Neurinoma do nervo coclear anterior

O neurinoma do nervo vestibulococlear é uma doença que tem sido objeto de inúmeros estudos. Nos últimos anos, com o desenvolvimento da radiação e de outras tecnologias para visualização de formações tumorais da pirâmide do osso temporal e do ângulo pontocerebelar, bem como de métodos de vídeo e microcirúrgicos, o problema do neurinoma do nervo vestibulococlear, que era extremamente difícil no início do século XX, tornou-se solucionável.

Em meados do século passado, o neurinoma do nervo vestibulococlear representava 9% dos tumores cerebrais e 23% dos tumores da fossa craniana posterior, enquanto os tumores da fossa craniana posterior representavam 35% de todos os tumores cerebrais, enquanto o neurinoma do nervo vestibulococlear representava 94,6% dos tumores da cisterna lateral. A doença é mais frequentemente diagnosticada entre 25 e 50 anos de idade, mas também pode ocorrer em crianças e idosos. Em mulheres, o neurinoma do nervo vestibulococlear ocorre duas vezes mais frequentemente.

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Patogênese do neurinoma do nervo vestibulococlear

O neurinoma vestibulococlear é um tumor benigno encapsulado que se desenvolve principalmente no canal auditivo interno a partir do neurolema do nervo vestibular, com crescimento posterior em direção ao ângulo pontocerebelar. À medida que o tumor cresce, ele preenche todo o espaço da cisterna lateral do cérebro, alongando e afinando significativamente os NCs do ângulo pontocerebelar (vestíbulo-coclear, facial, intermediário e trigêmeo) localizados em sua superfície, o que leva a distúrbios tróficos e alterações morfológicas nesses nervos que interrompem sua condutividade e distorcem as funções dos órgãos que inervam. Preenchendo todo o canal auditivo interno, o tumor comprime a artéria auditiva interna que supre as estruturas do ouvido interno e, ao atingir o ângulo pontocerebelar, pressiona as artérias que suprem o cerebelo e o tronco encefálico. Ao exercer pressão sobre as paredes ósseas do conduto auditivo interno, o tumor causa sua reabsorção, o que leva a um sinal radiográfico de sua expansão e, ao atingir o ápice da pirâmide, sua destruição, após o que o tumor avança para o ângulo pontocerebelar, sem encontrar obstáculos mecânicos nem falta de nutrientes em seu espaço livre. É aqui que seu rápido crescimento começa.

Grandes tumores deslocam e comprimem a medula oblonga, a ponte e o cerebelo, causando distúrbios neurológicos correspondentes devido a danos aos núcleos dos nervos cranianos, centros vitais e suas vias de condução. Tumores pequenos (2-3 mm) com um longo ciclo de desenvolvimento podem ser assintomáticos e detectados acidentalmente durante biópsia. Tais casos, segundo BG Egorov et al. (1960), representaram até 1,5% no último século. Em 3% dos casos, tumores bilaterais são observados; eles geralmente ocorrem com neurofibromatose disseminada (doença de Recklinghausen). A síndrome de Gardner-Turner, que ocorre com neurinoma bilateral hereditário do nervo vestibulococlear, deve ser diferenciada dessa doença.

Sintomas do neuroma vestibulococlear

A divisão clássica das formas clínicas do neurinoma vestibulococlear em quatro períodos nem sempre corresponde à sequência cronológica dos sinais característicos desses períodos. Embora, na maioria dos casos, as manifestações clínicas do neurinoma vestibulococlear dependam diretamente da taxa de crescimento do tumor e de seu tamanho, também podem ocorrer casos atípicos em que sintomas auditivos (ruído, perda auditiva, tontura) podem ser observados em tumores pequenos e, inversamente, em que sinais neurológicos que ocorrem quando o tumor penetra no ângulo pontocerebelar aparecem, ignorando os sintomas otiátricos do neurinoma vestibulococlear.

Existem quatro períodos clínicos de desenvolvimento do neurinoma do nervo vestibulococlear.

Período otiátrico

Nesse período, o tumor está localizado no conduto auditivo interno e os sintomas do neurinoma vestibulococlear por ele causado são determinados pelo grau de compressão dos troncos nervosos e vasos. Geralmente, os primeiros sinais a aparecer são os de comprometimento das funções auditiva e gustativa (zumbido, perda auditiva perceptual sem FUNG). Nesse estágio, os sintomas vestibulares são menos constantes, mas é possível que passem despercebidos, pois são rapidamente nivelados pelo mecanismo de compensação central. No entanto, com uma prova calórica bitérmica usando videonistagmografia nesse estágio, muitas vezes é possível estabelecer um sinal de assimetria ao longo do labirinto dentro de 15% ou mais, indicando supressão do aparelho vestibular no lado afetado. Nesta fase, na presença de tontura, pode-se registrar nistagmo espontâneo, direcionado primeiro para o ouvido "doente" (irritação devido à hipóxia do labirinto) e, em seguida, para o ouvido "saudável" devido à compressão da porção vestibular do nervo vestibulococlear. Nesta fase, o NCO geralmente não é perturbado.

Às vezes, no período de otite, podem ser observadas crises semelhantes às de Ménière, que podem imitar a doença de Ménière ou a labirintite vertebrogênica.

Período otoneurológico

Uma característica deste período, juntamente com um aumento acentuado dos sintomas otiátricos causados por danos ao nervo vestibulococlear, é o surgimento de sinais de compressão de outros nervos cranianos localizados no ângulo pontocerebelar devido à entrada do tumor em seu espaço. Geralmente, este estágio ocorre 1 a 2 anos após o estágio otiátrico; é caracterizado por alterações radiográficas no canal auditivo interno e no ápice da pirâmide. Também são características perda auditiva grave ou surdez em um ouvido, ruído alto no ouvido e na metade correspondente da cabeça, ataxia, coordenação prejudicada dos movimentos e desvio do corpo em direção ao ouvido afetado na posição de Romberg. As crises de tontura tornam-se mais frequentes e intensificam-se, acompanhadas de nistagmo espontâneo. Com tamanhos de tumor significativos, o nistagmo posicional gravitacional aparece quando a cabeça é inclinada para o lado saudável, causado pelo deslocamento do tumor em direção ao tronco encefálico.

Durante esse período, surgem e progridem disfunções de outros nervos cranianos. Assim, o efeito do tumor sobre o nervo trigêmeo causa parestesia na metade correspondente da face (sintoma de Barré), trismo ou paresia dos músculos mastigatórios no lado do tumor (sintoma de Christiansen). Ao mesmo tempo, observa-se um sintoma de diminuição ou desaparecimento do reflexo corneano no mesmo lado. Nesse estágio, a disfunção do nervo facial se manifesta apenas como paresia, mais pronunciada em seu ramo inferior.

Período neurológico

Durante esse período, os distúrbios otiátricos recuam para segundo plano, e a posição dominante é ocupada pelos sintomas neurológicos do neurinoma do nervo vestibulococlear, causados por lesão dos nervos do ângulo pontino-cerebelar e pela pressão do tumor sobre o tronco encefálico, a ponte e o cerebelo. Esses sinais incluem paralisia dos nervos oculomotores, dor trigeminal, perda de todos os tipos de sensibilidade e reflexo corneano na metade correspondente da face, diminuição ou perda da sensibilidade gustativa no terço posterior da língua (lesão do nervo glossofaríngeo), paresia do nervo recorrente (prega vocal) no lado do tumor (lesão do nervo vago), paresia dos músculos esternocleidomastóideo e trapézio (lesão do nervo acessório) – todos no lado do tumor. Nesta fase, a síndrome vestíbulo-cerebelar é claramente expressa, manifestando-se por ataxia grave, nistagmo multidirecional, de grande escala e frequentemente ondulante, terminando em paresia do olhar e distúrbios vegetativos pronunciados. No fundo do olho, há congestão bilateral, sinais de aumento da pressão intracraniana.

Período terminal

À medida que o tumor cresce, formam-se cistos preenchidos com líquido amarelado; o tumor aumenta de tamanho e pressiona centros vitais – respiratório e vasomotor –, comprimindo as vias do líquido cefalorraquidiano, o que aumenta a pressão intracraniana e causa edema cerebral. A morte ocorre devido ao bloqueio de centros vitais do tronco encefálico – parada respiratória e cardíaca.

Nas condições modernas, o terceiro e o quarto estágios do neurinoma do nervo vestibulococlear praticamente não são encontrados; os métodos diagnósticos existentes, com o devido alerta oncológico do médico a quem o paciente recorre com queixas de aparecimento de ruído constante em um ouvido, perda auditiva, tontura, permitem a implementação de técnicas diagnósticas adequadas para determinar a origem das referidas queixas.

Diagnóstico de neurinoma do nervo vestibulococlear

O diagnóstico de neurinoma vestibulococlear é difícil apenas na fase de otite, quando na maioria dos casos não há alterações radiográficas no conduto auditivo interno, enquanto esse paciente pode apresentar alterações radiográficas na coluna cervical, especialmente porque, segundo A. D. Abdelhalim (2004, 2005), uma em cada duas pessoas, a partir dos 22 anos, desenvolve sinais radiográficos iniciais de osteocondrose cervical e queixas, frequentemente semelhantes às sensações subjetivas que ocorrem com o neurinoma vestibulococlear. A partir da fase otoneurológica (segunda), o tumor do conduto auditivo interno é detectado praticamente em todos os casos, especialmente quando se utilizam métodos altamente informativos como a tomografia computadorizada e a ressonância magnética.

Projeções radiológicas como a projeção de Stenvers, a projeção da Rodovia III e a projeção transorbital com visualização das pirâmides do osso temporal também têm um conteúdo de informação bastante alto.

O diagnóstico diferencial do neurinoma do nervo vestibulococlear é difícil na ausência de alterações radiográficas no conduto auditivo interno. O diagnóstico diferencial é realizado com distúrbios cocleovestibulares em casos de insuficiência vascular vertebrobasilar, neurite do nervo auditivo, formas latentes da doença de Ménière, síndrome de Lermoyer, síndrome da vertigem paroxística posicional de Barany, meningioma e aracnoidite cística do ângulo pontocerebelar. Além do uso de modernas tecnologias de radiação, o diagnóstico diferencial qualificado requer a participação de um otoneurologista, neurologista e oftalmologista.

Um valor inestimável no diagnóstico do neurinoma do nervo vestibulococlear é o estudo do líquido cefalorraquidiano. No caso do neurinoma do nervo vestibulococlear, o número de células permanece normal e não excede 15x106 ^/ l, enquanto, ao mesmo tempo, observa-se um aumento significativo no conteúdo de proteína no líquido cefalorraquidiano (de 0,5 para 2 g/l ou mais), secretado pela superfície de grandes neurinomas que prolapsaram para o ângulo pontocerebelar.

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Tratamento do neurinoma do nervo vestibulococlear

O neuroma do nervo vestibulococlear é tratado exclusivamente por cirurgia.

Dependendo do tamanho e da direção da disseminação do tumor e do seu estágio clínico, são utilizadas abordagens cirúrgicas como retrosigmoide suboccipital e translabiríntica.