Neuroblastoma do retroperitônio.

Os neuroblastomas são focos de câncer indiferenciados que se desenvolvem a partir de células nervosas germinativas do NS simpático. O neuroblastoma do retroperitônio é considerado o câncer extracraniano mais frequente na prática pediátrica e ocorre em 14% da população total de oncopatologia pediátrica. O problema é congênito e geralmente é acompanhado por várias anomalias de desenvolvimento. A doença é detectada geralmente no período de 2 a cinco anos de idade, com menos frequência - até a adolescência. O tratamento é predominantemente cirúrgico. [1]

Epidemiologia

O neuroblastoma retroperitoneal é um câncer exclusivamente pediátrico. Existem apenas alguns casos conhecidos em que o tumor foi diagnosticado em pacientes com mais de 13 a 14 anos de idade. A patologia ocorre em cerca de 14% de todos os cânceres pediátricos.

Sabe-se que o neuroblastoma ocorre em oito crianças de um milhão de menores de 15 anos. Ao mesmo tempo, cada segundo paciente é uma criança com menos de dois anos de idade. Infelizmente, quando aparecem os sintomas da doença, 70% dos pacientes já foram metastatizados. Mais de 90% dos pacientes diagnosticados com neuroblastoma são crianças menores de seis anos.

A localização mais comum do processo tumoral:

• Cerca de 70% dos casos - espaço retroperitoneal, com lesões de camadas cerebrais de glândulas adrenais e gânglios de NS simpático;
• Cerca de 20% mediastino posterior;
• Muito menos frequentemente - cabeça e pescoço, região pré-sacral.

A metástase ocorre predominantemente para linfonodos regionais ou distantes, medula óssea, osso e fígado, pele, com muito menos frequência - para o sistema nervoso central e os órgãos respiratórios.

Causas Neuroblastoma retroperitoneal.

As principais causas da formação de neuroblastoma retroperitoneal levantam muitas questões até o momento. Sabe-se que o tumor começa no fundo da degeneração maligna de células imaturas do NS simpático. Os médicos acreditam que as falhas no desenvolvimento normal das células nervosas germinativas ocorrem mesmo antes de o bebê chegar ao mundo. A patologia pode começar seu desenvolvimento a partir do momento da mudança cromossômica e/ou mutação genética.

Os cientistas encontraram uma variedade de anormalidades genéticas nas células tumorais. Essas anormalidades são diversas, indicando que é impossível isolar qualquer mudança específica específica no material do gene que seria visto em todos os bebês doentes. Presumivelmente, a formação de neuroblastoma ocorre como resultado de uma série de transformações gene e epigenéticas. Também deve ser levado em consideração que, na maioria dos pacientes, o tumor não tem nada a ver com patologias hereditárias.

Somente em alguns casos a doença afeta várias gerações, manifestando-se como neuroblastoma ou tipos semelhantes de neoplasias malignas. As estatísticas afirmam que esses casos não são mais de 1-2%. Em uma parte dos pacientes, a formação do tumor é devida a síndromes predispondo a ele. Em particular, podemos falar sobre a doença de Hirschprung, a síndrome de Undine (síndrome de hipoventilação central congênita).

No entanto, na maioria dos bebês, o desenvolvimento do câncer ainda está associado a mutações espontâneas ou outros distúrbios genômicos que afetam o material hereditário das células somáticas. A relação com o tabagismo durante a gravidez, tomar certos medicamentos e outras influências externas não é observada em todos os casos, portanto esse problema ainda está na fase de pesquisa.

Fatores de risco

Os riscos da doença são iguais em aproximadamente todas as crianças. Os cientistas não fornecem informações precisas sobre isso, pois o neuroblastoma retroperitoneal ainda está em estudo ativo. Presumivelmente, certas doenças infecciosas crônicas, como o vírus da imunodeficiência humana, o vírus Epstein-Barr e a malária podem ser fatores de risco. Esses fatores são particularmente prevalentes em países de baixa e média renda.

No entanto, na grande maioria dos casos, o neuroblastoma se desenvolve espontaneamente, sem nenhuma causa óbvia. Em alguns pacientes, há uma associação com anormalidades genéticas.

Existe uma teoria da influência negativa de um grupo inteiro de fatores ao mesmo tempo, que é condicionalmente chamado de "parental". Este grupo inclui:

• Exposição à radiação ionizante à mãe durante a gravidez;
• Consumo de alimentos carregados de pesticidas por uma mulher grávida;
• Fumar (incluindo narguilé);
• Dependência de drogas, uso excessivo de bebidas alcoólicas e diuréticos durante a gravidez.

Outros fatores de risco também contribuem para o possível desenvolvimento de neuroblastoma retroperitoneal:

• Prematuridade, nascimento prematuro do bebê;
• Uso de tecnologias reprodutivas assistidas.

O último dos fatores acima não tem confirmação científica no momento e pertence à categoria de "suposições teóricas".

Patogênese

O mecanismo patogenético do neuroblastoma retroperitoneal não é bem compreendido. Há informações de que a neoplasia se origina de células nervosas germinativas que não tiveram tempo de amadurecer quando o bebê nasce. A presença dessas células imaturas em bebês primitivos nem sempre é um fator na ocorrência de neuroblastoma. A presença dessas estruturas em bebês do recém-nascido aos três meses de idade é aceitável. Após esse período, os neuroblastos "amadurecem" e continuam a funcionar normalmente, mas se a patologia se desenvolver, continuam a se dividir, contribuindo para a formação de neuroblastoma.

O principal ponto de partida para a doença são as mutações celulares, que aparecem sob a influência de certos fatores provocadores: suas características exatas ainda não são conhecidas. Os cientistas dizem que há uma correlação entre os riscos da tumorigênese, defeitos de crescimento e deficiência imunológica congênita. Em cerca de 1,5% dos casos, o neuroblastoma retroperitoneal é hereditário, transmitido de maneira autossômica dominante. A patologia hereditária é caracterizada predominantemente por um início precoce (a imagem de pico é observada no período de 6 a 8 meses de idade) e a formação de vários elementos malignos ao mesmo tempo.

Se falarmos sobre a anormalidade genética patognomônica, para o neuroblastoma retroperitoneal, é a perda de parte do braço curto do primeiro cromossomo. Em cada terceiro paciente, um aumento no número de cópias de DNA e expressão do oncogene N-myc são observadas em estruturas malignas. Nesta situação, o prognóstico da doença é considerado particularmente desfavorável, o que está associado à rápida expansão do foco e sua resistência à quimioterapia em andamento.

O exame microscópico revela pequenas estruturas esféricas com um núcleo manchado escuro. O tecido tumoral é abundante com calcificações e áreas de hemorragias. [2]

Sintomas Neuroblastoma retroperitoneal.

A maioria dos bebês com neuroblastoma retroperitoneal é completamente assintomático por um longo tempo. O tumor é detectado acidentalmente durante um exame médico preventivo ou durante um exame de raios-X ou ultrassom ordenado para outras indicações. Na maioria das vezes, a sintomatologia se torna conhecida apenas na fase de rápido crescimento ou metástase do tumor.

A imagem clínica da doença é diversa e depende do tamanho do foco do tumor e da presença de metástases. Às vezes, a neoplasia pode até ser palpada. Muitas crianças percebem visualmente um abdômen fortemente inchado, ou um inchaço abdominal peculiar. Pode haver sinais inespecíficos como dor e uma sensação de peso no abdômen, constipação frequente seguida pela diarréia. Com a compressão dos órgãos urinários, é possível estase urinária e, com a localização do foco patológico mais próximo da coluna vertebral, é possível surgir no canal espinhal. Como resultado, o bebê tem sintomas neurológicos na forma de dor, paresia e paralisia parcial.

Um pouco menos frequentemente como resultado do desequilíbrio hormonal contra o fundo do rápido crescimento do tumor em bebês, aumenta a pressão arterial, geralmente incomoda a diarréia.

A disseminação de metástases para o sistema ósseo (ossos tubulares longos dos membros, crânio e ossos dos olhos) é acompanhado pela dor óssea. As crianças mais velhas começam a manchar ao caminhar, e as crianças pequenas se recusam a ficar de pé ou andar. Danos graves à medula óssea se tornam conhecidos pelo desenvolvimento de anemia, trombocitopenia, leucopenia. A imunidade da criança é severamente prejudicada e o sangramento ocorre com frequência.

Neuroblastoma do retroperitônio em crianças

Na zona retroperitoneal, também existem alguns órgãos e uma rede vascular desenvolvida. Em particular, incluem as glândulas e rins supra-renais, ureteres e pâncreas, cólon e duodeno, veia cava e parte abdominal da aorta, sangue e vasos linfáticos. Com o desenvolvimento de neuroblastoma, os riscos para o indivíduo são máximos, especialmente porque esse tumor ocorre predominantemente em bebês e crianças pequenas.

Na maioria dos casos, a neoplasia é detectada em bebês antes de atingirem os dois anos de idade e, às vezes, o problema pode ser detectado durante o ultrassom fetal.

Mais frequentemente, o desenvolvimento do neuroblastoma retroperitoneal começa na glândula adrenal. O processo do tumor progride rapidamente, espalha metástases e, em bebês, muitas vezes logo se regredina rapidamente. Em alguns casos, é observada "maturação" espontânea das células de neuroblastoma, o que leva à sua transformação em ganglioneuroma.

O primeiro sinal alarmante da patologia pediátrica é um aumento pronunciado do abdômen, o que causa dor e desconforto abdominal. A palpação palpatória é possível palpar a neoplasia - densa, o que é difícil de desalojar.

À medida que o processo patológico se espalha, a dispnéia e a tosse ocorrem, a deglutição se torna difícil e o tórax fica distorcido. Se o canal cefalorraquidiano for afetado, há parestesias das extremidades inferiores, fraqueza geral, paralisia parcial, função prejudicada do intestino e sistema urinário. No fundo da compressão da rede vascular, o edema aparece. Se o tumor se espalhar para o fígado, o órgão aumenta e, quando a pele é afetada, os focos azuis avermelhados irregulares aparecem neles.

Crianças doentes com menos de um ano de idade têm uma chance muito melhor de um resultado favorável. O prognóstico é significativamente pior se a criança desenvolver um tumor retroperitoneal.

Sinais que os pais devem procurar:

• Fadiga aumentada do bebê, fraqueza irracional, pele pálida, a aparência de círculos escuros perto dos olhos;
• Febre estável sem sinais de infecção, aumento da transpiração;
• Linfonodos aumentados (intra-abdominal, inguinal);
• Inchaço abdominal estável;
• Alternância de constipação e diarréia, dor abdominal como cólica;
• Mau apetite, náusea ocasional, abaixo do peso;
• Dor óssea.

Esses sintomas nem sempre indicam a presença de neuroblastoma retroperitoneal no bebê. Muitas vezes, essas manifestações são uma conseqüência de outras doenças relativamente menos perigosas. No entanto, se os sinais acima forem detectados, ainda é melhor consultar um médico e descobrir a causa exata da doença. Isso permitirá o tratamento oportuno e melhorará o resultado da patologia.

Estágios

O estadiamento topográfico é consistente com os critérios do INSS:

1. O neuroblastoma localizou até 50 mm na área mais expandida. O sistema linfático não é afetado. Não há metástase.
2. Neuroblastoma único, pelo menos 50 mm e não superior a 100 mm na área mais expandida. O sistema linfático não é afetado. Sem metástases distantes.
3. Neuroblastoma solitário, neoplasia de 50 mm ou mais de 100 mm. Os linfonodos regionais podem conter metástases. Sem metástases distantes.
4. Possui subcategorias A, B e S.

• O estágio IV-A é caracterizado pela presença de neoplasia, um único neuroblastoma retroperitoneal menor que 50 mm ou superior a 100 mm de tamanho, com ausência ou presença de metástases em linfonodos regionais e sem metástase distante (nenhuma lesão linfática pode ser identificada).
• O estágio IV-B indica a presença de múltiplos tumores síncronos de crescimento síncrono, com ausência ou presença de metástases em linfonodos regionais, com ausência ou presença de metástases distantes (não pôde ser determinado).
• O estágio IV-S é característico dos primeiros bebês e sugere a auto-recuperação espontânea do neuroblastoma, sua involução, inclusive após o tumor atingir um tamanho suficientemente grande e metastatizado.

Complicações e consequências

O neuroblastoma do retroperitônio sempre prossegue de maneira diferente. As variantes de seu curso dependem de muitos fatores, mas as consequências especialmente desfavoráveis são observadas em caso de detecção prematuramente atrasada da neoplasia. Infelizmente, muitas vezes acontece que a doença é detectada quando já se espalhou para estruturas próximas e o sistema linfático, ou mesmo para órgãos distantes. Mas também existem variantes conhecidas com um curso bioclínico positivo: por exemplo, em bebês, o neuroblastoma é propenso a maturação espontânea para a formação benigna (diferenciação) e desaparecimento espontâneo.

Em crianças com mais de um ano e meio de idade, os neuroblastomas tendem a progredir rapidamente e se espalham semimados pelo corpo - através do sangue e dos sistemas linfáticos. As metástases são detectáveis:

• 90% do tempo na medula óssea;
• 60% nos ossos;
• 20% em linfonodos distantes;
• 17% no fígado;
• Menos comumente no cérebro, pele e pulmões.

Alguns neuroblastomas amadurecem parcialmente, com a formação de estruturas cada vez menos malignas. Tais neoplasias são chamadas de ganglioneroblastomas. Seu aumento é relativamente lento, em contraste com os tumores puramente malignos. Um tumor totalmente maduro é chamado de ganglioneuroma.

Se falarmos sobre regressão espontânea, isso ocorre frequentemente em bebês em tenra idade. Ao mesmo tempo, o neuroblastoma retroperitoneal é frequentemente detectado apenas na fase de metástase para o fígado. A princípio, esses focos metastáticos aumentam rapidamente e até começam a pressionar em órgãos próximos, e o número de focos filha é um perigo real. No entanto, depois de algum tempo, esses focos colapsam espontaneamente (às vezes sob a influência da quimioterapia em baixa dose).

A involução espontânea é vista predominantemente nos bebês do estágio 4S, mas também pode ocorrer em crianças mais velhas com neuroblastoma I-III em estágio III. [3]

Diagnósticos Neuroblastoma retroperitoneal.

Os concompra de neuroblastoma retroperitoneal são metabolitos de catecolamina (ácido vanillimindal e homovanílico) no plasma e fluido urinário (técnica ideal) e enolase específica do neurônio. Os níveis de LDH e ferritina também são investigados como um parâmetro de risco definido, embora sua elevação e trombocitopenia não reflitam a especificidade da doença.

Para avaliar a condição das estruturas medulares, são realizadas uma punção medular e subsequentes análises morfológicas e imuno-histoquímicas ou reação da cadeia de polimerase em tempo real. A punção é realizada nas cristas posteriores e anteriores das asas do osso ilíaco.

Obrigatório são considerados:

• Exame histológico;
• Diagnóstico genético molecular;
• Bem como técnicas de imagem instrumental.

O diagnóstico instrumental é prescrito para examinar o foco do tumor primário e os linfonodos próximos. Para esse fim, o ultrassom, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética (se possível, usando três projeções, sem e com injeção de contraste) são prescritas.

O diagnóstico inicial deve necessariamente começar com a ressonância magnética de contraste. Se houver suspeita de metástase hepática, o ultrassom direcionado será realizado.

O meta-iodo-benzil-guanidina é considerado um oncomarcador cintilográfico específico. Se houver sinais de metástase, a cintilografia do technetium será realizada.

Outros procedimentos de diagnóstico auxiliares incluem:

• Ecocardiograma;
• Ultrassom renal;
• Colonoscopia.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito principalmente com outras neoplasias embrionais características da primeira infância, incluindo:

• Com rabdomiossarcoma primitivo;
• Sarcoma de Ewing;
• Linfoma linfoblástico;
• Leucemia aguda (com lesões metastáticas na medula óssea);
• Às vezes, com nefroblastoma e oncopatologia do sistema nervoso central.

Tratamento Neuroblastoma retroperitoneal.

As táticas de tratamento são determinadas dependendo da idade do paciente, das características do neuroblastoma específico e do estágio da patologia. Graças às informações sobre esses fatores, é possível avaliar os riscos e desenvolver um regime de tratamento.

As principais táticas terapêuticas são consideradas:

• Táticas de vigilância.
• Tratamento operacional.
• Quimioterapia.
• Quimioterapia maciça com proteção de células-tronco.
• Tratamento de radiação.
• Imunoterapia.

As táticas observacionais são usadas apenas em bebês de baixo risco: a regressão da neoplasia foi descrita em casos isolados, embora raros.

Se não houver contra-indicações, a cirurgia é realizada, o que em muitos casos garante a remoção completa de estruturas cancerígenas. Se houver metástases, essa abordagem será muito mais complicada e requer o uso de métodos adicionais.

A quimioterapia é considerada a principal maneira de eliminar o neuroblastoma, especialmente em pacientes com alto risco intermediário. A quimioterapia destrói células malignas e bloqueia sua divisão e crescimento. Além disso, a quimioterapia é dada após a cirurgia para remover partículas de tumores residuais e impedir que o neuroblastoma cresça novamente.

A quimioterapia maciça com transplante de células-tronco é indicada para lesões metastáticas. As células-tronco são retiradas do paciente e salvas para transplante adicional. Após tratamento de altas doses com medicamentos quimiopreventivos, o paciente é transplantado com células-tronco, assim protegido da quimioterapia maciça.

A terapia de radiação é dada como suporte e adjunto a outras terapias.

Imunoterapia - tratamento com anticorpos monoclonais - envolve o uso de proteínas especiais que se ligam às células malignas. Como resultado, as estruturas tumorais são reconhecidas e destruídas.

Medicamentos

Os medicamentos quimioterápicos usados como parte da quimioterapia incluem:

• A carboplatina é um análogo de platina que diminui e bloqueia o crescimento de tumores malignos. Pode ser usado em pacientes com intolerância à cisplatina. Por sua vez, o tratamento com carboplatina é capaz de desencadear reações alérgicas graves e estados de hipersensibilidade. Entre outros efeitos colaterais: náusea, sangramento, distúrbios renais, deficiência auditiva, em mulheres - mau funcionamento do ciclo mensal. A dosagem e a frequência de uso são estabelecidas pelo médico participante individualmente.
• A ciclofosfamida é usada como parte da quimioterapia e para preparar pacientes para o transplante de células-tronco hematopoiéticas. O tratamento com ciclofosfamida geralmente afeta negativamente a função do sistema urinário. Para evitar complicações, a tomada do medicamento deve ser combinada com o uso de grandes quantidades de fluido, bem como o uso do MESNA preventivo do medicamento. Além disso, são necessários testes regulares de urina durante o tratamento. Outros efeitos colaterais mais prováveis: coloração de placas de unhas, perda de cabelo, sensação de queimação durante a micção. A droga é tomada estritamente ao mesmo tempo com o estômago vazio, sem mastigar e esmagar as cápsulas. Dose é individual.
• A doxorrubicina é um medicamento antitumoral para terapia complexa do neuroblastoma retroperitoneal. Possui riscos sérios de atividade cardíaca, portanto, o tratamento deve ser monitorado regularmente por um cardiologista. Com os distúrbios cardíacos já existentes, a doxorrubicina não é prescrita! Entre outros efeitos colaterais: mudança na cor da urina, a aparência de úlceras na boca, perda de cabelo. A dose é determinada estritamente individualmente.
• O etoposídeo - é usado como parte da quimioterapia complexa. O regime e a dose depende das características do neuroblastoma, da idade do bebê e do método de administração escolhido pelo médico assistente. Os sintomas laterais mais prováveis: pressão arterial inferior, função hepática prejudicada, perda de cabelo. Durante o tratamento com etoposídeo, as bebidas de toranja e toranja não devem ser consumidas.
• O topotecano é um agente antitumoral para terapia complexa, durante a qual o paciente deve monitorar regularmente os parâmetros sanguíneos para avaliar a função renal e hepática e monitorar a concentração do medicamento no sangue. Dependendo dessa concentração, o médico pode ajustar a dose. Possíveis efeitos colaterais: diarréia, aumento do risco de infecção, anemia, um forte sentimento de fadiga, deterioração da função hepática. Na maioria dos casos, o topotecano é tomado uma vez por dia ao mesmo tempo. A dose é determinada pelo médico assistente.
• A cisplatina é um agente quimioterapêutico, um análogo de platina. No curso do tratamento, é obrigatório verificar regularmente as contagens sanguíneas, a função renal e hepática, monitorar a ingestão de grandes quantidades de fluidos, diurese de controle, bem como a composição microelemental do sangue. Entre as conseqüências a longo prazo da administração de cisplatina: deficiência auditiva até sua perda, inibição do desenvolvimento sexual, distúrbios renais, formação de neuropatia periférica ou câncer secundário. Além disso, com a cisplatina são antieméticos prescritos, bem como preparações de magnésio, potássio, cálcio, fósforo. Doses e duração da administração são determinadas individualmente.
• A vinhcristina é um medicamento antitumoral comum que pode provocar danos nos tecidos, tanto por contato quanto pela administração IV. Os possíveis efeitos colaterais incluem dor abdominal e da mandíbula, constipação, dor muscular e fraqueza, paresia e parestesias das mãos e pés e dor de osso e articulações. Os efeitos remotos incluem neuropatia periférica. O tratamento com vinhcristina não pode ser combinado com o uso de toranja e suco. Além disso, o médico pode prescrever um medicamento laxante, que deve ser tomado durante todo o período de quimioterapia.

Tratamento cirúrgico

A intervenção cirúrgica é prescrita não apenas para a remoção do neuroblastoma, mas também para confirmar o diagnóstico histológico e obter biomaterial usando o método de congelamento de choque para o estudo biomolecular subsequente. Além disso, durante a operação, o médico especifica o estágio da patologia, com base em sua prevalência: a expansão além da linha média, a lesão do sistema linfático etc. é levado em consideração. Sobre a ressecção completa do neuroblastoma retroperitoneal é pensado apenas quando os riscos de complicações cirúrgicos são minimizados. É importante para o cirurgião evitar técnicas de mutilação, incluindo ressecções musculares, nefrectomia, remoção de segmentos intestinais grandes, que podem provocar síndrome do intestino curto.

Intervenções em larga escala com técnicas complexas são apropriadas apenas em casos de condições de risco de vida, como pacientes com troncos nervosos comprimidos, vias aéreas bloqueadas ou vasos grandes. A necessidade de tais intervenções é revisada por um consulium médico.

Se o neuroblastoma retroperitoneal comprimir estruturas cerebrovinais, a quimioterapia é preferida.

A cirurgia é mais bem-sucedida após a quimioterapia prévia, pois os riscos da ruptura capsular são significativamente reduzidos. É ideal realizar 4-6 blocos quimioterapêuticos. Na maioria dos casos, não há necessidade de excisão completa radical da neoplasia: o tecido tumoral residual em certas quantidades é permitido.

Após um curso de radioterapia, a cirurgia pode ser complicada pelo aparecimento de fibrose na área do foco patológico, que é provocado pela radiação. Ao mesmo tempo, a ressecção bem-sucedida ajuda a reduzir o campo irradiado ou a evitar a exposição à radiação completamente. Nesta base, qualquer cirurgia deve ser realizada antes do tratamento da radiação. [4]

Prevenção

Até o momento, não há prevenção específica. Os especialistas continuam a pesquisar ativamente a patologia e buscar maneiras de diagnóstico precoce.

Ao mesmo tempo, os médicos recomendam que as mulheres tomem medidas antes da gravidez para garantir o desenvolvimento fetal normal e impedir o parto prematuro. A mãe expectante deve ser examinada e, se necessário, tratada com antecedência.

Entre outras recomendações:

• Uma mulher grávida deve se registrar na clínica pré-natal o mais cedo possível - e especialmente se ela tiver um histórico de nascimentos prematuros, abortos espontâneos ou abortos.
• É indesejável permitir um pequeno termo entre as gestações: o intervalo recomendado é de pelo menos seis meses.
• A mãe expectante deve comer uma dieta boa e variada, beber água suficiente, evitar sobrecarga emocional. Depressão, estresse, neurose etc. Faça uma contribuição negativa para a saúde da mulher e do feto.
• É importante ter um monitoramento regular de ultrassom do desenvolvimento fetal durante a gravidez.
• Com alto risco de parto prematuro, uma mulher é necessariamente hospitalizada no hospital, onde são realizadas medidas preventivas destinadas a preservar a gravidez.

Se os futuros pais são saudáveis e a própria gravidez não tem anormalidades patológicas, o desenvolvimento do neuroblastoma retroperitoneal na criança se torna improvável.

Previsão

O resultado do neuroblastoma retroperitoneal depende de muitos fatores, como:

• Quanto mais jovem a idade do bebê no momento da detecção de neuroblastoma, melhor e mais favorável o prognóstico;
• As características específicas da neoplasia, como características histológicas, alterações nos genes e taxas de divisão e crescimento celular, são importantes;
• Um resultado favorável é questionável se houver disseminação de células cancerígenas para o sistema linfático ou outros órgãos;
• Os neuroblastomas difíceis e inoperáveis têm um prognóstico ruim;
• Uma resposta positiva do local do tumor à terapia é importante;
• Um resultado positivo implica a ausência de metástases e a recorrência da doença. [5]

Taxa de sobrevivência

No geral, as taxas de sobrevivência dos pacientes são estimadas em aproximadamente 1: 2 (49% a 54%).

A sobrevivência das crianças de acordo com o palco é a seguinte:

• O estágio I é de 99 a 100%.
• Estágio II - até 94%.
• Estágio III - 57 a 67% (média de 60%).
• Estágio IV - cerca de 15% (crianças com estágio IV, com menos de 1 ano de idade, sobrevivem em quase 75% dos casos).

O neuroblastoma retroperitoneal encontrado em bebês com menos de um ano de idade tem uma chance muito melhor de um resultado favorável. Os tumores encontrados em uma idade avançada e em estágios posteriores de desenvolvimento têm um pior prognóstico. A probabilidade de formar uma recorrência é de 5 a 50%, dependendo da categoria de risco do paciente. Cinco anos após a curada da doença, o risco de recorrência do tumor diminui drasticamente.