Neurinoma do cérebro e medula espinhal

Um processo tumoral benigno, neurinoma do cérebro e medula espinhal, se origina de lemmócitos. Essas são as chamadas estruturas de Schwann, as células nervosas auxiliares formadas ao longo dos axônios dos nervos periféricos. Outro nome para o tumor é Schwannoma. É caracterizado por um crescimento lento, mas constante, às vezes atingindo tamanhos bastante grandes (mais de 1-2 kg). Pode aparecer em pacientes de qualquer idade, prejudicando significativamente a qualidade de vida. [1]

Epidemiologia

O neurinoma do cérebro e da medula espinhal ocorre em aproximadamente 1,5% de todos os processos tumorais. A incidência aumenta com a idade. O maior número de pacientes com neurinomas diagnosticados é entre 45 e 65 anos de idade.

Os homens recebem a doença na mesma taxa que as mulheres. Para cada dez neurinomas do cérebro, há um com envolvimento da medula espinhal.

A maioria dos neurinomas primários ocorre sem uma causa clara e distinta.

A porcentagem de ossificação de tais processos tumorais é pequena, mas não é completamente excluída. O método preferido de tratamento é cirúrgico. [2]

Causas Neurinomas do cérebro e da medula espinhal

Os cientistas ainda não identificaram causas claras da formação de neurinoma no cérebro e na medula espinhal. Várias teorias apontam para distúrbios imunes e predisposição hereditária.

Uma grande porcentagem de probabilidade pertence à predisposição genética: já existem muitos casos em que o neurinoma do cérebro e da medula espinhal foi literalmente "herdado". Se um dos pais tiver uma hereditariedade agravada ou ter um neurinoma, em 50% dos casos, as crianças também terão essa doença.

A segunda causa possível é considerada um sistema imunológico fraco, que pode ser causado por quase qualquer fator, como:

• Ecologia desfavorável, gassinidade, intoxicação;
• Tensão;
• Hipodinamia;
• Trauma e sobrecarga.

Eventualmente, qualquer uma das causas mencionadas pode levar à formação de um neurinoma. [3]

Fatores de risco

Os principais fatores de risco incluem:

• Idades com mais de 35 a 45 anos e até 65 anos.
• História da neurofibromatose tipo 2 (para neurinomas bilaterais).
• Uma história hereditária desfavorável.

Pertencer a qualquer um dos grupos de risco é um sinal de que uma pessoa deve estar particularmente atenta à sua própria saúde. É importante visitar os médicos regularmente e executar as medidas de diagnóstico necessárias para detectar o neurinoma do cérebro e a medula espinhal em um estágio inicial de desenvolvimento.

Patogênese

Cada tipo de neurinoma tem suas próprias características, incluindo características patogenéticas, etiológicas e clínicas. Vamos considerar os tipos mais comuns de tais neoplasias:

• O neurinoma da coluna da coluna vertebral (cervical, torácica ou lombar) de acordo com a classificação geralmente aceita pertence à série extracerebral, leva seu desenvolvimento das raízes da coluna vertebral e exerce pressão do lado de fora na medula espinhal. À medida que o foco do tumor cresce, a imagem clínica se expande e piora, a dor aumenta.
• Um neurinoma cerebral é uma neoplasia que afeta os nervos cranianos dentro do crânio. Os nervos trigêmeos e auditivos são predominantemente afetados. Na grande maioria dos casos, a lesão é unilateral. O neurinoma do nervo auditivo é caracterizado pela compressão aumentando rapidamente as estruturas circundantes do cérebro: a parte coclear do nervo, a retirada e os nervos faciais podem ser afetados.

Até o momento, o mecanismo patogenético do desenvolvimento do neurinoma do cérebro e da medula espinhal permanece incompletamente compreendido. O processo está associado ao crescimento excessivo das células de Schwann, que é a razão do segundo nome da doença - Schwannoma. Segundo alguns relatos, a patologia tem a ver com a mutação dos genes do cromossomo 22. Esses genes são responsáveis por codificar a síntese de uma proteína que inibe o crescimento celular na bainha da mielina. A falha na síntese desta proteína leva ao crescimento excessivo das células de Schwann.

Com o neurinoma do cérebro e da medula espinhal está associado a patologia como neurofibromatose, na qual há uma maior propensão a desenvolver neoplasias benignas em vários órgãos e estruturas. A doença é transmitida por herança autossômica dominante. [4]

Sintomas Neurinomas do cérebro e da medula espinhal

O neurinoma do cérebro e da medula espinhal pode não se tornar conhecido por um longo tempo, somente depois de algum tempo, manifestado por sinais individuais, aos quais é importante prestar atenção no tempo:

• Dor por tipo de síndrome do radicular, com paralisia parcial, distúrbio sensorial;
• Transtorno do sistema digestivo, órgãos pélvicos (dependendo da localização do neurinoma), disfunção erétil;
• Falações cardíacas;
• Diminuição da qualidade de vida devido à deterioração da função motora, dificuldade em caminhar e executar tarefas diárias normais.

Os primeiros sinais também dependem da localização do processo da doença e podem ser os seguintes:

• Tontura, dor de cabeça;
• Dor nas costas (pescoço, peito, lombar ou sacro, com irradiação às extremidades, ombros, omoplatas);
• Dormência nas extremidades, paresia e paralisia;
• Comprometimento motor;
• Zumbido, deficiência visual.

A imagem clínica inicial não aparece até algum tempo - geralmente vários anos - após o desenvolvimento do neurinoma do cérebro e da medula espinhal. [5]

O neurinoma espinhal é caracterizado por:

• Síndrome do joelho (dor ao longo da coluna da coluna vertebral, às vezes - paralisia flácida e distúrbios sensoriais na área de inervação).
• Distúrbios autonômicos (disfunção pélvica, distúrbios digestivos, distúrbios cardíacos).
• Síndrome da compressão da medula espinhal (síndrome de Broun-Sekar, manifestada por paresis espásticos, paralisia flácida no nível do neurinoma, perda de sensação no lado afetado, perda de temperatura e sensibilidade à dor no lado oposto).
• Sensação desconfortável na região intercapular, dor, perda de sensação.

No neurinoma cerebral, sintomas como esses são predominantes:

• Aumento da pressão intracraniana;
• Deficiências mentais e intelectuais;
• Ataxia;
• Contrações musculares;
• Distúrbios do tônus muscular nas extremidades;
• Insuficiência cardíaca e respiratória;
• Perturbação visual.

O neurinoma do nervo auditivo é observado:

• Ruído da orelha, tocando no lado afetado;
• Deterioração gradual da função auditiva;
• Atrofia dos músculos mastigatórios, dor de dente;
• Disfunção da glândula salivar, perda de percepção do paladar, perda de sensação de metade do rosto, estrabismo, visão dupla;
• Tontura, distúrbios vestibulares.

Neurinoma radicular da medula espinhal.

Os processos do tumor da raiz nervosa são principalmente benignos, eles se desenvolvem a partir de células nervosas ou de bainha nervosa. Tais neurinomas afetam mais frequentemente a coluna torácica, mas podem ser encontrados em outras partes da coluna vertebral. Esses focos aumentam lentamente, com mais frequência têm um tamanho pequeno, gradualmente preenchem o canal ósseo da raiz da medula espinhal e começam a pressionar estruturas próximas. Isso implica a aparência de intensa dor na coluna vertebral, semelhante a um ataque de ciática. Quando o processo patológico penetra no canal espinhal, a paresia se desenvolve, a função dos órgãos digestivos e pélvicos é perturbada.

A complexidade do problema mais uma vez prova que a dor nas costas é um sinal importante que não deve ser ignorado. É necessário entrar em contato com especialistas a tempo de descobrir a causa da síndrome da dor.

Complicações e consequências

O neurinoma do cérebro e da medula espinhal é uma neoplasia benigna que geralmente causa paresia e paralisia unilateral, deficiência auditiva unilateral, transtornos de temperatura e sensibilidade à dor, funcionamento mental e equilíbrio prejudicados.

Na ausência de intervenção cirúrgica oportuna, o neurinoma comprime estruturas próximas do cérebro e da medula espinhal, o que pode provocar o desenvolvimento de condições de risco de vida. Mesmo com o lento crescimento do tumor, a incapacidade e até a morte são possíveis. A malignização de uma massa previamente benigna não é excluída.

As complicações mais comuns do neurinoma do cérebro e da medula espinhal são:

• Perda da função dos membros (semelhante aos efeitos pós-AVC);
• Perda de visão ou audição (unilateral e bilateral);
• Dores de cabeça e dor na coluna vertebral, incluindo a incapacidade de realizar atividades diárias;
• Personalidade e mudanças comportamentais;
• Convulsões causadas pela irritação das estruturas cerebrais;
• Coma cerebral (complicação final dos processos intracerebrais do tumor).

As medidas de tratamento e reabilitação são necessárias em qualquer caso, uma vez que o neuroma pode afetar os nervos que controlam funções vitais do corpo. A recuperação adequada com base no tratamento oportuno ajuda o paciente a retornar ao seu modo de vida habitual. [6]

Diagnósticos Neurinomas do cérebro e da medula espinhal

Quais testes de diagnóstico são adequados para detectar o neurinoma do cérebro e a medula espinhal é decidida por um neurocirurgião ou neurologista individualmente para cada caso específico. Em geral, o diagnóstico começa com a exclusão de patologias semelhantes em manifestações clínicas. É obrigatório realizar exame físico, ouvir as queixas do paciente.

O diagnóstico instrumental é geralmente representado pelas seguintes medidas:

• Em caso de neurinoma intracraniano, o paciente é referido à ressonância magnética ou tomografia computadorizada do cérebro. A tomografia computadorizada nessa situação é muito menos informativa - principalmente porque não visualiza pequenas neoplasias com tamanhos inferiores a 20 mm. Se o paciente não puder sofrer ressonância magnética, uma tomografia computadorizada com contraste pode ser administrada como alternativa.
• Uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada da coluna espinhal pode ajudar a identificar o neurinoma ou outras neoplasias que pressionam estruturas espinhais e terminações nervosas.
• A audiometria é apropriada como parte de medidas diagnósticas complexas para detectar neuroma auditivo. O procedimento fornece informações sobre o grau de perda de função auditiva e as causas da patologia.
• O ultrassom ou ressonância magnética é considerada informativa quando o processo do tumor está localizado na área de nervos periféricos. O ultrassom visualiza o espessamento do neurilema protetor, enquanto a ressonância magnética ajuda a determinar a localização exata do nidus, sua estrutura e a extensão dos danos nos nervos.
• A eletroneuromiografia avalia o transporte de impulsos elétricos ao longo da fibra nervosa, o que torna possível avaliar o grau de perturbação na estrutura nervosa.
• A biópsia com análise citológica adicional está associada à intervenção cirúrgica e permite determinar a malignidade ou benignidade do neurinoma.

Os testes são prescritos como parte da preparação do paciente para hospitalização e cirurgia. O paciente toma sangue para análise geral e bioquímica, bem como um exame de urina geral. Se indicado, é possível prescrever outros tipos de testes de laboratório a critério do médico. [7]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do neurinoma do cérebro e da medula espinhal deve ser realizado com outros processos tumorais (incluindo metastáticos), bem como com abscessos, linfoma do sistema nervoso central, patologias inflamatórias e desmielinizantes.

A ressonância magnética com aprimoramento de contraste é obrigatória. Se indicado, outros métodos de diagnóstico também são usados:

• Eletroencefalografia;
• Radiografias;
• Exame de ultrassom dos órgãos pélvicos e abdominais, bem como linfonodos periféricos;
• Cintilografia óssea esquelética.

Se um foco patológico primário for detectado, é realizado um diagnóstico completo.

Tratamento Neurinomas do cérebro e da medula espinhal

Três táticas de tratamento são comumente usadas para o neurinoma do cérebro e da medula espinhal: observação da neoplasia, cirurgia e terapia de radiação. A escolha da direção do tratamento é deixada para o médico assistente.

As táticas de espera de observação são usadas quando o neurinoma é acidentalmente detectado contra os antecedentes da completa ausência de manifestações clínicas e sinais de progressão do tumor. Um estado tão "tranquilo" pode durar vários anos. No entanto, durante esse período, é importante observar regularmente a dinâmica do crescimento da neoplasia e, em caso de deterioração da situação, reagir urgentemente ao realizar cirurgia.

A terapia de radiação envolve irradiação local do foco patológico, caso não seja possível realizar uma intervenção cirúrgica completa. Esse método ajuda a "colocar em dormir" a neoplasia, mas é acompanhado por muitos efeitos colaterais - distúrbios digestivos, reações de pele, etc.

A remoção cirúrgica do neurinoma do cérebro e da medula espinhal é um método complexo, mas radical, que permite uma eliminação completa da doença, com risco mínimo de recorrência. A cirurgia é sempre preferível a outros métodos de tratamento do neurinoma. [8]

Medicamentos

A terapia medicamentosa pode incluir o uso dos seguintes medicamentos:

• O manitol (manitol) é um diurético osmótico que elimina o edema cerebral e normaliza a pressão intracraniana. É administrado por intravenosa por gotejamento, usando uma solução de 20%, mais de 10 a 15 minutos. Pode ser combinado com glicocortosteróides. Durante o tratamento, o controle da diurese e do equilíbrio de eletrólitos de água é obrigatório. O medicamento é prescrito para um curso curto, porque com o uso prolongado em si pode levar à hipertensão secundária.
• Glucocortosteróides por via oral ou parental (dexametasona, prednisolona) em uma dosagem prescrita individualmente. Após a cirurgia, a dose é revisada e gradualmente reduzida.
• Medicamentos que melhoram a circulação sanguínea cerebral (Kavinton - tomada por via oral, após as refeições, 5 a 10 mg três vezes ao dia, ou estregolina - 5-10 mg três vezes ao dia entre as refeições).

Sedativos e neurolépticos fortes, em regra, não prescrevem, porque, em muitos casos, "ocultam" a deterioração da condição do paciente.

Tratamento cirúrgico

Intervenção cirúrgica - remoção do neoplasia - é o tipo mais comum de tratamento para pacientes com neurinoma do cérebro e medula espinhal. A escolha do acesso cirúrgico e a extensão da cirurgia é determinada pelo tamanho do foco patológico, a possibilidade de preservar e restaurar as funções cerebrais.

A intervenção é realizada por um neurocirurgião e a anestesia geral é usada. As principais dificuldades da cirurgia na região do cérebro são a separação da neoplasia dos nervos e do tronco cerebral. Neurinoma de tamanhos grandes frequentemente "Fattens" outras fibras nervosas, de modo que a remoção dessas fibras requer uma abordagem altamente qualificada e o monitoramento neurofisiológico simultâneo, permitindo a detecção oportuna de um ou outro nervo.

A remoção completa do neurinoma é possível em 95% dos casos. Nos 5% restantes dos pacientes, podem surgir dificuldades, por exemplo, se parte do tumor for "fundida" com outras estruturas nervosas ou o tronco cerebral.

A quimioterapia geralmente não é usada após a cirurgia. Quando o neurinoma é completamente removido, a radioterapia e a radiocirurgia também não são justificadas. A probabilidade de recorrência é estimada em cerca de 5%.

O método radiocirúrgico da faca gama envolve a exposição à radiação focal ao foco patológico. O procedimento é usado para neurinomas de tamanho pequeno (até 3 cm) e na ausência de pressão no tronco cerebral. A direção principal da radiocirurgia não está na remoção, mas na prevenção da subsequente progressão do tumor. Às vezes, é possível reduzir levemente o tamanho da massa dessa maneira.

Os métodos de faca gama, canivete e pedal linear envolvem o uso do princípio de introduzir uma certa quantidade de radiação ionizante na neoplasia, o que implica a destruição do foco sem danificar os tecidos biológicos. Nem todos esses métodos não são invasivos. Assim, o uso da faca gama requer fixação rígida da estrutura de metal com dispositivos de parafuso nos ossos cranianos. Além disso, o uso da faca gama nem sempre é eficaz, porque às vezes não é possível formar uma dose uniforme de radiação, o que leva à remoção incompleta do foco ou à entrega de doses altas para áreas normais do cérebro. Por esses motivos, a radioterapia e a radiocirurgia cibernética são mais comumente usadas na prática de tratamento. [9]

Prevenção

As medidas preventivas são inespecíficas, uma vez que as causas exatas do neurinoma do cérebro e da medula espinhal não foram determinadas até o momento. Os médicos sugerem prestar atenção às recomendações gerais:

• Fornecer o sono saudável e o descanso normais necessários para restaurar regularmente o estado funcional do cérebro;
• Evitando álcool, drogas, fumar e junk food;
• Desenvolvimento de resistência ao estresse, evitar conflitos, estresse e preocupações;
• Consumo de uma quantidade suficiente de alimentos vegetais, observância de um regime de água adequado;
• Evitando lesões nas costas e na cabeça;
• Um estilo de vida ativo, passeios regulares ao ar fresco;
• Ausência de sobrecarga física e mental;
• Visitas regulares ao médico na presença de fatores de risco, em caso de sintomas suspeitos, bem como para diagnósticos preventivos de rotina.

Previsão

O prognóstico geral para o neurinoma do cérebro e medula espinhal é considerado positivo, nas condições de encaminhamento oportuno aos médicos e cumprimento de todas as recomendações médicas. Como a neoplasia se desenvolve lentamente por um período de tempo, uma tática prolongada de espera e ver pode ser empregada. No entanto, se o foco patológico estiver localizado em um local conveniente para cirurgia, os especialistas recomendam removê-lo, se possível, que geralmente não é acompanhado pela aparência de quaisquer efeitos adversos no corpo. [10]

Se o tratamento for ignorado ou se o processo tumoral for diagnosticado tardio, poderão ocorrer distúrbios sensoriais, paresia e paralisia, bem como outras condições perigosas. Portanto, é importante entender que o neurinoma do cérebro e da medula espinhal é um tumor bastante complexo, embora benigno, e deve ser tratado radical e oportuno. Caso contrário, o aparecimento de problemas sérios com a saúde e a qualidade de vida não é excluído, também existe a possibilidade de malignização do neurinoma.