Médico especialista do artigo
Novas publicações
Deficiência de ZAP-70: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 07.07.2025
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
A deficiência de ZAP-70 (proteína 70 associada à zeta-a) resulta em ativação prejudicada dos linfócitos T, o que causa defeitos nos sistemas de sinalização.
ZAP-70 é importante nas interações e na seleção de células T no timo. A deficiência de ZAP-70 leva a defeitos na ativação das células T.
Pacientes com deficiência de ZAP-70 apresentam infecções recorrentes semelhantes às observadas na IDCV na infância ou na primeira infância; no entanto, pacientes com deficiência de ZAP-70 sobrevivem mais e podem não ser diagnosticados até anos depois. Os pacientes podem apresentar níveis séricos de imunoglobulina normais, baixos ou elevados, células T CD4 circulantes normais ou elevadas e ausência de células T CD8. Essas células T CD4 não respondem a mitógenos ou células alogênicas in vitro e não formam células T citotóxicas. A atividade das células natural killer é normal. A doença é fatal, a menos que seja realizado transplante de medula óssea.
[