Evolução natural da cardiopatia congénita

A história natural das cardiopatias congênitas varia. Em crianças de 2 a 3 semanas de idade, a síndrome do coração esquerdo hipoplásico ou a atresia pulmonar (com septo atrial íntegro) são raras, o que está associado a uma alta mortalidade precoce nesses defeitos. A taxa geral de mortalidade em cardiopatias congênitas é alta. Ao final da primeira semana, 29% dos recém-nascidos morrem, ao final do primeiro mês - 42%, e ao final do primeiro ano - 87% das crianças. Com as atuais possibilidades da cirurgia cardíaca, quase todos os recém-nascidos com cardiopatias podem ser submetidos à cirurgia. No entanto, nem todas as crianças com cardiopatias congênitas precisam de tratamento cirúrgico imediatamente após a detecção de um "problema cardíaco". Em 23% das crianças com suspeita de cardiopatias congênitas, as alterações cardíacas são transitórias ou completamente ausentes, e a causa do distúrbio é uma patologia extracardíaca. Algumas crianças não são operadas devido a pequenas anormalidades anatômicas ou, inversamente, devido à impossibilidade de corrigir o defeito devido a uma patologia extracardíaca grave. Para determinar as táticas de tratamento, todas as crianças com cardiopatias congênitas são divididas em três grupos:

• pacientes que necessitam de cirurgia para cardiopatia congênita e esta pode ser realizada (52%);
• pacientes para os quais a cirurgia não é indicada devido a distúrbios hemodinâmicos menores (cerca de 31% das crianças);
• pacientes com defeitos cardíacos congênitos incorrigíveis ou inoperáveis devido a condições somáticas (cerca de 17% das crianças).

Um médico que suspeita pela primeira vez de um defeito cardíaco congênito enfrenta as seguintes tarefas.

• Estabelecer sintomas que indiquem um defeito congênito.
• Realização de diagnóstico diferencial com outras doenças acompanhadas de quadro clínico semelhante.
• Determinar a urgência de uma consulta com um especialista (cardiologista, cirurgião cardíaco).
• Realizar terapia patogênica de acordo com as indicações, na maioria das vezes - tratamento da insuficiência cardíaca.

Existem mais de 90 tipos de defeitos cardíacos congênitos e muitas combinações deles.

A sobrevivência em defeitos cardíacos congênitos é determinada pelos seguintes fatores.

• Gravidade anatômica e morfológica, ou seja, tipo de patologia. Distinguem-se vários grupos prognósticos:
  • defeitos cardíacos congênitos com evolução relativamente favorável - canal arterial patente, defeitos dos septos interventricular e interatrial, estenose da artéria pulmonar (a mortalidade natural no primeiro ano de vida com esses defeitos é de 8 a 11%);
  • tetralogia de Fallot (a mortalidade natural no primeiro ano de vida é de 24-36%);
  • defeitos cardíacos congênitos complexos - hipoplasia ventricular esquerda, atresia pulmonar, tronco arterial comum (a mortalidade natural para esses defeitos varia de 36-52 a 73-97%).
• Idade do paciente no momento da manifestação do defeito (aparecimento de sinais clínicos de comprometimento hemodinâmico).
• A presença de outras anomalias do desenvolvimento (extracardíacas) (aumenta a mortalidade em um terço das crianças com defeitos cardíacos congênitos em até 90%).
• Peso ao nascer e prematuridade.
• Idade no momento da correção do defeito, ou seja, gravidade e grau das alterações hemodinâmicas, em especial o grau de hipertensão pulmonar.
• Tipo e variante de cirurgia cardíaca.