Hipertensão pulmonar persistente em recém-nascidos

A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido consiste na persistência ou retorno da constrição arteriolar pulmonar, causando redução significativa do fluxo sanguíneo pulmonar e shunt da direita para a esquerda. Os sintomas e sinais incluem taquipneia, retrações da parede torácica e cianose acentuada ou diminuição da saturação de oxigênio, sem resposta à oxigenoterapia. O diagnóstico baseia-se na história, exame físico, radiografia de tórax e resposta à suplementação de oxigênio. O tratamento inclui oxigenoterapia para neutralizar a acidose, óxido nítrico ou, se a terapia medicamentosa for ineficaz, oxigenação por membrana extracorpórea.

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O que causa hipertensão pulmonar persistente no recém-nascido?

A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPN) é um distúrbio da vascularização pulmonar que ocorre em recém-nascidos a termo e pós-termo. As causas mais comuns são asfixia ou hipóxia perinatal (frequentemente com histórico de mecônio no líquido amniótico ou mecônio na traqueia); a hipóxia provoca o retorno ou a persistência de constrição grave das arteríolas pulmonares, o que é normal no feto. Causas adicionais incluem o fechamento prematuro do ducto arterioso ou forame oval, que aumenta o fluxo sanguíneo pulmonar no feto e pode ser provocado pelo uso materno de AINEs; policitemia, que interrompe o fluxo sanguíneo; hérnia diafragmática congênita, na qual o pulmão esquerdo é significativamente hipoplásico, fazendo com que a maior parte do sangue seja direcionada para o pulmão direito; sepse neonatal, aparentemente devido à produção de prostaglandinas vasoconstritoras por fosfolipídios bacterianos via ativação da via da ciclooxigenase. Seja qual for a causa, a pressão arterial pulmonar elevada causa desenvolvimento anormal e hipertrofia do músculo liso das pequenas artérias pulmonares e arteríolas, bem como desvio de sangue da direita para a esquerda através do ducto arterial ou forame oval, levando à hipoxemia sistêmica persistente.

Sintomas de hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido

Os sintomas e sinais incluem taquipneia, retrações da parede torácica e cianose acentuada ou diminuição da saturação de oxigênio que não responde à oxigenoterapia. Em lactentes com derivação do ducto permeável da direita para a esquerda, a oxigenação na artéria braquial direita é maior do que na aorta descendente; portanto, a cianose pode ser variável, com a saturação de oxigênio nas extremidades inferiores sendo aproximadamente 5% menor do que na extremidade superior direita.

Diagnóstico de hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido

O diagnóstico deve ser suspeitado em qualquer recém-nascido a termo ou próximo a ele que apresente hipoxemia arterial e/ou cianose, particularmente com histórico consistente, e que não apresente aumento da saturação de oxigênio com oxigênio a 100%. O diagnóstico é confirmado por ecocardiografia com Doppler, que pode confirmar pressões elevadas na artéria pulmonar e, ao mesmo tempo, descartar cardiopatia congênita. A radiografia de tórax pode mostrar campos pulmonares normais ou anormalidades consistentes com a causa (síndrome de aspiração de mecônio, pneumonia neonatal, hérnia diafragmática congênita).

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Tratamento da hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido

Um índice de oxigenação [pressão média das vias aéreas (cm H2O), fração inspirada de oxigênio 100/PaO2] maior que 40 está associado a uma taxa de mortalidade superior a 50%. A mortalidade geral varia de 10 a 80% e está diretamente relacionada ao índice de oxigenação, dependendo também da causa. Muitos pacientes (cerca de 1/3) com hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido apresentam atraso no desenvolvimento, deficiência auditiva e/ou comprometimento funcional. A incidência desses comprometimentos pode não diferir daquela observada em outras doenças graves.

Oxigenoterapia, um potente vasodilatador pulmonar, é iniciada imediatamente para prevenir a progressão da doença. O oxigênio é administrado por balão e máscara ou ventilação mecânica; o estiramento mecânico dos alvéolos promove vasodilatação. A FiO2 deve ser inicialmente de 1, mas deve ser gradualmente reduzida para manter a Pa entre 50 e 90 mmHg para minimizar a lesão pulmonar. Quando a PaO2 estiver estabilizada, pode-se tentar desmamar a criança do ventilador, reduzindo a FiO2 em 2 a 3% por vez e, em seguida, diminuindo a pressão inspiratória; as mudanças devem ser graduais, pois uma grande redução na PaO2 pode reconstriir a artéria pulmonar. A ventilação oscilatória de alta frequência expande e ventila os pulmões, minimizando o barotrauma e deve ser considerada para crianças com doença pulmonar como causa de hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, nas quais atelectasia e incompatibilidade ventilação/perfusão (V/P) podem exacerbar a hipoxemia.

O óxido nítrico, quando inalado, relaxa a musculatura lisa dos vasos, dilatando as arteríolas pulmonares, aumentando assim o fluxo sanguíneo nos pulmões e melhorando rapidamente a oxigenação em metade dos pacientes. A dose inicial é de 20 ppm, que é então reduzida ao necessário para manter o efeito desejado.

A oxigenação por membrana extracorpórea pode ser usada em pacientes com insuficiência respiratória hipóxica grave, que é definida como um índice de oxigenação maior que 35-40, apesar do suporte respiratório máximo.

Os níveis de fluidos, eletrólitos, glicose e cálcio devem ser mantidos. As crianças devem ser mantidas em um ambiente com temperatura ideal e receber antibióticos até que os resultados da cultura estejam disponíveis, devido à possibilidade de sepse.