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Insuficiência de ZAP-70: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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A insuficiência de ZAP-70 (proteína 70 associada a Zeta-A, proteína 70 associada ao ZAP-70-zeta) conduz a uma interrupção da ativação dos linfócitos T, o que causa defeitos nos sistemas de sinalização.
ZAP-70 é importante nas interações de linfócitos T e seleção de células T no timo. A insuficiência de ZAP-70 provoca defeitos na ativação de linfócitos T.
Em pacientes com deficiência de ZAP-70 na infância ou na primeira infância, são observadas infecções recorrentes, como as que se desenvolvem com OVID; No entanto, os pacientes com deficiência de ZAP-70 vivem mais e o diagnóstico só pode ser feito em alguns anos. Os pacientes podem ter níveis normais, baixos ou elevados de imunoglobulinas séricas, um número normal ou aumentado de linfócitos T CD4 circulantes e nenhum linfócito T CD8. Estes linfócitos T CD4 não respondem a mitógenos ou células alogénicas in vitro e não formam células T citotóxicas. A atividade dos assassinos naturais é normal. Se o transplante de medula óssea não for realizado, a doença resulta na morte do paciente.
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