Estenose subaórtica

Na hipertrofia e outros defeitos miocárdicos na área do septo interventricular, o transporte sanguíneo para a aorta fica prejudicado. Essa área precede a área da valva aórtica, portanto esse estreitamento é caracterizado como estenose da via de saída subaórtica. Nos pacientes, no momento da contração do ventrículo esquerdo, ocorre uma obstrução que impede o fluxo sanguíneo, que se manifesta por tontura, comprometimento da consciência e da respiração. O tratamento pode ser conservador ou cirúrgico, dependendo da forma e do quadro clínico da doença.

Estenose subaórtica hipertrófica idiopática

Se as causas da estenose subaórtica não puderem ser identificadas e também for impossível encontrar uma relação entre o desenvolvimento da patologia e quaisquer fatores prejudiciais e hereditários, essa doença será chamada de idiopática.

O termo é aplicado à estenose provocada por causas não especificadas ou à estenose espontânea.

Falando em estenose subaórtica hipertrófica, significa crescimento excessivo anormal de miofibrilas, que pode se manifestar das seguintes formas:

• Estenose hipertrófica anular (tem aspecto de colar cobrindo o canal);
• Estenose hipertrófica semilunar (tem formato de crista no septo ou folheto da valva mitral);
• estenose do túnel (toda a via de saída do ventrículo esquerdo é afetada).

Variantes anatômicas

Existe um espectro de variantes de estenose aórtica subvalvar que ocorrem isoladamente ou em combinação com outras. Eles são os seguintes:

• Membrana fina e discreta: a lesão mais comum
• Crista fibrosa muscular.
• Estreitamento muscular fibrótico difuso em forma de túnel da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE).[1], [2]
• Tecido valvular mitral adicional ou anormal

Na maioria dos pacientes, a obstrução é causada por uma membrana fixada ao septo interventricular ou que envolve a via de saída do ventrículo esquerdo. [3], [4], [5]Sua posição pode ser qualquer coisa, desde diretamente sob a válvula aórtica até o ventrículo esquerdo. Nota-se que a base dos retalhos valvares aórticos está envolvida nesse tecido subaórtico, o que limita a mobilidade e dilata a via de saída do ventrículo esquerdo.

Epidemiologia

A estenose aórtica subvalvar é uma condição rara observada em lactentes e neonatos, mas é o segundo tipo mais comum de estenose aórtica. É responsável por aproximadamente 1% de todos os defeitos cardíacos congênitos (8 em 10.000 recém-nascidos) e 15% a 20% de todas as lesões obstrutivas fixas da via de saída do ventrículo esquerdo.

Crianças com estenose aórtica congênita apresentam 10 a 14% dos casos de estenose aórtica subvalvar. É mais comum em homens e varia de 65% a 75% dos casos, [6]com [7]proporção homem/mulher de 2:1. A prevalência de estenose aórtica subvalvar é de 6,5% de todas as cardiopatias congênitas em adultos.[8]

A estenose aórtica univalvar está associada a outras malformações cardíacas em 50-65% dos casos. [9]Em um relato de 35 pacientes, foram encontradas lesões concomitantes.

• Defeito do septo ventricular (CIV) (20%)
• Canal arterial aberto (34%)
• Estenose pulmonar (9%)
• Coarctação da aorta (23%)
• Várias outras lesões (14%)

Entre todas as obstruções da via de saída do ventrículo esquerdo, a estenose subaórtica ocorre em aproximadamente 10-30% dos casos.

Observa-se que o problema ocorre com mais frequência em homens (uma vez e meia a duas vezes mais que em mulheres).

As patologias associadas na maioria dos casos são:

• válvula aórtica bicúspide;
• estenose da válvula aórtica;
• coarctação da aorta;
• canal arterial aberto;
• defeito do septo interventricular;
• Tétrade de Fallot;
• comunicação atrioventricular completa.

Aproximadamente 20-80% dos pacientes com estenose subaórtica congênita apresentam cardiopatia congênita concomitante e 50% são diagnosticados com insuficiência valvar aórtica crescente, que está associada a anormalidades hemodinâmicas. Além disso, a estenose subaórtica pode ser uma das manifestações do complexo de Schon.

A estenose congênita isolada é um diagnóstico raro entre recém-nascidos e crianças no primeiro ano de vida. Em idades mais avançadas, a patologia pode existir de forma latente por muitos anos. No entanto, após os 30 anos de idade, a estenose subaórtica congênita é virtualmente incomum.[10]

Causas Estenose subaórtica

Muitos mecanismos contribuem para o desenvolvimento de estenose aórtica subvalvar fixa, como fatores genéticos, anormalidades hemodinâmicas observadas em outras lesões cardíacas ou morfologia subjacente da via de saída do ventrículo esquerdo que aumenta a turbulência na via de saída. [11]Vários defeitos (principalmente congênitos) podem causar o desenvolvimento de estenose subaórtica. Em particular, tais defeitos podem incluir:

• fixação inadequada do folheto anterior da valva mitral à membrana interventricular, valva mitral ou anormalidades cordais;
• espessamento, espessamento da valva mitral com formação de obstrução mecânica;
• divergência isolada do folheto anterior da valva mitral com cordas;
• curvatura da válvula mitral em forma de pára-quedas;
• hipertrofia da musculatura da via de saída do ventrículo esquerdo;
• Espessamento fibroso abaixo da valva aórtica com cobertura circulatória da via de saída do ventrículo esquerdo, etc.

Alterações patológicas podem afetar tanto as estruturas subvalvares da válvula aórtica quanto os elementos anatômicos próximos (por exemplo, válvula mitral).[12]

Fatores de risco

O principal fator no desenvolvimento da estenose subaórtica é um distúrbio genético. As formas hereditárias da doença são acompanhadas por uma deficiência na formação de proteínas de contração miocárdica. A estenose subaórtica espontânea idiopática não é incomum.

Na maioria dos casos, os especialistas mencionam os seguintes fatores provocadores:

• hipertrofia septal interventricular;
• distúrbios metabólicos, incluindo diabetes mellitus, tireotoxicose, obesidade e amiloidose;
• tratamento quimioterápico;
• uso de anabolizantes, narcóticos;
• doenças do tecido conjuntivo;
• patologias infecciosas bacterianas e virais;
• dependência crônica de álcool;
• Exposição à radiação, incluindo tratamento com radiação;
• síndrome do coração esportivo.

A estenose subaórtica devido à hipertrofia do septo interventricular leva à insuficiência circulatória persistente. No momento da atividade contrátil, o sangue é transportado entre o folheto valvar e o septo. Devido à pressão insuficiente, ocorre maior sobreposição da valva mitral da via de saída do ventrículo esquerdo. Como resultado, não há fluxo suficiente de sangue para a aorta, o fluxo pulmonar é impedido, desenvolve-se déficit cardíaco e cerebral e desenvolve-se arritmia.

Patogênese

A estenose subaórtica congênita é acompanhada por alterações estruturais no espaço subvalvar da válvula aórtica ou por defeitos de desenvolvimento em estruturas próximas, como a válvula mitral.

A estenose diafragmática membranosa pode ser devida à presença de uma membrana fibrosa circular com orifícios na via de saída do ventrículo esquerdo ou a uma prega do sulco fibroso que reduz mais da metade da via de saída do ventrículo esquerdo. O orifício membranoso pode ter até 5-15 mm. Na maioria dos casos, a membrana está localizada imediatamente abaixo do anel fibroso da válvula aórtica, ou ligeiramente abaixo, e está fixada ao longo da base do folheto anterior da válvula mitral ao septo interventricular abaixo do folheto coronário ou não coronário direito.

A estenose valvar subaórtica se manifesta por um espessamento fibrótico do tipo valvar, com localização 5-20 mm abaixo da valva aórtica.

A estenose subaórtica fibromuscular é um espessamento peculiar, semelhante a um “colar”, localizado 10-30 mm abaixo da valva aórtica, em contato com o folheto anterior da valva mitral, “abraçando” a via de saída do ventrículo esquerdo como um rolo semilunar. O estreitamento pode ser bastante longo, até 20-30 mm. A patologia é frequentemente detectada no contexto de hipoplasia do anel fibroso valvar e alterações na lateral dos folhetos valvares.

A estenose subaórtica em forma de túnel é o tipo mais pronunciado dessa patologia, caracterizada por intensas alterações hipertróficas na musculatura da via de saída do ventrículo esquerdo. Como resultado, forma-se um túnel fibromuscular com 10-30 mm de comprimento. Seu lúmen é estreitado, o que está associado a uma densa camada fibrosa. A musculatura ventricular esquerda está hipertrofiada, isquemia subendocárdica, fibrose, às vezes hipertrofia grave do septo interventricular (em comparação com a parede posterior do ventrículo esquerdo) e fibras musculares histologicamente desorientadas são observadas.[13]

Sintomas Estenose subaórtica

A gravidade e intensidade do quadro clínico dependem do grau de estreitamento do canal alimentar. Os seguintes primeiros sinais são registrados com mais frequência:

• episódios periódicos de consciência turva, semi-desmaios e desmaios;
• falta de ar;
• Dor no peito (episódica ou constante);
• distúrbios do ritmo cardíaco;
• taquicardia, palpitações;
• tontura.

A sintomatologia aumenta no contexto de esforço físico, alimentação excessiva, consumo de álcool, excitação, medo, mudança repentina de posição corporal. A dor cardíaca é semelhante à angina de peito, mas na estenose subaórtica, tomar nitratos (Nitroglicerina) não alivia, mas aumenta a dor.

Com o tempo, a patologia piora. No decorrer do exame médico, é detectado deslocamento do tremor apical para o lado esquerdo, sua bifurcação ou amplificação. Na área das artérias carótidas, o pulso é de duas ondas (dicrótico), propenso a aumento rápido. Devido ao aumento da pressão venosa, os vasos cervicais dilatam-se, os membros inferiores incham, há acúmulo de líquido na cavidade abdominal (ascite) e na cavidade pleural (hidrotórax).

O sopro cardíaco é auscultado no momento da sístole sobre o ápice, seu volume aumenta na posição ortostática, na inspiração e durante a apneia.[14]

Complicações e consequências

Os especialistas falam sobre várias variantes características do curso da estenose subaórtica:

• Com um curso benigno, os pacientes sentem-se satisfatórios e as medidas diagnósticas não revelam distúrbios hemodinâmicos óbvios.
• Com um curso progressivo complexo, os pacientes notam fraqueza crescente, aumento da dor cardíaca, aparecimento de dispneia em repouso e desmaios periódicos.
• A fase terminal é acompanhada pelo desenvolvimento de insuficiência circulatória grave.

As complicações mais comuns são:

• Um ataque de palpitações cardíacas (taquicardia);
• extra-sístole;
• Fibrilação atrial e ameaça de embolia cerebral;
• parada cardíaca súbita.

Diagnósticos Estenose subaórtica

Na fase inicial do diagnóstico, avalia-se a sintomatologia, realiza-se a palpação e percussão da zona cardíaca e dos vasos do pescoço. Na estenose subaórtica é possível detectar expansão percussiva das bordas cardíacas para a esquerda devido à hipertrofia ventricular esquerda, bem como palpação - borramento do tremor apical. A palpação pode revelar tremor sistólico na base cardíaca com continuação ao longo das artérias carótidas.

A ausculta revela:

• sopro sistólico grosseiro dominando no segundo espaço intercostal do lado direito, irradiando para as artérias carótidas;
• sopro de regurgitação diastólica na valva aórtica.

São recomendados os seguintes exames: coagulograma, contagem de plaquetas para prever o risco de sangramento perioperatório e a quantidade de perda sanguínea. Além disso, é realizado um estudo hematológico para detectar anemia.[15]

O diagnóstico instrumental envolve o uso de tais técnicas:

• radiografia de tórax com determinação do tamanho do coração (na estenose subaórtica o coração fica aumentado, adquire configuração esférica);
• eletrocardiografia (estenose subaórtica é acompanhada por sinais de hipertrofia do músculo ventricular esquerdo, aparecimento de dentes Q profundos, diminuição de ST, anormalidade T na primeira derivação padrão, V5, V6; P dilatado na segunda e terceira derivações como resultado de átrio esquerdo aumentado é detectado);
• Eletrocardiografia Holter (para detectar ataques taquicárdicos, fibrilação atrial, extra-sístoles);
• ultrassonografia (na estenose subaórtica, o septo é 1,25 vezes mais espesso que a parede do ventrículo esquerdo; há capacidade ventricular esquerda insuficiente, diminuição do fluxo sanguíneo pela valva aórtica, fechamento desta no meio da sístole e dilatação da cavidade atrial esquerda);
• sondagem cardíaca (alterações na pressão inspiratória de apneia, aumentos na pressão diastólica final);
• ventriculografia, angiografia (revela um problema com o sangue escapando para a aorta no momento da contração do ventrículo esquerdo).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial em alguns casos é realizado entre estenose subaórtica congênita e cardiomiopatia hipertrófica com saída prejudicada do ventrículo esquerdo. Os resultados diagnósticos obtidos desempenham um papel importante na escolha das táticas terapêuticas subsequentes.

Tratamento Estenose subaórtica

A dificuldade reside no fato de que a intervenção cirúrgica para estenose subaórtica é sempre altamente traumática e associada a riscos aumentados de vida, e a terapia conservadora nem sempre leva ao efeito desejado.

Para reduzir a carga cardíaca, melhorar a função ventricular esquerda, é possível prescrever os seguintes medicamentos:

• β-bloqueadores (Anaprilina, com aumento gradativo da dosagem diária de 40 para 160 mg);
• inibidores dos canais de cálcio (Isoptin);
• medicamentos antiarrítmicos (Cordarone).

Se houver ameaça de complicações inflamatórias (por exemplo, endocardite), pode ser prescrita antibioticoterapia com antibióticos cefalosporínicos (Cefazolina) ou aminoglicosídeos (Amicacina).[16]

Estes medicamentos comuns não são recomendados para estenose subaórtica:

• diuréticos;
• Nitroglicerina;
• Glicosídeos cardíacos;
• Dopamina, Adrenalina;
• vasodilatadores.

Com patologia grave e sem efeito da terapia conservadora, com diferenças de pressão no ventrículo e na aorta superiores a 50 mm Hg, os médicos podem levantar a questão da intervenção cirúrgica, em particular:

• Prótese valvar mitral para otimização do desempenho ventricular;
• Mioectomia - excisão do miocárdio para melhorar a função septal.

Entre os métodos alternativos, destaca-se a colocação de marca-passo ou cardioversor.

O tratamento é necessariamente complementado por mudanças na dieta alimentar do paciente. Recomendado:

• coma com frequência e em pequenas refeições, sem comer demais;
• excluir sal, gorduras animais, especiarias e temperos picantes (para melhorar o sistema vascular);
• Limitar a ingestão de líquidos a 800-1000 ml por dia;
• eliminar bebidas alcoólicas, refrigerantes, café e chá forte;
• na dieta dê preferência a sopas vegetarianas, mingaus e legumes cozidos, peixes do mar cozidos, laticínios, frutas, nozes, ervas e frutas vermelhas.

Os critérios e o momento da intervenção cirúrgica na estenose aórtica subvalvar são controversos. A intervenção precoce nesses pacientes é contrabalançada por uma alta incidência de recorrências pós-operatórias, reoperações tardias e desenvolvimento de regurgitação aórtica após alívio da obstrução. [17],[18]

• Em crianças e adolescentes com gradiente Doppler médio inferior a 30 mm Hg e sem hipertrofia ventricular esquerda, o tratamento da estenose aórtica subvalvar consiste na não intervenção e no acompanhamento médico.
• Em crianças e adolescentes com gradiente médio Dopplerométrico igual ou superior a 50 mmHg, o tratamento cirúrgico é necessário.
• Crianças e adolescentes com gradientes Doppler médios de 30 a 50 mm Hg podem ser considerados para intervenção cirúrgica se apresentarem angina sintomática, síncope ou dispneia aos esforços, se forem assintomáticos, mas desenvolverem alterações no ECG de repouso ou exercício, ou em idades mais avançadas. No diagnóstico.[19]
• A prevenção da regurgitação aórtica por si só geralmente não é um critério para intervenção cirúrgica. No entanto, a progressão e o agravamento da regurgitação em grau significativo são uma indicação para intervenção cirúrgica.

Prevenção

As formas hereditárias de estenose subaórtica não podem ser prevenidas, mas são necessárias medidas preventivas para prevenir o desenvolvimento de complicações da doença. Em primeiro lugar, é necessário monitorar a atividade física, evitar sobrecargas, evitar treinamentos de força e outros exercícios que aumentem o risco de alterações hipertróficas no miocárdio.

Qualquer exercício é cancelado se forem detectadas as seguintes alterações:

• uma clara incompatibilidade de pressão no coração esquerdo;
• hipertrofia miocárdica acentuada;
• arritmia ventricular ou supraventricular;
• casos de morte súbita entre parentes diretos (causa da morte pode ser indeterminada ou resultado de cardiomiopatia com hipertrofia).

Em caso de fraqueza sistemática, tontura, dor aos esforços físicos, falta de ar, é necessário consultar um médico. Em caso de predisposição hereditária, recomenda-se a realização de diagnósticos preventivos anuais, incluindo ultrassonografia, eletrocardiografia e ventriculografia. É desejável ao longo da vida seguir uma dieta com restrição de sal e gorduras animais, bem como uma dieta fracionada. É importante monitorar constantemente a atividade física, não sobrecarregar o corpo com treinos de força, exercitar-se apenas sob supervisão de um médico e treinador.

As medidas profiláticas para prevenir o desenvolvimento de estenose subaórtica estão intimamente relacionadas à prevenção de aterosclerose, reumatismo e lesões inflamatórias infecciosas do coração. Pacientes com doenças cardiovasculares estão sujeitos a exame médico, pois necessitam de acompanhamento regular por cardiologista e reumatologista.

Previsão

A estenose subaórtica às vezes fica latente, sem sintomas pronunciados, por muitos anos. Quando aparecem manifestações clínicas óbvias, há um aumento significativo na probabilidade de complicações, incluindo desfecho letal. Entre os principais sinais desfavoráveis:

• angina;
• pré-síncope, desmaio;
• insuficiência ventricular esquerda (geralmente em tais situações, a taxa de sobrevivência em cinco anos é de dois a cinco anos).

Bebês e crianças devem ser monitorados frequentemente (a cada 4-6 meses) para compreender a taxa de progressão porque a estenose aórtica subvalvar é uma doença progressiva.

A sobrevida em pacientes submetidos à cirurgia de excisão da membrana subaórtica é excelente, mas esses pacientes devem ser monitorados porque o gradiente da via de saída do ventrículo esquerdo aumenta lentamente com o tempo. O acompanhamento a longo prazo dos pacientes pós-operatórios é importante. A maioria dos pacientes necessitará de reoperação em algum momento de suas vidas devido à recorrência.[20]

Os preditores independentes de aumento das taxas de reoperação são os seguintes:

• Gênero feminino
• Pico da progressão instantânea do gradiente LVOT ao longo do tempo
• Diferença entre gradientes de FEVE instantâneos de pico pré-operatórios e pós-operatórios
• Gradiente de VE instantâneo de pico pré-operatório maior ou igual a 80 mm Hg.
• Idade acima de 30 anos no momento do diagnóstico

Com o desenvolvimento de insuficiência ventricular esquerda e com intervenção cirúrgica oportuna, a sobrevida em cinco anos é relatada em mais de 80% dos casos e a sobrevida em dez anos em 70% dos casos. A estenose subaórtica complicada tem prognóstico desfavorável.