Neuroblastoma do retroperitoneu.

Neuroblastomas são focos de câncer indiferenciados que se desenvolvem a partir de células nervosas germinativas do sistema nervoso simpático. O neuroblastoma do retroperitônio é considerado o câncer extracraniano mais frequente na prática pediátrica e ocorre em 14% da população total de oncopatologia pediátrica. O problema é congênito e frequentemente acompanhado por diversas anomalias do desenvolvimento. A doença é detectada geralmente entre 2 e 5 anos de idade, com menos frequência até a adolescência. O tratamento é predominantemente cirúrgico. [ 1 ]

Epidemiologia

O neuroblastoma retroperitoneal é um câncer exclusivamente pediátrico. Existem poucos casos conhecidos em que o tumor foi diagnosticado em pacientes com mais de 13-14 anos de idade. A patologia ocorre em cerca de 14% de todos os cânceres pediátricos.

Sabe-se que o neuroblastoma afeta oito crianças em cada um milhão de menores de 15 anos. Ao mesmo tempo, um em cada dois pacientes é uma criança com menos de dois anos. Infelizmente, quando os sintomas da doença aparecem, 70% dos pacientes já apresentaram metástase. Mais de 90% dos pacientes diagnosticados com neuroblastoma são crianças com menos de seis anos.

A localização mais comum do processo tumoral:

• Cerca de 70% dos casos - espaço retroperitoneal, com lesões das camadas cerebrais das glândulas suprarrenais e dos gânglios do SN simpático;
• Cerca de 20% do mediastino posterior;
• Muito menos frequentemente - cabeça e pescoço, região pré-sacral.

A metástase ocorre predominantemente para linfonodos regionais ou distantes, medula óssea, osso e fígado, pele e, com muito menos frequência, para o sistema nervoso central e órgãos respiratórios.

Causas neuroblastoma retroperitoneal.

As principais causas da formação do neuroblastoma retroperitoneal levantam muitas questões até o momento. Sabe-se que o tumor se origina em decorrência da degeneração maligna de células imaturas do sistema nervoso simpático. Os médicos acreditam que falhas no desenvolvimento normal das células nervosas germinativas ocorrem antes mesmo do bebê nascer. A patologia pode começar a se desenvolver a partir do momento da alteração cromossômica e/ou mutação genética.

Cientistas encontraram uma variedade de anormalidades genéticas em células tumorais. Essas anormalidades são diversas, indicando a impossibilidade de isolar qualquer alteração específica no material genético que seja observada em todos os bebês doentes. Presumivelmente, a formação do neuroblastoma ocorre como resultado de uma série de transformações genéticas e epigenéticas. Também deve-se levar em consideração que, na maioria dos pacientes, o tumor não tem relação com patologias hereditárias.

Apenas em alguns casos, a doença afeta várias gerações, manifestando-se como neuroblastoma ou tipos semelhantes de neoplasias malignas. Estatísticas indicam que esses casos não passam de 1 a 2%. Em alguns pacientes, a formação do tumor se deve a síndromes que o predispõem. Em particular, podemos falar da doença de Hirschprung, síndrome de Undine (síndrome de hipoventilação central congênita).

No entanto, na maioria dos bebês, o desenvolvimento do câncer ainda está associado a mutações espontâneas ou outras doenças genômicas que afetam o material hereditário das células somáticas. A relação com o tabagismo durante a gravidez, o uso de certos medicamentos e outras influências externas não é observada em todos os casos, portanto, essa questão ainda está em fase de pesquisa.

Fatores de risco

Os riscos da doença são iguais em praticamente todas as crianças. Os cientistas não fornecem informações precisas sobre isso, visto que o neuroblastoma retroperitoneal ainda está em estudo ativo. Presumivelmente, certas doenças infecciosas crônicas, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV), o vírus Epstein-Barr e a malária, podem ser fatores de risco. Esses fatores são particularmente prevalentes em países de baixa e média renda.

No entanto, na grande maioria dos casos, o neuroblastoma se desenvolve espontaneamente, sem nenhuma causa aparente. Em alguns pacientes, há associação com anormalidades genéticas.

Existe uma teoria da influência negativa de todo um grupo de fatores simultaneamente, condicionalmente chamados de "parentais". Este grupo inclui:

• Exposição da mãe à radiação ionizante durante a gravidez;
• Consumo de alimentos carregados de pesticidas por uma mulher grávida;
• Fumar (incluindo narguilés);
• Dependência química, uso excessivo de bebidas alcoólicas e diuréticos durante a gravidez.

Outros fatores de risco também contribuem para o possível desenvolvimento do neuroblastoma retroperitoneal:

• Prematuridade, nascimento prematuro do bebê;
• Uso de tecnologias de reprodução assistida.

O último dos fatores acima não tem confirmação científica no momento e pertence à categoria de "suposições teóricas".

Patogênese

O mecanismo patogênico do neuroblastoma retroperitoneal não é bem compreendido. Há informações de que a neoplasia se origina de células nervosas germinativas que não tiveram tempo de amadurecer até o nascimento do bebê. A presença dessas células imaturas em bebês recém-nascidos nem sempre é um fator na ocorrência de neuroblastoma. A presença dessas estruturas em bebês de recém-nascidos até os três meses de idade é aceitável. Após esse período, os neuroblastos "amadurecem" e continuam a funcionar normalmente, mas, se houver desenvolvimento de patologia, eles continuam a se dividir, contribuindo para a formação do neuroblastoma.

O principal ponto de partida para a doença são as mutações celulares, que surgem sob a influência de certos fatores desencadeantes; suas características exatas ainda não são conhecidas. Cientistas afirmam que existe uma correlação entre os riscos de tumorigênese, defeitos de crescimento e imunodeficiência congênita. Em cerca de 1,5% dos casos, o neuroblastoma retroperitoneal é hereditário, transmitido de forma autossômica dominante. A patologia hereditária é caracterizada predominantemente por um início precoce (o pico do quadro é observado entre 6 e 8 meses de idade) e pela formação simultânea de vários elementos malignos.

Se falamos de anormalidade genética patognomônica, no caso do neuroblastoma retroperitoneal, trata-se da perda de parte do braço curto do primeiro cromossomo. Em um em cada três pacientes, observa-se um aumento no número de cópias de DNA e na expressão do oncogene N-myc em estruturas malignas. Nessa situação, o prognóstico da doença é considerado particularmente desfavorável, o que está associado à rápida expansão do foco e à sua resistência à quimioterapia em andamento.

O exame microscópico revela pequenas estruturas esféricas com núcleo escuro. O tecido tumoral é abundante, com calcificações e áreas de hemorragias. [ 2 ]

Sintomas neuroblastoma retroperitoneal.

A maioria dos bebês com neuroblastoma retroperitoneal permanece completamente assintomática por um longo período. O tumor é detectado acidentalmente durante um exame médico preventivo ou durante um exame de raio-X ou ultrassom solicitado por outras indicações. Na maioria das vezes, a sintomatologia se manifesta apenas na fase de crescimento rápido do tumor ou metástase.

O quadro clínico da doença é diverso e depende do tamanho do foco tumoral e da presença de metástases. Às vezes, a neoplasia pode até ser palpada. Muitas crianças notam visualmente um abdômen fortemente inchado ou um inchaço abdominal peculiar. Podem ocorrer sinais inespecíficos, como dor e sensação de peso no abdômen, constipação frequente seguida de diarreia. Com a compressão dos órgãos urinários, pode ocorrer estase urinária e, com a localização do foco patológico mais próxima da coluna vertebral, pode ocorrer sua expansão para o canal vertebral. Como resultado, o bebê apresenta sintomas neurológicos na forma de dor, paresia e paralisia parcial.

Um pouco menos frequentemente, como resultado do desequilíbrio hormonal no contexto do rápido crescimento do tumor em bebês, aumenta a pressão arterial, muitas vezes incomoda diarreia.

A disseminação de metástases para o sistema ósseo (ossos tubulares longos dos membros, crânio e ossos dos olhos) é acompanhada de dor óssea. Crianças mais velhas começam a mancar ao caminhar, e crianças mais novas se recusam a ficar de pé ou andar. Danos graves à medula óssea se manifestam pelo desenvolvimento de anemia, trombocitopenia e leucopenia. A imunidade da criança fica gravemente comprometida e sangramentos ocorrem com frequência.

Neuroblastoma do retroperitônio em crianças

Na zona retroperitoneal, encontram-se também alguns órgãos e uma rede vascular desenvolvida. Em particular, incluem-se as glândulas suprarrenais e os rins, os ureteres e o pâncreas, o cólon e o duodeno, a veia cava e a parte abdominal da aorta, além dos vasos sanguíneos e linfáticos. Com o desenvolvimento do neuroblastoma, os riscos para o indivíduo são máximos, especialmente porque esse tumor ocorre predominantemente em bebês e crianças pequenas.

Na maioria dos casos, a neoplasia é detectada em bebês antes que eles completem dois anos de idade e, às vezes, o problema pode ser detectado durante um ultrassom fetal.

Mais frequentemente, o desenvolvimento do neuroblastoma retroperitoneal inicia-se na glândula adrenal. O processo tumoral progride rapidamente, espalha-se por metástases e, em lactentes, frequentemente regride com a mesma rapidez. Em alguns casos, observa-se a "maturação" espontânea das células do neuroblastoma, o que leva à sua transformação em ganglioneuroma.

O primeiro sinal alarmante de patologia pediátrica é um aumento acentuado do abdômen, que causa dor e desconforto abdominal. A palpação permite palpar a neoplasia – densa e difícil de remover.

À medida que o processo patológico se espalha, ocorrem dispneia e tosse, a deglutição torna-se difícil e o tórax fica distorcido. Se o canal cefalorraquidiano for afetado, ocorrem parestesias nas extremidades inferiores, fraqueza geral, paralisia parcial e comprometimento da função intestinal e do sistema urinário. Em decorrência da compressão da rede vascular, surge o edema. Se o tumor se espalha para o fígado, o órgão aumenta de tamanho e, quando a pele é afetada, surgem focos azul-avermelhados e irregulares.

Crianças doentes com menos de um ano de idade têm uma chance muito maior de um desfecho favorável. O prognóstico é significativamente pior se a criança desenvolver um tumor retroperitoneal.

Sinais que os pais devem observar:

• Aumento da fadiga do bebê, fraqueza irracional, pele pálida, aparecimento de olheiras perto dos olhos;
• Febre estável sem sinais de infecção, aumento da sudorese;
• Aumento dos gânglios linfáticos (intra-abdominais, inguinais);
• Inchaço abdominal estável;
• Alternância de constipação e diarreia, dor abdominal tipo cólica;
• Pouco apetite, náuseas ocasionais, baixo peso;
• Dor óssea.

Esses sintomas nem sempre indicam a presença de neuroblastoma retroperitoneal no bebê. Muitas vezes, tais manifestações são consequência de outras doenças relativamente menos perigosas. No entanto, se os sinais acima forem detectados, ainda é melhor consultar um médico e descobrir a causa exata da doença. Isso permitirá um tratamento oportuno e melhorará o resultado da patologia.

Estágios

A estadiamento topográfico está de acordo com os critérios do INSS:

1. Neuroblastoma localizado, com até 50 mm na área mais expandida. O sistema linfático não é afetado. Não há metástase.
2. Neuroblastoma único, com pelo menos 50 mm e não mais que 100 mm na área mais expandida. O sistema linfático não é afetado. Sem metástases à distância.
3. Neuroblastoma solitário, neoplasia de 50 mm ou mais de 100 mm. Linfonodos regionais podem conter metástases. Sem metástases à distância.
4. Possui subcategorias A, B e S.

• O estágio IV-A é caracterizado pela presença de neoplasia, um único neuroblastoma retroperitoneal com menos de 50 mm ou mais de 100 mm de tamanho, com ausência ou presença de metástases para linfonodos regionais e sem metástase à distância (nenhuma lesão linfática pode ser identificada).
• O estágio IV-B indica a presença de múltiplos tumores sincrônicos de crescimento sincrônico, com ausência ou presença de metástases para linfonodos regionais, com ausência ou presença de metástases à distância (não pôde ser determinado).
• O estágio IV-S é característico de bebês precoces e sugere autocura espontânea do neuroblastoma, sua involução, inclusive após o tumor atingir um tamanho suficientemente grande e sofrer metástase.

Complicações e consequências

O neuroblastoma do retroperitônio sempre evolui de forma diferente. As variantes de sua evolução dependem de muitos fatores, mas consequências especialmente desfavoráveis são observadas em caso de detecção precoce e tardia da neoplasia. Infelizmente, muitas vezes a doença é detectada quando já se espalhou para estruturas próximas e para o sistema linfático, ou mesmo para órgãos distantes. Mas também existem variantes conhecidas com evolução bioclínica positiva: por exemplo, em lactentes, o neuroblastoma é propenso à maturação espontânea, à formação benigna (diferenciação) e ao desaparecimento espontâneo.

Em crianças com mais de um ano e meio de idade, os neuroblastomas tendem a progredir rapidamente e se espalhar livremente pelo corpo, através dos sistemas sanguíneo e linfático. Metástases são detectáveis:

• 90% do tempo na medula óssea;
• 60% in the bones;
• 20% em linfonodos distantes;
• 17% in the liver;
• Menos comumente no cérebro, pele e pulmões.

Alguns neuroblastomas amadurecem parcialmente, com a formação de estruturas mais e menos malignas. Essas neoplasias são chamadas de ganglioneuroblastomas. Seu crescimento é relativamente lento, em contraste com tumores puramente malignos. Um tumor totalmente maduro é chamado de ganglioneuroma.

Se falamos de regressão espontânea, ela ocorre frequentemente em bebês de tenra idade. Ao mesmo tempo, o neuroblastoma retroperitoneal é frequentemente detectado apenas na fase de metástase hepática. Inicialmente, esses focos metastáticos aumentam rapidamente e até começam a pressionar órgãos próximos, e o número de focos-filhos representa um perigo real. No entanto, após algum tempo, esses focos colapsam espontaneamente (às vezes sob a influência de quimioterapia de baixa dose).

A involução espontânea é observada predominantemente em bebês em estágio 4S, mas também pode ocorrer em crianças mais velhas com neuroblastoma localizado em estágio I-III. [ 3 ]

Diagnósticos neuroblastoma retroperitoneal.

Os oncomarcadores do neuroblastoma retroperitoneal são os metabólitos das catecolaminas (ácido vanilimindal e homovanílico) no plasma e no fluido urinário (técnica ideal) e a enolase específica para neurônios. Os níveis de LDH e ferritina também são investigados como parâmetros de risco definitivos, embora sua elevação e trombocitopenia não reflitam a especificidade da doença.

Para avaliar a condição das estruturas medulares, são realizadas punção medular e subsequentes análises morfológicas e imuno-histoquímicas ou reação em cadeia da polimerase em tempo real. A punção é realizada nas cristas posterior e anterior das asas do osso ilíaco.

São considerados obrigatórios:

• Exame histológico;
• Diagnóstico genético molecular;
• Bem como técnicas de imagem instrumental.

O diagnóstico instrumental é prescrito para examinar o foco tumoral primário e os linfonodos adjacentes. Para isso, são prescritos ultrassom, tomografia computadorizada e ressonância magnética (se possível, utilizando três projeções, sem e com injeção de contraste).

O diagnóstico inicial deve ser feito necessariamente por meio de ressonância magnética contrastada. Se houver suspeita de metástase hepática, realiza-se ultrassonografia direcionada.

A meta-iodo-benzil-guanidina é considerada um oncomarcador cintilográfico específico. Se houver sinais de metástase, a cintilografia com tecnécio é realizada.

Outros procedimentos diagnósticos auxiliares incluem:

• Ecocardiograma;
• Ultrassom renal;
• Colonoscopia.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito principalmente com outras neoplasias embrionárias características da primeira infância, incluindo:

• Com rabdomiossarcoma primitivo;
• Sarcoma de Ewing;
• Linfoma linfoblástico;
• Leucemia aguda (com lesões metastáticas na medula óssea);
• Às vezes com nefroblastoma e oncopatologia do sistema nervoso central.

Tratamento neuroblastoma retroperitoneal.

As táticas de tratamento são determinadas dependendo da idade do paciente, das características do neuroblastoma específico e do estágio da patologia. Graças às informações sobre esses fatores, é possível avaliar os riscos e desenvolver um regime de tratamento.

As principais táticas terapêuticas são consideradas:

• Táticas de vigilância.
• Tratamento operatório.
• Quimioterapia.
• Quimioterapia maciça com proteção de células-tronco.
• Tratamento de radiação.
• Imunoterapia.

Táticas observacionais são usadas apenas em bebês de baixo risco: a regressão da neoplasia foi descrita em casos isolados, embora raros.

Se não houver contraindicações, realiza-se a cirurgia, que em muitos casos garante a remoção completa das estruturas cancerígenas. Se houver metástases, essa abordagem é muito mais complexa e requer o uso de métodos adicionais.

A quimioterapia é considerada a principal forma de eliminar o neuroblastoma, especialmente em pacientes com risco intermediário alto. A quimioterapia destrói as células malignas e bloqueia sua divisão e crescimento. Além disso, a quimioterapia é administrada após a cirurgia para remover partículas tumorais residuais e impedir que o neuroblastoma cresça novamente.

A quimioterapia maciça com transplante de células-tronco é indicada para lesões metastáticas. As células-tronco são retiradas do paciente e armazenadas para transplante posterior. Após tratamento em altas doses com medicamentos quimiopreventivos, o paciente recebe o transplante de células-tronco, ficando assim protegido da quimioterapia maciça.

A radioterapia é administrada como suporte e complemento a outras terapias.

A imunoterapia — tratamento com anticorpos monoclonais — envolve o uso de proteínas especiais que se ligam às células malignas. Como resultado, as estruturas tumorais são reconhecidas e destruídas.

Medicamentos

Os medicamentos quimioterápicos usados como parte da quimioterapia incluem:

• A carboplatina é um análogo da platina que retarda e bloqueia o crescimento de tumores malignos. Pode ser usada em pacientes com intolerância à cisplatina. Por sua vez, o tratamento com carboplatina pode desencadear reações alérgicas graves e estados de hipersensibilidade. Entre outros efeitos colaterais: náuseas, sangramento, distúrbios renais, deficiência auditiva e, em mulheres, mau funcionamento do ciclo menstrual. A dosagem e a frequência de uso são definidas individualmente pelo médico assistente.
• A ciclofosfamida é usada tanto como parte da quimioterapia quanto na preparação de pacientes para o transplante de células-tronco hematopoiéticas. O tratamento com ciclofosfamida frequentemente afeta negativamente o funcionamento do sistema urinário. Para evitar complicações, o uso do medicamento deve ser combinado com a ingestão de grandes quantidades de líquidos, bem como com o uso preventivo do medicamento Mesna. Além disso, exames de urina regulares são necessários durante o tratamento. Outros efeitos colaterais mais prováveis: coloração das unhas, queda de cabelo e sensação de queimação ao urinar. O medicamento é tomado estritamente no mesmo horário, com o estômago vazio, sem mastigar ou esmagar as cápsulas. A dosagem é individual.
• A doxorrubicina é um medicamento antitumoral para o tratamento complexo do neuroblastoma retroperitoneal. Apresenta sérios riscos para a atividade cardíaca, portanto, o tratamento deve ser monitorado regularmente por um cardiologista. Em caso de problemas cardíacos já existentes, a doxorrubicina não é prescrita! Entre outros efeitos colaterais: alteração na cor da urina, aparecimento de úlceras na boca e queda de cabelo. A dosagem é determinada estritamente individualmente.
• Etoposídeo - é usado como parte de quimioterapia complexa. O regime e a dose dependem das características do neuroblastoma, da idade do bebê e do método de administração escolhido pelo médico assistente. Os sintomas colaterais mais prováveis: pressão arterial baixa, função hepática comprometida e queda de cabelo. Durante o tratamento com Etoposídeo, toranja e sucos de toranja não devem ser consumidos.
• O topotecano é um agente antitumoral para terapia complexa, durante a qual o paciente deve monitorar regularmente os parâmetros sanguíneos para avaliar a função renal e hepática e monitorar a concentração do medicamento no sangue. Dependendo dessa concentração, o médico pode ajustar a dosagem. Possíveis efeitos colaterais: diarreia, aumento do risco de infecção, anemia, forte sensação de fadiga, deterioração da função hepática. Na maioria dos casos, o topotecano é tomado uma vez ao dia, no mesmo horário. A dose é determinada pelo médico assistente.
• A cisplatina é um agente quimioterápico, um análogo da platina. Durante o tratamento, é obrigatório verificar regularmente o hemograma, a função renal e hepática, monitorar a ingestão de grandes quantidades de líquidos, controlar a diurese e a composição de microelementos do sangue. Entre as consequências a longo prazo da administração de cisplatina estão: deficiência auditiva, incluindo a perda da audição, inibição do desenvolvimento sexual, distúrbios renais, formação de neuropatia periférica ou câncer secundário. Além da cisplatina, são prescritos antieméticos, bem como preparações de magnésio, potássio, cálcio e fósforo. As doses e a duração da administração são determinadas individualmente.
• A vincristina é um medicamento antitumoral comum que pode provocar danos nos tecidos, tanto por contato quanto por administração intravenosa. Os possíveis efeitos colaterais incluem dor abdominal e na mandíbula, constipação, dor e fraqueza muscular, parestesia e parestesia nas mãos e nos pés, e dor nos ossos e articulações. Os efeitos colaterais incluem neuropatia periférica. O tratamento com vincristina não pode ser combinado com o uso de toranja e seu suco. Além disso, o médico pode prescrever um laxante, que deve ser tomado durante todo o período de quimioterapia.

Tratamento cirúrgico

A intervenção cirúrgica é prescrita não apenas para a remoção do neuroblastoma, mas também para confirmar o diagnóstico histológico e obter biomaterial por congelamento de choque para posterior estudo biomolecular. Além disso, durante a operação, o médico especifica o estágio da patologia, com base em sua prevalência: expansão além da linha média, lesão do sistema linfático, etc. A ressecção completa do neuroblastoma retroperitoneal só é considerada quando os riscos de complicações cirúrgicas são minimizados. É importante que o cirurgião evite técnicas de mutilação, incluindo ressecções musculares, nefrectomia e remoção de segmentos do intestino grosso, que podem provocar a síndrome do intestino curto.

Intervenções em larga escala com técnicas complexas são apropriadas apenas em casos de condições com risco de vida, como pacientes com troncos nervosos comprimidos, vias aéreas bloqueadas ou vasos de grande calibre. A necessidade de tais intervenções é avaliada por um consulado médico.

Se o neuroblastoma retroperitoneal comprimir estruturas cerebroespinais, a quimioterapia é preferida.

A cirurgia é mais bem-sucedida após quimioterapia prévia, pois os riscos de ruptura capsular são significativamente reduzidos. O ideal é realizar de 4 a 6 bloqueios quimioterápicos. Na maioria dos casos, não há necessidade de excisão radical completa da neoplasia: tecido tumoral residual em certas quantidades é permitido.

Após um curso de radioterapia, a cirurgia pode ser complicada pelo aparecimento de fibrose na área do foco patológico, provocada pela radiação. Ao mesmo tempo, a ressecção bem-sucedida ajuda a reduzir o campo irradiado ou a evitar completamente a exposição à radiação. Portanto, qualquer cirurgia deve ser realizada antes do tratamento com radiação. [ 4 ]

Prevenção

Até o momento, não há prevenção específica. Especialistas continuam pesquisando ativamente a patologia e buscando formas de diagnóstico precoce.

Ao mesmo tempo, os médicos recomendam que as mulheres tomem medidas antes da gravidez para garantir o desenvolvimento normal do feto e prevenir o parto prematuro. A gestante deve ser examinada e, se necessário, tratada previamente.

Entre outras recomendações:

• Uma mulher grávida deve se registrar na clínica pré-natal o mais cedo possível - especialmente se ela tiver histórico de partos prematuros, abortos espontâneos ou abortos.
• Não é desejável deixar um pequeno intervalo entre as gestações: o intervalo recomendado é de pelo menos seis meses.
• A gestante deve ter uma alimentação saudável e variada, beber bastante água e evitar sobrecarga emocional. Depressão, estresse, neuroses, etc., contribuem negativamente para a saúde da mulher e do feto.
• É importante fazer o monitoramento regular do desenvolvimento fetal por ultrassom durante a gravidez.
• Com alto risco de parto prematuro, a mulher deve ser internada em um hospital, onde são tomadas medidas preventivas que visam preservar a gravidez.

Se os futuros pais forem saudáveis e a gravidez em si ocorrer sem anormalidades patológicas, o desenvolvimento de neuroblastoma retroperitoneal na criança se torna improvável.

Previsão

O resultado do neuroblastoma retroperitoneal depende de muitos fatores, como:

• Quanto menor a idade do bebê no momento da detecção do neuroblastoma, melhor e mais favorável será o prognóstico;
• As características específicas da neoplasia, como características histológicas, alterações nos genes e taxas de divisão e crescimento celular, são importantes;
• Um resultado favorável é questionável se houver disseminação de células cancerígenas para o sistema linfático ou outros órgãos;
• Neuroblastomas de difícil acesso e inoperáveis têm um prognóstico ruim;
• Uma resposta positiva do local do tumor à terapia é importante;
• Um resultado positivo implica na ausência de metástases e recorrência da doença. [ 5 ]

Taxa de sobrevivência

No geral, as taxas de sobrevivência dos pacientes são estimadas em aproximadamente 1:2 (49% a 54%).

A sobrevivência das crianças de acordo com o estágio é a seguinte:

• O estágio I é de até 99-100%.
• Estágio II - até 94%.
• Estágio III - 57 a 67% (média em torno de 60%).
• Estágio IV - cerca de 15% (crianças com estágio IV S menores de 1 ano sobrevivem em quase 75% dos casos).

O neuroblastoma retroperitoneal encontrado em crianças com menos de um ano de idade tem uma chance muito maior de um desfecho favorável. Tumores encontrados em idade mais avançada e em estágios mais avançados de desenvolvimento têm um prognóstico pior. A probabilidade de recorrência é de 5 a 50%, dependendo da categoria de risco do paciente. Cinco anos após a cura da doença, o risco de recorrência do tumor diminui drasticamente.