Microangiopatia trombótica: tratamento

O tratamento da microangiopatia trombótica envolve o uso de plasma fresco congelado, o qual se destina a impedir ou limitar a formação de trombo intravascular e danos nos tecidos, e a terapia de suporte destinado a eliminar ou limitar a gravidade das principais manifestações clínicas. No entanto, a proporção desses tratamentos para a síndrome hemolítica-urêmica e a púrpura trombocitopênica trombótica é diferente.

Tratamento de uma síndrome hemolítica-urêmica típica

A base do tratamento da síndrome hemolítica-urêmica pós-diarréica é a terapia de manutenção: correção de distúrbios de água-eletrólitos, anemia, insuficiência renal. Quando as manifestações expressas de colite hemorrágica em crianças precisam de nutrição parenteral.

Controle do balanço hídrico

Com hipovolemia, é necessária a reposição de CCB por administração intravenosa de soluções coloidais e cristalóides. Nas condições de anúria, a introdução de grandes volumes de fluido requer cautela devido ao alto risco de hiperidratação, que requer tratamento oportuno para a glomerulonefrite. Na presença de oligúria, a administração intravenosa de cristalóides com altas doses de furosemida em alguns casos ajuda a evitar a glomerulonefrite.

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Correção de anemia

Para o tratamento da anemia, são mostradas transfusões de massa de eritrócitos. Ao mesmo tempo, é necessário manter o hematócrito no nível de 33-35%, especialmente quando o SNC é afetado.

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Tratamento da insuficiência renal aguda

Para tratar a insuficiência renal aguda, é utilizada hemodiálise ou diálise peritoneal.

A diálise em combinação com a correção da anemia e os distúrbios de água e eletrólitos desempenha um papel fundamental na redução da mortalidade no período agudo da doença.

Para prevenir ou limitar o processo microangiopático na diarréia com síndrome hemolítico-urêmica, a terapia específica com plasma recém-congelado não é indicada devido à alta incidência de recuperação espontânea e eficácia não comprovada.

Num tratamento típico de antibióticos síndrome urémica hemolítica são contra-indicados como eles podem causar um consumo enorme de toxinas para a corrente sanguínea devido à morte de microorganismos, o que agrava o dano microvascular e fármacos anti-diarreicos que inibem a função motora do intestino. É necessário cuidar do concentrado de trombócitos em conexão com a possibilidade de aumentar a formação de trombos intravascular devido ao aparecimento de plaquetas frescas na corrente sanguínea.

Para ligar a verotoxina no intestino, o uso oral de sorventes com base em resinas sintéticas foi proposto, mas esses métodos estão sendo estudados.

Tratamento da síndrome atípica hemolítica-urêmica / púrpura trombocitopênica trombótica

A base para o tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica e da síndrome de hemolítico-urêmico atípico, incluindo formas secundárias de microangiopatia trombótica, é o plasma fresco congelado. Existem dois modos de terapia para infusão de plasma e plasmaferese recém-congelados. O objetivo da terapia é parar a formação de trombos intravasculares pela introdução de componentes naturais presentes no plasma que possuem atividade proteolítica contra multímeros de síndrome de VWF super-grandes, anticoagulantes e componentes do sistema de fibrinólise. Com plasmaferese, além de reabastecer a deficiência desses fatores, a remoção mecânica de mediadores que suportam o processo microangiopático e os multímeros do fator von Willebrand também são alcançados. Espera-se que a alta eficiência da plasmaferese em comparação com as infusões de plasma congelado fresco esteja associada à possibilidade de apresentar grandes volumes de plasma durante o procedimento sem risco de hiper-hidratação. A este respeito, a anúria, lesões graves do sistema nervoso central e do coração com o desenvolvimento da falha circulatória são indicações absolutas para a plasmaferese.

No tratamento de infusões de FFP no primeiro dia, o plasma é administrado em uma dose de 30-40 mg / kg de peso corporal, em dias subseqüentes - em uma dose de 10-20 mg / kg. Assim, o regime de infusão permite injetar cerca de 1 litro de plasma por dia. Ao realizar plasmaferese em pacientes com TMA, um volume de plasma por sessão (40 ml / kg de peso corporal) deve ser removido, substituindo-o por um volume adequado de plasma fresco congelado. Substituir o plasma removido por albumina e cristalóides é ineficaz. A freqüência dos procedimentos de plasmaferese e a duração total do tratamento não estão exatamente definidas, no entanto, recomenda-se a troca diária de plasma durante a primeira semana, seguida de sessões a cada dois dias. Intensifique o tratamento com plasma recém-congelado, aumentando o volume de troca de plasma. Em pacientes com refractário ao tratamento do plasma recentemente congelado de microangiopatia trombótica, o método de escolha é realizar plasmaférese, substituindo 1 volume de plasma duas vezes por dia, para reduzir o tempo de recirculação do plasma introduzido. O tratamento com plasma recém-congelado deve ser continuado até o início da remissão, como evidenciado pelo desaparecimento da trombocitopenia e pela cessação da hemólise. Portanto, a terapia com plasma congelado fresco deve ser monitorada diariamente, determinando o número de plaquetas e o nível de LDH no sangue. A sua persistente normalização, que dura vários dias, permite interromper o tratamento com plasma. A terapia com plasma recém-congelado é eficaz em 70-90% dos pacientes com microangiopatia trombótica, dependendo da sua forma.

A conveniência de usar anticoagulantes (heparina) na microangiopatia trombótica não foi comprovada. Além disso, existe um alto risco de complicações hemorrágicas quando usado em pacientes com HUS / TTP.

A monoterapia com agentes antiplaquetários é ineficaz no período agudo da doença e também está associada ao perigo de sangramento. O recrutamento de agentes antiplaquetários pode ser recomendado durante a fase de convalescência, quando há tendência à trombocitose, que pode ser acompanhada por aumento da agregação plaquetária e, conseqüentemente, risco de exacerbação. A eficácia do tratamento com drogas da prostaciclina, cujo objetivo é reduzir a disfunção endotelial, atualmente não está comprovada.

Nas formas secundárias de microangiopatia trombótica causada por drogas, é necessário cancelar os medicamentos apropriados. O desenvolvimento da microangiopatia trombótica em doenças auto-imunes requer um tratamento ativo do processo principal, principalmente o compromisso ou o fortalecimento da terapia imunossupressora, contra o qual é administrada a terapia com plasma fresco e congelado de fundo. O tratamento com glicocorticóides formas clássicas de síndroma hemolítico-urémico e trombótica trombocitopénica púrpura ineficiente quando estes agentes são utilizados em monoterapia e em combinação com o uso de plasma fresco congelado difícil de avaliar a sua eficácia, e, por conseguinte, nestas formas de microangiopatia trombótica atribuição prednisolona impraticável. O tratamento com drogas citostáticas nas formas clássicas de microangiopatia trombótica não é utilizado. Existem apenas descrições simples da eficácia da vincristina na púrpura trombocitopênica trombótica. Nos últimos anos, tentativas foram feitas para tratar a púrpura trombocitopênica trombótica por administração intravenosa de IgG, mas até o momento, a eficácia dessa terapia não foi comprovada.

Nas formas recorrentes recorrentes crônicas de microangiopatia trombótica, recomenda-se a realização de esplenectomia, que se acredita para evitar a recaída da doença no futuro.

Para tratar a hipertensão arterial em pacientes com HUS / TTP, os inibidores da ECA são um meio de escolha. No entanto, no caso de encefalopatia maligna, hipertensiva ou hipertensiva, a nefrectomia bilateral é indicada.

Transplante de rim

O transplante de rim com sucesso é possível para pacientes com HUS / TTP. No entanto, esses pacientes apresentam alto risco de recorrência de microangiopatia trombótica no transplante, o que é ainda maior com a ciclosporina A. Portanto, é aconselhável evitar a consulta de pacientes com HUS / TTP com sandimmune.