Fibroelastose

Na medicina, o termo "fibroelastose" refere-se a alterações no tecido conjuntivo que reveste a superfície dos órgãos internos e vasos sanguíneos, causadas por uma interrupção no crescimento das fibras elásticas. Ao mesmo tempo, observa-se um espessamento das paredes dos órgãos e suas estruturas, o que afeta necessariamente o funcionamento dos sistemas vitais do corpo, em particular os sistemas cardiovascular e respiratório. Isso, por sua vez, acarreta uma deterioração do bem-estar do paciente, especialmente durante o esforço físico, afetando a qualidade e a expectativa de vida.

Epidemiologia

Em geral, as doenças acompanhadas por alterações no tecido conjuntivo, resultando no espessamento das membranas e partições dos órgãos internos, podem ser divididas em dois grupos: fibroelastose cardíaca e fibroelastose pulmonar. A patologia cardíaca pode ser congênita e adquirida; na forma pulmonar da doença, estamos falando de uma doença adquirida.

A fibroelastose pulmonar começa a se desenvolver na meia-idade (próximo aos 55-57 anos), embora em metade dos casos a origem da doença deva ser investigada na infância. Um período "leve" é característico, quando os sintomas da doença estão ausentes. Ao mesmo tempo, a doença não tem predisposição sexual e pode afetar igualmente mulheres e homens. Essa patologia bastante rara é caracterizada por alterações nos tecidos da pleura e do parênquima (células funcionais) do pulmão, principalmente no lobo superior do pulmão. Como a etiologia e a patogênese da doença permanecem obscuras, ela é classificada como uma patologia idiopática. De acordo com a terminologia médica, é chamada de "fibroelastose pleuroparenquimatosa". [ 1 ]

Fibroelastose cardíaca é um nome genérico para uma patologia das membranas cardíacas, caracterizada por seu espessamento e diminuição da funcionalidade. As formas congênitas da patologia são caracterizadas por espessamento difuso (disseminado) da membrana interna do coração. Trata-se de um fino tecido conjuntivo que reveste a cavidade cardíaca (suas seções) e forma suas válvulas.

Em pacientes adultos, geralmente é diagnosticada uma forma focal da doença, quando a superfície interna do coração parece estar coberta por manchas de tecido mais forte e espesso (pode incluir não apenas fibras crescidas, mas também massas trombóticas).

Em metade dos casos de fibroelastose cardíaca, não apenas a parede do órgão se torna mais espessa, mas também as válvulas (mitral bicúspide, entre o átrio e o ventrículo de mesmo nome, aórtica tricúspide, entre o ventrículo esquerdo e a aorta, e pulmonar, entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar). Isso, por sua vez, pode prejudicar o funcionamento das válvulas e causar estreitamento do orifício arterial, que já é pequeno em comparação com outras cavidades do coração.

Na terminologia médica, a fibroelastose endocárdica é chamada de fibroelastose endocárdica (fibroelastose pré-natal, esclerose endocárdica, endocardite fetal, etc.). Mas, muitas vezes, a camada muscular média da membrana cardíaca também pode estar envolvida no processo. [ 2 ]

Anomalias na estrutura do miocárdio (a camada muscular do coração, composta por cardiomiócitos), mutações genéticas e processos infecciosos graves podem causar uma forma comum de fibroelastose, quando não apenas o endocárdio, mas também o miocárdio, estão envolvidos no processo. Geralmente, processos displásicos no endocárdio, causados por diversas causas, ocorrem na borda de seu contato com a membrana muscular, interrompendo a contratilidade dessa camada. Em alguns casos, há até mesmo o crescimento da camada interna para dentro do miocárdio, com a substituição dos cardiomiócitos por fibroblastos e fibras, o que afeta a condutividade dos impulsos nervosos e o trabalho rítmico do coração.

A compressão dos vasos sanguíneos na espessura da membrana cardíaca pelo miocárdio espessado interrompe a nutrição do miocárdio (isquemia miocárdica), o que por sua vez pode levar à necrose dos tecidos do músculo cardíaco.

A fibroelastose endocárdica com dano ao miocárdio do coração é chamada de fibroelastose subendocárdica ou endomiocárdica.

Segundo as estatísticas, na maioria dos casos desta doença rara (apenas 0,007% do total de recém-nascidos), é diagnosticada fibroelastose do ventrículo esquerdo do coração, embora em alguns casos o processo também se espalhe para o ventrículo direito e átrios, incluindo as válvulas que os separam.

A fibroelastose cardíaca é frequentemente acompanhada por danos aos grandes vasos coronários, também revestidos por tecido conjuntivo. Na idade adulta, frequentemente ocorre em um contexto de aterosclerose vascular progressiva.

A doença é mais frequentemente registrada em países tropicais da África, entre populações com baixo padrão de vida, o que é facilitado pela má nutrição, infecções frequentes e certos alimentos e plantas consumidos como alimento.

O espessamento endocárdico também é observado no último estágio da endocardite fibroplástica de Löffler, que afeta principalmente homens de meia-idade. A patogênese dessa doença também está associada a agentes infecciosos que causam o desenvolvimento de eosinofilia grave, mais típica de infecções parasitárias internas. Nesse caso, os tecidos do corpo (principalmente o músculo cardíaco e o cérebro) começam a apresentar falta de oxigênio (hipóxia). Apesar da semelhança dos sintomas da fibroelastose cardíaca e da endocardite fibrosa de Löffler, os médicos as consideram doenças completamente diferentes.

Causas fibroelastose

Fibroelastose refere-se a alterações no tecido conjuntivo de órgãos vitais: coração e pulmões, que são acompanhadas por comprometimento da função orgânica e se refletem na aparência e no estado do paciente. Os médicos conhecem a doença há décadas. A fibroelastose do revestimento interno do coração (endocárdio) foi descrita no início do século XVIII, e alterações semelhantes nos pulmões começaram a ser discutidas dois séculos e meio depois. No entanto, os médicos ainda não chegaram a um consenso final sobre as causas da proliferação patológica do tecido conjuntivo.

Ainda não está claro o que exatamente causa a interrupção do crescimento e desenvolvimento das fibras conjuntivas. Mas os cientistas identificam certos fatores de risco para tais alterações, considerando-os possíveis (mas não definitivos) causas da doença.

Assim, na patogênese da fibroelastose pulmonar, considerada uma doença de pessoas maduras, um papel especial é dado às lesões infecciosas recorrentes do órgão, encontradas em metade dos pacientes. As infecções provocam inflamação do tecido pulmonar e da pleura, e a inflamação prolongada predispõe à sua transformação fibrosa.

Alguns pacientes apresentam histórico familiar de fibroelastose, o que sugere uma predisposição hereditária. Autoanticorpos inespecíficos foram encontrados em seus corpos, o que provoca processos inflamatórios de longa duração e etiologia incerta.

Acredita-se que alterações fibrosas no tecido pulmonar possam ser causadas pela doença do refluxo gastroesofágico. Embora essa conexão seja provavelmente indireta, acredita-se também que o risco de fibroelastose seja maior em pessoas com doenças cardiovasculares ou trombose pulmonar.

A fibroelastose pulmonar na adolescência pode se manifestar durante a gravidez. Geralmente, a doença permanece oculta por cerca de 10 anos ou mais, mas pode se manifestar mais cedo, possivelmente devido ao aumento da carga sobre o corpo da gestante e às alterações hormonais. Ainda não há uma explicação exata. No entanto, um quadro semelhante de desenvolvimento da doença foi observado em 30% das pacientes examinadas em idade reprodutiva.

A gravidez em si não pode causar a doença, mas pode acelerar o desenvolvimento de eventos, o que é muito triste, porque a taxa de mortalidade da doença é muito alta e a expectativa de vida com fibroelastose é curta.

Na maioria dos casos, a fibroelastose cardíaca pode ser atribuída a doenças da infância. A patologia congênita é detectada no período pré-natal em um feto de 4 a 7 meses, mas o diagnóstico só pode ser confirmado após o nascimento da criança. Vários possíveis fatores negativos são considerados na patogênese dessa forma da doença: doenças infecciosas e inflamatórias da mãe transmitidas ao feto, anormalidades no desenvolvimento das membranas cardíacas, suprimento sanguíneo prejudicado para o tecido cardíaco, mutações genéticas e deficiência de oxigênio.

Acredita-se que, entre as infecções, os vírus sejam os que mais contribuem patogenicamente para o desenvolvimento da fibroelastose cardíaca, pois se alojam nas células do corpo, destruindo-as e alterando as propriedades dos tecidos. O sistema imunológico imaturo do feto não consegue protegê-lo contra esses patógenos, ao contrário da imunidade da gestante. Esta pode não apresentar as consequências de uma infecção viral, enquanto no feto, uma infecção intrauterina pode provocar o aparecimento de diversas anomalias.

Alguns cientistas acreditam que o papel decisivo na patogênese da forma infecciosa da fibroelastose é desempenhado por uma infecção que afeta o feto até os 7 meses de idade. Posteriormente, pode causar apenas doenças inflamatórias do coração (miocardite, endocardite).

Anomalias no desenvolvimento das membranas e válvulas do coração podem ser provocadas tanto pelo processo inflamatório quanto por reações autoimunes inadequadas, em consequência das quais as células do sistema imunológico começam a atacar as próprias células do corpo.

Mutações genéticas causam desenvolvimento anormal do tecido conjuntivo, porque os genes contêm informações sobre a estrutura e o comportamento das estruturas proteicas (em particular, proteínas de colágeno e elastina).

Hipóxia e isquemia do tecido cardíaco podem ser consequência do desenvolvimento anormal do coração. Nesse caso, falamos de fibroelastose secundária, provocada por cardiopatias congênitas (CC). Estas incluem anomalias que causam obstrução (permeabilidade prejudicada do coração e de seus vasos):

• estenose ou estreitamento da aorta perto da válvula,
• coarctação ou estreitamento segmentar da aorta na junção de seu arco e seção descendente,
• atresia ou ausência de uma abertura natural na aorta,
• subdesenvolvimento do tecido cardíaco (mais frequentemente o ventrículo esquerdo, menos frequentemente o ventrículo direito e os átrios), o que afeta a função de bombeamento do coração.

Há uma opinião de que a toxicose durante a gravidez também pode atuar como um fator predisponente para fibroelastose no feto.

No período pós-natal, o desenvolvimento da fibroelastose cardíaca pode ser facilitado por doenças infecciosas e inflamatórias das membranas dos órgãos, distúrbios hemodinâmicos decorrentes de lesões, tromboembolismo vascular, hemorragia miocárdica e distúrbios metabólicos (aumento da formação de fibrina, distúrbios do metabolismo de proteínas e ferro: amiloidose, hemocromatose). As mesmas causas causam o desenvolvimento da doença em adultos.

Patogênese

O tecido conjuntivo é um tecido especial do corpo humano que faz parte de quase todos os órgãos, mas não participa ativamente de suas funções. Atribui-se ao tecido conjuntivo funções de suporte e proteção. Formando uma espécie de esqueleto (estrutura, estroma) e delimitando as células funcionais do órgão, ele garante sua forma e tamanho finais. Possuindo resistência suficiente, o tecido conjuntivo também protege as células do órgão contra destruição e lesões, previne a penetração de patógenos e, com a ajuda de macrófagos especiais, absorve estruturas obsoletas: células mortas do tecido, proteínas estranhas, componentes residuais do sangue, etc.

Este tecido pode ser chamado de auxiliar, pois não contém elementos celulares que garantam a funcionalidade de um ou outro órgão. No entanto, seu papel na vida do corpo é bastante amplo. Sendo parte das membranas dos vasos sanguíneos, o tecido conjuntivo garante a segurança e a funcionalidade dessas estruturas, graças às quais são realizadas a nutrição e a respiração (trofismo) dos tecidos circundantes do ambiente interno do corpo.

Existem vários tipos de tecido conjuntivo. A membrana que reveste os órgãos internos é chamada de tecido conjuntivo frouxo. Trata-se de uma substância semilíquida e incolor, contendo fibras colágenas onduladas e fibras elásticas retas, entre as quais se distribuem aleatoriamente diversos tipos de células. Algumas dessas células (fibroblastos) são responsáveis pela formação de estruturas fibrosas, outras (endotelócitos e mastócitos) formam uma matriz translúcida de tecido conjuntivo e produzem substâncias específicas (heparina, histamina), outras (macrófagos) realizam fagocitose, etc.

O segundo tipo de tecido fibroso é o tecido conjuntivo denso, que não contém um grande número de células individuais, sendo, por sua vez, dividido em branco e amarelo. O tecido branco consiste em fibras de colágeno densamente compactadas (ligamentos, tendões, periósteo), enquanto o tecido amarelo consiste em fibras de elastina entrelaçadas aleatoriamente com inclusões de fibroblastos (parte de ligamentos, membranas dos vasos sanguíneos, pulmões).

Os tecidos conjuntivos também incluem: sangue, gordura, osso e cartilagem, mas ainda não nos interessamos por eles, pois, ao falarmos de fibroelastose, nos referimos a alterações nas estruturas fibrosas. E fibras elásticas e resilientes estão presentes apenas em tecidos conjuntivos frouxo e denso.

A síntese de fibroblastos e a formação de fibras de tecido conjuntivo a partir deles são reguladas no nível cerebral. Isso garante a constância de suas características (resistência, elasticidade, espessura). Se, por alguma razão patológica, a síntese e o desenvolvimento do tecido auxiliar forem interrompidos (o número de fibroblastos aumenta, seu "comportamento" muda), ocorre uma proliferação de fibras colágenas fortes ou uma alteração no crescimento das elásticas (elas permanecem curtas, tortuosas), o que leva a uma alteração nas propriedades da membrana do órgão e de algumas estruturas internas revestidas por tecido conjuntivo. Elas adquirem uma espessura maior do que o necessário, tornam-se mais densas, fortes e inelásticas, assemelhando-se ao tecido fibroso dos ligamentos e tendões, o que exige grande esforço para ser esticado.

Esse tecido não se estica bem, limitando os movimentos do órgão (movimentos rítmicos automáticos do coração e dos vasos sanguíneos, alterações no tamanho dos pulmões durante a inspiração e a expiração), daí a interrupção do suprimento sanguíneo e dos órgãos respiratórios, levando à deficiência de oxigênio.

O fato é que o suprimento sanguíneo do corpo é realizado graças ao coração, que funciona como uma bomba, e a dois círculos de circulação sanguínea. A circulação pulmonar é responsável pelo suprimento sanguíneo e pelas trocas gasosas nos pulmões, de onde o oxigênio é levado ao coração com o fluxo sanguíneo e, de lá, à circulação sistêmica, onde é distribuído por todo o corpo, proporcionando respiração aos órgãos e tecidos.

A membrana elástica, ao limitar a contração do músculo cardíaco, reduz a funcionalidade do coração, que não bombeia o sangue tão ativamente, e com ele o oxigênio. Com a fibroelastose dos pulmões, sua ventilação (osigenação) é prejudicada, e fica claro que menos oxigênio começa a entrar no sangue, o que, mesmo com a função cardíaca normal, contribuirá para a privação de oxigênio (hipóxia) de tecidos e órgãos. [ 3 ]

Sintomas fibroelastose

A fibroelastose cardíaca e pulmonar são dois tipos de doenças caracterizadas por um distúrbio da síntese de fibras no tecido conjuntivo. Possuem localizações diferentes, mas ambas são potencialmente fatais, pois estão associadas à insuficiência cardíaca e respiratória progressiva ou grave.

A fibroelastose pulmonar é um tipo raro de doença intersticial deste importante órgão do sistema respiratório. Inclui patologias crônicas do parênquima pulmonar com danos às paredes alveolares (inflamação, ruptura de sua estrutura e estrutura), ao revestimento interno dos capilares pulmonares, etc. A fibroelastose é frequentemente considerada uma forma rara e especial de pneumonia progressiva com tendência a alterações fibrosas nos tecidos pulmonares e pleurais.

É quase impossível detectar a doença logo no início, pois ela pode não se manifestar por cerca de 10 anos. Esse período é chamado de intervalo claro. O aparecimento de alterações patológicas que ainda não afetam o volume pulmonar e as trocas gasosas pode ser detectado por acaso, durante um exame detalhado dos pulmões em conexão com outra doença ou lesão do sistema respiratório.

A doença é caracterizada por uma progressão lenta dos sintomas, de modo que as primeiras manifestações podem ser significativamente tardias desde o seu início. Os sintomas se intensificam gradualmente.

Os primeiros sinais da doença aos quais vale a pena prestar atenção são tosse e falta de ar crescente. Esses sintomas costumam ser consequência de uma doença respiratória anterior, podendo ser associados a um resfriado e suas consequências por muito tempo. A falta de ar é frequentemente percebida como um distúrbio cardíaco ou alterações relacionadas à idade. Afinal, a doença é diagnosticada em pessoas que se aproximam da velhice.

Erros podem ser cometidos tanto por pacientes quanto por médicos que os examinam, o que leva à detecção tardia de uma doença perigosa. Vale a pena prestar atenção à tosse, que é improdutiva na fibroelastose, mas não é estimulada por mucolíticos e expectorantes, sendo interrompida por antitussígenos. Uma tosse prolongada dessa natureza é um sintoma característico da fibroelastose pulmonar.

A dispneia é causada por insuficiência respiratória progressiva devido ao espessamento das paredes alveolares e da pleura, à diminuição do volume e do número de cavidades alveolares no pulmão (o parênquima do órgão é visível em uma radiografia como um favo de mel). O sintoma se intensifica sob a influência de esforço físico, inicialmente significativo e, posteriormente, até mesmo leve. À medida que a doença progride, ela se agrava, causando incapacidade e morte do paciente.

A progressão da fibroelastose é acompanhada por uma deterioração do estado geral: a hipóxia leva à fraqueza e tontura, o peso corporal diminui (desenvolve-se anorexia), as falanges ungueais mudam para o tipo de baquetas, a pele fica pálida e tem uma aparência doentia.

Metade dos pacientes desenvolve sintomas inespecíficos, como dificuldade para respirar e dor no peito, característicos de pneumotórax (acúmulo de gases na cavidade pleural). Essa anomalia também pode ocorrer em decorrência de lesões, doenças pulmonares primárias e secundárias e tratamento inadequado, impossibilitando o diagnóstico.

A fibroelastose cardíaca, assim como a patologia do crescimento do tecido conjuntivo nos pulmões, é caracterizada por: pele pálida, perda de peso, fraqueza, frequentemente paroxística, e falta de ar. Também pode ser observada febre baixa persistente, sem sinais de resfriado ou infecção.

Muitos pacientes apresentam alterações no tamanho do fígado. Ele aumenta de tamanho sem sintomas de disfunção. Também é possível que haja inchaço nas pernas, rosto, braços e região sacral.

Uma manifestação característica da doença é considerada a insuficiência circulatória crescente associada à disfunção cardíaca. Nesse caso, são diagnosticados taquicardia (aumento da frequência cardíaca, frequentemente associada a arritmia), falta de ar (inclusive na ausência de atividade física) e cianose tecidual (coloração azulada causada pelo acúmulo de carboxiemoglobina no sangue, ou seja, um composto de hemoglobina com dióxido de carbono devido à interrupção do fluxo sanguíneo e, consequentemente, das trocas gasosas).

Neste caso, os sintomas podem surgir imediatamente após o nascimento de uma criança com esta patologia ou ao longo de um período de tempo. Quando crianças mais velhas e adultos são afetados, os sinais de insuficiência cardíaca grave geralmente aparecem no contexto de uma infecção respiratória, que atua como um gatilho. [ 4 ]

Fibroelastose em crianças

Se a fibroelastose pulmonar é uma doença de adultos, frequentemente com origem na infância, mas que não se manifesta por muito tempo, então uma patologia semelhante do endocárdio cardíaco frequentemente surge antes mesmo do nascimento do bebê e afeta sua vida desde os primeiros momentos do nascimento. Essa patologia rara, porém grave, é a causa do desenvolvimento de insuficiência cardíaca de difícil correção em bebês, muitos dos quais morrem em até 2 anos. [ 5 ]

A fibroelastose endocárdica em recém-nascidos é, na maioria dos casos, o resultado de processos patológicos que ocorrem no corpo do bebê durante a idade pré-natal. Infecções maternas, mutações genéticas, anormalidades no desenvolvimento do sistema cardiovascular, doenças metabólicas hereditárias – tudo isso, segundo os cientistas, pode levar a alterações no tecido conjuntivo das membranas cardíacas. Principalmente se um feto de 4 a 7 meses for exposto a dois ou mais fatores simultaneamente.

Por exemplo, uma combinação de anormalidades no desenvolvimento do coração e dos vasos coronários (estenose, atresia, coarctação da aorta, desenvolvimento anormal das células miocárdicas, fraqueza endocárdica, etc.), que contribuem para a isquemia tecidual, aliada a um processo inflamatório devido à infecção, deixa a criança com praticamente nenhuma chance de sobrevivência. Embora os defeitos no desenvolvimento dos órgãos ainda possam ser corrigidos prontamente, a fibroelastose progressiva só pode ser retardada, mas não curada.

Geralmente, a fibroelastose cardíaca no feto é detectada já durante a gravidez, durante o diagnóstico por ultrassom no segundo ou terceiro trimestre. A ultrassonografia e a ecocardiografia, entre 20 e 38 semanas, mostraram hiperecogenicidade, que indica espessamento e compactação do endocárdio (geralmente difuso, menos frequentemente focal), uma alteração no tamanho e na forma do coração (o órgão aumenta de tamanho e assume a forma de uma bola ou bala, as estruturas internas são gradualmente suavizadas). [ 6 ]

Em 30-35% dos casos, a fibroelastose foi detectada antes de 26 semanas de gestação e em 65-70%, no período subsequente. Em mais de 80% dos recém-nascidos, a fibroelastose está associada a cardiopatias obstrutivas, ou seja, é secundária, apesar de sua detecção em estágios iniciais. Hiperplasia ventricular esquerda foi detectada em metade das crianças afetadas, o que explica a alta prevalência de fibroelastose nessa estrutura cardíaca específica. Patologias da aorta e de sua válvula, identificadas em um terço das crianças com proliferação endocárdica, também levam ao aumento (dilatação) da câmara ventricular esquerda e à interrupção de sua funcionalidade.

Em caso de fibroelastose cardíaca confirmada instrumentalmente, os médicos recomendam a interrupção da gravidez. Em quase todas as crianças nascidas cujas mães recusaram o aborto medicamentoso, os sinais da doença foram confirmados. Os sintomas de insuficiência cardíaca, característicos da fibroelastose, aparecem dentro de um ano (raramente no 2º ou 3º ano de vida). Em crianças com a forma combinada da doença, os sinais de insuficiência cardíaca são detectados desde os primeiros dias de vida.

As formas congênitas de fibroelastose primária e combinada em crianças geralmente apresentam um curso rápido, com desenvolvimento de insuficiência cardíaca grave. Baixa atividade, letargia da criança, recusa em amamentar devido à fadiga rápida, falta de apetite e aumento da sudorese são sinais de problemas de saúde. Tudo isso leva ao fato de a criança não ganhar peso adequadamente. A pele do bebê fica dolorosamente pálida, em alguns casos com um tom azulado, mais frequentemente na região do triângulo nasolabial.

Há sinais de baixa imunidade, por isso essas crianças contraem infecções respiratórias com frequência e rapidez, complicando a situação. Às vezes, nos primeiros dias e meses de vida, a criança não apresenta distúrbios circulatórios, mas infecções e doenças pulmonares frequentes podem desencadear o desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva.

Exames complementares de saúde em recém-nascidos e crianças pequenas com suspeita de fibroelastose ou previamente diagnosticadas mostraram pressão arterial baixa (hipotensão), aumento do tamanho do coração (cardiomegalia), tons abafados à ausculta cardíaca, às vezes sopro sistólico característico de insuficiência da valva mitral, taquicardia e dispneia. A ausculta pulmonar revela a presença de sibilos, indicando congestão.

Danos endocárdicos ao ventrículo esquerdo frequentemente levam ao enfraquecimento da camada muscular do coração (miocárdio). O ritmo cardíaco normal consiste em dois tons ritmicamente alternados. Na fibroelastose, um terceiro (e às vezes um quarto) tom pode aparecer. Esse ritmo patológico é claramente audível e assemelha-se ao passo de um cavalo (galope) em três tempos, razão pela qual é chamado de ritmo de galope.

Outro sintoma da fibroelastose em crianças pequenas é o aparecimento de uma giba cardíaca. O fato é que as costelas da criança no período pós-natal inicial permanecem não ossificadas e são representadas por tecido cartilaginoso. O aumento do tamanho do coração faz com que ele comece a pressionar as costelas "moles", fazendo com que elas se curvem e assumam uma forma curvada para a frente (giba cardíaca). Na fibroelastose em adultos, a giba cardíaca não se forma devido à resistência e rigidez do tecido ósseo das costelas, mesmo no caso de aumento de todas as estruturas do coração.

A formação de uma protuberância cardíaca por si só indica apenas uma cardiopatia congênita, sem especificar sua natureza. Mas, em qualquer caso, está associada a um aumento no tamanho do coração e de seus ventrículos.

A síndrome do edema na fibroelastose em crianças raramente é diagnosticada, mas muitas crianças apresentam fígado aumentado, que começa a se projetar em média 3 cm abaixo da borda do arco costal.

Se a fibroelastose for adquirida (por exemplo, consequência de doenças inflamatórias das membranas cardíacas), o quadro clínico costuma ser lentamente progressivo. Por algum tempo, os sintomas podem estar completamente ausentes, mas depois surgem sinais leves de disfunção cardíaca, como falta de ar durante esforços físicos, aumento da frequência cardíaca, fadiga rápida e baixa resistência física. Um pouco mais tarde, o fígado começa a aumentar de tamanho, com edema e tontura.

Todos os sintomas da fibroelastose adquirida são inespecíficos, o que dificulta o diagnóstico da doença, assemelhando-se a cardiomiopatias e doenças hepáticas e renais. A doença é mais frequentemente diagnosticada na fase de insuficiência cardíaca grave, o que afeta negativamente os resultados do tratamento.

Complicações e consequências

Vale ressaltar que a fibroelastose do coração e dos pulmões é uma patologia grave, cuja evolução depende de diversas circunstâncias. Cardiopatias congênitas complicam significativamente a situação, podendo ser eliminadas cirurgicamente em idade precoce, mas, ao mesmo tempo, permanece um risco bastante elevado de morte (aproximadamente 10%).

Acredita-se que quanto mais precocemente a doença se desenvolver, mais graves serão suas consequências. Isso é confirmado pelo fato de que a fibroelastose congênita, na maioria dos casos, tem um curso fulminante ou agudo, com rápida progressão da insuficiência cardíaca. O desenvolvimento de insuficiência cardíaca aguda em uma criança com menos de 6 meses é considerado um sinal de mau prognóstico.

No entanto, o tratamento não garante a restauração completa da função cardíaca, apenas retarda a progressão dos sintomas de insuficiência cardíaca. Por outro lado, a ausência desse tratamento de suporte leva à morte nos primeiros dois anos de vida do bebê.

Se a insuficiência cardíaca for detectada nos primeiros dias e meses de vida de um bebê, é muito provável que ele não sobreviva nem uma semana. A resposta ao tratamento varia de criança para criança. Na ausência de um efeito terapêutico, praticamente não há esperança. Mas, com a ajuda prestada, a expectativa de vida de uma criança doente é curta (de vários meses a vários anos).

A cirurgia e a correção de cardiopatias congênitas que causam fibroelastose geralmente melhoram o quadro do paciente. Com o tratamento cirúrgico bem-sucedido da hiperplasia ventricular esquerda e o cumprimento das recomendações médicas, a doença pode evoluir de forma benigna: a insuficiência cardíaca terá um curso crônico, sem sinais de progressão. Embora a esperança de tal resultado seja pequena.

Já a forma adquirida da fibroelastose cardíaca se torna crônica rapidamente e progride gradualmente. A medicação pode retardar o processo, mas não interrompê-lo.

A fibroelastose pulmonar, independentemente do momento do aparecimento das alterações no parênquima e nas membranas do órgão após o período de luz, começa a progredir rapidamente e pode levar à morte em poucos anos, causando insuficiência respiratória grave. O triste é que métodos eficazes de tratamento da doença ainda não foram desenvolvidos. [ 7 ]

Diagnósticos fibroelastose

A endomiocárdica fibroelastose, cujos sintomas são detectados na maioria dos casos em idade precoce, é uma doença congênita. Se excluirmos os raros casos em que a doença começou a se desenvolver no final da infância e na idade adulta como complicação de lesões e doenças somáticas, é possível identificar a patologia no período pré-natal, ou seja, antes do nascimento da criança.

Os médicos acreditam que alterações patológicas nos tecidos endocárdicos, alterações na forma do coração fetal e algumas características de seu funcionamento, características da fibroelastose, podem ser determinadas já na 14ª semana de gestação. Mas este ainda é um período relativamente curto, e não se pode descartar que a doença possa se manifestar um pouco mais tarde, mais perto do terceiro trimestre da gestação e, às vezes, alguns meses antes do parto. Por isso, ao monitorar gestantes, recomenda-se a realização de exames ultrassonográficos clínicos do coração fetal em intervalos de várias semanas.

Por quais sinais os médicos podem suspeitar da doença durante a próxima ultrassonografia? Muito depende da forma da doença. Na maioria das vezes, a fibroelastose é diagnosticada na região do ventrículo esquerdo, mas essa estrutura nem sempre está aumentada. A forma dilatada da doença com ventrículo esquerdo aumentado é facilmente determinada durante um exame de ultrassonografia pela forma esférica do coração, cujo ápice é representado pelo ventrículo esquerdo, o aumento geral do tamanho do órgão e a protrusão do septo interventricular em direção ao ventrículo direito. Mas o principal sinal da fibroelastose é o espessamento do endocárdio, bem como dos septos cardíacos com um aumento característico da ecogenicidade dessas estruturas, que é determinado por um exame de ultrassonografia específico.

O estudo é realizado com equipamentos especiais de ultrassom, em conjunto com programas de cardiologia. A ecocardiografia fetal não causa danos à mãe nem ao feto, mas permite não apenas identificar alterações anatômicas no coração, mas também determinar a condição dos vasos coronários, a presença de coágulos sanguíneos e alterações na espessura das membranas cardíacas.

A ecocardiografia fetal é prescrita não apenas na presença de desvios durante a decodificação dos resultados do ultrassom, mas também no caso de infecção materna (especialmente viral), uso de medicamentos potentes, predisposição hereditária, presença de distúrbios metabólicos, bem como patologias cardíacas congênitas em crianças mais velhas.

A ecocardiografia fetal também pode detectar outras formas congênitas de fibroelastose. Por exemplo, fibroelastose do ventrículo direito, um processo disseminado com dano simultâneo ao ventrículo esquerdo e às estruturas adjacentes: ventrículo direito, válvulas cardíacas, átrios, formas combinadas de fibroelastose, fibroelastose endomiocárdica com espessamento do revestimento interno dos ventrículos e envolvimento de parte do miocárdio no processo patológico (geralmente combinado com trombose da parede).

A fibroelastose endocárdica detectada na idade pré-natal tem um prognóstico muito ruim, portanto, os médicos recomendam a interrupção da gravidez neste caso. A possibilidade de um diagnóstico errôneo é excluída por uma ultrassonografia repetida do coração fetal, realizada 4 semanas após o primeiro exame que revelou a patologia. É claro que a decisão final sobre interromper ou manter a gravidez cabe aos pais, mas eles devem estar cientes do tipo de vida a que estão condenando a criança.

A fibroelastose endocárdica nem sempre é detectada durante a gravidez, especialmente considerando que nem todas as gestantes se cadastram em uma clínica de saúde da mulher e se submetem a diagnósticos preventivos por ultrassom. A doença do bebê no útero praticamente não afeta a condição da gestante, de modo que o nascimento de um bebê doente costuma ser uma surpresa desagradável.

Em alguns casos, tanto os pais quanto os médicos descobrem a doença do bebê vários meses após o nascimento. Nesse caso, os exames de sangue laboratoriais podem não revelar nada, exceto um aumento na concentração de sódio (hipernatremia). Mas seus resultados serão úteis na realização de diagnósticos diferenciais para descartar doenças inflamatórias.

Ainda há esperança para o diagnóstico instrumental. Um estudo padrão do coração (ECG) não é particularmente indicativo no caso de fibroelastose. Ajuda a identificar distúrbios no coração e na condutividade elétrica do músculo cardíaco, mas não especifica as causas de tais distúrbios. Assim, uma alteração na voltagem do ECG (em uma idade mais jovem geralmente é subestimada, em uma idade mais avançada - pelo contrário, excessivamente alta) indica cardiomiopatia, que pode estar associada não apenas a patologias cardíacas, mas também a distúrbios metabólicos. A taquicardia é um sintoma de doenças cardíacas. E se ambos os ventrículos do coração forem afetados, o cardiograma pode geralmente parecer normal. [ 8 ]

A tomografia computadorizada (TC) é uma excelente ferramenta não invasiva para detectar calcificação cardiovascular e excluir pericardite.[ 9 ]

A ressonância magnética (RM) pode ser útil na detecção de fibroelastose, pois a biópsia é invasiva. Uma borda hipointensa em uma sequência de perfusão miocárdica e uma borda hiperintensa em uma sequência de realce tardio são sugestivas de fibroelastose.[ 10 ]

Mas isso não significa que o estudo deva ser abandonado, porque ele ajuda a determinar a natureza do trabalho do coração e o grau de desenvolvimento da insuficiência cardíaca.

Quando surgem sintomas de insuficiência cardíaca e o paciente consulta um médico, também são prescritos: radiografia de tórax, tomografia computadorizada ou ressonância magnética do coração, ecocardiografia (EcoCG). Em casos duvidosos, é necessário recorrer à biópsia do tecido cardíaco com posterior exame histológico. O diagnóstico é muito grave e, portanto, requer a mesma abordagem diagnóstica, embora o tratamento não seja muito diferente da terapia sintomática para doença arterial coronariana e insuficiência cardíaca.

Mas mesmo um exame tão rigoroso não será útil se seus resultados não forem utilizados no diagnóstico diferencial. Os resultados do ECG podem ser usados para diferenciar fibroelastose aguda de miocardite idiopática, pericardite exsudativa e estenose aórtica. Ao mesmo tempo, os exames laboratoriais não mostrarão sinais de inflamação (leucocitose, VHS aumentado, etc.) e as medições de temperatura não mostrarão hipertermia.

A análise dos sons e sopros cardíacos, as alterações no tamanho dos átrios e o estudo da anamnese ajudam a distinguir a fibroelastose endocárdica da insuficiência valvar mitral isolada e do defeito da valva mitral.

A análise de dados anamnésicos é útil para distinguir entre fibroelastose e estenose cardíaca e aórtica. Em caso de estenose aórtica, também vale a pena atentar para a preservação do ritmo sinusal e a ausência de tromboembolismo. Distúrbios do ritmo cardíaco e deposição de trombos também não são observados na pericardite exsudativa, mas a doença se manifesta com aumento da temperatura e febre.

A maior dificuldade reside na diferenciação entre fibroelastose endocárdica e miocardiopatia congestiva. Neste caso, a fibroelastose, embora na maioria dos casos não seja acompanhada de distúrbios pronunciados da condução cardíaca, apresenta um prognóstico de tratamento menos favorável.

Em caso de patologias combinadas, é necessário estar atento a quaisquer anormalidades reveladas durante uma tomografia ou ultrassonografia cardíaca, pois defeitos congênitos complicam significativamente o curso da fibroelastose. Se a fibroelastose endocárdica combinada for detectada no período intrauterino, não é apropriado manter a gravidez. É muito mais humano interrompê-la.

Diagnóstico de fibroelastose pulmonar

O diagnóstico da fibroelastose pulmonar também requer certos conhecimentos e habilidades por parte do médico. A questão é que os sintomas da doença são bastante heterogêneos. Por um lado, indicam doenças pulmonares congestivas (tosse não produtiva, falta de ar) e, por outro, podem também ser uma manifestação de patologia cardíaca. Portanto, o diagnóstico da doença não pode ser reduzido apenas à descrição dos sintomas e à ausculta.

Os exames de sangue do paciente ajudam a descartar doenças pulmonares inflamatórias, mas não fornecem informações sobre alterações quantitativas e qualitativas nos tecidos. A presença de sinais de eosinofilia ajuda a diferenciar a doença da fibrose pulmonar, que apresenta manifestações semelhantes, mas não descarta nem confirma a fibroelastose.

Os estudos instrumentais são considerados mais indicativos: radiografia de tórax e exame tomográfico dos órgãos respiratórios, bem como análises funcionais, que consistem na determinação dos volumes respiratórios, da capacidade vital dos pulmões e da pressão no órgão.

No caso da fibroelastose pulmonar, vale a pena atentar para a diminuição da função respiratória externa, medida durante a espirometria. A diminuição das cavidades alveolares ativas afeta significativamente a capacidade vital dos pulmões (CVP), e o espessamento das paredes das estruturas internas afeta a capacidade de difusão do órgão (CDP), que garante as funções de ventilação e troca gasosa (em termos simples, absorvendo dióxido de carbono do sangue e liberando oxigênio).

Os sinais característicos da fibroelastose pleuroparenquimatosa são uma combinação de fluxo de ar limitado para os pulmões (obstrução) e expansão pulmonar prejudicada durante a inalação (restrição), deterioração da função respiratória externa, hipertensão pulmonar moderada (aumento da pressão nos pulmões), diagnosticada em metade dos pacientes.

A biópsia do tecido pulmonar revela alterações características na estrutura interna do órgão. Estas incluem: fibrose da pleura e do parênquima em combinação com elastose das paredes alveolares, acúmulo de linfócitos na área dos septos alveolares compactados, transformação de fibroblastos em tecido muscular atípico e presença de líquido edematoso.

A tomografia mostra danos aos pulmões nas seções superiores, na forma de focos de compactação pleural e alterações estruturais no parênquima. O tecido conjuntivo aumentado dos pulmões assemelha-se ao tecido muscular em cor e propriedades, mas o volume dos pulmões diminui. Grandes cavidades contendo ar (cistos) são encontradas no parênquima. A expansão focal irreversível (ou difusa) dos brônquios e bronquíolos (bronquiectasia de tração) e a posição baixa da cúpula do diafragma são características.

Exames radiológicos revelam áreas de "vidro fosco" e "pulmão em favo de mel" em muitos pacientes, indicando ventilação irregular dos pulmões devido à presença de focos de compactação tecidual. Aproximadamente metade dos pacientes apresenta linfonodos e fígado aumentados.

A fibroelastose pulmonar deve ser diferenciada da fibrose causada por infecção parasitária e eosinofilia associada, fibroelastose endocárdica, doenças pulmonares com ventilação prejudicada e quadro de "pulmão em favo de mel", doença autoimune histicotite X (uma forma dessa patologia com dano pulmonar é chamada de doença de Hand-Schüller-Christian), manifestações de sarcoidose e tuberculose pulmonar.

Tratamento fibroelastose

A fibroelastose, independentemente de sua localização, é considerada uma doença perigosa e praticamente incurável. Alterações patológicas na pleura e no parênquima pulmonar não podem ser revertidas com medicamentos. E mesmo o uso de anti-inflamatórios hormonais (corticosteroides) em combinação com broncodilatadores não produz o resultado desejado. Os broncodilatadores ajudam a aliviar um pouco a condição do paciente, aliviando a síndrome obstrutiva, mas não afetam os processos que ocorrem nos pulmões, portanto, podem ser usados apenas como terapia de suporte.

O tratamento cirúrgico para fibroelastose pulmonar também é ineficaz. A única operação que poderia mudar a situação é um transplante de órgão doado. Mas o transplante de pulmão, infelizmente, tem o mesmo prognóstico desfavorável. [ 11 ]

Segundo cientistas estrangeiros, a fibroelastose também pode ser considerada uma das complicações frequentes do transplante de células-tronco pulmonares ou de medula óssea. Em ambos os casos, ocorrem alterações nas fibras do tecido conjuntivo dos pulmões, afetando a função da respiração externa.

A doença progride sem tratamento (e atualmente não há tratamento eficaz), e cerca de 40% dos pacientes morrem de insuficiência respiratória em 1,5 a 2 anos. A expectativa de vida dos que permanecem também é severamente limitada (até 10 a 20 anos), assim como sua capacidade de trabalhar. A pessoa fica incapacitada.

A fibroelastose cardíaca também é considerada uma doença clinicamente incurável, especialmente se for uma patologia congênita. Geralmente, as crianças não chegam aos 2 anos de idade. Elas só podem ser salvas por um transplante de coração, o que por si só é uma operação difícil, com alto grau de risco e consequências imprevisíveis, especialmente em uma idade tão jovem.

Em alguns bebês, é possível corrigir defeitos cardíacos congênitos cirurgicamente para que não agravem o estado da criança doente. Em caso de estenose da artéria, é instalado um dilatador vascular - um shunt (bypass aortocoronário). Em caso de dilatação do ventrículo esquerdo do coração, sua forma é rapidamente restaurada. Mas mesmo essa operação não garante que a criança possa passar sem um transplante. Cerca de 20 a 25% dos bebês sobrevivem e sofrem de insuficiência cardíaca por toda a vida, ou seja, não são considerados saudáveis.

Se a doença for adquirida, vale a pena lutar pela vida da criança com a ajuda de medicamentos. Mas é importante entender que quanto mais cedo a doença se manifestar, mais difícil será combatê-la.

O tratamento medicamentoso visa combater e prevenir as exacerbações da insuficiência cardíaca. Os pacientes recebem os seguintes medicamentos cardíacos:

• inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), que afetam a pressão arterial e a mantêm dentro dos limites normais (captopril, enalapril, benazepril, etc.),
• betabloqueadores usados para tratar distúrbios do ritmo cardíaco, hipertensão arterial e prevenir infarto do miocárdio (anaprilina, bisoprolol, metoprolol),
• glicosídeos cardíacos, que, quando usados por um longo período de tempo, não só apoiam o funcionamento do coração (aumentam o conteúdo de potássio nos cardiomiócitos e melhoram a condutividade miocárdica), mas também são capazes de reduzir um pouco o grau de espessamento endocárdico (digoxina, gitoxina, estrofantina),
• diuréticos poupadores de potássio (espironolactona, veroshpiron, decriz), prevenindo edema tecidual,
• terapia antitrombótica com anticoagulantes (cardiomagnyl, magnicor), prevenindo a formação de coágulos sanguíneos e distúrbios circulatórios nos vasos coronários.

Na forma congênita da fibroelastose endocárdica, o tratamento de suporte não promove a recuperação, mas reduz o risco de morte por insuficiência cardíaca ou tromboembolia em 70-75%. [ 12 ]

Medicação

Como podemos observar, o tratamento da fibroelastose endocárdica praticamente não difere do tratamento da insuficiência cardíaca. Em ambos os casos, os cardiologistas levam em consideração a gravidade da cardiopatia. A prescrição de medicamentos é estritamente individual, levando em consideração a idade do paciente, as doenças concomitantes, a forma e o grau da insuficiência cardíaca.

No tratamento da fibroelastose endocárdica adquirida, são utilizados medicamentos de 5 grupos. Vamos considerar um medicamento de cada grupo.

O "enalapril" é um medicamento do grupo dos inibidores da ECA, disponível em comprimidos de diversas dosagens. O medicamento aumenta o fluxo sanguíneo coronário, dilata as artérias, reduz a pressão arterial sem afetar a circulação cerebral, desacelera e reduz a expansão do ventrículo esquerdo. O medicamento melhora o suprimento sanguíneo para o miocárdio, reduzindo os efeitos da isquemia, reduz ligeiramente a coagulação sanguínea, prevenindo a formação de coágulos sanguíneos e tem um leve efeito diurético.

Em caso de insuficiência cardíaca, o medicamento é prescrito por um período superior a seis meses ou de forma permanente. O medicamento é iniciado com uma dose mínima (2,5 mg), aumentando-a gradualmente em 2,5 a 5 mg a cada 3 a 4 dias. A dose permanente será aquela que for bem tolerada pelo paciente e mantiver a pressão arterial dentro da faixa normal.

A dose diária máxima é de 40 mg. Pode ser tomada uma vez ou dividida em 2 doses.

Se a pressão arterial estiver abaixo do normal, a dose será reduzida gradualmente. O tratamento com Enalapril não deve ser interrompido abruptamente. Recomenda-se tomar uma dose de manutenção de 5 mg por dia.

O medicamento destina-se ao tratamento de pacientes adultos, mas também pode ser prescrito para crianças (a segurança não foi oficialmente estabelecida, mas, no caso de fibroelastose, a vida de um paciente pequeno está em risco, portanto, a relação de risco é levada em consideração). O inibidor da ECA não é prescrito para pacientes com intolerância aos componentes do medicamento, com porfiria, gravidez e durante a amamentação. Se o paciente já teve edema de Quincke enquanto tomava qualquer medicamento deste grupo, o Enalapril é proibido.

Deve-se ter cautela ao prescrever o medicamento a pacientes com patologias concomitantes: doenças renais e hepáticas graves, hipercalemia, hiperaldosteronismo, estenose da válvula aórtica ou mitral, patologias sistêmicas do tecido conjuntivo, isquemia cardíaca, doença cerebral, diabetes mellitus.

Durante o tratamento com este medicamento, não tome diuréticos convencionais para evitar desidratação e um forte efeito hipotensor. A administração simultânea com diuréticos poupadores de potássio requer ajuste de dose, pois há alto risco de hipercalemia, que por sua vez provoca arritmia cardíaca, convulsões, diminuição do tônus muscular, aumento da fraqueza, etc.

O medicamento "Enalapril" é geralmente bem tolerado, mas alguns pacientes podem apresentar efeitos colaterais. Os mais comuns são: queda acentuada da pressão arterial, podendo levar ao colapso, dores de cabeça e tonturas, distúrbios do sono, aumento da fadiga, perda reversível do equilíbrio, da audição e da visão, aparecimento de zumbido, falta de ar, tosse sem secreção de escarro, alterações na composição do sangue e da urina, geralmente indicando mau funcionamento do fígado e dos rins. Possíveis: queda de cabelo, diminuição do desejo sexual, sintomas de "ondas de calor" (sensação de calor e palpitações, rubor facial, etc.).

O "bisoprolol" é um betabloqueador de ação seletiva, com efeitos hipotensores e anti-isquêmicos, que auxilia no combate às manifestações de taquicardia e arritmia. É um medicamento de baixo custo, disponível em comprimidos, que previne a progressão da insuficiência cardíaca na fibroelastose endocárdica. [ 13 ]

Como muitos outros medicamentos prescritos para doença coronariana e ICC, o Bisoprolol é prescrito para uso prolongado. Recomenda-se tomá-lo pela manhã, antes ou durante as refeições.

Quanto às dosagens recomendadas, elas são selecionadas individualmente, dependendo dos valores da pressão arterial e dos medicamentos prescritos em paralelo. Em média, uma dose única (também diária) é de 5 a 10 mg, mas com um ligeiro aumento da pressão, pode ser reduzida para 2,5 mg. A dose máxima que pode ser prescrita a um paciente com rins funcionando normalmente é de 20 mg, mas apenas com pressão arterial consistentemente alta.

Aumentar as dosagens indicadas só é possível com a autorização de um médico. Mas, em caso de doenças hepáticas e renais graves, 10 mg é considerada a dose máxima permitida.

No tratamento complexo da insuficiência cardíaca com disfunção ventricular esquerda, que ocorre mais frequentemente com fibroelastose, a dose eficaz é selecionada aumentando-se gradualmente a dose em 1,25 mg. Nesse caso, inicia-se com a dose mínima possível (1,25 mg). A dose é aumentada em intervalos de 1 semana.

Quando a dose atinge 5 mg, o intervalo é aumentado para 28 dias. Após 4 semanas, a dose é aumentada em 2,5 mg. Seguindo esse intervalo e a norma, a dose atinge 10 mg, que o paciente deverá tomar por um longo período ou de forma constante.

Se essa dosagem for mal tolerada, ela será reduzida gradualmente até um nível confortável. A interrupção do tratamento com um betabloqueador também não deve ser abrupta.

O medicamento não deve ser prescrito em caso de hipersensibilidade às substâncias ativas e auxiliares do medicamento, insuficiência cardíaca aguda e descompensada, choque cardiogênico, bloqueio atrioventricular graus 2-3, bradicardia, pressão arterial consistentemente baixa e algumas outras patologias cardíacas, asma brônquica grave, bronco-obstrução, distúrbios circulatórios periféricos graves, acidose metabólica.

Deve-se ter cautela ao prescrever tratamentos complexos. Portanto, a combinação de Bisoprolol com alguns antiarrítmicos (quinidina, lidocaína, fenitoína, etc.), antagonistas do cálcio e hipotensores centrais não é recomendada.

Sintomas e distúrbios desagradáveis que podem ocorrer durante o tratamento com Bisoprolol: aumento da fadiga, dores de cabeça, ondas de calor, distúrbios do sono, queda da pressão arterial e tontura ao levantar da cama, perda auditiva, sintomas gastrointestinais, distúrbios hepáticos e renais, diminuição da potência, fraqueza muscular e cãibras. Às vezes, os pacientes queixam-se de distúrbios circulatórios periféricos, que se manifestam na forma de diminuição da temperatura ou dormência das extremidades, especialmente dos dedos das mãos e dos pés.

Na presença de doenças concomitantes do sistema broncopulmonar, rins, fígado e diabetes mellitus, o risco de efeitos adversos é maior, o que indica uma exacerbação da doença.

"Digoxina" é um glicosídeo cardíaco popular e barato, à base de dedaleira, que é dispensado estritamente com receita médica (em comprimidos) e deve ser usado sob supervisão médica. O tratamento injetável é realizado em ambiente hospitalar durante a exacerbação da doença coronariana e da ICC; os comprimidos são prescritos continuamente em doses mínimas eficazes, visto que o medicamento tem efeito tóxico e semelhante ao de um narcótico.

O efeito terapêutico consiste em alterar a força e a amplitude das contrações miocárdicas (fornece energia ao coração e o auxilia em condições isquêmicas). O medicamento também tem efeito vasodilatador (reduz a congestão) e algum efeito diurético, o que ajuda a aliviar o inchaço e a reduzir a gravidade da insuficiência respiratória, manifestada como falta de ar.

O perigo da Digoxina e de outros glicosídeos cardíacos é que, se administrados em excesso, podem provocar arritmia cardíaca causada pelo aumento da excitabilidade do miocárdio.

Em caso de exacerbação da ICC, o medicamento é prescrito na forma de injeções, selecionando-se uma dosagem individual levando em consideração a gravidade da condição e a idade do paciente. Quando a condição se estabiliza, passa-se para comprimidos.

Normalmente, a dose única padrão do medicamento é de 0,25 mg. A frequência de administração pode variar de 1 a 5 vezes ao dia, em intervalos regulares. Na fase aguda da ICC, a dose diária pode chegar a 1,25 mg. Quando a condição se estabiliza permanentemente, é necessária uma dose de manutenção de 0,25 mg (menos frequentemente 0,5 mg) por dia.

Ao prescrever o medicamento para crianças, o peso do paciente é levado em consideração. Uma dose eficaz e segura é calculada em 0,05-0,08 mg por kg de peso corporal. No entanto, o medicamento não é prescrito continuamente, mas sim por 1 a 7 dias.

A dosagem do glicosídeo cardíaco deve ser prescrita por um médico, levando em consideração a condição e a idade do paciente. Ao mesmo tempo, é muito perigoso ajustar as doses independentemente ou tomar dois medicamentos com esse efeito ao mesmo tempo.

Digoxina não é prescrita para angina instável, arritmias cardíacas graves, bloqueio atrioventricular de grau 2-3, tamponamento cardíaco, síndrome de Adams-Stokes-Morgagni, estenose isolada da valva bicúspide e estenose aórtica, anomalia cardíaca congênita denominada síndrome de Wolff-Parkinson-White, miocardiopatia hipertrófica obstrutiva, endocardite, pericardite e miocardite, aneurisma da aorta torácica, hipercalcemia, hipocalemia e algumas outras patologias. A lista de contraindicações é bastante extensa e inclui síndromes com múltiplas manifestações, de modo que a decisão sobre a possibilidade de uso deste medicamento só pode ser tomada por um especialista.

A digoxina também apresenta efeitos colaterais. Estes incluem distúrbios do ritmo cardíaco (como resultado de uma dose incorretamente selecionada e overdose), perda de apetite, náuseas (frequentemente acompanhadas de vômitos), distúrbios intestinais, fraqueza severa e fadiga intensa, dores de cabeça, aparecimento de "moscas" diante dos olhos, diminuição dos níveis de plaquetas e distúrbios de coagulação sanguínea, além de reações alérgicas. Na maioria das vezes, o aparecimento destes e de outros sintomas está associado à ingestão de altas doses do medicamento, menos frequentemente à terapia de longo prazo.

A "espironolactona" é um antagonista mineralocorticoide. Tem efeito diurético, promovendo a excreção de sódio, cloro e água, mas retendo potássio, necessário para o funcionamento normal do coração, visto que sua função condutiva se baseia principalmente neste elemento. Ajuda a aliviar o edema. É usada como adjuvante na insuficiência cardíaca congestiva.

No caso de ICC, o medicamento é prescrito dependendo da fase da doença. Em caso de exacerbação, o medicamento pode ser prescrito tanto na forma de injeções quanto em comprimidos, na dosagem de 50 a 100 mg por dia. Quando a condição se estabiliza, uma dose de manutenção de 25 a 50 mg é prescrita por um longo período. Se o equilíbrio de potássio e sódio for perturbado, levando a uma diminuição do primeiro, a dose pode ser aumentada até que uma concentração normal de oligoelementos seja estabelecida.

Em pediatria, a dosagem eficaz é calculada com base na proporção de 1-3 mg de espironolactona por quilograma de peso corporal do paciente.

Como podemos observar, também aqui a seleção da dose recomendada é individual, como ocorre na prescrição de muitos outros medicamentos utilizados em cardiologia.

As contraindicações ao uso de diuréticos podem ser: excesso de potássio ou baixos níveis de sódio no organismo, patologia associada à ausência de micção (anúria), doença renal grave com comprometimento do desempenho. O medicamento não é prescrito para gestantes e lactantes, bem como para pessoas com intolerância aos seus componentes.

Deve-se ter cautela ao usar o medicamento em pacientes com bloqueio cardíaco AV (pode piorar), excesso de cálcio (hipercalcemia), acidose metabólica, diabetes mellitus, irregularidades menstruais e doença hepática.

O uso do medicamento pode causar dores de cabeça, sonolência, perda de equilíbrio e coordenação motora (ataxia), aumento das glândulas mamárias em homens (ginecomastia) e impotência, alterações na menstruação, engrossamento da voz e crescimento excessivo de pelos em mulheres (hirsutismo), dor epigástrica e distúrbios gastrointestinais, cólica intestinal, disfunção renal e desequilíbrio mineral. Reações cutâneas e alérgicas são possíveis.

Efeitos colaterais geralmente são observados quando a dose necessária é excedida. Edema pode ocorrer quando a dosagem é insuficiente.

Magnicor é um medicamento que previne a formação de coágulos sanguíneos, à base de ácido acetilsalicílico e hidróxido de magnésio. É um dos meios eficazes de terapia antitrombótica prescritos para insuficiência cardíaca. Possui efeito analgésico, anti-inflamatório e antiplaquetário, além de afetar a função respiratória. O hidróxido de magnésio reduz o efeito negativo do ácido acetilsalicílico na mucosa gastrointestinal.

Em caso de fibroelastose endomiocárdica, o medicamento é prescrito para fins profiláticos, portanto, a dose mínima eficaz é respeitada - 75 mg, o que corresponde a 1 comprimido. Em caso de isquemia cardíaca devido à formação de trombo e consequente estreitamento do lúmen dos vasos coronários, a dose inicial é de 2 comprimidos, e a dose de manutenção corresponde à dose profilática.

Exceder a dosagem recomendada aumenta significativamente o risco de sangramento difícil de estancar.

As dosagens são indicadas para pacientes adultos devido ao fato do medicamento conter ácido acetilsalicílico, cujo uso em menores de 15 anos pode trazer consequências graves.

O medicamento não é prescrito para pacientes da infância e início da adolescência, em caso de intolerância ao ácido acetilsalicílico e outros componentes do medicamento, asma por "aspirina" (na história), gastrite erosiva aguda, úlcera péptica, diátese hemorrágica, doenças hepáticas e renais graves, em caso de insuficiência cardíaca descompensada grave.

Durante a gravidez, Magnicor é prescrito apenas em casos de extrema necessidade e apenas no 1º e 2º trimestres, levando em consideração o possível efeito negativo sobre o feto e o curso da gravidez. No 3º trimestre da gravidez, esse tratamento é indesejável, pois contribui para a diminuição da contratilidade uterina (trabalho de parto prolongado) e pode causar sangramento intenso. O feto pode apresentar hipertensão pulmonar e disfunção renal.

Os efeitos colaterais do medicamento incluem sintomas do trato gastrointestinal (dispepsia, dor epigástrica e abdominal, algum risco de sangramento gástrico com o desenvolvimento de anemia ferropriva). Durante o uso do medicamento, podem ocorrer sangramentos nasais, gengivais e urinários.

A superdosagem pode causar tonturas, desmaios e zumbidos nos ouvidos. Reações alérgicas não são incomuns, especialmente no contexto de hipersensibilidade a salicilatos. No entanto, anafilaxia e insuficiência respiratória são efeitos colaterais raros.

A seleção de medicamentos em terapias complexas e as dosagens recomendadas devem ser estritamente individuais. Cuidado especial deve ser tomado no tratamento de gestantes, lactantes, crianças e idosos.

Medicina tradicional e homeopatia

A fibroelastose cardíaca é uma doença grave e grave, com curso progressivo característico e praticamente sem chance de recuperação. É evidente que o tratamento eficaz dessa doença com remédios populares é impossível. As receitas da medicina tradicional, que se resumem principalmente ao tratamento à base de ervas, só podem ser usadas como adjuvantes e somente com a autorização de um médico, para não complicar um prognóstico já ruim.

Quanto aos remédios homeopáticos, seu uso não é proibido e pode fazer parte de um tratamento abrangente para insuficiência cardíaca. No entanto, neste caso, não estamos falando tanto de tratamento, mas sim de prevenção da progressão da ICC.

Os medicamentos devem ser prescritos por um homeopata experiente, e a questão da possibilidade de incluí-los em terapias complexas é de competência do médico assistente.

Quais medicamentos homeopáticos ajudam a retardar a progressão da insuficiência cardíaca na fibroelastose? Na insuficiência cardíaca aguda, os homeopatas recorrem aos seguintes medicamentos: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Apesar da semelhança de indicações, ao escolher um medicamento eficaz, os médicos se baseiam nas manifestações externas da isquemia, como a cianose (seu grau e prevalência) e na natureza da síndrome dolorosa.

Em caso de ICC, os seguintes medicamentos podem ser incluídos na terapia de manutenção: Lachesis e Nayu, Lycopus (nos estágios iniciais do aumento cardíaco), Laurocerasus (para falta de ar em repouso), Latrodectus mactans (para patologias valvares), preparações de espinheiro (especialmente úteis para lesões endomiocárdicas).

Em caso de batimentos cardíacos fortes, podem ser prescritos para tratamento sintomático: Spigelia, Glonoinum (para taquicardia), Aurum metallicum (para hipertensão).

Para reduzir a gravidade da falta de ar, os seguintes remédios são úteis: Grindelia, Spongia e Lahegis. Para aliviar a dor cardíaca, podem ser prescritos: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, e para aliviar a ansiedade neste contexto, Aconitum. No desenvolvimento de asma cardíaca, são indicados: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Prevenção

A prevenção da fibroelastose adquirida do coração e dos pulmões consiste na prevenção e no tratamento oportuno de doenças infecciosas e inflamatórias, especialmente quando se trata de danos a órgãos vitais. O tratamento eficaz da doença subjacente ajuda a prevenir consequências perigosas, incluindo a fibroelastose. Este é um excelente motivo para cuidar bem da sua saúde e da saúde das gerações futuras, o chamado trabalho por um futuro saudável e longevidade.

Previsão

As alterações do tecido conjuntivo associadas à fibroelastose cardíaca e pulmonar são consideradas irreversíveis. Embora alguns medicamentos possam reduzir um pouco a espessura do endocárdio com terapia de longo prazo, eles não garantem a cura. Embora a condição nem sempre seja fatal, o prognóstico ainda é relativamente ruim. A taxa de sobrevida em 4 anos é de 77%. [ 14 ]

O pior prognóstico, como já mencionamos, é o da forma congênita da fibroelastose cardíaca, cujas manifestações de insuficiência cardíaca são visíveis já nas primeiras semanas e meses de vida da criança. Somente um transplante de coração pode salvar o bebê, o que por si só é uma operação arriscada em um período tão inicial, e deve ser realizado antes dos 2 anos de idade. Essas crianças geralmente não vivem mais.

Outras cirurgias apenas permitem evitar a morte precoce da criança (e nem sempre), mas não podem curá-la completamente da insuficiência cardíaca. A morte ocorre com a descompensação e o desenvolvimento de insuficiência respiratória.

O prognóstico da fibroelastose pulmonar depende das características da doença. Se os sintomas se desenvolverem rapidamente, as chances são extremamente baixas. Se a doença progredir gradualmente, o paciente pode viver por cerca de 10 a 20 anos, até que ocorra insuficiência respiratória devido a alterações nos alvéolos pulmonares.

Muitas patologias difíceis de tratar podem ser evitadas se forem tomadas medidas preventivas. No caso da fibroelastose cardíaca, trata-se, em primeiro lugar, da prevenção dos fatores que podem afetar o desenvolvimento do coração e do sistema circulatório do feto (com exceção da predisposição hereditária e das mutações, contra as quais os médicos são impotentes). Se não puderem ser evitadas, o diagnóstico precoce ajuda a identificar a patologia em um estágio em que a interrupção da gravidez é possível, o que, nessa situação, é considerado humanitário.