Leucemia de células pilosas

O diagnóstico de câncer deixa as pessoas comuns em um estado de estupor, um estado de choque completo. Com esse diagnóstico, o primeiro pensamento é que a vida acabou. Mas não é tão simples assim. Existem muitas doenças relacionadas à área da medicina oncológica. Algumas delas, com intervenção médica oportuna, dão à pessoa a oportunidade de esquecer a doença como se fosse um pesadelo, enquanto outras, mesmo com a intervenção de especialistas qualificados, dão ao paciente apenas um curto período de vida, um adiamento da morte. Uma das patologias que será discutida com mais detalhes neste artigo é a leucemia de células pilosas – uma doença grave, mas felizmente bastante rara.

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Causas da leucemia de células pilosas

O próprio nome da patologia "decorre" da aparência da estrutura celular, que é bastante específica. Neste quadro da doença, os linfócitos, células do sistema linfático responsáveis pelo estado imunológico de uma pessoa, são os mais suscetíveis à malignidade.

No caso da leucemia, essas estruturas começam a se transformar, alterando seu contorno normal e, consequentemente, perdendo a capacidade de participar dos processos imunológicos. Ao mesmo tempo, sob múltiplas ampliações, a célula em estudo aparece como uma estrutura informe com prolongamentos citoplasmáticos se estendendo a partir dela, semelhantes a fios de cabelo.

As causas da leucemia de células pilosas ainda não foram exaustivamente estudadas por cientistas que trabalham na área da oncologia. Mas, como já foi estabelecido, a probabilidade de sua derrota e desenvolvimento depende em grande parte do sexo e da idade da pessoa. Como observações clínicas demonstraram, os períodos estatísticos da patologia em questão correspondem a aproximadamente 50 anos, enquanto cerca de 75% dos pacientes diagnosticados com leucemia de células pilosas eram representantes da metade forte da humanidade. Uma explicação para esse fenômeno ainda não foi encontrada.

A idade do diagnóstico não é determinada pelo dano tardio e pela taxa de progressão, mas pela lenta taxa de desenvolvimento com um longo período assintomático. Ou seja, a doença pode progredir no corpo do paciente por muitos anos, sem que ele sequer suspeite.

Observações mostraram que outros fatores também podem atuar como catalisadores para esse processo:

• Irradiação do corpo humano com uma determinada categoria de raios.
• Carcinógenos, que estão presentes em grandes quantidades nos produtos de supermercado hoje em dia.
• Doenças infecciosas.

As patologias acima podem presumivelmente provocar o desenvolvimento da doença em questão, mas ainda não há confirmação confiável disso. Os cientistas continuam trabalhando nessa direção.

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Sintomas da leucemia de células pilosas

Talvez um dos principais indicadores distintivos da patologia em questão seja o fato de a esplenomegalia começar a se desenvolver nesse contexto, o que se expressa por um crescimento lento do volume do baço. Isso é facilitado por um alto nível de degradação de leucócitos patológicos.

Com base na mecânica do desenvolvimento do processo patológico, os seguintes sintomas de leucemia de células pilosas podem ser identificados:

• O desenvolvimento da patologia pode resultar na ocorrência de uma dor persistente ou sensação de peso, que é sentida no lado esquerdo do peritônio.
• Ao palpar o lado esquerdo, o médico assistente sente um baço aumentado.
• Anemia é observada.
• Falta de ar.
• O corpo do paciente fica enfraquecido e propenso a infecções. Esse sintoma pode ser explicado pela supressão da hematopoiese, que é suprimida por células leucêmicas localizadas na medula óssea.
• Manifestações sintomáticas de intoxicação completa do corpo.
• A pessoa começa a perder peso.
• Ele perde o apetite.
• Podem aparecer sinais de febre.
• O aumento da produção de suor ocorre durante a noite.
• Uma pessoa nota um aumento espontâneo e inexplicável na temperatura corporal.
• O paciente começa a sentir fraqueza constante e fadiga rápida.
• O corpo do paciente pode apresentar vários hematomas e sangramentos sem motivo aparente.
• Inflamação e dor nos gânglios linfáticos da axila, pescoço, virilha e abdômen.

Toda a dificuldade em detectar essa doença é que os sintomas começam a aparecer gradualmente e não imediatamente, por isso seu aparecimento é frequentemente atribuído ao excesso de trabalho após o trabalho, exaustão emocional, mudanças no corpo relacionadas à idade.

Diagnóstico de leucemia de células pilosas

Caso o terapeuta local tenha a menor suspeita sobre uma doença oncológica, ele encaminha o paciente a um especialista mais especializado para exame, que é realizado em uma clínica especializada em oncologia.

O diagnóstico da leucemia de células pilosas envolve uma série de procedimentos padrão:

• O exame inicial do paciente é realizado para estabelecer o estado geral do paciente, palpação da área abdominal e identificação da presença de linfonodos inflamados no paciente.
• Conhecendo seu histórico médico e estilo de vida.
• O primeiro e um dos exames básicos para fazer esse diagnóstico é um exame de sangue, no qual um técnico de laboratório médico pode identificar "células ciliadas" típicas. Outro fator que é determinado por essa análise e é seu "cartão de visita" que diferencia a doença em questão de outras leucemias é a pancitopenia, um distúrbio patológico no corpo do paciente que se baseia na diminuição do número de células sanguíneas. É a pancitopenia que provoca o desenvolvimento de anemia no paciente e uma queda acentuada no nível de proteção do próprio corpo.
• Para confirmar o diagnóstico e obter um quadro clínico mais completo da doença, também é realizada uma punção da medula óssea ou a retirada de um pequeno pedaço do baço.
• É realizada uma biópsia do material removido.
• O material removido também é enviado para histologia.
• Os médicos também utilizam a imunofenotipagem. Este estudo consiste na análise de uma amostra obtida de um paciente (medula óssea ou sangue) utilizando um microscópio com lupa de alta resolução. Essa análise permite detectar visualmente formas específicas de uma determinada substância proteica na superfície das células.
• A tomografia axial computadorizada (TC) permite obter uma série de quadros do órgão examinado, feitos de diferentes ângulos. As imagens médicas são obtidas usando um equipamento de raio-X, que envia a imagem para um monitor de computador. Imediatamente antes do início do exame, o profissional de saúde injeta no paciente um agente de contraste. Este pode ser um medicamento farmacológico na forma de solução, cápsula ou comprimido. O uso de um agente de contraste permite obter uma imagem mais nítida da área examinada. Esse exame permite que o especialista reconheça e observe alterações no tamanho do baço e dos linfonodos.

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Diagnóstico laboratorial da leucemia de células pilosas

Como mencionado anteriormente, um método muito informativo para determinar a doença é o diagnóstico laboratorial da leucemia de células pilosas.

Uma vez internado na clínica de oncologia, o paciente deve passar por uma série de exames laboratoriais.

• Um exame de sangue geral permite ao médico oncologista obter os seguintes indicadores:
  • Componentes numéricos de plaquetas, glóbulos vermelhos e brancos.
  • Esta análise permite obter o nível de hemoglobina, que é um indicador direto de anemia e outros sintomas.
  • Velocidade de hemossedimentação (VHS).

Esta análise é feita através da coleta de material de uma veia com uma seringa médica. Após a coleta, o sangue é enviado ao laboratório, onde, com o equipamento necessário, é possível realizar a contagem. Este estudo é a base para o diagnóstico de diversas outras doenças.

• Exame de esfregaço de sangue periférico. Este procedimento analítico permite testar o material sanguíneo quanto à presença de células modificadas, contar seu número e também realizar um "inventário" dos elementos figurados do sangue.
• Os métodos de pesquisa laboratorial também incluem a coleta de material para biópsia. O procedimento de remoção também é chamado de aspiração. Este procedimento é realizado com uma agulha longa e oca. Para obter uma amostra de medula óssea, ela é inserida no osso pélvico ou esterno. Em seguida, a amostra obtida é transferida para um citologista, que, utilizando um microscópio, realiza o exame propriamente dito. O objetivo do exame é detectar fatores que indiquem a presença de neoplasias cancerígenas no corpo do paciente.

Tratamento da leucemia de células pilosas

Um dos principais métodos incluídos no protocolo de terapia antitumoral são os medicamentos quimioterápicos. O tratamento da leucemia de células pilosas baseia-se em uma série de fatores que determinam o método terapêutico escolhido:

• A proporção quantitativa de células saudáveis e anormais presentes na medula óssea e no sangue.
• Parâmetros de tamanho do baço e o nível de seu desvio da norma.
• A presença de leucemia no histórico médico do paciente e também a resposta à pergunta se este é um diagnóstico primário ou uma recaída.

Até pouco tempo atrás, e em muitos casos agora, oncologistas utilizavam a esplenectomia (intervenção cirúrgica para remover o baço) para tratar citopenia em pacientes com a doença em questão. Este procedimento permite normalizar a fórmula celular do sangue. Mas, como demonstraram observações terapêuticas, constantemente realizadas com pacientes submetidos a este procedimento, sua eficácia é observada por oito meses.

É aconselhável que o tratamento seja iniciado quando um ou dois sintomas patológicos aparecem, ou seja, quando a doença ainda não adquiriu consequências mais extensas e graves.

Mas hoje foi descoberto um medicamento que apresenta resultados bastante encorajadores quando utilizado em terapias terapêuticas. O medicamento de nova geração, cladribina, permite alcançar remissão a longo prazo em oito em cada dez casos. Às vezes, um tratamento é suficiente para o paciente esquecer o problema por três anos.

Um efeito particularmente duradouro é alcançado se este medicamento for prescrito ao paciente após a conclusão de um tratamento com interferon alfa ou pentostatina.

A questão de se é possível finalmente se livrar da leucemia de células pilosas permanece em aberto até hoje. Amostras coletadas e exames de "antigos" pacientes mostraram que, mesmo depois de muito tempo, o paciente ainda apresenta "vestígios" de doença residual.

O medicamento antitumoral (antinectoplasmático) cladribina é administrado por via intravenosa ao paciente. O paciente recebe um gotejamento. A velocidade com que o medicamento entra no corpo deve ser baixa o suficiente. Este procedimento é prescrito como uma infusão de duas ou 24 horas.

A dosagem e a duração do tratamento para cada paciente são prescritas estritamente individualmente, após o oncologista analisar o quadro clínico da doença e a condição do paciente no momento da prescrição.

Farmacologistas recomendam uma dose inicial do medicamento na faixa de 0,09 a 0,1 mg por quilo de peso do paciente. Atualmente, não há dados sobre a eficácia de doses mais altas de cladribina. A duração média do tratamento é de sete dias.

Imediatamente antes do procedimento, o medicamento é diluído com uma solução de cloreto de sódio a 9%, que é tomada em volumes de meio a um litro.

Se o médico prescrever a administração do medicamento por 24 horas, geralmente é utilizada uma solução bacteriostática de cloreto de sódio a 0,9% para diluí-lo, que contém álcool benzílico, que serve como conservante para a solução administrada. Nesse caso, esse composto químico é necessário para que o medicamento não perca seu valor farmacológico ao longo da infusão.

As contraindicações ao uso deste medicamento incluem intolerância individual do paciente a um ou mais de seus componentes, disfunção renal (exceto em formas leves) e disfunção hepática (exceto em formas leves). Além disso, a cladribina não deve ser prescrita em conjunto com medicamentos mielossupressores, durante a gravidez e a amamentação, bem como para crianças e adolescentes menores de 16 anos. Administrar com extrema cautela se o paciente apresentar infecção secundária ou se a função da medula óssea estiver suprimida.

O medicamento em questão apresenta resultados animadores. Cerca de 95% dos pacientes submetidos a um tratamento com cladribina apresentam uma taxa de sobrevida de cerca de nove anos.

Pentostatina. Este medicamento é administrado por injeção intravenosa contínua por um período de tempo especificado. O medicamento é prescrito na dosagem de 4 mg por área de superfície corporal do paciente, recalculada por m² ^. O procedimento é realizado uma vez a cada duas semanas, durante três a seis meses. Este medicamento não apenas normaliza a fórmula sanguínea, mas também causa o desaparecimento de estruturas celulares patologicamente alteradas localizadas na medula óssea.

Interferon é administrado a um paciente com diagnóstico de leucemia de células pilosas. O medicamento antiviral interferon é projetado para proteger o corpo enfraquecido pela doença da invasão da microflora patogênica.

Este medicamento é administrado no corpo do paciente através das vias nasais ou por via oral. Um procedimento requer 10 ml de água para injeção, levemente aquecida a uma temperatura de 37 °C, e três ampolas do medicamento (para inalação). Como gotas nasais, a composição de uma ampola é diluída em 2 ml de água morna. 0,25 ml são instilados em cada via nasal, o que corresponde a cinco gotas da solução.

O procedimento é realizado em intervalos de uma a duas horas, com no mínimo cinco sessões por dia. A duração do tratamento é de dois a três dias.

Além disso, o protocolo de tratamento para esse tipo de paciente geralmente inclui medicamentos que visam normalizar os níveis hormonais da pessoa e aumentar seu estado imunológico.

Prevenção da leucemia de células pilosas

Como observado acima, a medicina moderna desconhece as causas e fontes que podem desencadear o desenvolvimento da doença em questão. Portanto, a prevenção da leucemia de células pilosas baseia-se apenas em manter um estilo de vida saudável, minimizar situações estressantes, abandonar maus hábitos e eliminar a inatividade física. Ou seja, aqueles marcos que podem manter o estado imunológico de uma pessoa em um nível suficientemente alto e reduzir significativamente o risco de qualquer doença.

Prognóstico da leucemia de células pilosas

O resultado do tratamento terapêutico da doença em questão depende de muitos fatores:

• Este também é o estágio da doença no início do tratamento.
• O nível de sensibilidade das células modificadas e do próprio corpo do paciente aos medicamentos administrados.

O prognóstico da leucemia de células pilosas é geralmente favorável. Esta doença geralmente tem uma progressão lenta. Portanto, se o diagnóstico não for feito em um estágio muito avançado de desenvolvimento, a pessoa, com o apoio do seu médico assistente, consegue viver uma vida com bastante qualidade por um longo período.

Aproximadamente 95% dos pacientes que recebem o diagnóstico em questão vivem normalmente por 10 anos ou mais. Embora se deva levar em conta o fato de ser uma doença rara, os médicos nem sempre têm informações completas e os dados fornecidos baseiam-se na análise do quadro clínico de um pequeno número de pessoas.

Se a doença retornar, o paciente recebe tratamento repetido, o que proporciona outra remissão temporária. O resultado da terapia repetida é o seguinte: após um período de cinco anos, a doença retorna em 24-33% dos pacientes; após uma década, essa porcentagem aumenta para 42-48%.

Se ocorrer uma recaída após um curto período de tempo, o médico assistente prescreve um protocolo de tratamento diferente, mas se a remissão durar muito tempo, na segunda ocorrência de uma recaída, o médico prescreve um curso terapêutico semelhante para seu paciente.

Sobrevivência na leucemia de células pilosas

Em qualquer doença grave, os médicos têm um critério: a sobrevivência do paciente. Ele é especialmente relevante em uma área da medicina como a oncologia. Como mostram as estatísticas mais recentes, com o tratamento completo, a sobrevivência na leucemia de células pilosas apresenta uma porcentagem bastante alta. Em cerca de 10% dos pacientes tratados, os médicos observam remissão completa; em 70% dos casos, os oncologistas que acompanham esses pacientes observam remissão parcial, o que melhora significativamente o curso e o prognóstico da leucemia de células pilosas.

Há também dados que comprovam que a introdução do medicamento de nova geração cladribina no protocolo de tratamento apresenta resultados animadores. Cerca de 90% a 100% dos pacientes submetidos a um tratamento com cladribina apresentam remissão completa, enquanto aproximadamente 97 em cada 100 vivem mais de cinco anos. A sobrevida média dessas pessoas é de cerca de nove anos.

Existem dados sobre a expectativa de vida dos pacientes, mesmo que recusem o tratamento. A partir do momento do diagnóstico, esse período varia de cinco a dez anos. Esse intervalo de tempo se deve a vários parâmetros: a condição do paciente no momento do diagnóstico, o grau de negligência da doença, a velocidade de sua progressão e o quadro clínico das alterações patológicas.

Apesar de a leucemia de células pilosas ser uma patologia rara (segundo as estatísticas, um paciente por 150 mil pessoas por ano), pacientes com essa doença comparecem regularmente a clínicas de oncologia para consultas com um oncologista-hematologista. Ao mesmo tempo, os médicos observam que essa patologia se tornou mais ativa nos últimos anos, com casos desse diagnóstico se tornando mais frequentes (de acordo com estimativas aproximadas de especialistas, o número de casos detectados da doença aumentou em um quarto). Também é decepcionante que essa doença tenha se tornado um pouco "mais jovem". Os casos de sua detecção em pessoas com menos de 40 anos se tornaram mais frequentes. Isso é um motivo para pensar e prestar mais atenção à sua saúde e, mesmo com um pequeno desvio da norma, não seria supérfluo consultar um especialista qualificado.