Fibroelastose

O termo "fibroelastose" na medicina refere-se a alterações no tecido conjuntivo do corpo, cobrindo a superfície dos órgãos internos e vasos sanguíneos, devido ao crescimento prejudicado de fibras elásticas. Nesse caso, há um espessamento das paredes dos órgãos e suas estruturas, o que afeta necessariamente o funcionamento dos sistemas vitais do corpo, em particular sistemas cardiovasculares e respiratórios. Por sua vez, isso leva à deterioração do bem-estar do paciente, especialmente durante o esforço físico, afetando a qualidade e a duração da vida.

Epidemiologia

Em geral, doenças acompanhadas por alterações no tecido conjuntivo, resultando em espessamento das membranas e septos de órgãos internos, podem ser divididos em 2 grupos: fibroelastose cardíaca e fibroelastose pulmonar. A patologia cardíaca pode ser congênita e adquirida, com a forma pulmonar da doença que estamos falando sobre uma doença adquirida.

A fibroelastose pulmonar começa a se desenvolver na meia-idade (mais perto de 55 a 57 anos), embora em metade dos casos a origem da doença deva ser procurada na infância. É caracterizado por um intervalo "leve", quando os sintomas da doença estão ausentes. Nesse caso, a doença não tem preferência sexual e pode afetar igualmente mulheres e homens. Essa patologia bastante rara é caracterizada por alterações no tecido da pleura e no parênquima (células funcionais) do pulmão principalmente no lobo superior do pulmão. Como a etiologia e a patogênese da doença permanecem incertas, a doença é atribuída a patologias idiopáticas. De acordo com a terminologia médica, é chamado de "fibroelastose pleuroparenquimatosa". [1]

A fibroelastose cardíaca é um nome generalizado para a patologia das membranas cardíacas caracterizadas por seu espessamento e diminuição da funcionalidade. As formas congênitas da patologia são caracterizadas por espessamento difuso (generalizado) do revestimento interno do coração. Este é um fino tecido conjuntivo que revestem a cavidade do coração (seus departamentos) e formando suas válvulas.

Em pacientes adultos, uma forma focal da doença é geralmente diagnosticada, quando a superfície interna do coração é como se fosse coberta com manchas de tecido mais forte e mais espesso (pode incluir não apenas fibras cobertas de vegetação, mas também massas trombóticas).

Em metade dos casos de fibroelastose cardíaca, não apenas a parede do coração, mas também as válvulas (mitral de bicúspide entre átrio e ventrículo, a aorta tricúspide entre ventrículo esquerdo e aorta, pulmonar entre ventrículo direito e aréria pulmonar). Por sua vez, isso pode prejudicar a função da válvula e causar estreitamento do orifício arterial, que já é pequeno em comparação com outras cavidades cardíacas.

A fibroelastose endocárdica na terminologia médica é chamada de fibroelastose endocárdica (fibroelastose pré-natal, esclerose endocárdica, endocardite fetal, etc.). Mas muitas vezes a camada muscular média da membrana cardíaca também pode estar envolvida no processo. [2]

Anomalias do miocárdio (a camada muscular do coração que consiste em cardiomiócitos), mutações genéticas e processos infecciosos graves podem causar uma forma generalizada de fibroelastose, quando não apenas o endocárdio, mas também o miocárdio está envolvido no processo. Geralmente, os processos displásicos no endocárdio, causados por várias razões, ocorrem na fronteira de seu contato com a bainha muscular, violando a contratilidade dessa camada. Em alguns casos, existe até um sujo da camada interna no miocárdio, a substituição de cardiomiócitos por fibroblastos e fibras, o que afeta a condução de impulsos nervosos e a operação rítmica do coração.

A compressão por miocárdio espessado de vasos sanguíneos na espessura da membrana cardíaca prejudica a nutrição miocárdica (isquemia do miocárdio), que por sua vez pode levar à necrose do tecido muscular cardíaco.

A fibroelastose endocárdica com envolvimento do miocárdio cardíaco é chamado fibroelastose subendocárdica ou endomiocárdica.

De acordo com as estatísticas, a maioria dos casos dessa doença rara (apenas 0,007% do número total de recém-nascidos) é diagnosticada com fibroelastose do ventrículo esquerdo do coração, embora em alguns casos o processo também se estenda ao ventrículo e átrios direito, incluindo as válvulas que os separam.

A fibroelastose cardíaca é frequentemente acompanhada por lesões de grandes vasos coronarianos, também cobertos com tecido conjuntivo. Na idade adulta, muitas vezes ocorre contra os antecedentes da aterosclerose progressiva dos vasos.

A doença é mais comumente relatada em países africanos tropicais entre populações com baixo padrão de vida, favorecida por má nutrição, infecções frequentes e certos alimentos e plantas consumidas.

O espessamento endocárdico também é observado na última etapa da endocardite fibroplástica de Leffler, afetando principalmente homens de meia idade. A patogênese desta doença também está associada a agentes infecciosos que causam o desenvolvimento de eosinofilia grave, que é mais característica das infecções parasitárias internas. Nesse caso, os tecidos do corpo (principalmente o músculo cardíaco e o cérebro) começam a experimentar uma falta de oxigênio (hipóxia). Apesar da semelhança dos sintomas da fibroelastose cardíaca e da endocardite fibrosa de Leffter, os médicos os consideram doenças completamente diferentes.

Causas Fibroelastose

A fibroelastose refere-se a alterações no tecido conjuntivo em órgãos vitais: coração e pulmões, que são acompanhados pela disfunção de órgãos e afeta a aparência e a condição do paciente. A doença é conhecida pelos médicos há décadas. A fibroelastose da membrana interna do coração (endocárdio) foi descrita no início do século XVIII, sobre mudanças semelhantes nos pulmões começaram a falar 2 séculos e meio depois. No entanto, os médicos não chegaram a um acordo final sobre as causas do crescimento do tecido conjuntivo patológico.

Ainda não está claro o que exatamente causa o distúrbio do crescimento e desenvolvimento de fibras conjuntivas. Mas os cientistas identificaram certos fatores de risco para essas mudanças, considerando-as possíveis (mas não definitivas) causas da doença.

Assim, na patogênese da fibroelastose pulmonar, que é considerada uma doença de pessoas maduras, um papel especial é atribuído a lesões infecciosas recorrentes do órgão, encontradas em metade dos pacientes. As infecções provocam inflamação dos tecidos pulmonares e pleurais e a inflamação prolongada predispõe à sua transformação fibrótica.

Alguns pacientes têm histórico de fibroelastose em sua família, o que sugere predisposição hereditária. Em seu organismo, são encontrados autoanticorpos inespecíficos, que provocam processos inflamatórios de longo prazo de etiologia indeterminada.

Acredita-se que alterações fibróticas no tecido pulmonar possam ser causadas pela doença do refluxo gastroesofágico. Embora esse link provavelmente seja indireto. Pensa-se também que o risco de fibroelastose também é maior naqueles com doença cardiovascular ou trombose pulmonar.

A fibroelastose pulmonar em uma idade jovem e jovem pode se lembrar durante a gravidez. Geralmente, a doença se esconde por cerca de 10 anos ou mais, mas pode se manifestar mais cedo, possivelmente devido ao aumento da carga no corpo da futura mãe e alterações hormonais, mas ainda não há explicação exata. No entanto, esse padrão de desenvolvimento da doença foi observado em 30% dos pacientes examinados em idade reprodutiva.

A gravidez em si não pode causar a doença, mas pode acelerar o desenvolvimento de eventos, o que é muito triste, porque a letalidade da doença é muito alta e a expectativa de vida na fibroelastose é baixa.

A fibroelastose cardíaca na maioria dos casos pode ser atribuída a doenças pediátricas. A patologia congênita é detectada desde o período pré-natal em um feto de 4-7 meses, mas o diagnóstico pode ser confirmado somente após o nascimento da criança. Na patogênese dessa forma da doença, vários fatores negativos possíveis são considerados: doenças infecciosas-inflamatórias da mãe, transmitidas ao feto, anomalias no desenvolvimento das membranas cardíacas, suprimento de sangue prejudicado de tecidos cardíacos, mutações genéticas, deficiência de oxigênio.

Acredita-se que, entre as infecções, a maior contribuição patogenética para o desenvolvimento da fibroelastose cardíaca é feita por vírus, porque eles estão incorporados nas células do corpo, destruíram-os, alteram as propriedades dos tecidos. O sistema imunológico não formado do feto não pode lhe fornecer proteção desses patógenos, ao contrário da imunidade da futura mãe. Este último pode não experimentar as consequências da infecção viral, enquanto no feto transferido infecção intra-uterina pode provocar a aparência de várias anomalias.

Alguns cientistas acreditam que o papel decisivo na patogênese da forma infecciosa de fibroelastose é desempenhada pela infecção que afeta o feto até 7 meses de idade. Depois disso, só pode causar doenças cardíacas inflamatórias (miocardite, endocardite).

Anormalidades no desenvolvimento das membranas e válvulas do coração podem ser provocadas por um processo inflamatório ou reações auto-imunes inadequadas, pelas quais as células do sistema imunológico começam a atacar as próprias células do corpo.

As mutações gênicas causam desenvolvimento inadequado do tecido conjuntivo, porque os genes contêm informações sobre a estrutura e o comportamento das estruturas proteicas (em particular, proteínas de colágeno e elastina).

A hipóxia e a isquemia dos tecidos cardíacos podem ser uma conseqüência do desenvolvimento cardíaco anormal. Nesse caso, falamos de fibroelastose secundária provocada por doenças cardíacas congênitas (DCC). Isso inclui tais anomalias que causam obstrução (permeabilidade prejudicada do coração e seus navios):

• Estenose ou estreitamento da aorta perto da válvula,
• Coarctação ou estreitamento segmentar da aorta na junção de seu arco e seção descendente,
• Atresia ou ausência de um orifício natural na aorta,
• Subdesenvolvimento do tecido cardíaco (na maioria das vezes o ventrículo esquerdo, menos frequentemente o ventrículo e os átrios direito), que afeta a função de bombeamento do coração.

Acredita-se que a toxicose na gravidez também possa atuar como um fator predisponente para a fibroelastose fetal.

In the postnatal period, the development of cardiac fibroelastosis can be promoted by infectious-inflammatory diseases of the organ membranes, hemodynamic disorders as a result of trauma, vascular thromboembolism, myocardial hemorrhage, metabolic disorders (increased fibrin formation, protein and iron metabolism disorders: amyloidosis, hemochromatosis). As mesmas causas causam o desenvolvimento da doença em adultos.

Patogênese

O tecido conjuntivo é um tecido especial do corpo humano que faz parte de quase todos os órgãos, mas não está ativamente envolvido em suas funções. O tecido conjuntivo é atribuído à função de suporte e proteção. Compreendendo um tipo de esqueleto (esqueleto, estroma) e limitando as células funcionais do órgão, ele fornece sua forma e tamanho final. Tendo força suficiente, o tecido conjuntivo também protege as células do órgão da destruição e lesões, impede a penetração de patógenos, com a ajuda de células especiais de macrófagos absorve estruturas desatualizadas: células mortas de tecido morto, proteínas estranhas, componentes de sangue gastos, etc.

Esse tecido pode ser chamado de auxiliar, porque não contém elementos celulares que garantem a funcionalidade de um órgão específico. No entanto, seu papel na atividade vital do corpo é bastante grande. Como parte das conchas dos vasos sanguíneos, o tecido conjuntivo garante a segurança e a funcionalidade dessas estruturas, graças a qual nutrição e respiração (trófica) dos tecidos circundantes do ambiente interno do corpo.

Existem várias variedades de tecido conjuntivo. A bainha que cobre os órgãos internos é chamada de tecido conjuntivo solto. É uma substância semi-líquida e incolor contendo fibras onduladas de colágeno e fibras de elastina reta, com vários tipos de células espalhadas aleatoriamente entre elas. Algumas dessas células (fibroblastos) são responsáveis pela formação de estruturas fibrosas, outras (endoteliócitos e mastócitos) formam uma matriz translúcida de tecido conjuntivo e produzem substâncias especiais (heparina, histamina), outras (macrófagos) fornecem fagocicotose, etc.

O segundo tipo de tecido fibroso é o tecido conjuntivo denso que não contém um grande número de células individuais, que por sua vez é dividido em tecido branco e amarelo. O tecido branco consiste em fibras de colágeno densamente empacotadas (ligamentos, tendões, periósteo) e tecido amarelo consiste em fibras de elastina de fibroblastos de fibroblastos (ligamentos, bainhas de vasos sanguíneos, pulmões).

Os tecidos conjuntivos também incluem: sangue, gordura, osso e tecido da cartilagem, mas ainda não estamos interessados neles, porque, falando de fibroelastose, implicam alterações nas estruturas fibrosas. E fibras elásticas e elásticas contêm apenas tecidos conjuntivos soltos e densos.

A síntese de fibroblastos e a formação de fibras de tecido conjuntivo deles são regulados no nível do cérebro. Isso garante a constância de suas características (força, elasticidade, espessura). Se devido a algumas razões patológicas, a síntese e o desenvolvimento do tecido auxiliar é perturbada (o número de fibroblastos aumenta, seu "comportamento" muda), há um crescimento excessivo de fibras fortes de colágeno ou uma mudança nas propriedades das fibras elásticas (permanecem curtas e revoltas), que levam a mudanças nas propriedades das propriedades das strols das strols das stroles das bordas das bordas das strols de strols de strols de strols de strols de strols de strols de strols (que permanecem curtos e revoltas), que levam a alterações nas propriedades das protetores das brechas das strardas das brechas das strols de strols de strols de strols de strols de strols de strols de strols (que permanecem curtos e revoltas). Eles se tornam mais espessos do que o necessário, mais denso, mais forte e inelástico, pareçando tecido fibroso nos ligamentos e tendões, o que requer grande esforço para se esticar.

Esse tecido não se estende bem, limitando os movimentos do órgão (movimentos rítmicos automáticos dos vasos cardíacos e sanguíneos, alterações no tamanho dos pulmões durante a inalação e expiração), portanto, distúrbios do suprimento sanguíneo e órgãos respiratórios, com deficiência de oxigênio.

O fato é que o suprimento sanguíneo do corpo é realizado graças ao coração, que funciona como uma bomba e dois círculos circulatórios. O pequeno círculo circulatório é responsável pelo suprimento sanguíneo e troca gastronômica nos pulmões, de onde o oxigênio com o fluxo sanguíneo é entregue ao coração e a partir daí para o grande círculo circulatório e se espalhando por todo o corpo, fornecendo respiração de órgãos e tecidos.

A bainha elástica, limitando a contração do músculo cardíaco, reduz a funcionalidade do coração, que não é tão ativa no bombeamento de sangue e com o oxigênio. No caso de fibroelastose pulmonar, sua ventilação (osigenação) é perturbada, fica claro que menos oxigênio começa a entrar no sangue, que mesmo com a função cardíaca normal, contribuirá para a fome de oxigênio (hipóxia) de tecidos e órgãos. [3]

Sintomas Fibroelastose

A fibroelastose cardíaca e pulmonar são dois tipos de doença caracterizados por síntese prejudicada de fibras dentro do tecido conjuntivo. Eles têm localizações diferentes, mas ambos são potencialmente fatais porque estão associados a um coração progressivo ou grave e insuficiência respiratória.

A fibroelastose pulmonar é um tipo raro de doenças intersticiais desse importante órgão do sistema respiratório. Isso inclui patologias crônicas do parênquima pulmonar com lesões de paredes alveolares (inflamação, interrupção de sua estrutura e estrutura), revestimento interno de capilares pulmonares, etc. A fibroelastose é frequentemente considerada como uma forma rara especial de pneumonia progressiva com uma tendência a fibróticas em fibróides e cormentos raros.

É quase impossível detectar a doença no início, porque por cerca de 10 anos pode não se lembrar de forma alguma. Este período é chamado de intervalo de luz. O início das alterações patológicas, que ainda não afetam o volume dos pulmões e trocas gasosas, podem ser detectadas acidentalmente, conduzindo um exame detalhado dos pulmões em conexão com outra doença do sistema ou trauma respiratório.

A doença é caracterizada por uma lenta progressão dos sintomas; portanto, as primeiras manifestações da doença podem ser significativamente atrasadas no tempo desde o seu início. Os sintomas pioram gradualmente.

Tosse e crescente falta de ar são os primeiros sinais da doença a serem observados. Esses sintomas geralmente são uma conseqüência de uma doença respiratória e, portanto, podem estar associados a um resfriado e suas conseqüências por um longo tempo. A dispnéia é frequentemente percebida como um distúrbio cardíaco ou alterações relacionadas à idade. No entanto, a doença é diagnosticada em pessoas que se aproximam da velhice.

Erros podem ser cometidos por pacientes e médicos que os examinam, o que leva à detecção tardia de uma doença perigosa. Vale a pena prestar atenção à tosse, que na fibroelastose é improdutiva, mas não é estimulada por mucolíticos e expectorantes, mas é controlada pelos supressores da tosse. Uma tosse prolongada dessa natureza é um sintoma característico da fibroelastose pulmonar.

A dispnéia é causada por insuficiência respiratória progressiva devido ao espessamento das paredes alveolares e pleura, redução no volume e número de cavidades alveolares no pulmão (o parênquima do órgão é visto em raios X na forma de favo de mel). O sintoma se intensifica sob a influência do esforço físico, primeiro significativo e depois pequeno. À medida que a doença avança, piora, que se torna a causa da incapacidade e morte do paciente.

A progressão da fibroelastose é acompanhada pela deterioração da condição geral: a hipóxia leva à fraqueza e tontura, o peso corporal diminui (a anorexia se desenvolve), os falanges das unhas mudam como baquetas, a pele fica pálida, tem uma aparência dolorosa.

Metade dos pacientes apresentam sintomas inespecíficos na forma de dificuldade em respirar e dor no peito, característica do pneumotórax (acúmulo de gases na cavidade pleural). Essa anomalia também pode ocorrer como conseqüência de trauma, doenças pulmonares primárias e secundárias, tratamento inadequado, portanto, não é possível fazer um diagnóstico com base nela.

Para fibroelastose do coração, bem como para a patologia do crescimento do tecido conjuntivo dos pulmões, caracterizado por: pele pálida, perda de peso, fraqueza, que geralmente tem um caráter de ataque, dispnéia. Também pode haver uma temperatura subebril persistente sem sinais de frio ou infecção.

Muitos pacientes experimentam uma mudança no tamanho do fígado. Torna-se aumentado sem sintomas de disfunção. O inchaço das pernas, rosto, braços e região sacral também é possível.

A manifestação característica da doença é considerada um aumento da insuficiência circulatória associada à disfunção cardíaca. In this case, tachycardia (increase in the number of heartbeats often combined with arrhythmias), shortness of breath (including in the absence of physical exertion), cyanosis of tissues (blue coloring caused by the accumulation of carboxyhemoglobin in the blood, i.e. A compound of hemoglobin with carbon dioxide due to impaired blood flow and, consequently, gas exchange) are diagnosed.

Ao mesmo tempo, os sintomas podem aparecer imediatamente após o nascimento de uma criança com essa patologia e por algum tempo. Em crianças e adultos mais velhos, os sinais de insuficiência cardíaca grave geralmente aparecem no fundo da infecção do trato respiratório, que atua como um gatilho. [4]

Fibroelastose em crianças

Se a fibroelastose pulmonar é uma doença de adultos, geralmente começando na infância, mas por um longo tempo não se lembra de si mesmo, essa patologia do endocárdio do coração geralmente aparece antes do nascimento do bebê e afeta sua vida desde os primeiros momentos de nascimento. Essa patologia rara, mas grave, causa o desenvolvimento de uma insuficiência cardíaca difícil de corrigir em bebês, muitos dos quais morrem dentro de 2 anos. [5]

A fibroelastose endocárdica nos recém-nascidos na maioria dos casos é o resultado de processos patológicos que ocorrem no corpo do bebê enquanto ainda estão no útero. Infecções recebidas da mãe, mutações genéticas, anormalidades no desenvolvimento do sistema cardiovascular, doenças metabólicas hereditárias - tudo isso, segundo os cientistas, pode levar a mudanças no tecido conjuntivo nas membranas do coração. Especialmente se um feto de 4-7 meses for exposto a dois ou mais fatores ao mesmo tempo.

Por exemplo, uma combinação de anomalias dos vasos cardíacos e coronarianos (estenose, atresia, coarctação da aorta, desenvolvimento anormal de células miocárdicas, fraqueza endocárdica etc.), contribuindo para a isquemia tecidual, combinada com um processo inflamatório devido à infecção por infecção praticamente a criança, não há chance de não ter a criança por mais que não seja a criança. Se os defeitos no desenvolvimento do órgão ainda puderem de alguma forma ser prontamente corrigidos, a fibroelastose progressiva só poderá ser desacelerada, mas não curada.

A fibroelastose cardíaca fetal geralmente é detectada durante a gravidez durante a ultrassonografia do segundo a terceiro trimestre. O ultrassom e o ecocardiografia de 20 a 38 semanas mostraram hiperecogenicidade, o que indica espessamento e espessamento do endocárdio (com mais frequência difundido, com menos frequência), alterações no tamanho e forma do coração (o órgão é aumentado em tamanho e toma a forma de uma bola ou tourada interna, é gradualmente escultenada). [6]

Em 30-35% dos casos, a fibroelastose foi detectada antes de 26 semanas de gestação, em 65-70%-no período subsequente. Em mais de 80% dos recém-nascidos, a fibroelastose é combinada com defeitos cardíacos obstrutivos, ou seja, é secundário, apesar de sua detecção precoce. A hiperplasia do ventrículo esquerdo foi detectada em metade das crianças doentes, o que explica a alta prevalência de fibroelastose dessa estrutura cardíaca. As patologias da aorta e sua válvula, detectadas em um terço das crianças com crescimento exagerado endocárdico, também levam ao aumento (dilatação) da câmara ventricular esquerda e ao comprometimento de sua funcionalidade.

Quando a fibroelastose cardíaca é confirmada instrumentalmente, os médicos recomendam a rescisão da gravidez. Quase todos os filhos nascidos cujas mães recusaram o aborto médico confirmaram sinais da doença. Os sintomas de insuficiência cardíaca, característicos da fibroelastose, aparecem dentro de um ano (raramente no 2-3 ano de vida). Em crianças com a forma combinada da doença, os sinais de insuficiência cardíaca são detectados desde os primeiros dias de vida.

Formas congênitas de fibroelastose primária e combinada em crianças geralmente têm um curso rápido com o desenvolvimento de insuficiência cardíaca grave. A saúde do problema é indicada por baixa atividade, letargia da criança, recusa da mama devido a uma rápida fadiga, apetite ruim, aumento da transpiração. Tudo isso leva ao fato de que a criança não ganha peso. A pele do bebê é dolorosamente pálida, alguns com uma tonalidade azulada, na maioria das vezes na área do triângulo nasolabial.

Existem sinais de imunidade ruim, portanto, essas crianças frequentemente e rapidamente capturam infecções respiratórias, complicando a situação. Às vezes, nos primeiros dias e meses de vida, a criança não é diagnosticada com distúrbios circulatórios, mas infecções frequentes e doenças pulmonares se tornam um gatilho para insuficiência cardíaca congestiva.

Exames de saúde adicionais de recém-nascidos e bebês com fibroelastose suspeita ou diagnosticada anteriormente mostraram pressão arterial baixa (hipotensão), aumento do tamanho do coração (cardiomegalia), tons abafados no exame cardíaco, às vezes uma característica de murmúrio sistólica da insuficiência da válvula mitral, taccardia e dispna. A audição pulmonar mostra a presença de chiado, indicando congestionamento.

O dano endocárdico ao ventrículo esquerdo geralmente resulta no enfraquecimento da camada muscular do coração (miocárdio). O ritmo cardíaco normal consiste em dois tons ritmicamente alternados. Na fibroelastose, um terceiro (e às vezes um quarto) pode aparecer. Esse ritmo patológico é bem audível e se assemelha a um cavalo de três tempos galope, portanto, é chamado de ritmo galope.

Outro sintoma de fibroelastose em crianças pequenas pode ser considerado o aparecimento de uma corcunda cardíaca. O fato é que as costelas da criança no período pós-natal precoce permanecem neo-asteal e são representadas pelo tecido cartilaginoso. O aumento no tamanho do coração leva ao fato de que ele começa a pressionar as costelas "macias", como resultado das quais elas dobram e tomam uma forma de frente inclinada para frente (corcunda do coração). Em adultos com fibroelastose, a corcunda cardíaca não se forma devido à força e rigidez do osso da costela, mesmo que todas as estruturas cardíacas sejam aumentadas.

Por si só, a formação de uma corcunda cardíaca indica apenas um defeito cardíaco congênito sem especificar sua natureza. Mas, de qualquer forma, está associado a um aumento no tamanho do coração e de seus ventrículos.

A síndrome do edema na fibroelastose em crianças raramente é diagnosticada, mas muitos bebês têm um fígado aumentado, que começa a projetar uma média de 3 cm da borda do arco da torneira.

Se a fibroelastose for adquirida (por exemplo, como conseqüência de doenças inflamatórias do revestimento do coração), o quadro clínico é geralmente lentamente progressivo. Por algum tempo, pode não haver sintomas, então há sinais leves de disfunção cardíaca na forma de falta de ar durante o exercício, aumento da freqüência cardíaca, fadiga rápida e baixa resistência física. Um pouco mais tarde, o fígado começa a ampliar, o edema e os feitiços tonto aparecem.

Todos os sintomas da fibroelastose adquirida são inespecíficos, o que dificulta o diagnóstico da doença, remanescente de cardiomiopatias ou doenças hepáticas e renais. A doença é mais frequentemente diagnosticada na fase de insuficiência cardíaca grave, o que afeta negativamente os resultados do tratamento.

Complicações e consequências

Deve-se dizer que a fibroelastose do coração e dos pulmões são patologias graves, cujo curso depende de diferentes circunstâncias. Defeitos cardíacos congênitos, que podem ser corrigidos cirurgicamente em tenra idade, complicam consideravelmente a situação, mas ainda há um risco bastante alto de morte (cerca de 10%).

Acredita-se que quanto mais cedo a doença se desenvolver, mais severas as consequências serão. Isso é confirmado pelo fato de que a fibroelastose congênita na maioria dos casos tem um curso de raios ou agudos com rápida progressão de insuficiência cardíaca. O desenvolvimento do CH agudo em uma criança com menos de 6 meses de idade é considerado um sinal prognóstico ruim.

Nesse caso, o tratamento não garante a recuperação total da função cardíaca, mas apenas inibe a progressão dos sintomas de insuficiência cardíaca. Por outro lado, a ausência de um tratamento de apoio leva à morte durante os dois primeiros anos de vida do bebê.

Se a insuficiência cardíaca for detectada nos primeiros dias ou meses da vida de um bebê, é provável que o bebê não viva por uma semana. A resposta ao tratamento varia entre as crianças. Na ausência de efeito terapêutico, praticamente não há esperança. Mas com a ajuda fornecida, a expectativa de vida de uma criança doente é curta (de vários meses a vários anos).

Intervenção cirúrgica e correção de defeitos cardíacos congênitos que causaram fibroelastose geralmente melhora a condição do paciente. Com o bem-sucedido tratamento cirúrgico da hiperplasia do ventrículo esquerdo do coração e o cumprimento dos requisitos do médico, a doença pode adquirir um curso benigno: a insuficiência cardíaca terá um curso crônico sem sinais de progressão. Embora haja pouca esperança para esse resultado.

Quanto à forma adquirida de fibroelastose cardíaca, ela adquire rapidamente um curso crônico e avança gradualmente. O tratamento medicamentoso pode desacelerar o processo, mas não detê-lo.

A fibroelastose pulmonar, independentemente do tempo de aparência de mudanças no parênquima e nas membranas do órgão após o período de luz começar a progredir rapidamente e realmente mata uma pessoa em alguns anos, provocando insuficiência respiratória grave. O triste é que métodos eficazes de tratamento da doença ainda não foram desenvolvidos. [7]

Diagnósticos Fibroelastose

A fibroelastose endomiocárdica, cujos sintomas são detectados principalmente em tenra idade, é uma doença congênita. Se excluirmos esses casos raros em que a doença começou a se desenvolver na infância e idade adulta mais antigas como uma complicação de trauma e doenças somáticas, a patologia pode ser detectada no período pré-natal, isto é, antes do nascimento.

Os médicos acreditam que as alterações patológicas nos tecidos endocárdicos, mudanças na forma do coração fetal e algumas características de seu trabalho, características da fibroelastose, podem ser detectadas já em 14 semanas de gravidez. Mas isso ainda é um período bastante pequeno, e não se pode excluído que a doença possa se manifestar um pouco mais tarde, mais próxima do terceiro trimestre da gravidez e, às vezes, até alguns meses antes do parto. Por esse motivo, recomenda-se que a triagem clínica do ultrassom do coração fetal seja realizada em intervalos de algumas semanas ao monitorar mulheres grávidas.

Em que sinais os médicos podem suspeitar da doença durante o próximo ultrassom? Muito depende da forma da doença. Na maioria das vezes, a fibroelastose é diagnosticada na área do ventrículo esquerdo, mas nem sempre essa estrutura acaba sendo aumentada. A forma dilatada da doença com um aumento no ventrículo esquerdo do coração é facilmente determinada durante o exame de ultrassom pela forma esférica do coração, cujo ápice é representado pelo ventrículo esquerdo, um aumento geral no tamanho do órgão, inchado do septo interventricular em direção ao ventrículo direito. Mas o principal sinal de fibroelastose é o espessamento do endocárdio, bem como os septos cardíacos com um aumento característico da ecogenicidade dessas estruturas, que é determinada por um estudo específico de ultrassom.

O estudo é realizado usando equipamentos especiais de ultrassom com programas de cardiologia. A ecocardiografia fetal não é prejudicial para a mãe e o nascituros, mas permite detectar não apenas mudanças anatômicas no coração, mas também para determinar o estado dos vasos coronarianos, a presença de coágulos sanguíneos neles, mudanças na espessura das membranas cardíacas.

A ecocardiografia fetal é prescrita não apenas na presença de anormalidades durante a interpretação dos resultados do ultrassom, mas também no caso da infecção de uma mãe (especialmente viral), ingestão de drogas potentes, predisposição hereditária, presença de distúrbios metabólicos, bem como patologias cardíacas congênicas em crianças mais antigas.

A ecocardiografia fetal pode ser usada para detectar outras formas congênitas de fibroelastose. For example, right ventricular fibroelastosis, a widespread process with simultaneous involvement of the left ventricle and adjacent structures: right ventricle, heart valves, atria, combined forms of fibroelastosis, endomyocardial fibroelastosis with thickening of the ventricular inner membrane and involvement of part of the myocardium (usually combined with wall thrombosis).

A fibroelastose endocárdica detectada no pré-natal tem um prognóstico muito ruim; portanto, os médicos recomendam a rescisão da gravidez neste caso. A possibilidade de um diagnóstico errôneo é excluído através de um ultrassom repetido do coração fetal, que é realizado 4 semanas após o primeiro exame que revelou a patologia. É claro que a decisão final sobre o término ou preservação da gravidez é deixada para os pais, mas eles devem estar cientes da vida à qual estão condenando a criança.

A fibroelastose endocárdica nem sempre é detectada durante a gravidez, especialmente se levarmos em consideração o fato de que nem todas as futuras mães se registraram na consulta das mulheres e sofrermos diagnósticos preventivos de ultrassom. A doença da criança em seu útero praticamente não afeta a condição da mulher grávida; portanto, o nascimento de um bebê doente geralmente se torna uma surpresa desagradável.

Em alguns casos, pais e médicos aprendem sobre a doença do bebê vários meses após o nascimento do bebê. Nesse caso, os exames de sangue de laboratório podem não mostrar nada, exceto um aumento na concentração de sódio (hipernatremia). Mas seus resultados serão úteis no diagnóstico diferencial para excluir doenças inflamatórias.

Há esperança de diagnóstico instrumental. Um exame cardíaco padrão (ECG) não é particularmente revelador nos casos de fibroelastose. Ajuda a identificar distúrbios do coração e condução elétrica do músculo cardíaco, mas não especifica as causas de tais distúrbios do funcionamento. Portanto, a mudança nas tensões de ECG (na idade mais jovem, geralmente é subestimada, em mais velha - pelo contrário, excessivamente alta) indica cardiomiopatia, que pode estar associada não apenas às patologias cardíacas, mas também a distúrbios metabólicos. A taquicardia é um sintoma de doenças cardiológicas. E quando ambos os ventrículos do coração são afetados, o cardiograma pode parecer normal. [8]

A tomografia computadorizada (TC) é uma excelente ferramenta não invasiva para detectar calcificação cardiovascular e descartar a pericardite. [9]

A ressonância magnética (RM) pode ser útil na detecção de fibroelastose porque a biópsia é invasiva. Uma borda hipointense em uma sequência de perfusão miocárdica e uma borda hiperintensa em uma sequência de aprimoramento tardio indicam fibroelastose. [10]

Mas isso não significa que o estudo seja abandonado, porque ajuda a determinar a natureza do trabalho cardíaco e o grau de desenvolvimento de insuficiência cardíaca.

Quando os sintomas de insuficiência cardíaca aparecem e o paciente é encaminhado a um médico, o paciente também é prescrito: radiografia de tórax, computação ou ressonância magnética do coração, ecocardiografia (ecocardiografia). Em casos duvidosos, é necessário recorrer à biópsia de tecido cardíaco com subsequente exame histológico. O diagnóstico é muito grave, por isso requer a mesma abordagem ao diagnóstico, embora o tratamento seja pouco da terapia sintomática da DCC e da insuficiência cardíaca.

Mas mesmo um exame tão meticuloso não será útil se seus resultados não forem usados no diagnóstico diferencial. Os resultados do ECG podem ser usados para diferenciar fibroelastose aguda da miocardite idiopática, pericardite exsudativa, estenose aórtica. Nesse caso, os estudos de laboratório não mostrarão sinais de inflamação (leucocitose, CoE elevado, etc.) e medições de temperatura não mostrarão hipertermia.

Distinguir a fibroelastose endocárdica da insuficiência da válvula mitral isolada e doenças cardíacas mitrais ajudam a analisar tons cardíacos e murmúrios, mudanças no tamanho atrial e história.

A análise dos dados anamnestic é útil na diferenciação entre fibroelastose e estenose cardíaca e aórtica. Na estenose aórtica, também vale a pena notar a preservação do ritmo sinusal e a ausência de tromboembolismo. A perturbação do ritmo cardíaco e a deposição de trombo não são observados na pericardite exsudativa, mas a doença se manifesta por febre e febre.

A diferenciação da fibroelastose endocárdica e da cardiomiopatia congestiva causa a maior dificuldade. Nesse caso, embora a fibroelastose, na maioria dos casos, não seja acompanhada por distúrbios acentuados da condução cardíaca, ela tem um prognóstico menos favorável do tratamento.

Com patologias combinadas, é necessário prestar atenção a quaisquer anormalidades detectadas durante uma tomografia computadorizada ou ultrassom do coração, porque as malformações congênitas complicam significativamente o curso da fibroelastose. Se a fibroelastose endocárdica combinada for detectada no período intra-uterino, é inapropriado preservar a gravidez. É muito mais humano encerrá-lo.

Diagnóstico de fibroelastose pulmonar

O diagnóstico de fibroelastose pulmonar também exige do médico certos conhecimentos e habilidades. O fato é que os sintomas da doença são bastante heterogêneos. Por um lado, eles indicam doença pulmonar congestiva (tosse improdutiva, falta de ar) e, por outro lado, pode ser uma manifestação da patologia cardíaca. Portanto, o diagnóstico da doença não pode ser reduzido apenas à declaração de sintomas e ausculta.

Os exames de sangue do paciente ajudam a excluir doenças pulmonares inflamatórias, mas não fornecem informações sobre mudanças quantitativas e qualitativas nos tecidos. A presença de sinais de eosinofilia ajuda a diferenciar a doença de manifestações semelhantes de fibrose pulmonar, mas não rejeitam ou confirmam o fato de fibroelastose.

Mais indicativos são considerados estudos instrumentais: radiografia dos pulmões e estudo tomográfico dos órgãos respiratórios, bem como testes funcionais que consistem na determinação de volumes respiratórios, capacidade vital dos pulmões, pressão no órgão.

Na fibroelastose pulmonar, vale a pena prestar atenção à diminuição da função respiratória externa medida durante a espirometria. A redução das cavidades alveolares ativas tem um efeito perceptível na capacidade vital dos pulmões (VC) e espessamento das paredes das estruturas internas - na capacidade de difusão do órgão (DCL), que fornece funções de ventilação e troca gasosa (em palavras simples, para absorver o dioxido de carbono do sangue e o oxigênio).

Características características da fibroelastose pleuroparenquimatosa são uma combinação de entrada de ar restrita nos pulmões (obstrução) e expansão pulmonar prejudicada na inspiração (restrição), deterioração da função respiratória externa, hipertensão pulmonar moderada (aumento da pressão nos pulmões), diagnóstico de pacientes.

A biópsia do tecido pulmonar mostra mudanças características na estrutura interna do órgão. Isso inclui: fibrose de pleura e parênquima combinada com elastose de paredes alveolares, acúmulo de linfócitos na área de partições compactadas de alvéolos, transformação de fibroblastos em não característicos para eles, a presença de fluido edematoso.

O tomograma mostra danos pulmonares nas partes superiores dos pulmões na forma de focos de espessamento pleural e alterações estruturais no parênquima. O tecido conjuntivo coberto de vegetação dos pulmões por cor e propriedades se assemelha a muscular, mas o volume de pulmões é reduzido. Cavidades bastante contendo a ar (cistos) são encontradas no parênquima. Expansão focal (ou difusa) irreversível de brônquios e bronquíolos (bronquiectasia de tração), a baixa posição da cúpula do diafragma é característica.

Estudos radiológicos em muitos pacientes revelam áreas de "vidro fosco" e "pulmão de favo de mel", indicando ventilação pulmonar irregular devido à presença de focos de espessamento do tecido. Cerca de metade dos pacientes têm linfonodos e fígado aumentados.

Fibroelastosis of the lung should be differentiated from fibrosis caused by parasitic infection and associated eosinophilia, endocardial fibroelastosis, lung diseases with impaired ventilation and the picture of a "honeycomb lung", autoimmune disease histiocytosis X (one form of this pathology with lung damage is called Hend-Schuller-Krischen disease), manifestations of sarcoidosis e tuberculose pulmonar.

Tratamento Fibroelastose

A fibroelastose, qualquer que seja sua localização, é considerada uma doença perigosa e praticamente incurável. Alterações patológicas na pleura e no parênquima pulmonar não podem ser restauradas pela medicação. E mesmo o uso de medicamentos anti-inflamatórios hormonais (corticosteróides) em combinação com broncodilatadores não fornece o resultado desejado. Os broncodilatadores ajudam a aliviar levemente a condição do paciente, aliviando a síndrome obstrutiva, mas não afetam os processos que ocorrem nos pulmões, para que possam ser usados apenas como terapia de apoio.

O tratamento cirúrgico para fibroelastose pulmonar também é ineficaz. A única cirurgia que poderia mudar a situação é o transplante de um órgão doador. Mas o transplante pulmonar, infelizmente, ainda tem o mesmo prognóstico desfavorável. [11]

Segundo cientistas estrangeiros, a fibroelastose pode ser considerada uma das complicações frequentes do transplante de células-tronco pulmonar ou da medula óssea. Nos dois casos, há alterações nas fibras do tecido conjuntivo dos pulmões, afetando a função da respiração externa.

A doença sem tratamento (e não há tratamento eficaz até o momento) progride e, dentro de 1,5-2 anos, cerca de 40% dos pacientes morrem de insuficiência respiratória. A expectativa de vida daqueles que permanecem também é severamente limitada (até 10 a 20 anos), bem como a capacidade de trabalhar. A pessoa fica desativada.

A fibroelastose cardíaca também é considerada uma doença clinicamente incurável, especialmente se for uma patologia congênita. Normalmente, as crianças não vivem aos 2 anos de idade. Eles só podem ser salvos por transplante de coração, que por si só é uma operação difícil com um alto grau de risco e conseqüências imprevisíveis, especialmente em uma idade tão jovem.

Cirurgicamente em alguns bebês, é possível corrigir anomalias cardíacas congênitas, para que eles não agravam a condição da criança doente. Com a estenose arterial, é praticado instalar um dilatador de embarcação - uma derivação (desvio aortocoronário). Quando o ventrículo esquerdo do coração é dilatado, sua forma é prontamente restaurada. Mas mesmo essa operação não garante que a criança possa fazer sem transplante. Cerca de 20 a 25% dos bebês sobrevivem, mas sofrem de insuficiência cardíaca a vida toda, ou seja, eles não são considerados saudáveis.

Se a doença for adquirida, vale a pena lutar pela vida da criança com a ajuda da medicação. Mas deve-se entender que quanto mais cedo a doença aparecer, mais difícil será combatê-la.

O tratamento com medicamentos visa combater e prevenir exacerbações de insuficiência cardíaca. Os pacientes recebem medicamentos cardíacos:

• Inibidores da enzima que conversam com angiotensina (ACE) que afetam a pressão arterial e a mantêm normal (Captopril, Enalapril, Benazepril, etc.),
• Beta-adrenoblockers usados para tratamento de distúrbios do ritmo cardíaco, hipertensão arterial, prevenção de infarto do miocárdio (anaprilina, bisoprolol, metoprolol),
• Os glicosídeos cardíacos, que com uso prolongado não apenas suportam a função cardíaca (aumentam o teor de potássio nos cardiomiócitos e melhoram a condução do miocárdio), mas também podem reduzir ligeiramente o grau de espessamento endocárdico (digoxina, pitoxina, estrofantina),
• Diuréticos de economia de potássio (espironolactona, Verospiron, Dekriz), impedindo o edema de tecidos,
• Terapia antitrombótica com anticoagulantes (cardiomagnil, magnicor), impedindo a formação de coágulos sanguíneos e a circulação sanguínea prejudicada nos vasos coronarianos.

Na fibroelastose endocárdica congênita, o tratamento de apoio contínuo não promove a recuperação, mas reduz o risco de morte por insuficiência cardíaca ou tromboembolismo em 70-75%. [12]

Medicamentos

Como podemos ver, o tratamento da fibroelastose endocárdica não difere muito do da insuficiência cardíaca. Nos dois casos, os cardiologistas levam em consideração a gravidade da cardiopatia. A prescrição de medicamentos é estritamente individualizada, levando em consideração a idade, comorbidades, forma e grau de insuficiência cardíaca do paciente.

Existem 5 grupos de medicamentos utilizados no tratamento da fibroelastose endocárdica adquirida. Vamos considerar um medicamento de cada grupo.

"Enalapril" - um medicamento do grupo de inibidores da ECA, disponível na forma de comprimidos de diferentes dosagem. A droga aumenta o fluxo sanguíneo coronariano, dilata as artérias, reduz a pressão arterial sem afetar a circulação cerebral, diminui e reduz a expansão do ventrículo esquerdo do coração. O medicamento melhora o suprimento sanguíneo ao miocárdio, reduzindo os efeitos da isquemia, reduz levemente a coagulação do sangue, impedindo a formação de coágulos sanguíneos, tem um leve efeito diurético.

Na insuficiência cardíaca, o medicamento é prescrito por um período superior a seis meses ou permanente. O medicamento é iniciado com a dose mínima (2,5 mg), aumentando gradualmente em 2,5-5 mg a cada 3-4 dias. A dose permanente será a que é bem tolerada pelo paciente e mantém a pressão arterial dentro dos limites normais.

A dose diária máxima é de 40 mg. Pode ser tomado uma vez ou dividido em 2 doses.

No caso de a BP ser definida abaixo do normal, a dose do medicamento é gradualmente reduzida. Não é permitido interromper abruptamente o tratamento com "enalapril". Recomenda-se tomar uma dose de manutenção de 5 mg por dia.

O medicamento é destinado ao tratamento de pacientes adultos, mas pode ser prescrito para uma criança (a segurança não está oficialmente estabelecida, mas em caso de fibroelastose, a vida de um paciente pequeno está em jogo, portanto a taxa de risco é levada em consideração). O inibidor da ECA não é prescrito para pacientes com intolerância aos componentes do medicamento, na porfiria, gravidez e durante a amamentação. Se o paciente já teve o edema de Quincke no fundo de tomar qualquer droga desse grupo, é proibido "Enalapril".

Deve-se observar cautela ao prescrever o medicamento para pacientes com patologias concomitantes: doença renal e hepática grave, hipercalemia, hiperaldosteronismo, estenose da válvula aórtica ou mitral, patologias sistêmicas de tecido conjuntivo, isquimia cardíaca, doenças cerebrais, diabetes-metrô.

Durante o tratamento com o medicamento, não toma diuréticos convencionais para evitar desidratação e forte efeito hipotensivo. A administração concomitante com diuréticos que economizam potássio requer ajuste da dose, pois há um alto risco de hipercalemia, que por sua vez provoca distúrbios do ritmo cardíaco, convulsões convulsivas, diminuição do tônus muscular, aumento da fraqueza, etc.

O medicamento "enalapril" geralmente é tolerado muito bem, mas alguns pacientes podem desenvolver efeitos colaterais. Os mais comuns são considerados: diminuição severa da pressão arterial até o colapso, dores de cabeça e tontura, distúrbios do sono, maior fadiga, comprometimento reversível de equilíbrio, audição e visão, zumbido, falta de ar, tosse sem produção de escarro, alterações no sangue e urina, geralmente indicando a função fírica e rim incorreta. Possível: perda de cabelo, diminuição do desejo sexual, sintomas de "ondas de calor" (sensação de calor e palpitações cardíacas, hiperemia da pele do rosto, etc.).

"Bisoprolol"-beta-adrenoblocker com ação seletiva, que tem um efeito hipotensivo e anti-isquêmico, ajuda a combater manifestações de taquicardia e arritmia. Orçamento significa na forma de comprimidos, impedindo a progressão da insuficiência cardíaca na fibroelastose endocárdica. [13]

Como muitos outros medicamentos prescritos para CHD e CHF, "Bisoprolol" é prescrito por um longo tempo. É desejável tomá-lo de manhã antes ou durante as refeições.

Quanto às doses recomendadas, elas são selecionadas individualmente, dependendo dos valores da BP e dos medicamentos prescritos em paralelo com este medicamento. Em média, a dose única (aka diária) é de 5 a 10 mg, mas em caso de um ligeiro aumento na pressão pode ser reduzido para 2,5 mg. A dose máxima que pode ser administrada a um paciente com rins em funcionamento normalmente é de 20 mg, mas apenas em caso de pressão alta estável.

O aumento das dosagens indicadas é possível apenas com a permissão de um médico. Mas em doenças graves e fígado e renal 10 mg é considerado a dose máxima permitida.

No tratamento complexo da insuficiência cardíaca contra o fundo da disfunção do ventrículo esquerdo, que ocorre com mais frequência na fibroelastose, a dose efetiva é selecionada aumentando gradualmente a dosagem em 1,25 mg. Ao mesmo tempo, comece com a dose mais baixa possível (1,25 mg). O aumento da dose é realizado em intervalos de 1 semana.

Quando a dose atinge 5 mg, o intervalo é aumentado para 28 dias. Após 4 semanas, a dose é aumentada em 2,5 mg. Aderindo a esse intervalo e norma, atinge 10 mg, que o paciente terá que levar por um longo tempo ou permanentemente.

Se essa dose for pouco tolerada, ela será gradualmente reduzida a uma dose confortável. A retirada do tratamento beta-bloqueador também não deve ser abrupta.

The drug should not be administered in case of hypersensitivity to the active and excipients of the drug, acute and decompensated heart failure, cardiogenic shock, 2-3 degree antrioventricular block, bradycardia, stable low blood pressure and some other cardiac pathologies, severe bronchial asthma, bronchoobstruction, severe peripheral circulation disorders, metabolic acidosis.

Deve-se observar o cuidado ao prescrever tratamento complexo. Assim, não é recomendável combinar "bisoprolol" com alguns agentes antiarrítmicos (quinidina, lidocaína, fenitoína, etc.), antagonistas de cálcio e medicamentos hipotensos centrais.

Sintomas e distúrbios desagradáveis que são possíveis durante o tratamento com "bisoprolol": aumento da fadiga, dores de cabeça, ondas de calor, distúrbios do sono, queda de pressão e tontura ao sair da cama, deficiência auditiva, sintomas GI, distúrbios do fígado e renal, diminuição da potência, fraqueza muscular e cãibras. Às vezes, os pacientes se queixam de distúrbios de circulação periférica, que se manifestam como uma diminuição da temperatura ou dormência das extremidades, especialmente dedos dos pés.

Na presença de doenças concomitantes do sistema broncopulmonar, rins, fígado, diabetes mellitus, o risco de efeitos adversos é maior, indicando uma exacerbação da doença.

"Digoxin" é um glicosídeo cardíaco do orçamento popular baseado na fábrica da gosma, que é dispensado estritamente na prescrição de um médico (em comprimidos) e deve ser usado sob sua supervisão. O tratamento da injeção é realizado em condições hospitalares em caso de exacerbação de CHD e ICC, os comprimidos são prescritos permanentes em doses minimamente eficazes, uma vez que o medicamento tem um efeito tóxico e parecido com drogas.

O efeito terapêutico é alterar a força e a amplitude das contrações do miocárdio (fornece a energia cardíaca, apoia-a em condições de isquemia). O medicamento também possui vasodilatórios (reduz o congestionamento) e alguma ação diurética, o que ajuda a aliviar o edema e reduzir a força da insuficiência respiratória, manifestada como dispnéia.

O perigo de "digoxina" e outros glicosídeos cardíacos é que, em overdose, eles podem provocar distúrbios do ritmo cardíaco causados pelo aumento da excitabilidade do miocárdio.

Na exacerbação da DCC, o medicamento é administrado como injeções, selecionando uma dose individual levando em consideração a gravidade da condição e da idade do paciente. Quando a condição se estabiliza, o medicamento é trocado para comprimidos.

Geralmente, a dose única padrão do medicamento é de 0,25 mg. A frequência da administração pode variar de 1 a 5 vezes ao dia com intervalos iguais. No estágio agudo da ICC, a dose diária pode atingir 1,25 mg, quando a condição se estabiliza permanente, é necessário tomar uma dose de manutenção de 0,25 (menos de 0,5) mg por dia.

Ao prescrever o medicamento para crianças, o peso do paciente é levado em consideração. A dose efetiva e segura é calculada como 0,05-0,08 mg por kg de peso corporal. Mas o medicamento não é administrado continuamente, mas por 1-7 dias.

A dose de glicosídeo cardíaca deve ser prescrita por um médico, levando em consideração a condição e a idade do paciente. Nesse caso, é muito perigoso ajustar doses por conta própria ou tomar 2 medicamentos com essa ação ao mesmo tempo.

"Digoxina" não é prescrita em angina peitoral instável, distúrbios acentuados do ritmo cardíaco, bloco AV do coração de 2-3 graus, tampo de tampão cardíaco, síndrome de adams-stokes-morganianos, estenóis de cardíono de bicuspides isolados, sinúmica de resíduos de válvula-aórtica, sinóis de congênita chamado sinérssia de wolfina-garcina-válvica, sinóis-sinóis-sinóis, sinóis-lobatia-lolfonos-lobathomosia-sinóis, sinomealia do carrinho de água-sinóia, chamado sinérico do chíria do wolfina-quírica endo, peri e miocardite, aneurisma da aorta torácica, hipercalcemia, hipocalemia e algumas outras patologias. A lista de contra-indicações é bastante grande e inclui síndromes com múltiplas manifestações; portanto, a decisão sobre a possibilidade de usar este medicamento só pode ser tomada por um especialista.

A digoxina também tem efeitos colaterais. Isso inclui distúrbios do ritmo cardíaco (como conseqüência de dose e overdose incorretamente selecionadas), deterioração do apetite, náusea (geralmente com vômitos), distúrbios das fezes, fraqueza severa e fadiga alta, dores de cabeça, todos os reagimentos de "moscas", em frente aos olhos. Na maioria das vezes, o aparecimento desses e outros sintomas está associado à tomada de grandes doses do medicamento, com menos frequência com a terapia prolongada.

"Espironolactona" refere-se a antagonistas mineralcorticóides. Ele tem um efeito diurético, promovendo a excreção de sódio, cloro e água, mas mantendo o potássio, necessário para o funcionamento normal do coração, uma vez que sua função condutora se baseia principalmente nesse elemento. Ajuda a aliviar o edema. Usado como ajuda na insuficiência cardíaca congestiva.

O medicamento é administrado dependendo da fase da doença. Na exacerbação aguda, o medicamento pode ser administrado como injeções e comprimidos em uma dose de 50-100 mg por dia. Quando a condição é estabilizada, uma dose de manutenção de 25-50 mg é prescrita por um longo tempo. Se o equilíbrio de potássio e sódio for perturbado na direção da redução do primeiro, a dose poderá ser aumentada até que a concentração normal de elementos de rastreamento seja estabelecida.

Em pediatria, o cálculo da dosagem efetiva é baseado na proporção de 1-3 mg de espironolactona para cada quilograma de peso corporal do paciente.

Como podemos ver, aqui também, a seleção da dose recomendada é individualizada, bem como na prescrição de muitos outros medicamentos usados em cardiologia.

Contra-indicações para o uso de diuréticos podem ser: excesso de potássio ou baixo nível de sódio no corpo, patologia associada à ausência de micção (anúria), doença renal grave com função renal prejudicada. O medicamento não é prescrito para mulheres grávidas e mães que amamentam, bem como aquelas que têm intolerância aos componentes da droga.

Cuidado no uso do medicamento deve ser observado em pacientes com bloco cardíaco AV (possível exacerbação), excesso de cálcio (hipercalcemia), acidose metabólica, diabetes mellitus, distúrbios menstruais, doença hepática.

Taking the drug may cause headaches, drowsiness, disorders of balance and coordination of movements (ataxia), enlargement of mammary glands in men (gynecomastia) and impaired potency, changes in menstruation patterns, coarsening of voice and excessive hair loss in women (hirsutism), epigastric pain and GI disorders, intestinal colic, kidney and mineral balance disorders. Reações de pele e alérgicas são possíveis.

Geralmente, os sintomas adversos são observados quando a dose necessária é excedida. O inchaço pode ocorrer em caso de dosagem insuficiente.

"Magnicor" - um medicamento que impede a formação de coágulos sanguíneos, baseado no ácido acetilsalicílico e hidróxido de magnésio. Um dos meios efetivos de terapia antitrombótica prescrita para insuficiência cardíaca. Possui efeito analgésico, anti-inflamatório e antiagrega, afeta a função respiratória. O hidróxido de magnésio reduz o efeito negativo do ácido acetilsalicílico na mucosa do trato GI.

Na fibroelastose endomiocárdica, o medicamento é prescrito para fins profiláticos, portanto a dose efetiva mínima é de 75 mg, o que corresponde a 1 comprimido. Na isquemia cardíaca devido a trombose e subsequente estreitamento do lúmen coronariano, a dose inicial é de 2 comprimidos e a dose de manutenção corresponde à dose profilática.

Exceder as dosagens recomendadas aumenta significativamente o risco de sangramento difícil de parar.

As dosagens são indicadas para pacientes adultos devido ao fato de que o medicamento contém ácido acetilsalicílico, cuja administração com menos de 15 anos pode ter consequências graves.

O medicamento não é administrado a pacientes com idade adolescente pediátrica e jovem, em caso de intolerância ao ácido acetilsalicílico e a outros componentes da droga, "aspirina" asma (na anamnese), o curso agudo da gastrite erosiva, a úlcera pépta, a hemorrágica da diatesia, a severa de negros e os negros de severa e a suspensão e a gastrite rideira, a úlcera hemorrágica, a severa de discussão severa e a severidade e a severidade e a gastite ridicularizada, a úlcera hemorrágica, a severa de discussão severa e

Na gravidez, "Magnicor" é prescrito apenas se absolutamente necessário e somente no trimestre de 1-2, levando em consideração o possível efeito negativo sobre o feto e o curso da gravidez. No 3º trimestre da gravidez, esse tratamento é indesejável, porque contribui para uma diminuição na contratilidade do útero (trabalho prolongado) e pode causar sangramento grave. O feto pode sofrer de hipertensão pulmonar e disfunção renal.

Os efeitos colaterais do medicamento incluem sintomas no lado do trato GI (dispepsia, dor epigástrica e abdominal, algum risco de sangramento gástrico com o desenvolvimento de anemia por deficiência de ferro). Sangramento nasal, sangramento de gengivas e órgãos do sistema urinário são possíveis contra o pano de fundo da Administração de Medicamentos,

No caso de overdose, tontura, desmaios, toques nos ouvidos. As reações alérgicas não são incomuns, especialmente contra o fundo da hipersensibilidade aos salicilatos. Mas anafilaxia e insuficiência respiratória são reações adversas raras.

A seleção de medicamentos como parte da terapia complexa e as dosagens recomendadas deve ser estritamente individualizada. Cuidado particular deve ser exercido no tratamento de mulheres grávidas, mães que amamentam, crianças e pacientes idosos.

Tratamento folclórico e homeopatia

A fibroelastose cardíaca é uma doença grave e grave, com um curso progressivo característico e praticamente nenhuma chance de recuperação. É claro que o tratamento eficaz de tal doença com remédios folclóricos é impossível. Receitas de medicina folclórica, que são reduzidas principalmente ao tratamento de ervas, podem ser usadas apenas como meios auxiliares e apenas com a permissão do médico, para não complicar o prognóstico já ruim.

Quanto aos remédios homeopáticos, seu uso não é proibido e pode fazer parte do complexo tratamento da insuficiência cardíaca. No entanto, neste caso, não se trata tanto do tratamento, mas da prevenção da progressão da ICC.

Os medicamentos devem ser prescritos por um homeopata experiente, e as perguntas sobre a possibilidade de sua inclusão na terapia complexa estão na competência do médico assistente.

Quais remédios homeopáticos ajudam a adiar a progressão da insuficiência cardíaca na fibroelastose? Na insuficiência cardíaca aguda, os homeopatas se voltam para os seguintes remédios: álbum de Arsenicum, Antimonium Tartaricum, Carbo Vegetabilis, Acidum oxalicum. Apesar da semelhança de indicações na escolha de um medicamento eficaz, os médicos dependem das manifestações externas da isquemia na forma de cianose (seu grau e prevalência) e a natureza da síndrome da dor.

Na CCN, a terapia de manutenção pode incluir: lahesis e Nayu, Lycopus (nos estágios iniciais do aumento cardíaco), Laurocerazus (para dispnéia em repouso), Latrodectus mactans (para patologias da válvula), preparações de espinheiro (especialmente úteis em lesões endomomocárdicas).

Em caso de palpitações, para tratamento sintomático pode ser prescrito: Spigelia, Glonoinum (para taquicardia), aurum metallicum (para hipertensão).

Grindelia, Spongia e Lahegis podem ser usados para reduzir a gravidade da falta de ar. Controlar a dor cardíaca pode ser prescrita: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, para aliviar a ansiedade nesse background - aconitum. No desenvolvimento da asma cardíaca, são indicados: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevenção

A prevenção da fibroelastose adquirida do coração e dos pulmões consiste na prevenção e no tratamento oportuno de doenças infecciosas e inflamatórias, especialmente quando se trata de afetar os órgãos vitais. O tratamento eficaz da doença subjacente ajuda a evitar consequências perigosas, que é exatamente o que é fibroelastose. Esse é um excelente motivo para cuidar bem da sua saúde e da saúde das próximas gerações, o chamado trabalho para um futuro e longevidade saudáveis.

Previsão

Alterações no tecido conjuntivo na fibroelastose cardíaca e pulmonar são consideradas irreversíveis. Embora alguns medicamentos com terapia de longo prazo possam reduzir ligeiramente a espessura endocárdica, eles não garantem uma cura. Embora a condição nem sempre seja fatal, o prognóstico ainda é relativamente desfavorável. A taxa de sobrevivência de quatro anos é de 77%. [14]

O pior prognóstico, como já mencionamos, está em fibroelastose cardíaca congênita, onde as manifestações de insuficiência cardíaca já são visíveis nas primeiras semanas e meses da vida da criança. Somente o transplante de coração pode salvar o bebê, que por si só é uma operação arriscada em um período tão inicial e deve ser feito antes dos 2 anos de idade. Essas crianças geralmente não vivem mais.

Outras cirurgias só podem evitar a morte precoce da criança (e nem sempre), mas não pode curar completamente o filho da insuficiência cardíaca. A morte ocorre com descompensação e insuficiência respiratória.

O prognóstico da fibroelastose pulmonar depende do curso da doença. No desenvolvimento de raios dos sintomas, as chances são extremamente baixas. Se a doença progride gradualmente, o paciente poderá viver cerca de 10 a 20 anos, até o início da insuficiência respiratória devido a alterações nos alvéolos dos pulmões.

Muitas patologias intratáveis podem ser evitadas seguindo medidas preventivas. No caso de fibroelastose cardíaca, é principalmente a prevenção desses fatores que podem afetar o desenvolvimento do coração e do sistema circulatório do feto (com exceção da predisposição e mutações hereditárias, antes das quais os médicos não têm impotência). Se eles não pudessem ser evitados, o diagnóstico precoce ajuda a detectar patologia em um estágio em que é possível encerrar a gravidez, que nessa situação é considerada humana.