Doença de Legg-Calve-Perthes

A doença de Legg-Calvé-Perthes (ou osteocondrose da cabeça femoral) é o tipo mais comum de necrose asséptica da cabeça femoral na infância. Até o momento, a doença tem causado graves distúrbios na estrutura anatômica e na função da articulação do quadril e, consequentemente, na incapacidade dos pacientes. A doença de Perthes foi descoberta como uma doença independente apenas no início do século passado; antes disso, era considerada tuberculose óssea. Entre as doenças da articulação do quadril na infância, ela é encontrada em 25,3% das crianças.

A doença de Perthes tem graus variados de gravidade, que são determinados principalmente pelo tamanho, localização do local da necrose (o chamado sequestro) na epífise e idade da criança no início da doença.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Causas Doença de Legg-Calve-Perthes

As causas e a patogênese da doença de Legg-Calvé-Perthes não foram totalmente esclarecidas. De acordo com estudos recentes, os fatores predisponentes para a doença de Perthes são a displasia congênita da medula espinhal e a reestruturação fisiológica do sistema vascular regional.

A displasia congênita da medula espinhal (ao nível dos segmentos torácico inferior e lombar superior), de gravidade variável, causa distúrbios na inervação das extremidades inferiores. Como resultado, ocorrem alterações anatômicas e funcionais no sistema vascular da articulação do quadril. As alterações anatômicas consistem em hipoplasia de todos os vasos que irrigam a articulação e um pequeno número de anastomoses entre eles. Os distúrbios funcionais incluem espasmo arterial devido ao aumento da influência do sistema simpático e dilatação reflexa das veias. Eles levam à diminuição do fluxo arterial, dificuldade no fluxo venoso e isquemia latente do tecido ósseo da cabeça e colo do fêmur.

A reestruturação fisiológica do sistema vascular da epífise da cabeça femoral do tipo pueril de suprimento sanguíneo para o tipo adulto aumenta significativamente a probabilidade de desenvolver distúrbios do fluxo sanguíneo.

Sobrecargas funcionais, microdanos, traumas, hipotermia e infecções são os fatores produtores que levam à descompensação do suprimento sanguíneo da cabeça femoral, à transição da isquemia do tecido ósseo para sua necrose e ao aparecimento clínico da doença.

[ 4 ], [ 5 ]

Sintomas Doença de Legg-Calve-Perthes

Os primeiros sintomas da doença de Perthes são uma síndrome de dor característica, claudicação leve e amplitude de movimento limitada na articulação.

As dores são geralmente intermitentes e variam em intensidade. Na maioria das vezes, localizam-se na articulação do quadril ou do joelho, bem como ao longo da coxa. Às vezes, a criança não consegue apoiar o peso na perna dolorida por vários dias e, portanto, permanece na cama, mas, com mais frequência, caminha mancando. A claudicação pode ser leve, na forma de arrastar a perna, e dura de vários dias a várias semanas.

Períodos de manifestações clínicas geralmente se alternam com períodos de remissão. Em alguns casos da doença, a síndrome dolorosa está completamente ausente.

Diagnósticos Doença de Legg-Calve-Perthes

Ao exame, observa-se leve contratura em rotação externa e hipotrofia muscular do membro inferior. Em geral, a abdução e a rotação interna do quadril são limitadas e dolorosas. Sinais clínicos de espondilomielodisplasia da coluna lombossacral são frequentemente detectados, o que sugere mais provavelmente a doença de Perthes.

Se houver abdução ou rotação interna limitada do quadril e dados anamnésicos característicos, a radiografia das articulações do quadril é realizada em duas projeções (projeção anteroposterior e projeção de Lauenstein).

Métodos instrumentais de diagnóstico

Os primeiros sintomas radiológicos da doença são uma leve inclinação (achatamento) da parte lateral externa da epífise afetada e rarefação de sua estrutura óssea com um espaço articular radiográfico expandido.

Um pouco mais tarde, revela-se o sintoma de “neve úmida”, que consiste no aparecimento de heterogeneidade na estrutura óssea da epífise com áreas de densidade óptica aumentada e diminuída e indica o desenvolvimento de osteonecrose.

Em seguida, vem a fase de fratura de impressão, que tem um quadro radiográfico mais distinto e é caracterizada pela diminuição da altura e compactação da estrutura óssea da epífise com perda de sua arquitetura normal - o sintoma de "epífise de giz".

Frequentemente, o início do estágio de fratura de impressão é caracterizado pelo aparecimento de uma linha de fratura patológica subcondral na epífise afetada - o sintoma de "unha", cuja localização e comprimento podem ser usados para prever o tamanho e a localização de um foco potencial de necrose - sequestro e, consequentemente, a gravidade da doença.

É geralmente aceito que o primeiro estágio da doença – o estágio de osteonecrose – é reversível e, com um pequeno foco de necrose, que é rapidamente revascularizado, não progride para o estágio de fratura por impressão. O aparecimento de uma linha de fratura patológica subcondral na epífise indica o início de um curso prolongado do processo patológico, que pode durar vários anos.

Recentemente, a ressonância magnética tem sido frequentemente utilizada para o diagnóstico precoce da osteocondropatia da cabeça femoral. Este método apresenta alta sensibilidade e especificidade. Permite detectar e determinar o tamanho e a localização exatos do foco de necrose na cabeça femoral várias semanas antes do que é detectado em uma radiografia.

A ultrassonografia também permite a suspeita precoce da doença, mas no diagnóstico da doença de Perthes tem apenas valor auxiliar. A ultrassonografia determina alterações na densidade acústica da metaepífise proximal do fêmur e derrame articular. Além disso, auxilia no acompanhamento da dinâmica de restauração da estrutura epifisária.

O quadro clínico e radiológico da doença de Perthes nos estágios subsequentes (fratura de impressão, fragmentação, restauração e resultado) é típico, e o diagnóstico da doença não é difícil; no entanto, quanto mais tarde o diagnóstico for estabelecido, pior será o prognóstico quanto à restauração da estrutura anatômica normal e da função da articulação do quadril.

[ 6 ], [ 7 ]

Tratamento Doença de Legg-Calve-Perthes

Pacientes com osteocondropatia da cabeça femoral requerem tratamento patogênico complexo em condições de exclusão completa da carga na perna afetada desde o momento do diagnóstico. Na maioria dos casos da doença, o tratamento é conservador. No entanto, em caso de grande foco de necrose envolvendo a epífise lateral em crianças com 6 anos ou mais, é aconselhável realizar tratamento cirúrgico com medidas conservadoras. Isso se deve à deformação pronunciada da cabeça femoral e ao curso prolongado (entorpecido) da doença. A deformação grave da cabeça femoral, por sua vez, pode causar a formação de subluxação por extrusão na articulação afetada.

Condições necessárias para tratamento patogênico complexo:

• eliminação da compressão da articulação do quadril causada pela tensão do seu aparelho capsuloligamentar e pela tensão dos músculos circundantes, bem como pela carga axial contínua no membro;
• alterar a posição espacial dos componentes pélvicos e/ou femorais da articulação afetada (por meio de métodos conservadores ou cirúrgicos) com o objetivo de imergir completamente a cabeça femoral no acetábulo, criando um grau de cobertura óssea igual a um;
• estimulação de processos restaurativos (revascularização e reossificação) e reabsorção de tecido ósseo necrótico na cabeça femoral, liberado de influências compressivas e imerso no acetábulo.

Tratamento conservador

O tratamento conservador é realizado em repouso no leito, com o membro inferior afetado posicionado em abdução e rotação interna, facilitando a imersão completa da cabeça femoral no acetábulo. Essa posição é sustentada por uma tala de Mirzoeva. Utiliza-se uma bandagem gessada espaçadora nas articulações do joelho, de acordo com Lange, esparadrapo ou bandagem adesiva para tração na coxa e na canela, além de alguns outros dispositivos que também desempenham uma função disciplinar.

A abdução e a rotação interna necessárias na articulação do quadril são geralmente de 20 a 25°. A tala Mirzoeva e a tração do manguito são removidas durante o período de medidas médicas e higiênicas – geralmente, não mais do que 6 horas por dia. A tração também é realizada 24 horas por dia em cursos com duração de 4 a 6 semanas, coincidindo com os cursos de fisioterapia, pelo menos 3 a 4 cursos por ano.

As vantagens dos dispositivos removíveis são a possibilidade de procedimentos completos de ginástica terapêutica e fisioterapia. Além disso, torna-se possível caminhar com muletas de forma limitada, sem apoio na perna dolorida ou com uma carga medida, o que ajuda a estimular o processo reparador na fase de recuperação e facilita o cuidado do paciente. No entanto, na ausência de controle adequado sobre a permanência da criança em tais dispositivos, recomenda-se a aplicação de gesso na posição de Lange. A capacidade da criança de se movimentar com muletas depende da idade do paciente, do desenvolvimento da coordenação motora e da disciplina. A natureza da lesão também é importante – unilateral ou bilateral.

Muitas vezes, o início do tratamento sob as condições de um dispositivo de centralização é impedido pela sinovite crônica lenta da articulação do quadril, que acompanha a doença de Perthes - limitação dolorosa da abdução e (ou) rotação interna do quadril e, em alguns casos - a posição viciosa formada de flexão e adução.

Em caso de inflamação da articulação afetada, utiliza-se tratamento medicamentoso com AINEs (diclofenaco e ibuprofeno em dosagens adequadas à idade) e fisioterapia anti-inflamatória para restaurar a amplitude de movimento do quadril. A duração desse tratamento geralmente é de 2 semanas. Se não houver efeito, realiza-se tenomiotomia dos músculos subespinais e/ou adutores contraídos do quadril antes da aplicação de gesso ou tala de abdução.

A ginástica terapêutica é uma parte importante do tratamento e consiste em movimentos passivos e ativos nas articulações do quadril (flexão, abdução e rotação interna) e do joelho. Ela é continuada mesmo após a amplitude completa de movimentos do quadril ter sido alcançada. Durante os exercícios físicos, a criança não deve sentir dor ou fadiga significativas.

Procedimentos fisioterapêuticos - estimulação elétrica dos músculos glúteos e da coxa, vários tipos de eletroforese, exposição da região da articulação do quadril com o dispositivo vibroacústico Vitafon, lama morna (mineral). Procedimentos térmicos na região da articulação do quadril (lama quente, parafina e ozocerita) são completamente excluídos.

A fisioterapia é realizada em combinação com massagem dos músculos das articulações do quadril em cursos de 8 a 12 procedimentos, pelo menos 3 a 4 vezes por ano.

A eletroforese de angioprotetores na região da coluna vertebral é combinada com a eletroforese de angioprotetores e microelementos na região da articulação do quadril, bem como com a administração oral de osteo e condroprotetores. A eletroforese do bloqueador ganglionar brometo de azametônio (pentamina) é prescrita para a coluna toracolombar (Th11-12 - L1-2), a aminofilina (eufilina) para a coluna lombossacral e o ácido nicotínico para a região da articulação do quadril. A eletroforese de cálcio-fósforo-enxofre, cálcio-enxofre-ácido ascórbico (pelo método tripolar) ou cálcio-fósforo é prescrita para a região da articulação do quadril.

Radiografias de controle das articulações do quadril nas projeções anteroposterior e de Lauenstein são realizadas a cada 3-4 meses. A questão de colocar a criança em pé sem apoio é decidida após a conclusão da fase radiológica de recuperação.

Em quase todos os casos da doença em crianças menores de 6 anos, o prognóstico com o tratamento conservador é favorável – o potencial significativo de formação de novo tecido ósseo na cabeça femoral afetada e o crescimento de seu modelo cartilaginoso garantem a restauração completa da forma e do tamanho da cabeça femoral (remodelação) de acordo com a forma e o tamanho do acetábulo. A duração do tratamento conservador nessa idade não é superior a 2 a 3 anos.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratamento cirúrgico

Intervenções cirúrgicas reconstrutivas para o tratamento de crianças com doença de Perthes:

• osteotomia medializante e corretiva do fêmur;
• transposição rotacional do acetábulo, que é realizada tanto como intervenção independente quanto em combinação com osteotomia medializante do fêmur.

Entre as variedades de transposições rotacionais do acetábulo, a mais popular é a operação de Salter.

A intervenção cirúrgica é realizada com o objetivo de centralização (imersão completa) da cabeça femoral no acetábulo, reduzindo o efeito compressivo da musculatura da articulação do quadril e estimulando o processo reparador.

A alta eficácia das operações de remodelação nos casos mais graves da doença de Perthes – lesão subtotal e total da epífise – foi comprovada por ampla experiência clínica. A intervenção cirúrgica garante uma restauração mais completa da forma e do tamanho da cabeça femoral, bem como uma redução significativa na duração da doença – o paciente é recolocado em pé sem meios de apoio em média após 12 ± 3 meses, dependendo do estágio da doença.