A patologia ocorre em cerca de 14% de todos os cancros pediátricos.

Sabe-se que o neuroblastoma ocorre em oito crianças em um milhão com menos de 15 anos. Ao mesmo tempo, cada segundo paciente é uma criança com menos de dois anos de idade. Infelizmente, quando aparecem os sintomas da doença, 70% dos pacientes já apresentam metástase. Mais de 90% dos pacientes diagnosticados com neuroblastoma são crianças com menos de seis anos.

A localização mais comum do processo tumoral:

• cerca de 70% dos casos - espaço retroperitoneal, com lesões das camadas cerebrais das glândulas supra-renais e gânglios do NS simpático;
• cerca de 20% do mediastino posterior;
• com muito menos frequência - cabeça e pescoço, região pré-sacral.

A metástase ocorre predominantemente em linfonodos regionais ou distantes, medula óssea, ossos e fígado, pele, com muito menos frequência - no sistema nervoso central e órgãos respiratórios.

Causas Neuroblastoma retroperitoneal.

As principais causas da formação de neuroblastoma retroperitoneal levantam muitas questões até o momento. Sabe-se que o tumor começa no contexto da degeneração maligna de células imaturas do SN simpático. Os médicos acreditam que as falhas no desenvolvimento normal das células nervosas germinativas ocorrem antes mesmo de o bebê nascer. A patologia pode iniciar seu desenvolvimento a partir do momento da alteração cromossômica e/ou mutação genética.

Os cientistas encontraram uma variedade de anormalidades genéticas nas células tumorais. Estas anomalias são diversas, indicando que é impossível isolar qualquer alteração específica no material genético que seria observada em todos os bebés doentes. Presumivelmente, a formação de neuroblastoma ocorre como resultado de uma série de transformações genéticas e epigenéticas. Deve-se levar em conta também que na maioria dos pacientes o tumor nada tem a ver com patologias hereditárias.

Apenas em alguns casos a doença atinge várias gerações, manifestando-se como neuroblastoma ou tipos semelhantes de neoplasias malignas. As estatísticas afirmam que esses casos não passam de 1-2%. Em parte dos pacientes, a formação do tumor se deve a síndromes que o predispõem. Em particular, podemos falar sobre a doença de Hirschprung, síndrome de Undine (síndrome de hipoventilação central congênita).

Contudo, na maioria dos bebés, o desenvolvimento do cancro ainda está associado a mutações espontâneas ou outras doenças genómicas que afectam o material hereditário das células somáticas. A relação com o tabagismo durante a gravidez, o uso de certos medicamentos e outras influências externas não é observada em todos os casos, portanto o assunto ainda está em fase de pesquisa.

Fatores de risco

Os riscos da doença são iguais em aproximadamente todas as crianças. Os cientistas não fornecem informações precisas sobre isso, pois o neuroblastoma retroperitoneal ainda está em estudo ativo. Presumivelmente, certas doenças infecciosas crónicas, como o vírus da imunodeficiência humana, o vírus Epstein-Barr e a malária, podem ser factores de risco. Estes factores são particularmente prevalecentes em países de baixo e médio rendimento.

No entanto, na grande maioria dos casos, o neuroblastoma desenvolve-se espontaneamente, sem qualquer causa óbvia. Em alguns pacientes, há associação com anomalias genéticas.

Existe uma teoria da influência negativa de todo um grupo de fatores ao mesmo tempo, que são condicionalmente chamados de "parentais". Este grupo inclui:

• exposição à radiação ionizante da mãe durante a gravidez;
• Consumo de alimentos carregados de agrotóxicos por gestante;
• fumar (incluindo narguilé);
• dependência de drogas, uso excessivo de bebidas alcoólicas e diuréticos durante a gravidez.

Outros fatores de risco também contribuem para o possível desenvolvimento de neuroblastoma retroperitoneal:

• prematuridade, nascimento prematuro de um bebê;
• uso de tecnologias de reprodução assistida.

O último dos fatores acima não tem confirmação científica no momento e pertence à categoria de “pressupostos teóricos”.

Patogênese

O mecanismo patogenético do neuroblastoma retroperitoneal não é bem compreendido. Há informações de que a neoplasia se origina de células nervosas germinativas que ainda não tiveram tempo de amadurecer no momento do nascimento do bebê. A presença de tais células imaturas em bebês nem sempre é um fator na ocorrência de neuroblastoma. A presença dessas estruturas em lactentes desde o recém-nascido até os três meses de idade é aceitável. Após esse período, os neuroblastos “amadurecem” e continuam a funcionar normalmente, mas se a patologia se desenvolver, eles continuam a se dividir, contribuindo para a formação do neuroblastoma.

O principal ponto de partida da doença são as mutações celulares, que surgem sob a influência de alguns fatores provocadores: suas características exatas ainda não são conhecidas. Os cientistas dizem que existe uma correlação entre os riscos de tumorigênese, defeitos de crescimento e deficiência imunológica congênita. Em cerca de 1,5% dos casos, o neuroblastoma retroperitoneal é hereditário, transmitido de forma autossômica dominante. A patologia hereditária é caracterizada predominantemente por um início precoce (o quadro de pico é observado no período de 6 a 8 meses de idade) e pela formação de vários elementos malignos ao mesmo tempo.

Se falamos da anomalia genética patognomônica, para o neuroblastoma retroperitoneal, é a perda de parte do braço curto do primeiro cromossomo. Em cada terceiro paciente, observa-se um aumento no número de cópias de DNA e na expressão do oncogene N-myc em estruturas malignas. Nesta situação, o prognóstico da doença é considerado particularmente desfavorável, o que está associado à rápida expansão do foco e à sua resistência à quimioterapia em curso.

O exame microscópico revela pequenas estruturas esféricas com núcleo manchado de escuro. O tecido tumoral é abundante com calcificações e áreas de hemorragias.[2]

Sintomas Neuroblastoma retroperitoneal.

A maioria dos bebês com neuroblastoma retroperitoneal fica completamente assintomática por um longo período. O tumor é detectado acidentalmente durante um exame médico preventivo ou durante um exame de raio X ou ultrassom solicitado para outras indicações. Na maioria das vezes, a sintomatologia se manifesta apenas na fase de rápido crescimento tumoral ou metástase.

O quadro clínico da doença é diverso e depende do tamanho do foco tumoral e da presença de metástases. Às vezes, a neoplasia pode até ser palpada. Muitas crianças notam visualmente um abdômen fortemente inchado ou um inchaço abdominal peculiar. Podem ocorrer sinais inespecíficos como dor e sensação de peso no abdômen, constipação frequente seguida de diarréia. Com a compressão dos órgãos urinários, é possível a estase urinária e, com a localização do foco patológico mais próximo da coluna vertebral, é possível seu surgimento no canal medular. Como resultado, o bebê apresenta sintomas neurológicos na forma de dor, paresia e paralisia parcial.

Um pouco menos frequentemente, como resultado do desequilíbrio hormonal no contexto do rápido crescimento do tumor em bebês, a pressão arterial aumenta e muitas vezes incomoda a diarréia.

A propagação de metástases para o sistema ósseo (ossos tubulares longos dos membros, crânio e ossos oculares) é acompanhada de dor óssea. As crianças mais velhas começam a mancar ao caminhar e as crianças mais novas recusam-se a ficar de pé ou a andar. Danos graves à medula óssea se manifestam pelo desenvolvimento de anemia, trombocitopenia, leucopenia. A imunidade da criança está gravemente prejudicada e o sangramento ocorre com frequência.

Neuroblastoma do retroperitônio em crianças

Na zona retroperitoneal também existem alguns órgãos e uma rede vascular desenvolvida. Em particular, incluem as glândulas supra-renais e os rins, os ureteres e o pâncreas, o cólon e o duodeno, a veia cava e a parte abdominal da aorta, os vasos sanguíneos e linfáticos. Com o desenvolvimento do neuroblastoma, os riscos para o indivíduo são máximos, principalmente porque esse tumor ocorre predominantemente em lactentes e crianças pequenas.

Na maioria dos casos, a neoplasia é detectada em bebês antes de completarem dois anos de idade e, às vezes, o problema pode ser detectado durante a ultrassonografia fetal.

Mais frequentemente, o desenvolvimento do neuroblastoma retroperitoneal começa na glândula adrenal. O processo tumoral progride rapidamente, espalha metástases e, em bebês, muitas vezes regride rapidamente. Em alguns casos, observa-se “maturação” espontânea das células do neuroblastoma, o que leva à sua transformação em ganglioneuroma.

O primeiro sinal alarmante de patologia pediátrica é um aumento pronunciado do abdômen, que causa dor e desconforto abdominal. A palpação palpatória é possível palpar a neoplasia - densa, difícil de desalojar.

À medida que o processo patológico se espalha, ocorrem dispneia e tosse, a deglutição torna-se difícil e o tórax fica distorcido. Se o canal cefalorraquidiano for afetado, ocorrem parestesias das extremidades inferiores, fraqueza geral, paralisia parcial, função prejudicada do intestino e do sistema urinário. No contexto da compressão da rede vascular, surge o edema. Se o tumor se espalhar para o fígado, o órgão aumenta de tamanho e, quando a pele é afetada, aparecem focos manchados de cor azul-avermelhada.

Crianças doentes com menos de um ano de idade têm muito mais chances de um resultado favorável. O prognóstico é significativamente pior se a criança desenvolver um tumor retroperitoneal.

Sinais que os pais devem observar:

• aumento da fadiga do bebê, fraqueza irracional, pele pálida, aparecimento de olheiras perto dos olhos;
• Febre estável sem sinais de infecção, aumento da sudorese;
• Aumento dos gânglios linfáticos (intra-abdominais, inguinais);
• distensão abdominal estável;
• alternância de prisão de ventre e diarreia, dores abdominais tipo cólica;
• falta de apetite, náuseas ocasionais, baixo peso;
• dor no osso.

Esses sintomas nem sempre indicam a presença de neuroblastoma retroperitoneal no bebê. Freqüentemente, essas manifestações são consequência de outras doenças relativamente menos perigosas. Porém, se os sinais acima forem detectados, é ainda melhor consultar um médico e descobrir a causa exata da doença. Isso permitirá o tratamento oportuno e melhorará o resultado da patologia.

Estágios

O estadiamento topográfico está de acordo com os critérios do INSS:

1. Neuroblastoma localizado, até 50 mm na área mais expandida. O sistema linfático não é afetado. Não há metástase.
2. Neuroblastoma único, com pelo menos 50 mm e não mais que 100 mm na área mais expandida. O sistema linfático não é afetado. Sem metástases à distância.
3. Neuroblastoma solitário, neoplasia de 50 mm ou mais de 100 mm. Os linfonodos regionais podem conter metástases. Sem metástases à distância.
4. Possui subcategorias A, B e S.

• O estágio IV-A é caracterizado pela presença de neoplasia, um único neuroblastoma retroperitoneal menor que 50 mm ou maior que 100 mm de tamanho, com ausência ou presença de metástases para linfonodos regionais e sem metástase à distância (nenhuma lesão linfática pode ser identificada).
• O estágio IV-B indica a presença de múltiplos tumores síncronos de crescimento síncrono, com ausência ou presença de metástases para linfonodos regionais, com ausência ou presença de metástases à distância (não pôde ser determinado).
• O estágio IV-S é característico de bebês precoces e sugere autocura espontânea do neuroblastoma, sua involução, inclusive após o tumor atingir um tamanho suficientemente grande e metastatizar.

Complicações e consequências

O neuroblastoma do retroperitônio sempre ocorre de maneira diferente. As variantes de seu curso dependem de muitos fatores, mas consequências especialmente desfavoráveis ​​​​são observadas no caso de detecção tardia e tardia da neoplasia. Infelizmente, muitas vezes acontece que a doença é detectada quando já se espalhou para estruturas próximas e para o sistema linfático, ou mesmo para órgãos distantes. Mas também existem variantes conhecidas com curso bioclínico positivo: por exemplo, em bebês, o neuroblastoma é propenso à maturação espontânea à formação benigna (diferenciação) e ao desaparecimento espontâneo.

Em crianças com mais de um ano e meio de idade, os neuroblastomas tendem a progredir rapidamente e a espalhar-se livremente pelo corpo - através dos sistemas sanguíneo e linfático. As metástases são detectáveis:

• 90% das vezes na medula óssea;
• 60% nos ossos;
• 20% em linfonodos distantes;
• 17% no fígado;
• Menos comumente no cérebro, pele e pulmões.

Alguns neuroblastomas amadurecem parcialmente, com formação de estruturas cada vez menos malignas. Essas neoplasias são chamadas de ganglioneuroblastomas. Seu aumento é relativamente lento, em contraste com os tumores puramente malignos. Um tumor totalmente maduro é denominado ganglioneuroma.

Se falamos de regressão espontânea, ela ocorre frequentemente em crianças pequenas. Ao mesmo tempo, o neuroblastoma retroperitoneal é frequentemente detectado apenas na fase de metástase para o fígado. A princípio, esses focos metastáticos aumentam rapidamente e até começam a pressionar órgãos próximos, e o número de focos filhos é um perigo real. No entanto, após algum tempo, esses focos entram em colapso espontâneo (às vezes sob a influência de quimioterapia em baixas doses).

A involução espontânea é observada predominantemente em bebês em estágio 4S, mas também pode ocorrer em crianças mais velhas com neuroblastoma localizado em estágio I-III.[3]

Diagnósticos Neuroblastoma retroperitoneal.

Os marcadores tumorais do neuroblastoma retroperitoneal são metabólitos de catecolaminas (ácido vanilimindal e homovanílico) no plasma e no fluido urinário (técnica ideal) e enolase específica de neurônios. Os níveis de LDH e ferritina também são investigados como parâmetro de risco definitivo, embora sua elevação e trombocitopenia não reflitam a especificidade da doença.

Para avaliar o estado das estruturas medulares, são realizadas punção medular e subsequentes análises morfológicas e imuno-histoquímicas ou reação em cadeia da polimerase em tempo real. A punção é realizada nas cristas posterior e anterior das asas do osso ilíaco.

São considerados obrigatórios:

• exame histológico;
• diagnóstico genético molecular;
• bem como técnicas instrumentais de imagem.

O diagnóstico instrumental é prescrito para examinar o foco do tumor primário e os gânglios linfáticos próximos. Para tanto, são prescritas ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética (se possível, com três projeções, sem e com injeção de contraste).

O diagnóstico inicial deve necessariamente começar com ressonância magnética com contraste. Se houver suspeita de metástase hepática, é realizada ultrassonografia direcionada.

A meta-iodo-benzil-guanidina é considerada um marcador tumoral cintilográfico específico. Se houver sinais de metástase, é realizada cintilografia com tecnécio.

Outros procedimentos diagnósticos auxiliares incluem:

• ecocardiograma;
• Ultrassonografia renal;
• colonoscopia.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito principalmente com outras neoplasias embrionárias características da primeira infância, incluindo:

• com rabdomiossarcoma primitivo;
• Sarcoma de Ewing;
• linfoma linfoblástico;
• leucemia aguda (com lesões metastáticas na medula óssea);
• às vezes com nefroblastoma e oncopatologia do sistema nervoso central.

Tratamento Neuroblastoma retroperitoneal.

As táticas de tratamento são determinadas dependendo da idade do paciente, das características do neuroblastoma específico e do estágio da patologia. Graças às informações sobre esses fatores, é possível avaliar os riscos e desenvolver um regime de tratamento.

As principais táticas terapêuticas são consideradas:

• Táticas de vigilância.
• Tratamento operatório.
• Quimioterapia.
• Quimioterapia massiva com proteção de células-tronco.
• Tratamento de radiação.
• Imunoterapia.

As táticas observacionais são utilizadas apenas em bebês de baixo risco: a regressão da neoplasia foi descrita em casos isolados, embora raros.

Se não houver contraindicações, é realizada a cirurgia, que em muitos casos garante a remoção completa das estruturas cancerígenas. Se houver metástases, esta abordagem é muito mais complicada e requer o uso de métodos adicionais.

A quimioterapia é considerada a principal forma de eliminação do neuroblastoma, principalmente em pacientes de alto risco intermediário. A quimioterapia destrói as células malignas e bloqueia sua divisão e crescimento. Além disso, a quimioterapia é administrada após a cirurgia para remover partículas tumorais residuais e evitar que o neuroblastoma volte a crescer.

A quimioterapia massiva com transplante de células-tronco é indicada para lesões metastáticas. As células-tronco são retiradas do paciente e guardadas para posterior transplante. Após tratamento em altas doses com medicamentos quimiopreventivos, o paciente é transplantado com células-tronco, protegido assim da quimioterapia massiva.

A radioterapia é administrada como suporte e complemento a outras terapias.

A imunoterapia – tratamento com anticorpos monoclonais – envolve o uso de proteínas especiais que se ligam às células malignas. Como resultado, as estruturas tumorais são reconhecidas e destruídas.

Medicamentos

Os medicamentos quimioterápicos usados ​​como parte da quimioterapia incluem:

• A carboplatina é um análogo da platina que retarda e bloqueia o crescimento de tumores malignos. Pode ser utilizado em pacientes com intolerância à Cisplatina. Por sua vez, o tratamento com carboplatina é capaz de desencadear reações alérgicas graves e estados de hipersensibilidade. Entre outros efeitos colaterais: náuseas, sangramentos, distúrbios renais, deficiência auditiva, em mulheres - mau funcionamento do ciclo mensal. A dosagem e a frequência de uso são estabelecidas individualmente pelo médico assistente.
• A ciclofosfamida é usada tanto como parte da quimioterapia quanto para preparar pacientes para transplante de células-tronco hematopoiéticas. O tratamento com ciclofosfamida frequentemente afeta negativamente a função do sistema urinário. Para evitar complicações, o uso do medicamento deve ser combinado com o uso de grandes quantidades de líquidos, bem como o uso do medicamento preventivo Mesna. Além disso, são necessários exames regulares de urina durante o tratamento. Outros efeitos colaterais mais prováveis: coloração das unhas, queda de cabelo, sensação de queimação ao urinar. O medicamento é tomado estritamente ao mesmo tempo com o estômago vazio, sem mastigar e esmagar as cápsulas. A dosagem é individual.
• A doxorrubicina é um medicamento antitumoral para terapia complexa do neuroblastoma retroperitoneal. Apresenta sérios riscos para a atividade cardíaca, por isso o tratamento deve ser monitorado regularmente por um cardiologista. Com doenças cardíacas já existentes, a doxorrubicina não é prescrita! Entre outros efeitos colaterais: alteração da cor da urina, aparecimento de úlceras na boca, queda de cabelo. A dosagem é determinada estritamente individualmente.
• Etoposídeo - é usado como parte de quimioterapia complexa. O regime e a dose dependem das características do neuroblastoma, da idade do bebê e do modo de administração escolhido pelo médico assistente. Os sintomas colaterais mais prováveis: redução da pressão arterial, comprometimento da função hepática, queda de cabelo. Durante o tratamento com Etoposídeo, não devem ser consumidas toranjas e bebidas de toranja.
• O topotecano é um agente antitumoral de terapia complexa, durante a qual o paciente deve monitorar regularmente os parâmetros sanguíneos para avaliar a função renal e hepática e monitorar a concentração do medicamento no sangue. Dependendo desta concentração, o médico pode ajustar a dosagem. Possíveis efeitos colaterais: diarreia, aumento do risco de infecção, anemia, forte sensação de fadiga, deterioração da função hepática. Na maioria dos casos, o Topotecano é tomado uma vez ao dia, no mesmo horário. A dose é determinada pelo médico assistente.
• A cisplatina é um agente quimioterápico, um análogo da platina. Durante o tratamento, é obrigatório verificar regularmente o hemograma, a função renal e hepática, monitorar a ingestão de grandes quantidades de líquidos, controlar a diurese, bem como a composição microelementar do sangue. Entre as consequências a longo prazo da administração de Cisplatina: deficiência auditiva até a sua perda, inibição do desenvolvimento sexual, distúrbios renais, formação de neuropatia periférica ou câncer secundário. Além disso, com a cisplatina são prescritos antieméticos, bem como preparações de magnésio, potássio, cálcio, fósforo. As doses e a duração da administração são determinadas individualmente.
• A vincristina é um medicamento antitumoral comum que pode provocar danos teciduais, tanto por contato quanto por administração intravenosa. Os possíveis efeitos colaterais incluem dor abdominal e na mandíbula, prisão de ventre, dor e fraqueza muscular, paresia e parestesias das mãos e pés e dores nos ossos e nas articulações. Os efeitos remotos incluem neuropatia periférica. O tratamento com Vincristina não pode ser combinado com o uso de toranja e suco dela. Além disso, o médico pode prescrever um medicamento laxante, que deve ser tomado durante todo o período da quimioterapia.

Tratamento cirúrgico

A intervenção cirúrgica é prescrita não apenas para a remoção do neuroblastoma, mas também para confirmar o diagnóstico histológico e obter biomaterial pelo método de congelamento por choque para posterior estudo biomolecular. Além disso, durante a operação, o médico especifica o estágio da patologia, com base em sua prevalência: leva-se em consideração a expansão além da linha média, a lesão do sistema linfático, etc. Pensa-se na ressecção completa do neuroblastoma retroperitoneal apenas quando os riscos de complicações cirúrgicas são minimizados. É importante que o cirurgião evite técnicas de mutilação, incluindo ressecções musculares, nefrectomia, retirada de segmentos do intestino grosso, que podem provocar síndrome do intestino curto.

Intervenções em larga escala com técnicas complexas só são apropriadas em casos de condições potencialmente fatais, como pacientes com troncos nervosos comprimidos, vias aéreas bloqueadas ou grandes vasos. A necessidade de tais intervenções é analisada por um consulado médico.

Se o neuroblastoma retroperitoneal comprimir as estruturas cerebroespinhais, a quimioterapia é preferida.

A cirurgia tem mais sucesso após quimioterapia prévia, pois os riscos de ruptura capsular são significativamente reduzidos. É ideal realizar 4-6 blocos quimioterápicos. Na maioria dos casos, não há necessidade de excisão radical completa da neoplasia: é permitido tecido tumoral residual em certas quantidades.

Após um curso de radioterapia, a cirurgia pode ser complicada pelo aparecimento de fibrose na área do foco patológico, provocada pela radiação. Ao mesmo tempo, uma ressecção bem-sucedida ajuda a reduzir o campo irradiado ou a evitar totalmente a exposição à radiação. Nesta base, qualquer cirurgia deve ser realizada antes do tratamento com radiação.[4]

Prevenção

Até o momento, não há prevenção específica. Os especialistas continuam pesquisando ativamente a patologia e buscando formas de diagnóstico precoce.

Ao mesmo tempo, os médicos recomendam que as mulheres tomem medidas antes da gravidez para garantir o desenvolvimento fetal normal e prevenir o parto prematuro. A gestante deve ser examinada e, se necessário, tratada previamente.

Entre outras recomendações:

• Uma mulher grávida deve registrar-se na clínica pré-natal o mais cedo possível - especialmente se tiver histórico de partos prematuros, abortos espontâneos ou abortos.
• É indesejável permitir um pequeno intervalo entre as gestações: o intervalo recomendado é de pelo menos seis meses.
• A gestante deve fazer uma alimentação boa e variada, beber bastante água, evitar sobrecarga emocional. Depressão, estresse, neurose, etc. Contribuem negativamente para a saúde da mulher e do feto.
• É importante fazer monitoramento ultrassonográfico regular do desenvolvimento fetal durante a gravidez.
• Com alto risco de parto prematuro, a mulher é obrigatoriamente internada em hospital, onde são realizadas medidas preventivas que visam preservar a gravidez.

Se os futuros pais forem saudáveis ​​e a gravidez em si não apresentar anormalidades patológicas, o desenvolvimento de neuroblastoma retroperitoneal na criança torna-se improvável.

Previsão

O resultado do neuroblastoma retroperitoneal depende de muitos fatores, como:

• Quanto menor a idade do bebê no momento da detecção do neuroblastoma, melhor e mais favorável será o prognóstico;
• As características específicas da neoplasia, como características histológicas, alterações nos genes e taxas de divisão e crescimento celular, são importantes;
• Um resultado favorável é questionável se houver disseminação de células cancerígenas para o sistema linfático ou outros órgãos;
• neuroblastomas de difícil acesso e inoperáveis ​​têm mau prognóstico;
• é importante uma resposta positiva do local do tumor à terapia;
• Um resultado positivo implica a ausência de metástases e recorrência da doença.[5]

Taxa de sobrevivência

No geral, as taxas de sobrevivência dos pacientes são estimadas em aproximadamente 1:2 (49% a 54%).

A sobrevivência das crianças de acordo com o estágio é a seguinte:

• O estágio I vai de 99 a 100%.
• Estágio II - até 94%.
• Estágio III - 57 a 67% (média cerca de 60%).
• Estágio IV - cerca de 15% (crianças com estágio IV S com menos de 1 ano de idade sobrevivem em quase 75% dos casos).

O neuroblastoma retroperitoneal encontrado em crianças com menos de um ano de idade tem uma chance muito maior de um resultado favorável. Os tumores encontrados em idades mais avançadas e em estágios posteriores de desenvolvimento apresentam pior prognóstico. A probabilidade de recorrência é de 5 a 50%, dependendo da categoria de risco do paciente. Cinco anos após a cura da doença, o risco de recorrência do tumor diminui drasticamente.