Febre reumática

A febre reumática (PL) é uma complicação pós-infecção da amigdalite A-estreptocócica ou faringite em indivíduos predispostos com o desenvolvimento de uma resposta auto-imune aos epítopos do estreptococo do grupo A e reatividade cruzada com epítopos semelhantes de tecidos humanos (coração, articulações, SNC).

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Epidemiologia da febre reumática

A epidemiologia da febre reumática está intimamente relacionada com a epidemiologia das infecções por estreptococos do trato respiratório superior. Um alto nível de febre reumática começou a diminuir mesmo antes do uso de antibióticos na prática clínica, o uso de antibióticos desde 1950 acelerou rapidamente esse processo. Assim, nos países desenvolvidos, a incidência de febre reumática caiu de 100-250 para 0,23-1,88 por 100 000 habitantes. No entanto, cerca de 12 milhões de pessoas sofrem de febre reumática e doença cardíaca reumática no momento. A maioria deles vive em países em desenvolvimento, onde a incidência de RL está na faixa de 1.0 por 100 000 habitantes na Costa Rica, 72,2 por 100.000 na Polinésia Francesa, 100 por 100.000 no Sudão, a 150 por 100.000 na China Em algumas áreas, como Havana (Cuba), Costa Rica, Cairo (Egito), Martinica e Guadalupe, onde foram introduzidos programas preventivos, houve uma diminuição acentuada da mortalidade, prevalência e gravidade da RL e RBS. Indicadores socioeconômicos e fatores ambientais desempenham um papel indireto, mas importante na prevalência e gravidade da febre reumática e RBS. Fatores como a falta de recursos para garantir cuidados de saúde de qualidade, um baixo nível de conscientização sobre a doença na sociedade, aglomeração da população, podem afetar significativamente a incidência na população. No entanto, a febre reumática não é um problema apenas nas populações social e economicamente desfavorecidas. Isso foi demonstrado por surtos locais de febre reumática. Gravado nos anos 80-90. Século XX. Em algumas áreas dos EUA, Japão e vários outros países desenvolvidos do mundo.

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Causas da febre reumática aguda

A relação etiológica entre infecções causadas pelo BSCA, seguido do desenvolvimento de febre reumática aguda (ARF) é bem conhecida. Apesar da falta de evidência de envolvimento direto do estreptococo do grupo A no dano aos tecidos de pacientes com febre reumática aguda, existem evidências imunológicas epidemiológicas significativas do envolvimento indireto de BGA no início da doença:

• os surtos de febre reumática acompanham de perto todas as epidemia de angina ou escarlatina;
• o tratamento adequado da faringite estreptocócica documentada reduz consideravelmente o número de ataques subsequentes de febre reumática;
• A profilaxia antimicrobiana adequada evita a recorrência da doença em pacientes submetidos a ARV;
• A presença de títulos elevados em pelo menos um dos anticorpos anti-estreptocócicos na maioria dos pacientes com ORL.

A febre reumática e doença cardíaca reumática são observados somente depois de infecções do tracto respiratório superior causada por estreptococo do grupo A. Embora a beta-hemolítico estreptococos serogrupos B, C, O, e P pode provocar faringite e ser desencadeia a resposta imune do hospedeiro, elas não estão associadas com a etiologia de cancro do pulmão.

A faringite estreptocócica / amigdalite é a única infecção associada à ARF. Por exemplo, existem muitas descrições de surtos de infecções estreptocócicas da pele (impetigo, erisipela), que foram a causa da glomerulonefrite pós-estreptocócica, mas nunca - a causa da febre reumática.

As cepas de Streptococcus do grupo A, colonizando a pele, diferiram das cepas que causavam febre reumática. Fatores genéticos bacterianos podem ser um determinante importante do local de ocorrência da infecção estreptocócica do grupo A. A estrutura dos antígenos que codificam as proteínas de superfície M e M do estreptococo é reconhecida e marcada de A a E. As cepas de faringe têm a estrutura de A-C, enquanto todas as estirpes de pele possuem estrutura D e E.

Outro factor que influencia a localização da garganta pode ser SD44 relacionado com a proteína receptor de ácido hialurónico, que serve como um receptor para o Streptococcus do grupo faríngea A. A experiência mostrou que, após administração intranasal grupo A estreptococos a colonizar a orofaringe e a ratos normais não colonizar em camundongos transgênicos que não expressam CD44.

Muitas teorias tentam explicar por que a febre reumática aguda só está associada à faringite estreptocócica, mas ainda não há explicação exata. O grupo do estreptococo A é dividido em duas classes principais, a base dessa divisão é a diferença nas seqüências C da proteína M. Uma classe está associada à infecção da faringe estreptocócica, a outra (com algumas exceções) com estirpes mais frequentemente causando impetigo. Assim, as características das cepas estreptocócicas são decisivas no início da doença. A infecção faríngea com o envolvimento de uma grande quantidade de tecido linfóide em si pode ser importante para iniciar uma resposta humoral anormal aos antígenos microbianos com a formação de reatividade cruzada para os tecidos do corpo. As cepas da pele podem colonizar a faringe, mas são incapazes de induzir uma resposta imunológica tão forte à proteína M, como cepas faríngeas.

A febre reumática ocorre como resultado de uma resposta imune anormal à faringite causada por estreptococos do grupo A. As manifestações clínicas desta resposta e sua expressão em um indivíduo particular dependem da virulência do micróbio, da susceptibilidade genética do hospedeiro e das condições ambientais "apropriadas".

Um dos determinantes bem estudados da virulência bacteriana é a proteína M. A proteína M estreptocócica está localizada na superfície das células estreptocócicas e tem homologia estrutural com a miosina dos cardiomiócitos, bem como com outras moléculas: a tropomiosina, a queratina, a laminina. Presume-se que esta homologia é responsável por mudanças histológicas na cardite reumática aguda. Por exemplo, a laminina, uma proteína da matriz extracelular secretada por células endoteliais que revestem as válvulas cardíacas, é um componente importante da estrutura da válvula. Também serve como alvo para anticorpos poli-reativos que "reconhecem" a proteína M, a miosina e a laminina.

Dos mais de 130 tipos identificados de proteína M, os tipos M, como 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 e 24, estão associados à febre reumática. Posiciona-se que estes M-tipos de estreptococos do grupo A possuem potencial reumatogênico. Esses serotipos geralmente são difíceis de encapsular e formam grandes colônias mucóides ricas em proteínas M. Essas características aumentam a capacidade das bactérias na adesão e resistência à fagocitose no hospedeiro.

Outro fator de virulência são superantígenos estreptocócicos. Este é um grupo único de orifícios de glicoproteína que podem ligar moléculas de classe II do complexo de histocompatibilidade principal aos receptores V de linfócitos T, simulando a ligação do antígeno. Assim, as células T tornam-se suscetíveis a antígenos não específicos e estimulação autoreativa. Na patogênese da febre reumática, alguns fragmentos de proteína M e exotoxina eritrogênica estreptocócica são considerados superantigênios. A toxina eritrogênica estreptocócica pode se comportar como um superantígeno para células B, resultando na produção de anticorpos auto-ativos.

O desenvolvimento da febre reumática também requer uma predisposição genética do macroorganismo. Esta é atualmente a única explicação para o fato de que a febre reumática ocorre em apenas 0,3-3% dos indivíduos com faringite estreptocócica A aguda. O conceito de predisposição genética de RL intriga pesquisadores por mais de 100 anos. Durante todo este tempo, acreditava-se que o gene da doença possui uma via de transmissão autossômica dominante, o recomeço autossômico com penetração ou transmissão limitada é realizado por um gene associado ao estado secretor do grupo sanguíneo. Novamente, o interesse pela genética da ARF cresceu em conexão com a descoberta de uma complexa histocompatibilidade em seres humanos. Os resultados dos estudos sugerem que a resposta imune é geneticamente controlada e que existe uma alta reatividade ao antígeno da parede celular de Streptococcus expresso através de um gene recessivo separado e baixa reatividade expressa através de um único gene dominante. Os dados modernos confirmam que o controle genético de uma baixa resposta ao antígeno estreptocócico está intimamente relacionado aos antígenos de histocompatibilidade classe II. No entanto, a relação entre susceptibilidade a febre reumática e antigénios de classe II HLA varia amplamente, dependendo de fatores étnicos. Por exemplo, DR4 é mais freqüente em pacientes com RL - caucasianos; DR2 - em negros, DR1 e DRw6 - em pacientes da África do Sul; O DRS é mais freqüentemente encontrado em pacientes com RL da Índia (que também relatam baixa incidência de DR2); DR7 e DW53 - em pacientes do Brasil; DQW2 - para os Mongoloids. Muito provavelmente, esses genes estão localizados ao lado do gene para predisposição à febre reumática, possivelmente no mesmo locus, mas não é idêntico a ele.

Um pouco mais tarde, os aloantígenos superficiais dos linfócitos B, denominados aloantígenos D8 / 17, receberam o nome do clone de anticorpos monoclonais, com a ajuda dos quais foram isolados. De acordo com os dados mundiais, o aloantigénio dos linfócitos B D8 / 17 é infectado em 80-100% dos pacientes com ORL e somente em 6-17% de indivíduos saudáveis. O envolvimento de linfócitos B de aloantigeno de pacientes na patogênese da febre reumática continua a ser estudado. É mais plausível que a predisposição à ORL seja poligênica, e o antígeno D8 / 17 pode ser associado a um dos genes responsáveis pela predisposição; outro pode ser um complexo de histocompatibilidade que codifica antigénios DR. Embora não haja explicação precisa, um número aumentado de células B positivas para D8 / 17 é um sinal de um risco particular de febre reumática aguda.

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Patogênese da febre reumática

A infecção estreptocócica começa com a ligação de ligandos de superfície da bactéria com receptores específicos de células do organismo hospedeiro e a posterior inclusão de processos específicos de adesão, colonização e invasão. Ligandos de ligação aplaina bactérias à superfície de receptores de hospedeiro - um evento chave na colonização de um organismo hospedeiro, que é iniciada por fibronectina estreptocócica e proteas de ligao fibronectina. O ácido lipotóicoico estreptocócico e a proteína M também desempenham um papel significativo na adesão bacteriana. O organismo hospedeiro responde à infecção estreptocócica com opsonização e fagocitose. Infecção estreptocócica no organismo geneticamente susceptíveis sob condições ambientais adequadas resulta na activação de antigénios de linfócitos T e B e superantigénios estreptococos, que por sua vez contribui para a produção de citoquinas e de anticorpos dirigidos contra estreptococos do N-acetil-beta-D-glucose (carboidrato) e miosina.

Acredita-se que o dano ao endotélio valvular com anticorpos anticancerídicos conduz a um aumento na produção de moléculas de adesão e ao influxo de células T CD4 + e CD8 + ativadas. A violação da integridade do endotélio das válvulas cardíacas conduz à exposição de estruturas subendoteliais (células de vimentina, laminina e interticio valvular), o que contribui para o desenvolvimento de uma "reação em cadeia" da destruição valvular. Depois que as abas da válvula estão envolvidas no processo de inflamação, graças aos microvasos recém-formados, o endotélio da válvula infiltra-se com células T, apoiando o processo de destruição da válvula. A presença de infiltração de células T, mesmo em antigas lesões mineralizadas, serve como indicador da persistência da doença e da progressão do dano da válvula. Sob a influência de citocinas pró-inflamatórias, células intersticiais valvulares e outros componentes da válvula conduzem a "restauração imprópria" da válvula.

O mecanismo patogênico descrito acima é mais provável, mas até à data não há evidência direta e conclusiva do papel patogênico de anticorpos de reação cruzada in vivo e não existe um modelo animal adequado para o estudo da febre reumática.

Em 2000-2002, A Sociedade Europeia de Cardiologia publicou dados sobre o possível papel desencadeante de vírus e proteínas de stress stress das proteínas de estresse por calor na formação de recidivas de febre reumática e doença cardíaca reumática, mas essa teoria ainda requer estudo adicional.

Assim, a compreensão moderna da febre reumática baseia-se no reconhecimento do papel etiológico da BGA e na predisposição hereditária à doença, que é realizada por uma anomalia da resposta imune do organismo.

Sintomas da febre reumática

A febre reumática ocorre sob a forma de ataques. Em 70% dos pacientes, o ataque reumático diminui, de acordo com dados clínicos e laboratoriais, durante 8-12 semanas, 90-95% - 12-16 semanas, e apenas 5% dos pacientes continuam a atacar mais de 6 meses, ou seja, faz um curso longo ou crônico. Em outras palavras, na maioria dos casos, o processo reumático tem um curso cíclico, e o ataque termina e a média de 16 semanas.

Em mais da metade dos casos, os pacientes se queixam de falta de ar, batimentos cardíacos, palpitações que ocorrem no contexto de sintomas gerais de febre reumática: fadiga rápida, letargia, transpiração, febre. Os adultos podem ter dor no coração de uma natureza incerta.

A cardite reumática, a artrite reumatóide, a corea, o eritema em forma de anel e os nódulos subcutâneos servem como sinais diagnósticos de febre reumática aguda.

Nódulos subcutâneos e eritema anular

Nódulos subcutâneos e eritema anular são manifestações raras de febre reumática, ocorrem em menos de 10% dos casos.

Nódulos subcutâneos - uma ronda,,, tamanho formação compacta facilmente deslocável indolor de 0,5 a 2 cm, frequentemente localizadas nas superfícies de extensão do cotovelo, joelho e outras articulações na região occipital e ao longo das bainhas dos tendões, é raramente na primeira reumática ataque febre. O número de nós varia de um a várias dezenas, mas eles são geralmente 3-4. Acredita-se que eles são mais fáceis de palpar do que ver. Eles são salvos de alguns dias para 1-2 semanas, pelo menos - mais de um mês. Nódulos subcutâneos estão quase sempre associados com o envolvimento do coração e detectada mais frequentemente em pacientes com cardite grave.

O eritema em forma de anel são manchas transitórias em forma de anel com um centro pálido, geralmente aparecendo no tronco, no pescoço, nas partes proximais das extremidades. O eritema em forma de anel nunca está localizado no rosto. Devido à fugas das mudanças e à ausência de sintomas associados, o eritema em forma de anel pode ser desperdiçado se não for especificamente procurado, especialmente em pacientes negros. Elementos individuais podem surgir e desaparecer dentro de minutos ou horas, às vezes mudando de forma aos olhos de um especialista, se mesclando com elementos vizinhos para formar estruturas complexas (portanto, em algumas fontes são descritos como "anéis de fumaça de cigarro"). O eritema em forma de anel geralmente aparece no início de um ataque reumático, mas pode persistir ou recorrer por meses ou mesmo anos, permanecendo após a ocorrência de outras manifestações da doença; Não é afetado pelo tratamento anti-inflamatório. Este fenômeno da pele está associado à cardite, mas, ao contrário dos nódulos subcutâneos, não necessariamente com pesada. Nódulos e eritema anular são frequentemente combinados.

O eritema em forma de anel não é exclusivo da febre reumática, também é descrito em sepsis, reações alérgicas a medicamentos, glomerulonefrite e em crianças sem doenças diagnosticadas. Deve ser distinguido do eritema tóxico em pacientes febris e erupção cutânea com artrite idiopática juvenil. O eritema do anel na doença de Lyme (migração crônica do eritema) pode também se assemelhar a eritema anular na febre reumática.

Critérios clínicos pequenos para febre reumática

Artralgia e febre são referidas como "pequenas" manifestações clínicas de febre reumática nos critérios diagnósticos de T. Jones, não porque sejam menos comuns do que os cinco grandes critérios, mas porque têm menos especificidade diagnóstica. A febre é observada e o início de quase todos os ataques reumáticos e, geralmente, é de 38,4 a 40 C. Como regra geral, há flutuações durante o dia, mas não há curva de temperatura característica. As crianças que têm apenas cardite leve sem artrite podem ter febre baixa, e os pacientes com corea "pura" são afebril. A febre raramente persiste mais do que alguns pedestres. A artralgia sem alterações objetivas é freqüentemente encontrada na febre reumática. A dor geralmente ocorre em articulações grandes e pode ser menor e muito grave (até a impossibilidade de movimentos), pode persistir por vários dias a semanas, mudando de intensidade.

Embora a dor abdominal e o sangramento nasal ocorram em cerca de 5% dos pacientes com RL, eles não são considerados como parte dos critérios de T. Jones por causa da falta de especificidade desses sintomas. No entanto, eles podem ser de importância clínica, uma vez que aparecem várias horas ou dias antes do desenvolvimento de grandes manifestações de RL, a dor abdominal geralmente está localizada no epigástrio ou perto da região umbilical, pode ser acompanhada de sintomas de defesas musculares e muitas vezes simula várias doenças agudas dos órgãos da cavidade abdominal.

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Observação clínica

O paciente S., 43, é aconselhado no Centro de Reumatologia da Cidade de Moscou em 20.01.2008, onde é enviada da cidade policlínica para esclarecer o diagnóstico.

Quando examinado, ela reclamou de fraqueza geral, suor, fadiga rápida, dispneia com esforço físico. Em dezembro de 2007, ela sofreu faringite aguda, pelo que não recebeu tratamento antibacteriano. Após 3-4 semanas, a falta de ar e as palpitações apareceram com um leve esforço físico, dor na região pré-natal de uma natureza diferente, aumento da temperatura corporal de 37,2 C, aumento de ESR para 30 mm / h.

Também é conhecido por uma anamnese que, desde a infância, um cardiologista observou um prolapso primário da valva mitral, um clique mesodiastólico e um sopro sistólico tardio sobre o ápice na ausculta do coração foram constantemente ouvidos. Durante o último mês, o cardiologista observou um aumento no sopro sistólico com a aquisição de um som pansistólico, que se tornou a base para a suspeita de ORL e encaminhamento para uma consulta com o revmocenter.

Objetivamente: a pele de cor normal, nutrição normal. O edema periférico está ausente. Amígdalas hipertrofiadas, afrouxadas. Na respiração vesicular dos pulmões, a sibilância não foi ouvida. Os limites da relativa tontura do coração não são expandidos. Atenuação eu tom sobre a parte superior, é Auscultava ruído pansistólico de irradiação para a axila esquerda e a região interescapular 5 th gradação, e sistólico da válvula tricúspide e a artéria pulmonar 3rd gradações. Extracosístia. Frequência cardíaca - 92 por minuto, pressão arterial - 130/70 mm Hg. O abdômen é macio, indolor quando palpado. O fígado percutâneo e o baço não são aumentados.

Ensaio clínico de sangue a partir de 16.01.08: Hb ~ 118 g / l, leucócitos - 9,4х10 ⁹ / l, ESR - 30 mm / h

A análise geral da urina a partir de 16.01.08 sem alterações patológicas. Na análise imunológica do sangue de 16.01.08: proteína C-reativa - 24 mg / l, anti-reptolisina-O-600 ED.

No ECG - a posição normal do eixo elétrico do coração, sinusovy do ritmo, freqüência cardíaca - 70 por minuto, extra-sístoles do atrial único, PQ - 0,14 s, QRS - 0,09 s.

Com a Doppler-echocardiosis a partir de 20.01.08, ambas as abas da válvula mitral prolapso na cavidade do átrio esquerdo, a compactação marginal da válvula anterior, seu movimento na fase anti-fase. Anel fibroso - 30 mm, tamanho do furo 39x27 mm, gradiente do pico - 5,8 mm Hg, regurgitação mitral do terceiro grau. O átrio esquerdo 44 mm, a dilatação do ventrículo esquerdo: dimensão diastólica final (EDD) - 59 mm, dimensão de ponta sistólica (DAC) - 38 mm, o volume diastólico final (EDV) - 173 ml, volume sistólico final (RSE) - 62 ml, volume de choque - 11 ml, fração de ejeção (FB) - 64%. Aorta 28 mm, inalterada. A valva aórtica é tricúspide, pequena compactação marginal de válvulas, anel fibroso - 24 mm, gradiente de pressão de pico - 4 mm Hg. O átrio direito é de 48 mm, o ventrículo direito é uma pequena dilatação (igual à esquerda no volume), a pressão do projeto é de 22 mm Hg. A artéria pulmonar é moderadamente expandida, a válvula pulmonar não é alterada, o anel fibroso é de 29 mm, o gradiente de pressão sistólica na valva da artéria pulmonar é de 3 mm. Hg, não há regurgitação. A proliferação da valva tricúspide, o anel fibroso é de 30 mm, o 1º grau é a ritigização. Conclusão: prolapso de ambos os folhetos da válvula mitral, borda de vedação válvulas mitral e da aorta, insuficiência mitral terceiro grau, tricúspide, 1 r graus, dilatação das câmaras do coração.

Em vista da condição de comunicação degradação do paciente com uma história de faringite aguda e evidência das transferidos infecções A-estreptocócica (identificação de título elevado anti-estreptolisina-G) obter-existente ruído sistólica sobre a parte superior do coração, bem como cardiomegalia, detectado por ecocardiografia, aumentar o nível de proteína C-reactiva e aumentando a ESR foi diagnosticado com "febre reumática aguda: Cartão moderada (mitral e aórtica dicliditis). Regurgitação mitral terceiro grau. Tricúspide 1 r grau. Zkstrasistoliya supraventricular. NK 1 colher de sopa., II FC".

O paciente foi internado no GKB № 52 que foram tratados amoxicilina infecção estreptocócica durante 10 dias numa dose de 1500 mg / dia, o diclofenac, a uma dose de 100 mg / dia durante 14 dias e observada repouso absoluto, durante 2 semanas com mais regime de cargas de expansão . O estado do doente melhorou, diminuição do tamanho do coração. No momento da alta hospitalar para acompanhamento ambulatorial cuidar o paciente não tinha reclamações. Na análise de ESR no sangue foi proteína 7 milímetros / h, C-reactiva - 5 mg / l, estreptolisina-O - menos do que 250 UI. Prevenção secundária da febre reumática foi iniciado com uma dose de benzilpenicilina benzatina 2,4 milhões U por via intramuscular uma vez a cada 1 a 4 semanas, o que é recomendado para ser realizado dentro dos próximos 10 anos.

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Classificação da febre reumática

Atualmente, a Federação Russa adotou uma classificação nacional de febre reumática.

Classificação da febre reumática (RDA, 2003)

Opções Clínicas	Sintomas clínicos		Resultado	Etapas da falha circulatória (NK)
	Básico	Adicional		CSR *	NYHA **
Febre reumática aguda Febre reumática repetida	Cardith Artrite Chorea Eritema em forma de anel	Febre Artralgia Síndrome abdominal Serosites	Recuperando Doença cardíaca reumática sem doença cardíaca *** doença cardíaca ****	0	0
				Eu	Eu
				IIA	II
				IIBB	III
				III	IV

• * De acordo com a classificação de ND, Strazhesko e V.Kh., Vasilenko.
• ** Classe funcional de insuficiência cardíaca de acordo com a classificação de Nova York.
• *** Pode haver fibrose marginal pós-inflamatória de abas valvulares sem regurgitação, o que é especificado com a ajuda da ecocardiografia.
• **** Na presença de "a primeira doença cardíaca detectada, é necessário excluir, na medida do possível, outras causas de sua formação (endocardite infecciosa, síndrome antifosfolípide primária, calcificação de válvulas de gênese degenerativa, etc.).

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Diagnóstico de febre reumática

Na história de pacientes com suspeita de doença cardíaca reumática é necessário descrever em detalhes a história familiar e sexual para determinar a presença de febre reumática, entre parentes próximos e confirmação documental do diagnóstico e estabelecer a presença ou ausência de amigdalofaringite documentado, escarlatina, otite média, rinite, linfadenite dos gânglios linfáticos perednesheynyh para durar 2-3 semanas. A presença de fatores de risco também deve ser considerada:

• predisposição hereditária (detecção de um antígeno específico de linfócitos B D8 / 17, bem como alta prevalência de antígenos classe II do sistema NLA);
• Idade "Vulnerável";
• aglomeração;
• habitação insatisfatória e condições de vida higiênicas e sanitárias (pequeno espaço de vida, famílias numerosas);
• baixo nível de assistência médica

Atualmente, de acordo com as recomendações da OMS como internacionais, critérios diagnósticos para febre reumática T. Jones, revisados em 2004

Critérios diagnósticos para febre reumática

Grandes critérios		Pequeno critério				Dados que confirmam a infecção por estreptococo prévia
Cardite poliartrite migratória coréia de Sydenham (coréia) Eritema anular nódulos subcutâneos reumáticas		Clínica: artralgia, febre Laboratório: aumento do conteúdo de reagentes de fase aguda - ESR, proteína C reativa Alongamento do intervalo PQ no ECG				Cultura A-estreptocócica positiva isolada da garganta, ou teste positivo para determinação rápida da hipertensão A-estreptocócica Aumento ou aumento de títulos de anticorpos estreptocócicos

Para confirmar o ataque primário da doença exige critérios grandes e pequenas para a febre reumática, anomalias laboratoriais e evidência de infecção estreptocócica antes, em conformidade com as recomendações de 2004 da OMS g .. No contexto da infecção estreptocócica dois grandes critérios ou uma combinação de um grande e dois pequenos motivos suficientes para o diagnóstico de febre reumática . O diagnóstico de febre reumática repetida em um paciente com RBS estabelecido pode ser baseado em pequenos critérios em combinação com evidências de história recente de infecção estreptocócica.

Critérios para o diagnóstico de febre reumática e doença cardíaca reumática (OMS, 2004, com base nos critérios revisados de T. Jones)

Categorias de diagnóstico

Critérios

0RL (a) Ataques repetidos de febre reumática em pacientes sem RBS estabelecido (s) Ataques repetidos de febre reumática em pacientes com coreografia reumática estabelecida RBS; doença cardíaca reumática latente

Dois grande ou um grande e dois pequenos teste + prova de infecção anterior causada por estreptococos do grupo A dois grande ou um grande e dois pequenos teste + prova de infecção anterior causada por estreptococos do grupo A dois critérios menores + evidência de infecção anterior causada por estreptococos do grupo A (com ) Não são necessários outros grandes critérios ou evidências de infecção por estreptococos do grupo A

(a) - Os pacientes podem ter poliartrite (ou apenas poliartralgia ou monoartrite) e várias (3 ou mais) outras pequenas manifestações, bem como evidências de uma infecção recente causada pela BHSA. Alguns desses casos podem depois ir ao radar. Eles podem ser considerados casos de "RL possível" (se outros diagnósticos forem excluídos). Nestes casos, recomenda-se a prevenção secundária regular. Esses pacientes devem ser observados e examinados regularmente pelo coração. Esta abordagem cautelosa é especialmente importante para pacientes de idade "vulnerável".

(b) - A endocardite infecciosa deve ser excluída.

(c) - Alguns pacientes com ataques repetidos podem não atender plenamente a esses critérios.

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Diagnóstico laboratorial de febre reumática

Na presença de febre reumática na fase ativa, um aumento nos índices inesperados de "fase aguda" é revelado com a ajuda de um exame de sangue, que inclui:

• leucocitose neutrofílica (não mais de 12 000-15 000);
• disproteinemia com aumento do nível de a-2 e y-globulinas;
• aumento de ESR (já nos primeiros dias da doença);
• aumento do nível de proteína C-reativa (desde os primeiros dias da doença).

O exame bacteriológico do esfregaço da garganta permite detectar BGSA, mas não diferenciar a infecção ativa e o transporte de estreptococos.

A evidência de infecção estreptocócica recente é um aumento nos títulos de anticorpos estreptocócicos detectados em soros pareados que ocorrem no primeiro mês após o início da doença, geralmente persiste por 3 meses, normalizando após 4-6 meses.

Normal, limitado e alto número de anticorpos estreptocócicos

Anticorpos	Títulos, unidade / ml
	Normal	Borderline	Alto
ASL-0	<250	313-500	> 625
LRA	<250	330-500	> 625
PERGUNTE	<200	300-500	> 600
ADNK-8	<600	800-1200	> 1200

Diagnóstico instrumental da febre reumática

Quando o ECG-estudo pode detectar uma violação do ritmo e condutividade: bloqueio atrioventricular transitório (alongamento PQ) 1º, raramente 2º grau, extracultura, muda o dente para T como diminuição da amplitude até a aparência dos dentes negativos. Estas alterações de ECG são caracterizadas pela instabilidade e desaparecem rapidamente durante o tratamento.

O estudo de fonocardiografia ajuda a refinar a auscultação do coração e pode ser usado para objetivar as mudanças de tons e ruídos durante a observação dinâmica.

Radiografia de tórax é realizada para determinar a cardiomegalia e sinais de estagnação em um pequeno círculo de circulação sanguínea.

Os critérios EchoCG da endocardite da válvula mitral são:

• espessamento marginal clavado da valva mitral;
• hipocinesia da valva mitral posterior;
• regurgitação mitral;
• flexão diastólica com cúpula transitória da valva mitral anterior.

A endocardite reumática da válvula aórtica é caracterizada por:

• espessamento da borda das abas das válvulas;
• prolapso transitório das válvulas;
• regurgitação aórtica.

Deve-se lembrar que o dano isolado à válvula aórtica sem o ruído da insuficiência mitral não é característico da cardite reumática aguda, mas não exclui sua presença.

Exemplo de formulação do diagnóstico

• Febre reumática aguda: cardite de grau médio (valvulite mitral), grau de MP I, poliartrite migratória. НК 0, 0 FC.
• Febre reumática aguda: cardite leve, coreia. НК 0, 0 FC.
• Febre reumática repetida: cardite, RBC grave: doença mitral combinada: insuficiência valvar mitral de grau leve, estenose da abertura atrioventricial esquerda de grau leve. NK IIA, II FC.

Tratamento da febre reumática

O objetivo principal do tratamento da febre reumática é a erradicação do estreptococo beta-hemolítico da nasofaringe, bem como a inibição da atividade do processo reumático e a prevenção de complicações incapacitantes graves de RL (RBS com doença cardíaca).

Todos os pacientes com suspeita de febre reumática aguda devem ser hospitalizados para esclarecer o diagnóstico e o tratamento.

Tratamento medicamentoso da febre reumática

Desde o estabelecimento da febre reumática, é prescrito o tratamento com penicilinas, o que garante a remoção da BGSA da nasofaringe. Das penicilinas, a benzatina benzilpenicilina ou a fenoximetilpenicilina é mais utilizada. Dose diária recomendada de benzatina benzilpenicilina: para crianças - 400 000- 600 000. ED, adultos - 1,2-2,4 milhões de ED por via intramuscular uma vez. A fenoximetilpenicilina é recomendada para adultos 500 mg por via oral 3 vezes ao dia durante 10 dias.

Algoritmo para o tratamento da faringite estreptocócica:

• Phenoximetilpenicilina (Ospen 750) 1,5 g / dia, 10 dias: 500 mg (comprimidos) 3 vezes ao dia ou 750 000 UI / 5 ml (xarope) 2 vezes ao dia.
• Amoxicilina 1,5 g / dia, 10 dias: - 500 mil (comprimidos) 2-3 vezes por dia e por dentro, independentemente da ingestão de alimentos.
• Benzatina benzilpenicilina 1,2-2,4 milhões de unidades é intramuscular. É aconselhável designar quando:
  • complacência duvidosa do paciente com a ingestão de antibióticos por via oral;
  • a presença de febre reumática em uma anamnese no paciente ou parentes mais próximos;
  • condições sociais e de vida desfavoráveis;
  • focos de infecção por estreptococos em instituições pré-escolares, escolas, internatos, escolas, unidades militares, etc.
• Cefalexina - 10 dias por: - 500 mg 2 vezes ao dia dentro.
• Quando a intolerância aos antibióticos ß-lactâmicos - macrólidos - 10 dias (incluindo azitromicina - 5 dias).
• Quando a intolerância dos antibióticos ß-lactâmicos e macrólidos - clindamicina 300 mg 2 vezes ao dia dentro, lavou-se com uma grande quantidade de água, 10 dias.

As penicilinas devem sempre ser consideradas como uma droga de escolha no tratamento de ARF, exceto nos casos de intolerância individual, quando macrólidos ou lincosamidas são prescritos. De macrólidos, a eritromicina é mais frequentemente utilizada 250 mg por via oral 4 vezes ao dia.

Pacientes com intolerância de ambos os ß-lactamas e macrólidos são prescritos lincosanidas, em particular, lipcomicina 0,5 g por dia 3 vezes ao dia (10 dias).

Ao estudar o prognóstico a longo prazo da febre reumática e analisar a freqüência das doenças cardíacas no prazo de um ano após o ataque, de acordo com a revisão Cochrane, não há efeito confiável do tratamento antiinflamatório. No entanto, a conclusão tirada sobre a ineficácia desse efeito não é suficientemente justificada, já que na meta-análise de oito estudos citados pelos autores, a maioria pertencia aos 50-60. XX. Esses trabalhos careciam dos princípios mais importantes de boas práticas clínicas, por exemplo, o princípio da randomização. A este respeito, os autores da meta-análise consideram necessário realizar estudos multicêntricos aleatorizados controlados por placebo sobre a eficácia de efeitos anti-inflamatórios na cardite reumática.

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Prevenção da febre reumática

O objetivo da prevenção é prevenir a recorrência da febre reumática. As reações são mais comuns dentro de 5 anos após o primeiro ataque. Apesar de o número de recaídas diminuir com a idade do paciente, eles podem se desenvolver a qualquer momento.

A prevenção primária da febre reumática inclui uma série de aspectos estratégicos:

• diagnóstico de infecção estreptocócica;
• tratamento da infecção estreptocócica;
• imunização estreptocócica;
• medidas socioeconômicas;
• desenvolvimento de métodos para prever a doença.

A prevenção secundária é um conjunto de medidas destinadas a prevenir a infecção estreptocócica respiratória aguda em pacientes submetidos a um ataque reumático.

A prevenção da recorrência da febre reumática deve ser prescrita imediatamente no hospital após o término de um tratamento de 10 dias com penicilinas (macrólidos, lincosamidas). O regime parentérico clássico é benzilpenicina benzilpenicilium 1,2-2,4 milhões de unidades por via intramuscular uma vez a cada 3-4 semanas. Se você é alérgico a penicilinas, você pode usar eritromicina 250 mg duas vezes por dia.

Prevenção secundária da febre reumática

A droga		Dosagem
Benzazina benzilpenicilium		1,2-2,4 milhões de unidades a cada 3-4 semanas por via intramuscular
Quando alérgico a penicilinas - eritromicina		250 mg duas vezes ao dia

Os pacientes que foram submetidos à cirurgia cardíaca para doença cardíaca reumática estão expostos à profilaxia secundária para a vida.

A duração da prevenção secundária da febre reumática

Categoria de pacientes	Duração
RL com cardite e lesão valvular	Pelo menos 10 anos após o último episódio e pelo menos até 40 anos de idade. Às vezes, prevenção ao longo da vida
RL com cardite mas sem lesão valvular	10 anos ou até 21 anos
RL sem cardite	5 anos ou até 21 anos

A prevenção de endocardite infecciosa é mostrada a todos os pacientes que sofreram febre reumática com a formação de doença cardíaca e nas seguintes situações:

• procedimentos dentários causando sangramento;
• operações em órgãos ORL (amigdalectomia, adenoidectomia);
• procedimentos nas vias aéreas (broncoscopia, biópsia mucosa);
• intervenções cirúrgicas na cavidade abdominal, trato urogenital, área ginecológica.

Previsão de febre reumática

As recidivas da febre reumática são mais comuns na infância, adolescência e adolescência e ocorrem principalmente em pessoas que sofreram cardite moderada e grave, especialmente em casos de formação de doença cardíaca reumática.

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Febre reumática - história

A febre reumática é uma das doenças humanas mais antigas: as referências a ela são encontradas na literatura inicial da China, Índia e Egito. No "Livro de doença" Hipócrates (.. 460-377 aC), pela primeira vez, uma descrição da artrite reumatóide típico: inflamação intermitente de várias articulações, com inchaço e vermelhidão, dor severa, é pacientes não risco de vida e ocorre principalmente em pessoas jovens. O primeiro uso do termo "reumatismo" para a designação de artrite é atribuído ao galego, um médico romano do segundo século. O termo "reumatismo" vem da palavra grega "reumatismos" e significa "espalhar" (no corpo). Sendo um representante ativo do conceito humoral da origem de várias doenças, incluindo a artrite, Galen considerou essas doenças como uma espécie de catarro. A grande autoridade de Galen e o lento progresso do conhecimento neste campo contribuíram para o fato de que a compreensão de Galen sobre a essência do quadro clínico da doença durou até o século XVII, quando o trabalho de Baillou (Bayu), que se chamava Ballonius, apareceu. O estudo "Liber cle Rheumatismo etpleuritiddorsal" foi publicado póstumamente por seu sobrinho apenas em 1642. Ele continha uma descrição da doença. "O reumatismo está em todo o corpo e é acompanhado por dor, tensão, febre, suores ... Com artrite as dores são repetidas em intervalos regulares e por certos períodos".

Um excelente terapeuta do século XVII. Sydenham, um pouco mais tarde, Baiilou caracterizou-se claramente a artrite reumatóide: "Na maioria das vezes, a doença ocorre no outono e afeta pessoas de idade jovem e média - no início da vida ... Nos pacientes há uma forte dor nas articulações; essa dor se move de um lugar para o outro, por sua vez, em todas as articulações, e eventualmente aflige uma articulação com vermelhidão e inchaço ", Sydenham pertence ao mérito da primeira descrição e reconhecimento da doença reumática da corea.

Os primeiros relatos de danos cardíacos nas doenças das articulações reumáticas apareceram no final do século 18, mas esses fatos eram vistos como uma combinação comum de duas doenças diferentes e não como uma única doença.

O médico inglês Pitcairn (1788) foi um dos primeiros a reconhecer a conexão da febre reumática com doença cardíaca. Pela primeira vez, Pitcairn observou lesões cardíacas freqüentes com reumatismo. Ele admitiu a causa comum de doenças cardíacas e articulares e introduziu o termo "reumatismo do coração".

NÃO. Sokolsky e J. Buyo (Bouillaud) simultaneamente, mas independentemente um do outro, estabeleceram uma conexão orgânica direta de poliartrite reumática e doença cardíaca reumática. A maioria dos cientistas dessa época atribuiu importância primordial ao desenvolvimento de reumatismo de endocardite e pericardite, professor da Universidade de Moscou GI. Sokolsky em "On tecido muscular reumatismo do coração" (1836) identificou a forma clínica e anatômica de doença reumática cardíaca - miocardite, endocardite e pericardite, pagando lugar especial miocardite reumática, ßouillaud em "diretrizes clínicas sobre as doenças do coração" (Paris, 1835) e " diretrizes clínicas para reumatismo e inflamação do coração a lei da coincidência com esta doença "(Paris, 1840) observou a alta prevalência de doença cardíaca reumática na forma de valvulita e pericardite e formulou sua famosa lei de corujas Aden febre reumática e doenças cardíacas.

As obras de Bouillaud e GI. Sokolsky na história do desenvolvimento da teoria da febre reumática teve o valor da realização científica e se tornou um ponto de viragem na compreensão desta doença. Do ponto de vista histórico e científico, a definição de febre reumática como doença de Sokolsky-Buyo é justificada.

Em 1894, Romberg encontrou em 2 pacientes mortos infiltrados significativos no local de fixação das válvulas e no miocárdio - numerosos pequenos calos do tecido conjuntivo, que confirmaram o dano reumático do miocárdio. Mais tarde, foi provado nas obras clássicas de Aschoff, que descreveram granulomas reumáticos no miocardio em 1904. Talalaeva (1929) tem um mérito excepcional ao estudar os estágios de desenvolvimento do processo reumático. "O valor desenvolvido por Aschoff e VT. Critérios morfológicos Talalayevym de doença cardíaca reumática, - escreveu A.I., Nesterov, - é tão grande que os granulomas reumáticos são justamente chamados de Ashot-talalayevsky,

Muitos clínicos destacados do século XX. Se dedicaram ao estudo de problemas de febre reumática e doença cardíaca reumática (RBS) (Botkin SP, Davydovsky IV, Nesterov AI, Strukov AI, etc.). Para a caracterização clínico-anatômica da cardite reumática em crianças, a pesquisa da MA é de grande importância. Skvortsova. Em 1944 r. T. Jones (Jones) apresentou a primeira classificação de radar, que em forma aprimorada é utilizada até hoje. No entanto, ao estudar a literatura russa, foi estabelecido que 5 anos antes da aparição do trabalho de T. Jones, o extraordinário pediatra soviético AA Kissel descreveu os cinco principais critérios de T. Jones, chamando-os de "sinais absolutos de reumatismo". Ele argumentou que "nódulos reumáticos, eritema circular, coreia e uma forma especial de artrite, que rapidamente passam de um lado a outro, servem como atributos absolutos para o reumatismo. A presença de apenas um desses sinais finalmente resolve a questão da presença de reumatismo na criança. Talvez, atributos absolutos, sejam atribuídos ainda um tipo de dano cardíaco no reumatismo, já que quando o coração é danificado em crianças de outras causas de um quadro clínico similar, não observamos. Para derrotar o coração da origem reumática é caracterizada por uma progressão constante da doença cardíaca, e muitas vezes o paciente não se queixa de nada. Esse recurso quase nunca acontece quando um coração de outra origem é afetado ".

A descoberta, em 1958, pelo cientista francês J. Dass, do principal sistema de histocompatibilidade e o desenvolvimento clínico do tema "Associação de HLA com várias doenças", que começou em 1967, tornaram-se pré-requisitos para o estudo da relação de HLA com febre reumática. Em 1976, o académico A.I. Nesterov escreveu que "os conceitos modernos de reumatismo carecem de algo muito importante, íntimo, provavelmente, nas características individuais da estrutura molecular de linfócitos ou características de um grupo genetico individual". Esta declaração do maior cientista russo, um reumatologista de renome mundial, revelou-se profética. Desde 1978, surgiu uma nova direção em nosso país no estudo dos mecanismos de predisposição à febre reumática.

Graças aos trabalhos do excelente cientista e do nosso professor, Academician A.I. Nesterov desenvolveu adições aos critérios diagnósticos de febre reumática, o que aumentou sua significância diagnóstica diferencial. O estudo profundo da etiologia, clínica e diagnóstico de febre reumática permitiu AI. Nesterov apresentou o problema de um processo patológico ativo e desenvolveu uma classificação dos graus de atividade do processo reumático, aprovada em um simpósio de países socialistas em 1964 e servindo de base para a criação de tais classificações em outras doenças reumáticas. Ele escreveu: "Cada nova classificação não é um sistema completo de conhecimento e experiência, mas apenas o estágio nodal do progresso científico, que, com o acúmulo de conhecimento, será substituído por uma nova etapa que abre e explica novos fatos e novos horizontes científicos e práticos". Dado o papel etiológico do estreptococo no desenvolvimento da febre reumática no Instituto de Reumatismo da Academia de Ciências Médicas da URSS (GU "Institute of Rheumatology RAMS"), criado pelo Academician A.I. Nesterov, desenvolveu-se a técnica original de prevenção da recorrência da bicilina-aspirina.

Fundada em diferentes países da essência da febre reumática e suas formas clínicas e anatômicas deu origem a uma variedade de sinais de doença no aspecto histórico, "febre reumática» (febre reumática) Anglo-Saxon autores, "articular agudo reumatismo» (rhumatisme areiculaire aigu) ou, menos comumente, a doença de Buyo (doença de Bouillaud) de autores franceses, poliartrite reumática ou febre reumática aguda de autores alemães. Agora, geralmente é aceito referir a doença como febre reumática.

Até à data, a febre reumática aguda é uma das poucas doenças reumáticas, cuja etiologia é comprovada. Indubitavelmente, esta doença é causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A (BHSA). De acordo com a expressão figurativa do académico A.I. Nesterov, "sem estreptococo não há febre reumática, nem sua recaída".