Estenose subaórtica

Na hipertrofia e em outros defeitos miocárdicos na região do septo interventricular, o transporte sanguíneo para a aorta é prejudicado. Essa região precede a região da valva aórtica, portanto, esse estreitamento é caracterizado como estenose da via de saída subaórtica. Nos pacientes, no momento da contração do ventrículo esquerdo, ocorre uma obstrução que impede o fluxo sanguíneo, manifestada por tontura, comprometimento da consciência e da respiração. O tratamento pode ser conservador ou cirúrgico, dependendo da forma e do quadro clínico da doença.

Estenose subaórtica hipertrófica idiopática

Se as causas da estenose subaórtica não puderem ser identificadas, e também for impossível encontrar uma relação entre o desenvolvimento da patologia e quaisquer fatores prejudiciais e hereditários, então tal doença é chamada de idiopática.

O termo é aplicado à estenose provocada por causas não especificadas ou estenose espontânea.

Falando em estenose subaórtica hipertrófica, eles significam crescimento excessivo anormal de miofibrilas, que pode se manifestar nas seguintes formas:

• Estenose hipertrófica anular (apresenta a aparência de um colar cobrindo o canal);
• Estenose hipertrófica semilunar (apresenta formato de crista no septo ou folheto da valva mitral);
• Estenose do túnel (todo o trato de saída do ventrículo esquerdo é afetado).

Variantes anatômicas

Existe um espectro de variantes de estenose aórtica subvalvar que ocorrem isoladamente ou em combinação com outras. São elas:

• Membrana fina discreta: a lesão mais comum
• Crista fibrosa muscular.
• Estreitamento difuso, semelhante a um túnel muscular fibrótico, do trato de saída do ventrículo esquerdo (TSVE). [ 1 ], [ 2 ]
• Tecido valvar mitral adicional ou anormal

Na maioria dos pacientes, a obstrução é causada por uma membrana fixada ao septo interventricular ou que envolve o trato de saída do ventrículo esquerdo. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Sua posição pode ser qualquer coisa, desde diretamente abaixo da valva aórtica até o ventrículo esquerdo. Observa-se que a base dos retalhos da valva aórtica está envolvida neste tecido subaórtico, o que limita a mobilidade e dilata o trato de saída do ventrículo esquerdo.

Epidemiologia

A estenose aórtica subvalvar é uma condição rara observada em bebês e neonatos, mas é o segundo tipo mais comum de estenose aórtica. É responsável por aproximadamente 1% de todas as cardiopatias congênitas (8 em cada 10.000 recém-nascidos) e 15% a 20% de todas as lesões obstrutivas fixas da via de saída do ventrículo esquerdo.

Crianças com estenose aórtica congênita apresentam de 10 a 14% dos casos de estenose aórtica subvalvar. É mais comum em homens e varia de 65% a 75% dos casos, [ 6 ], [ 7 ] com uma proporção homem-mulher de 2:1. A prevalência de estenose aórtica subvalvar é de 6,5% de todas as cardiopatias congênitas em adultos. [ 8 ]

A estenose aórtica univalvar está associada a outras malformações cardíacas em 50-65% dos casos. [ 9 ] Em um relato de 35 pacientes, foram encontradas lesões concomitantes.

• Defeito do septo ventricular (DSV) (20%)
• Canal arterial aberto (34%)
• Estenose pulmonar (9%)
• Coarctação da aorta (23%)
• Várias outras lesões (14%)

Entre todas as obstruções do trato de saída do ventrículo esquerdo, a estenose subaórtica ocorre em aproximadamente 10-30% dos casos.

Observa-se que o problema ocorre com mais frequência em homens (uma vez e meia a duas vezes mais que em mulheres).

As patologias associadas na maioria dos casos são:

• Valva aórtica bicúspide;
• Estenose da valva aórtica;
• Coarctação da aorta;
• Canal arterial aberto;
• Defeito do septo interventricular;
• Tétrade de Fallot;
• Comunicação atrioventricular completa.

Aproximadamente 20 a 80% dos pacientes com estenose subaórtica congênita apresentam cardiopatia congênita concomitante, e 50% são diagnosticados com insuficiência valvar aórtica progressiva, associada a anormalidades hemodinâmicas. Além disso, a estenose subaórtica pode ser uma das manifestações do complexo de Schon.

A estenose congênita isolada é um diagnóstico raro entre recém-nascidos e crianças no primeiro ano de vida. Em idades mais avançadas, a patologia pode permanecer latente por muitos anos. No entanto, após os 30 anos, a estenose subaórtica congênita é praticamente incomum. [ 10 ]

Causas estenose subaórtica

Muitos mecanismos contribuem para o desenvolvimento da estenose aórtica subvalvar fixa, como fatores genéticos, anormalidades hemodinâmicas observadas em outras lesões cardíacas ou morfologia subjacente da via de saída do ventrículo esquerdo, que aumenta a turbulência na via de saída. [ 11 ] Vários defeitos (principalmente congênitos) podem causar o desenvolvimento de estenose subaórtica. Em particular, tais defeitos podem incluir:

• Fixação inadequada do folheto anterior da valva mitral à membrana interventricular, anormalidades da valva mitral ou cordas;
• Espessamento, espessamento da valva mitral com formação de obstrução mecânica;
• Divergência isolada do folheto anterior da valva mitral com cordas;
• Curvatura da válvula mitral em forma de paraquedas;
• Hipertrofia da musculatura da via de saída do ventrículo esquerdo;
• Espessamento fibroso abaixo da valva aórtica com cobertura circulatória do trato de saída do ventrículo esquerdo, etc.

As alterações patológicas podem afetar tanto as estruturas subvalvares da válvula aórtica quanto os elementos anatômicos próximos (por exemplo, válvula mitral). [ 12 ]

Fatores de risco

O principal fator no desenvolvimento da estenose subaórtica é uma doença genética. As formas hereditárias da doença são acompanhadas por uma deficiência na formação de proteínas de contração miocárdica. A estenose subaórtica espontânea idiopática não é incomum.

Na maioria dos casos, os especialistas mencionam os seguintes fatores provocadores:

• Hipertrofia do septo interventricular;
• Distúrbios metabólicos, incluindo diabetes mellitus, tireotoxicose, obesidade e amiloidose;
• Tratamento de quimioterapia;
• Uso de anabolizantes, narcóticos;
• Doenças do tecido conjuntivo;
• Patologias infecciosas bacterianas e virais;
• Dependência crônica de álcool;
• Exposição à radiação, incluindo tratamento de radiação;
• Síndrome do coração esportivo.

A estenose subaórtica devido à hipertrofia do septo interventricular leva à insuficiência circulatória persistente. No momento da atividade contrátil, o sangue é transportado entre o folheto valvar e o septo. Devido à pressão insuficiente, há maior sobreposição da valva mitral na via de saída do ventrículo esquerdo. Como resultado, não há fluxo sanguíneo suficiente para a aorta, o fluxo pulmonar é prejudicado, surgem déficits cardíacos e cerebrais e arritmias.

Patogênese

A estenose subaórtica congênita é acompanhada por alterações estruturais no espaço subvalvar da válvula aórtica ou por defeitos de desenvolvimento em estruturas próximas, como a válvula mitral.

A estenose diafragmática membranosa pode ser decorrente da presença de uma membrana fibrosa circular com orifícios na via de saída do ventrículo esquerdo ou de uma prega sulcal fibrosa que reduz mais da metade da via de saída do ventrículo esquerdo. O orifício membranoso pode ter até 5 a 15 mm de diâmetro. Na maioria dos casos, a membrana localiza-se imediatamente abaixo do anel fibroso da valva aórtica, ou ligeiramente abaixo, e está fixada ao longo da base do folheto anterior da valva mitral ao septo interventricular, abaixo do folheto coronário direito ou não coronário.

A estenose subaórtica valvar se manifesta por um espessamento fibrótico de tipo valvar, com localização 5-20 mm abaixo da valva aórtica.

A estenose subaórtica fibromuscular é um espessamento peculiar, semelhante a um "colar", localizado 10 a 30 mm abaixo da valva aórtica, em contato com o folheto anterior da valva mitral, "abraçando" a via de saída do ventrículo esquerdo como um rolo semilunar. O estreitamento pode ser bastante longo, chegando a 20 a 30 mm. A patologia é frequentemente detectada em contexto de hipoplasia do anel fibroso valvar e alterações nas laterais dos retalhos valvares.

A estenose subaórtica em forma de túnel é o tipo mais pronunciado dessa patologia, que se caracteriza por intensas alterações hipertróficas na musculatura da via de saída do ventrículo esquerdo. Como resultado, forma-se um túnel fibromuscular com 10 a 30 mm de comprimento. Seu lúmen é estreitado, o que está associado a uma densa camada fibrosa. A musculatura ventricular esquerda está hipertrofiada, isquemia subendocárdica, fibrose, às vezes hipertrofia grave do septo interventricular (em comparação com a parede posterior do ventrículo esquerdo) e fibras musculares histologicamente desorientadas são observadas. [ 13 ]

Sintomas estenose subaórtica

A gravidade e a intensidade do quadro clínico dependem do grau de estreitamento do canal alimentar. Os seguintes primeiros sinais são mais frequentemente observados:

• Episódios periódicos de consciência turva, semi-desmaios e desmaios;
• Falta de ar;
• Dor no peito (episódica ou constante);
• Distúrbios do ritmo cardíaco;
• Taquicardia, palpitações;
• Tontura.

Os sintomas aumentam com o esforço físico, alimentação excessiva, consumo de álcool, excitação, medo e mudanças repentinas na posição do corpo. A dor cardíaca é semelhante à angina de peito, mas na estenose subaórtica, o uso de nitratos (nitroglicerina) não alivia a dor, mas a intensifica.

Com o tempo, a patologia piora. Durante o exame médico, detecta-se deslocamento para a esquerda do tremor apical, sua bifurcação ou amplificação. Na região das artérias carótidas, o pulso é bionado (dicrótico), propenso a aumento rápido. Devido ao aumento da pressão venosa, os vasos cervicais dilatam-se, as extremidades inferiores incham e há acúmulo de líquido na cavidade abdominal (ascite) e na cavidade pleural (hidrotórax).

O sopro cardíaco é auscultado no momento da sístole sobre o ápice, sua intensidade aumenta na posição ereta, na inspiração e durante a retenção da respiração. [ 14 ]

Complicações e consequências

Especialistas falam sobre várias variantes características do curso da estenose subaórtica:

• Em um curso benigno, os pacientes se sentem bem e as medidas diagnósticas não revelam distúrbios hemodinâmicos óbvios.
• Com um curso progressivo complexo, os pacientes notam fraqueza crescente, aumento da dor cardíaca, aparecimento de dispneia em repouso e desmaios periódicos.
• O estágio terminal é acompanhado pelo desenvolvimento de insuficiência circulatória grave.

As complicações mais comuns são:

• Uma crise de palpitações cardíacas (taquicardia);
• Extrassístole;
• Fibrilação atrial e embolia cerebral ameaçadora;
• Parada cardíaca súbita.

Diagnósticos estenose subaórtica

Na fase diagnóstica inicial, avalia-se a sintomatologia, realiza-se a palpação e a percussão da zona cardíaca e dos vasos do pescoço. Na estenose subaórtica, é possível detectar expansão percussiva das bordas cardíacas para a esquerda devido à hipertrofia ventricular esquerda, bem como à palpação - atenuação do tremor apical. A palpação pode revelar tremor sistólico na base cardíaca com continuação ao longo das artérias carótidas.

A ausculta revela:

• Sopro sistólico grosseiro dominando o segundo espaço intercostal do lado direito, irradiando para as artérias carótidas;
• Sopro de regurgitação diastólica na valva aórtica.

Os seguintes exames são recomendados: coagulograma, contagem de plaquetas para prever o risco de sangramento perioperatório e a quantidade de sangue perdido. Além disso, um estudo hematológico é realizado para detectar anemia. [ 15 ]

O diagnóstico instrumental envolve o uso de tais técnicas:

• Radiografia de tórax com determinação do tamanho do coração (na estenose subaórtica o coração está dilatado, adquire configuração esférica);
• Eletrocardiografia (estenose subaórtica é acompanhada por sinais de hipertrofia muscular do ventrículo esquerdo, aparecimento de dentes Q profundos, diminuição de ST, anormalidade de T na primeira derivação padrão, V5, V6; P dilatado na segunda e terceira derivações como resultado de átrio esquerdo aumentado é detectado);
• Eletrocardiografia Holter (para detectar ataques taquicárdicos, fibrilação atrial, extrassístoles);
• Ultrassonografia (na estenose subaórtica, o septo é 1,25 vezes mais espesso que a parede do ventrículo esquerdo; há capacidade ventricular esquerda insuficiente, diminuição do fluxo sanguíneo pela valva aórtica, fechamento desta no meio da sístole e dilatação da cavidade atrial esquerda);
• Sondagem cardíaca (alterações na pressão inspiratória de apneia, aumentos na pressão diastólica final);
• Ventriculografia, angiografia (revela um problema com o escape de sangue para a aorta no momento da contração do ventrículo esquerdo).

Diagnóstico diferencial

Em alguns casos, o diagnóstico diferencial é realizado entre estenose subaórtica congênita e cardiomiopatia hipertrófica com comprometimento do fluxo de saída do ventrículo esquerdo. Os resultados diagnósticos obtidos desempenham um papel importante na escolha das táticas terapêuticas subsequentes.

Tratamento estenose subaórtica

A dificuldade reside no fato de que a intervenção cirúrgica para estenose subaórtica é sempre altamente traumática e associada a maiores riscos de vida, e a terapia conservadora nem sempre leva ao efeito desejado.

Para reduzir a carga cardíaca e melhorar a função ventricular esquerda, é possível prescrever os seguintes medicamentos:

• β-bloqueadores (Anaprilina, com aumento gradual da dosagem diária de 40 para 160 mg);
• Inibidores dos canais de cálcio (Isoptin);
• Medicamentos antiarrítmicos (Cordarone).

Se houver risco de complicações inflamatórias (por exemplo, endocardite), pode ser prescrita terapia antibiótica com antibióticos cefalosporínicos (Cefazolina) ou aminoglicosídeos (Amicacina). [ 16 ]

Esses medicamentos comuns não são recomendados para estenose subaórtica:

• Diuréticos;
• Nitroglicerina;
• Glicosídeos cardíacos;
• Dopamina, Adrenalina;
• Vasodilatadores.

Com patologia grave em curso e falta de efeito da terapia conservadora, com diferenças de pressão no ventrículo e na aorta superiores a 50 mm Hg, os médicos podem levantar a questão da intervenção cirúrgica, em particular:

• Prótese valvar mitral para otimizar o desempenho ventricular;
• Miectomia - excisão do miocárdio para melhorar a função septal.

Entre os métodos alternativos, a colocação de um marcapasso ou cardioversor é o principal.

O tratamento é necessariamente complementado por mudanças na dieta do paciente. Recomendado:

• Coma com frequência e em pequenas refeições, sem comer demais;
• Exclua sal, gorduras animais, especiarias e temperos picantes (para melhorar o sistema vascular);
• Limite a ingestão de líquidos a 800-1000 ml por dia;
• Elimine bebidas alcoólicas, refrigerantes, café e chá forte;
• Na dieta, dê preferência a sopas vegetarianas, mingaus e vegetais cozidos, peixes do mar cozidos, laticínios, frutas, nozes, ervas e frutas vermelhas.

Os critérios e o momento da intervenção cirúrgica na estenose aórtica subvalvar são controversos. A intervenção precoce nesses pacientes é contrabalançada por uma alta incidência de recorrências pós-operatórias, reoperações tardias e desenvolvimento de regurgitação aórtica após o alívio da obstrução. [ 17 ], [ 18 ]

• Em crianças e adolescentes com gradiente Doppler médio menor que 30 mm Hg e sem hipertrofia ventricular esquerda, o tratamento da estenose aórtica subvalvar consiste na não intervenção e no monitoramento médico.
• Em crianças e adolescentes com gradiente médio Dopplerométrico de 50 mmHg ou mais, o tratamento cirúrgico é necessário.
• Crianças e adolescentes com gradientes médios de Doppler de 30 a 50 mm Hg podem ser considerados para intervenção cirúrgica se apresentarem angina sintomática, síncope ou dispneia aos esforços, se forem assintomáticos, mas desenvolverem alterações no ECG de repouso ou de exercício, ou em idades mais avançadas. No diagnóstico. [ 19 ]
• A prevenção da regurgitação aórtica por si só geralmente não é um critério para intervenção cirúrgica. No entanto, a progressão e o agravamento da regurgitação em grau significativo são uma indicação para intervenção cirúrgica.

Prevenção

As formas hereditárias de estenose subaórtica não podem ser prevenidas, mas medidas preventivas são necessárias para evitar o desenvolvimento de complicações da doença. Primeiramente, é necessário monitorar a atividade física, evitar sobrecargas, treinamento de força e outros exercícios que aumentem o risco de alterações hipertróficas no miocárdio.

Qualquer exercício será cancelado se as seguintes alterações forem detectadas:

• Uma clara incompatibilidade de pressão no coração esquerdo;
• Hipertrofia miocárdica acentuada;
• Arritmia ventricular ou supraventricular;
• Casos de morte súbita entre parentes diretos (a causa da morte pode ser indeterminada ou resultado de miocardiopatia com hipertrofia).

Em caso de fraqueza sistemática, tontura, dor ao esforço físico e falta de ar, é necessário consultar um médico. Em caso de predisposição hereditária, recomenda-se a realização de diagnósticos preventivos anuais, incluindo ultrassonografia, eletrocardiografia e ventriculografia. É desejável, ao longo da vida, seguir uma dieta com restrição de sal e gorduras animais, bem como uma dieta fracionada. É importante monitorar constantemente a atividade física, não sobrecarregar o corpo com treinamento de força e praticar exercícios somente sob a supervisão de um médico e um treinador.

Medidas profiláticas para prevenir o desenvolvimento de estenose subaórtica estão intimamente relacionadas à prevenção de aterosclerose, reumatismo e lesões inflamatórias infecciosas do coração. Pacientes com doenças cardiovasculares estão sujeitos a exames médicos, pois requerem acompanhamento regular por cardiologista e reumatologista.

Previsão

A estenose subaórtica às vezes permanece latente, sem sintomas pronunciados, por muitos anos. Quando surgem manifestações clínicas evidentes, há um aumento significativo na probabilidade de complicações, incluindo desfecho letal. Entre os principais sinais desfavoráveis:

• Angina;
• Pré-síncope, desmaio;
• Insuficiência ventricular esquerda (geralmente nessas situações, a taxa de sobrevida em cinco anos é de dois a cinco anos).

Bebês e crianças devem ser monitorados com frequência (a cada 4-6 meses) para entender a taxa de progressão, porque a estenose aórtica subvalvar é uma doença progressiva.

A sobrevida em pacientes submetidos à cirurgia de excisão da membrana subaórtica é excelente, mas esses pacientes devem ser monitorados, pois o gradiente da via de saída do ventrículo esquerdo aumenta lentamente com o tempo. O acompanhamento de longo prazo dos pacientes pós-operatórios é importante. A maioria dos pacientes necessitará de reoperação em algum momento da vida devido à recorrência. [ 20 ]

Os preditores independentes de aumento nas taxas de reoperação são os seguintes:

• Gênero feminino
• Progressão do gradiente instantâneo máximo do LVOT ao longo do tempo
• Diferença entre os gradientes instantâneos de pico da FEVE pré e pós-operatórios
• Gradiente instantâneo de pico pré-operatório do VE maior ou igual a 80 mm Hg.
• Idade acima de 30 anos no momento do diagnóstico

Com o desenvolvimento de insuficiência ventricular esquerda e com intervenção cirúrgica oportuna, a sobrevida em cinco anos é relatada em mais de 80% dos casos, e em dez anos em 70%. A estenose subaórtica complicada tem um prognóstico desfavorável.