Hemoglobina C: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento

A doença da hemoglobina C é a hemoglobinopatia, cujo sintoma é semelhante ao da anemia falciforme, mas menos intenso.

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Patogênese

A molécula de hemoglobina consiste em cadeias polipeptídicas cuja estrutura química é controlada pelos genes correspondentes. A molécula de hemoglobina humana normal (HbA) consiste em 2 pares de cadeias. O sangue também contém normalmente <2.5% HbA (constituído por 5 cadeias). O nível de hemoglobina fetal (HbF contendo a cadeia y em vez das cadeias f) está diminuindo gradualmente, especialmente no primeiro mês de vida, para <2% da hemoglobina total do adulto. A concentração de HbF aumenta com certas violações da síntese de hemoglobina, com anemia aplástica, síndrome mielodisplásica.

Algumas hemoglobinopatias são manifestadas por anemia, mais pronunciada nos homozigotos e menos nos heterozigotos. Alguns pacientes são heterocigotos para duas anomalias e têm anemia com características características para ambos os distúrbios.

Hb é distinguido por mobilidade eletroforética e é designado em ordem alfabética de acordo com a ordem de sua abertura (por exemplo, A, B, C), embora a primeira hemoglobina anômala tenha sido designada como HbS. As diferenças estruturais de hemoglobina de acordo com a mobilidade eletroforética são chamadas sobre a cidade ou o terreno em que foram descobertas (por exemplo, HbS Memphis, HbS Harlem). Ao descrever a hemoglobina em um paciente com uma composição complexa, a hemoglobina é a primeira a ser chamada, disponível em maior concentração.

Nos Estados Unidos, a anemia com HbS, HbS e talassemia são mais freqüentemente detectadas em imigrantes do sudeste asiático, que também possuem HbE.

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Sintomas doenças da hemoglobina C

Entre 2% e 3% dos negros nos EUA têm um curso assintomático da doença. Com a forma homozigótica, os sintomas são semelhantes à anemia falciforme, mas menos intenso. No entanto, as crises abdominais, como na anemia falciforme, não ocorrem, e o baço é geralmente aumentado. A seqüestro de glóbulos vermelhos no baço é possível.

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Diagnósticos doenças da hemoglobina C

A doença da hemoglobina C é suspeita em todos os pacientes com história familiar e em negros com anemia falciforme sintomática, especialmente em adultos com esplenomegalia. A anemia geralmente é facilmente expressa, mas pode ser de gravidade moderada. Como regra geral, a anemia dos normocitos com um conteúdo de 30 a 100% das células alvo, ocasionalmente, os eritrócitos contendo esfregaços são encontrados no esfregaço, os eritrócitos nucleados podem ser detectados. Os eritrócitos crescentes não são encontrados. Quando a eletroforese determina a hemoglobina C. Com esta forma de heterozigotos, apenas células alvo são detectadas.

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Tratamento doenças da hemoglobina C

Tratamento específico não é. A anemia geralmente não é expressa, e não são necessárias transfusões de sangue.