Inflamação pulmonar na fibrose cística

Em 75-80% dos casos de fibrose cística, uma forma mixta pulmonar-intestinal é diagnosticada, em 15-20% - uma forma predominantemente pulmonar da doença. As alterações broncopulmonares de sintomas na fibrose cística em 90% determinam o prognóstico da doença.

Patogênese. O secreto viscoso das mucosas obstrui os pequenos brônquios e leva à obstrução do trato respiratório periférico, a função dos cílios do epitélio ciliado é interrompida.

Mais tarde, uma infecção secundária é anexada, infiltração inflamatória da mucosa da árvore brônquica aparece com o desenvolvimento de bronquiolite obliterante, bronquiectasias, pneumofibrose e enfisema obstrutivo.

Sintomas. As exacerbações do tipo brônquico ocorrem com um padrão auscultivo difuso, uma temperatura febril prolongada.

A pneumonia na fibrose cística é caracterizada por um curso prolongado, mais frequentemente localizado na parte superior dos pulmões, muitas vezes há uma lesão bilateral, há uma tendência para atelectasia e abscesso.

Uma queixa típica de pacientes é quase sempre dolorosa tosse paroxística produtiva com escarro difícil de recuperar, dispnéia de caráter misto.

As crianças, em regra, ficam para trás no desenvolvimento físico, as mudanças nas falanges das unhas são identificadas pelo tipo de varas tímpanas, unhas na forma de saboneteiras. O tórax adquire uma forma "em forma de barril", que, juntamente com o aumento do abdômen, dá aos pacientes com fibrose cística um aspecto característico.

Pacientes com fibrose cística geralmente desenvolvem sinusite com fluxo persistente; devido à violação da secreção da secreção de glândulas salivares, a ocorrência de caxumba não específica é possível.

O processo infeccioso crônico e a violação da digestão e absorção de alimentos levam à fadiga, a diminuição da capacidade de aprender, os sintomas da hipovitaminose A e E são característicos. Às vezes, os dados físicos podem ser muito escassos, o que cria contraste com mudanças pronunciadas nas radiografias.

Imagem de raios-X é dependente da gravidade da segunda fase da doença. Identificado tyazhistost ganho, reticulação, celularidade padrão pulmonar, sinais de obstrução brônquica, síndroma de enchimento alveolar (infiltração, edema alveolar) síndrome "honeycombing" (padrão de deformação pulmonar grosseiros para formar um tamanho de 0,3-1,0 cm cavidades de paredes) .

Na investigação de HPD, desordens obstrutivas são reveladas, e à medida que a doença progride, elas se misturam.

O diagnóstico baseia-se na presença de uma clínica broncopulmonar, sintomas típicos por parte do trato gastrointestinal, detecção de casos de fibrose cística nos familiares da criança e realização de um teste de suor.

O estudo do cloreto de suor é crucial para confirmar o diagnóstico. O conteúdo de cloretos nos fluidos acima de 60 mmol / l é considerado diagnóstico para fibrose cística. Se a concentração de cloreto de suor é de 40 a 60 mmol / l e há sinais clínicos de fibrose cística, então é necessária uma observação dinâmica com uma repetição do estudo e a realização do diagnóstico de DNA. Atualmente, existe um método não-invasivo que permite identificar as 12 mutações mais comuns, examinando o DNA a partir de um material tomado por biópsia-escova (raspagem) da superfície interna da bochecha.

A fibrose cística pode ocorrer em 1-2% dos casos com parâmetros normais de cloreto de suor. No entanto, existem doenças nas quais a prova do lote também pode ser positiva ou limítrofe (insuficiência adrenal, pseudoaldosteronismo, hipoparatiroidismo, hipotireoidismo, etc.).

O tratamento é reduzido a liquefação da secreção brônquica viscosa, melhora da função de drenagem dos brônquios e terapia antimicrobiana, tratamento de complicações da fibrose cística.

Para melhorar a função de drenagem dos brônquios e combater a mucostasia, os fármacos mucolíticos são constantemente utilizados. É dada preferência a N-acetilcisteína (flumucil, mucosalvin) na forma de inalações e / ou per os. A vantagem das preparações deste grupo é que eles danificam a mucosa em menor extensão durante o uso prolongado e possuem propriedades antioxidantes.

A consulta dos mucolíticos deve ser combinada com a constante cinesiterapia, drenagem postural, vibração e o uso de máscaras respiratórias com maior resistência à exalação.

A terapia antimicrobiana é realizada de acordo com a sensibilidade dos microrganismos isolados. Adesão Pseudomonas aeruginozae é um indicador de prognóstico pobre em doentes com fibrose cística e antibióticos, assim, necessariamente por via intravenosa para que o organismo é paciente indivíduo sensível (gentamicina, ciprofloxacina, carbenicilina, Fortum, imipenem, etc.).

A organização correta da observação do dispensário desempenha um papel importante no tratamento bem-sucedido de pacientes com fibrose cística. A fibrose cística não é apenas um problema médico, mas também social.

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