Hepatite autoimune - Sintomas

A hepatite autoimune ocorre predominantemente em jovens; metade dos pacientes tem entre 10 e 20 anos. O segundo pico da doença é observado durante a menopausa. Três quartos são mulheres.

Na maioria dos casos, o padrão da doença hepática é inconsistente com a duração estabelecida dos sintomas. A hepatite crônica pode permanecer assintomática por meses (e possivelmente anos) antes que a icterícia se torne aparente e o diagnóstico possa ser feito. A doença pode ser diagnosticada precocemente se exames de rotina revelarem sinais de doença hepática ou se os testes de função hepática forem anormais.

Alguns pacientes apresentam icterícia, embora os níveis séricos de bilirrubina geralmente estejam elevados. A icterícia manifesta costuma ser episódica. Raramente, ocorre icterícia colestática acentuada.

O início da doença pode variar. Existem duas variantes do início da hepatite autoimune.

Em alguns pacientes, a doença começa como hepatite viral aguda (fraqueza, perda de apetite, urina escura, depois icterícia intensa com hiperbilirrubinemia grave e altos níveis de aminotransferases no sangue) e, então, dentro de 1 a 6 meses, desenvolve-se um quadro clínico claro de hepatite autoimune.

A segunda variante do aparecimento da doença é caracterizada pelo predomínio de manifestações extra-hepáticas e febre no quadro clínico, o que leva a um diagnóstico errôneo de lúpus eritematoso sistêmico, reumatismo, artrite reumatoide, sepse, etc.

Durante o período de sintomas avançados da hepatite autoimune, as seguintes manifestações clínicas são características:

1. As principais queixas dos pacientes são fraqueza geral grave, fadiga, redução significativa na capacidade de trabalho; perda de apetite, dor e sensação de peso no hipocôndrio direito, náuseas; aparecimento de icterícia, coceira na pele; dor nas articulações; aumento da temperatura corporal; aparecimento de várias erupções na pele; irregularidades menstruais.
2. Durante o exame dos pacientes, são detectadas icterícia de gravidade variável, alterações cutâneas (exantema hemorrágico na forma de pontos ou manchas claras, que, após o desaparecimento, permanecem com manchas pigmentares; eritema semelhante ao lúpus, frequentemente em forma de "borboleta" na face; eritema nodoso; esclerodermia focal); linfadenopatia. Em casos graves da doença, aparecem vasinhos e hiperemia das palmas das mãos (fígado palmer).
3. Danos ao sistema digestivo.

O sintoma mais característico da hepatite autoimune é a hepatomegalia. O fígado é doloroso e sua consistência é moderadamente densa. O baço pode estar aumentado (não em todos os pacientes). Durante períodos de atividade pronunciada da hepatite, observa-se ascite transitória. Quase todos os pacientes apresentam gastrite crônica com função secretora reduzida.

É importante ressaltar que alguns pacientes, geralmente durante períodos de exacerbação da doença, apresentam episódios de insuficiência hepática “menor” reversível.

4. Manifestações sistêmicas extra-hepáticas.

A hepatite autoimune é uma doença sistêmica que afeta diversos órgãos e sistemas, além do fígado. Os pacientes são diagnosticados com miocardite, pericardite, pleurisia, retocolite ulcerativa, glomerulonefrite, iridociclite, síndrome de Sjögren, tireoidite autoimune, diabetes mellitus, síndrome de Cushing, alveolite fibrosante e anemia hemolítica.

Em pessoas com doença grave, pode ocorrer hipertermia. Esses pacientes também podem apresentar poliartrite aguda recorrente envolvendo grandes articulações, que não é acompanhada de deformação e é de natureza migratória. Na maioria dos casos, dor e rigidez são observadas sem inchaço perceptível. Geralmente, essas alterações desaparecem completamente.

A mais importante das manifestações sistêmicas extra-hepáticas é a glomerulonefrite, mas ela se desenvolve mais frequentemente na fase terminal da doença. A biópsia renal frequentemente revela uma glomerulite leve. Depósitos de imunoglobulinas e complemento podem ser encontrados nos glomérulos. Complexos contendo pequenas ribonucleoproteínas nucleares e IgG são característicos principalmente de pacientes com doença renal. Anticorpos glomerulares são detectados em quase metade dos pacientes, mas não se correlacionam com a extensão da lesão renal.

As manifestações cutâneas incluem capilarite alérgica, acne, eritema, alterações semelhantes ao lúpus e púrpura.

Pode ser observada esplenomegalia sem hipertensão portal, frequentemente com linfadenopatia generalizada, aparentemente parte de um único processo de hiperplasia linfoide.

Na fase ativa da doença, são detectadas alterações pulmonares, incluindo pleurisia, infiltrados pulmonares migratórios e atelectasia. Marcas pulmonares empobrecidas na radiografia de tórax podem ser causadas por pré-capilares dilatados. O alto débito cardíaco na doença hepática crônica "contribui" para o desenvolvimento de hipervolemia pulmonar. Múltiplas anastomoses arteriovenosas pulmonares também são detectadas. Outra variante possível é a alveolite fibrosante.

Hipertensão pulmonar primária foi descrita em apenas um paciente com envolvimento multissistêmico.

As alterações endócrinas incluem aspecto cushingoide, acne, hirsutismo e estrias. Meninos podem desenvolver ginecomastia. Tireoidite de Hashimoto e outras anormalidades da tireoide, incluindo mixedema e tireotoxicose, podem se desenvolver. Pacientes podem desenvolver diabetes mellitus antes e depois do diagnóstico de hepatite crônica.

Anemia leve, leucopenia e trombocitopenia estão associadas ao aumento do baço (hipesplenismo). Anemia hemolítica com teste de Coombs positivo é outra complicação rara. Raramente, a síndrome eosinofílica está associada à hepatite crônica.

A retocolite ulcerativa não específica pode ocorrer junto com hepatite crônica ativa ou complicar seu curso.

Há relatos do desenvolvimento de carcinoma hepatocelular, mas isso é muito raro.

Deve-se enfatizar que as manifestações extra-hepáticas da hepatite autoimune, via de regra, não dominam o quadro clínico da doença e geralmente não se desenvolvem simultaneamente com os sintomas da hepatite, mas muito mais tarde.

Em contraste, no lúpus eritematoso sistêmico, com o qual a hepatite autoimune frequentemente precisa ser diferenciada, os sintomas extra-hepáticos dominam o quadro clínico e se desenvolvem significativamente mais cedo do que os sintomas da hepatite.

Sinais característicos da hepatite crônica autoimune

• Geralmente as mulheres ficam doentes
• Idade 15-25 anos ou menopausa
• Soro: aumento de 10 vezes na atividade da transaminase, aumento de 2 vezes no nível de gamaglobulina
• Biópsia hepática: processo ativo não específico
• Anticorpos antinucleares > 1:40, difusos
• Anticorpos para actina > 1:40
• Boa resposta aos corticoides
• O nível sérico de alfa-fetoproteína em um terço dos pacientes pode estar mais de 2 vezes acima do limite superior da normalidade. Sua concentração diminui com a terapia com corticosteroides.

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