Estenose subaórtica

Em hipertrofia e outros defeitos do miocárdio na área do septo interventricular, o transporte de sangue para a aorta é prejudicado. Esta área precede a área da válvula aórtica, portanto esse estreitamento é caracterizado como estenose do trato de saída subaórtica. Nos pacientes no momento da contração do ventrículo esquerdo, há uma obstrução que impede o fluxo sanguíneo, que se manifesta por tontura, consciência prejudicada e respiração. O tratamento pode ser conservador ou cirúrgico, dependendo da forma e da imagem clínica da doença.

Estenose subaórtica hipertrófica idiopática

Se as causas da estenose subaórtica não puderem ser identificadas e também é impossível encontrar uma relação entre o desenvolvimento da patologia e quaisquer fatores prejudiciais e hereditários, essa doença é chamada idiopática.

O termo é aplicado à estenose provocada por causas não especificadas ou estenose espontânea.

Falando em estenose subaórtica hipertrófica, eles significam crescimento anormal de miofibrilas, que podem se manifestar nas seguintes formas:

• Estenose hipertrófica anular (tem o aparecimento de um colar que cobre o canal);
• Estenose hipertrófica semilunar (tem uma forma de crista no septo ou folheto da válvula mitral);
• A estenose do túnel (todo o trato de saída do ventrículo esquerdo é afetado).

Variantes anatômicas

Há um espectro de variantes de estenose aórtica subvalvular que ocorre em isolamento ou em combinação com outros. Eles são os seguintes:

• Membrana discreta fina: a lesão mais comum
• Crista fibrosa muscular.
• Estreitamento do tipo túnel muscular fibrótico difuso do trato de saída do ventrículo esquerdo (LVOT). [1], [2]
• Tecido de válvula mitral adicional ou anormal

Na maioria dos pacientes, a obstrução é causada por uma membrana ligada ao septo interventricular ou abrangendo o trato de saída do ventrículo esquerdo. [3], [4], [5] Sua posição pode ser qualquer coisa diretamente sob a válvula aórtica até o ventrículo esquerdo. Note-se que a base dos retalhos da válvula aórtica está envolvida neste tecido subaórtico, o que limita a mobilidade e dilata o trato de saída do ventrículo esquerdo.

Epidemiologia

A estenose aórtica subvalvular é uma condição rara observada em bebês e neonatos, mas é o segundo tipo mais comum de estenose aórtica. É responsável por aproximadamente 1% de todos os defeitos cardíacos congênitos (8 em 10.000 recém-nascidos) e 15% a 20% de todas as lesões obstrutivas fixas do trato de saída do ventrículo esquerdo.

Crianças com estenose aórtica congênita têm 10 a 14% dos casos de estenose aórtica subvalvular. É mais comum em homens e varia de 65% a 75% dos casos, [6], [7] com uma proporção masculina / feminina de 2: 1. A prevalência de estenose aórtica subvalvular é de 6,5% de todas as doenças cardíacas congênitas adultas. [8]

A estenose aórtica de uma válvula está associada a outras malformações cardíacas em 50-65% dos casos. [9] Em um relatório de 35 pacientes, foram encontradas lesões concomitantes.

• Defeito do septo ventricular (VSD) (20%)
• Open Ductus arteriosus (34%)
• Estenose pulmonar (9%)
• Coarctação da aorta (23%)
• Várias outras lesões (14%)

Entre todas as obstruções do trato da saída do ventrículo esquerdo, a estenose subaórtica ocorre em aproximadamente 10 a 30% dos casos.

Note-se que o problema ocorre com mais frequência em homens (uma e meia a duas vezes mais frequentemente do que nas mulheres).

As patologias associadas na maioria dos casos são:

• Válvula aórtica bicúspide;
• Estenose da válvula aórtica;
• Coarctação da aorta;
• Ducto aberto arterioso;
• Defeito septal interventricular;
• O tetrad de Fallot;
• Comunicação atrioventricular completa.

Aproximadamente 20-80% dos pacientes com estenose subaórtica congênita apresentam doença cardíaca congênita concomitante e 50% são diagnosticados com o aumento da insuficiência da válvula aórtica, que está associada a anormalidades hemodinâmicas. Além disso, a estenose subaórtica pode ser uma das manifestações do complexo de Schon.

A estenose isolada congênita é um diagnóstico raro entre bebês e crianças recém-nascidas no primeiro ano de vida. Na idade mais velha, a patologia pode existir latentemente por muitos anos. No entanto, após os 30 anos, a estenose subaórtica congênita é praticamente incomum. [10]

Causas Estenose subaórtica

Muitos mecanismos contribuem para o desenvolvimento de estenose aórtica subvalvular fixa, como fatores genéticos, anormalidades hemodinâmicas observadas em outras lesões cardíacas ou morfologia subjacente do trato de saída do ventrículo esquerdo que aumenta a turbulência no trato da saída. [11] Vários defeitos (principalmente congênitos) podem causar o desenvolvimento da estenose subaórtica. Em particular, esses defeitos podem incluir:

• A fixação inadequada do folheto da válvula mitral anterior à membrana interventricular, válvula mitral ou anormalidades do cordal;
• Espessamento, espessamento da válvula mitral com a formação de obstrução mecânica;
• Divergência isolada do folheto da válvula mitral anterior com cordae;
• Curvatura da válvula mitral em forma de pára-quedas;
• Hipertrofia da musculatura do trato de saída do ventrículo esquerdo;
• Espessamento fibroso abaixo da válvula aórtica com cobertura circulatória do trato de saída do ventrículo esquerdo, etc.

As alterações patológicas podem afetar as estruturas subvalvulares da válvula aórtica e os elementos anatômicos próximos (por exemplo, válvula mitral). [12]

Fatores de risco

O principal fator no desenvolvimento da estenose subaórtica é um distúrbio genético. As formas hereditárias da doença são acompanhadas por uma deficiência na formação de proteínas de contração do miocárdio. A estenose subaórtica espontânea idiopática não é incomum.

Na maioria dos casos, os especialistas mencionam os seguintes fatores provocadores:

• Hipertrofia septal interventricular;
• Distúrbios metabólicos, incluindo diabetes mellitus, tireotoxicose, obesidade e amiloidose;
• Tratamento de quimioterapia;
• Uso de anabólicos, narcóticos;
• Doenças do tecido conjuntivo;
• Patologias infecciosas bacterianas e virais;
• Dependência crônica de álcool;
• Exposição à radiação, incluindo tratamento de radiação;
• Síndrome do coração esportivo.

A estenose subaórtica devido à hipertrofia do septo interventricular leva a uma insuficiência circulatória persistente. No momento da atividade contrátil, o sangue é transportado entre o folheto da válvula e o septo. Devido à pressão insuficiente, há maior sobreposição da válvula mitral do trato de saída do ventrículo esquerdo. Como resultado, não há fluxos sanguíneos suficientes para a aorta, a saída pulmonar é impedida, o déficit cardíaco e cerebral se desenvolve e a arritmia se desenvolve.

Patogênese

A estenose subaórtica congênita é acompanhada por alterações estruturais no espaço subvalvular da válvula aórtica ou por defeitos de desenvolvimento em estruturas próximas, como a válvula mitral.

A estenose diafragmática membranosa pode ser devida à presença de uma membrana fibrosa circular com orifícios no trato de saída do ventrículo esquerdo ou uma dobra de sulco fibrosa que reduz mais da metade do trato de saída ventricular esquerda. O orifício membranosa pode ser tão grande quanto 5-15 mm. Na maioria dos casos, a membrana está localizada imediatamente abaixo do anel fibroso da válvula aórtica, ou ligeiramente abaixo, e é preso ao longo da base do folheto da válvula mitral anterior ao septo interventricular abaixo do folheto coronário ou não-coronário direito.

A estenose subaórtica valvular é manifestada por um espessamento fibrótico de um tipo valvular, com localização 5-20 mm abaixo da válvula aórtica.

A estenose subaórtica fibromuscular é um espessamento peculiar, semelhante a um "colarinho", localizado 10-30 mm abaixo da válvula aórtica, em contato com o folheto da válvula mitral anterior, "abraçando" o trato de saída do ventrículo esquerdo como um rolo semilunar. O estreitamento pode ser bastante longo, até 20 a 30 mm. A patologia é frequentemente detectada no fundo da hipoplasia do anel fibroso da válvula e alterações na lateral das retalhos da válvula.

A estenose subaórtica em forma de túnel é o tipo mais pronunciado dessa patologia, caracterizada por intensas alterações hipertróficas na musculatura do trato de saída do ventrículo esquerdo. Como resultado, é formado um túnel fibroso-muscular de 10 a 30 mm de comprimento. Seu lúmen é reduzido, que está associado a camadas fibrosas densas. A musculatura ventricular esquerda é hipertrofiada, isquemia subendocárdica, fibrose, às vezes hipertrofia grave do septo interventricular (em comparação com a parede ventricular esquerda posterior) e as fibras musculares histologicamente desorientadas. [13]

Sintomas Estenose subaórtica

A gravidade e a intensidade do quadro clínico dependem do grau de estreitamento do canal alimentar. Os seguintes primeiros sinais são gravados com mais frequência:

• Episódios periódicos de consciência embaçada, semi-fracasso e desmaio;
• Falta de ar;
• Dor no peito (episódica ou constante);
• Distúrbios do ritmo cardíaco;
• Taquicardia, palpitações;
• Tontura.

A sintomatologia aumenta em relação aos antecedentes do esforço físico, comer demais, consumo de álcool, excitação, medo, mudança repentina de posição corporal. A dor no coração é semelhante à angina pectoris, mas na estenose subaórtica, tomar nitratos (nitroglicerina) não alivia, mas aumenta a dor.

Com o tempo, a patologia piora. No decorrer do exame médico, deslocamento do lado esquerdo do tremor apical, sua bifurcação ou amplificação é detectada. Na área das artérias carótidas, o pulso é de duas ondas (dicróticas), propenso a um aumento rápido. Devido ao aumento da pressão venosa, os vasos cervicais são dilatados, as extremidades inferiores aumentam, há um acúmulo de líquido na cavidade abdominal (ascite) e na cavidade pleural (hidrotórax).

O murmúrio do coração está ausculado no momento da sístole sobre o ápice, seu volume aumenta na posição vertical, na inalação e durante a retenção da respiração. [14]

Complicações e consequências

Especialistas falam sobre várias variantes características do curso da estenose subaórtica:

• Em um curso benigno, os pacientes se sentem satisfatórios e as medidas diagnósticas não revelam distúrbios hemodinâmicos óbvios.
• Com um curso progressivo complexo, os pacientes observam uma fraqueza crescente, aumentando a dor cardíaca, o aparecimento de dispnéia em repouso, desmaio periódico.
• O estágio terminal é acompanhado pelo desenvolvimento de uma insuficiência circulatória grave.

As complicações mais comuns são:

• Um ataque de palpitações cardíacas (taquicardia);
• Extrasystol;
• Fibrilação atrial e embolia cerebral ameaçadora;
• Parada cardíaca súbita.

Diagnósticos Estenose subaórtica

No estágio de diagnóstico inicial, são avaliadas sintomatologia, palpação e percussão da zona cardíaca e vasos do pescoço. Na estenose subaórtica, é possível detectar a expansão percussiva das fronteiras cardíacas à esquerda devido à hipertrofia do ventrículo esquerdo, bem como à palpação - desfoque do tremor apical. A palpação pode revelar tremor sistólico na base cardíaca com continuação ao longo das artérias carótidas.

Ausculta revela:

• Murmur sistólico grosso dominando o segundo espaço intercostal no lado direito, irradiando para as artérias carótidas;
• Murmúrio diastólico da regurgitação na válvula aórtica.

Os seguintes testes são recomendados: coagulograma, contagem de plaquetas para prever o risco de sangramento perioperatório e a quantidade de perda de sangue. Além disso, um estudo hematológico é realizado para detectar anemia. [15]

O diagnóstico instrumental envolve o uso de tais técnicas:

• Radiografia de tórax com determinação do tamanho do coração (na estenose subaórtica, o coração é aumentado, adquire uma configuração esférica);
• A eletrocardiografia (a estenose subaórtica é acompanhada por sinais de hipertrofia do músculo ventricular esquerdo, aparência de dentes Q profundos, diminuição do ST, anormalidade T na primeira chumbo padrão, V5, V6; dilatada P na segunda e terceira liderança como resultado da ampliação do átrio esquerdo é detectado);
• Eletrocardiografia holter (para detectar ataques taquicárdicos, fibrilação atrial, extrasystoles);
• O ultrassom (na estenose subaórtica, o septo é 1,25 vezes mais espesso que a parede ventricular esquerda; não há capacidade ventricular esquerda insuficiente, diminuição do fluxo sanguíneo através da válvula aórtica, fechamento deste último no meio da sistola e dilatação da cavidade atrial esquerda);
• Sondagem cardíaca (alterações na pressão inspiratória na respiração, aumentos na pressão diastólica final);
• Ventriculografia, angiografia (revela um problema com o sangue escapando para a aorta no momento da contração ventricular esquerda).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial em alguns casos é realizado entre estenose subaórtica congênita e cardiomiopatia hipertrófica com saída prejudicada do ventrículo esquerdo. Os resultados diagnósticos obtidos desempenham um papel importante na escolha das táticas terapêuticas subsequentes.

Tratamento Estenose subaórtica

A dificuldade está no fato de que a intervenção cirúrgica para estenose subaórtica é sempre altamente traumática e associada ao aumento dos riscos da vida, e a terapia conservadora nem sempre leva ao efeito desejado.

Para reduzir a carga cardíaca, melhorar a função ventricular esquerda, é possível prescrever esses medicamentos:

• β-bloqueadores (anaprilina, com um aumento gradual na dose diária de 40 a 160 mg);
• Inibidores do canal de cálcio (isoptina);
• Drogas antiarrítmicas (Cordarone).

Se houver uma ameaça de complicações inflamatórias (por exemplo, endocardite), antibioticoterapia com antibióticos de cefalosporina (cefazolina) ou aminoglicosídeos (amikacina) poderão ser prescritos. [16]

Esses medicamentos comuns não são recomendados para estenose subaórtica:

• Diuréticos;
• Nitroglicerina;
• Glicosídeos cardíacos;
• Dopamina, adrenalina;
• Vasodilatadores.

Com patologia severamente contínua e falta de efeito da terapia conservadora, com diferenças de pressão no ventrículo e na aorta com mais de 50 mm Hg, os médicos podem levantar a questão da intervenção cirúrgica, em particular:

• Prótese da válvula mitral para otimizar o desempenho ventricular;
• Mioectomia - Excisão do miocárdio para melhorar a função septal.

Entre os métodos alternativos, a colocação de um marcapasso ou cardioverter está liderando.

O tratamento é necessariamente complementado por alterações na dieta do paciente. Recomendado:

• Coma frequentemente e pequenas refeições sem comer demais;
• Excluir sal, gorduras animais, especiarias picantes e temperos (para melhorar o sistema vascular);
• Limitar a ingestão de fluidos a 800-1000 ml por dia;
• Eliminar bebidas alcoólicas, refrigerantes, café e chá forte;
• Na dieta, prefere sopas vegetarianas, mingau e legumes estanqueados, peixe marinho cozido, laticínios, frutas, nozes, ervas e bagas.

Os critérios e o tempo da intervenção cirúrgica na estenose aórtica subvalvular são controversos. A intervenção precoce nesses pacientes é contrabalançada por uma alta incidência de recorrências pós-operatórias, reoperações tardias e desenvolvimento de regurgitação aórtica após alívio da obstrução. [17], [18]

• Em crianças e adolescentes com um gradiente médio de Doppler de menos de 30 mm Hg e sem hipertrofia ventricular esquerda, o tratamento da estenose aórtica subvalvular consiste em não intervenção e monitoramento médico.
• Em crianças e adolescentes com um gradiente médio dopplerométrico de 50 mmHg ou mais, o tratamento cirúrgico é necessário.
• Crianças e adolescentes com gradientes médios de Doppler de 30 a 50 mm Hg podem ser considerados para intervenção cirúrgica se tiverem angina sincope sintomática, síncope ou dispnéia no esforço, se forem assintomáticos, mas desenvolvem alterações em repouso ou exercício de ECG ou em idades mais antigas. No diagnóstico. [19]
• A prevenção da regurgitação aórtica por si só geralmente não é um critério para a intervenção cirúrgica. No entanto, a progressão e piora da regurgitação em um grau significativo é uma indicação para a intervenção cirúrgica.

Prevenção

Formas hereditárias de estenose subaórtica não podem ser impedidas, mas medidas preventivas são necessárias para impedir o desenvolvimento de complicações da doença. Primeiro de tudo, é necessário monitorar a atividade física, evitar sobrecarga, evitar treinamento de força e outros exercícios que aumentem o risco de alterações hipertróficas no miocárdio.

Qualquer exercício é cancelado se as seguintes alterações forem detectadas:

• Uma incompatibilidade de pressão clara no coração esquerdo;
• Hipertrofia miocárdica acentuada;
• Arritmia ventricular ou supraventricular;
• Casos de morte súbita entre parentes diretos (a causa da morte podem ser indeterminados ou o resultado da cardiomiopatia com hipertrofia).

Em caso de fraqueza sistemática, tontura, dor no esforço físico, falta de ar, é necessário consultar um médico. No caso de predisposição hereditária, é recomendável se submeter a diagnósticos preventivos anuais, incluindo ultrassom, eletrocardiografia e ventriculografia. É desejável ao longo da vida seguir uma dieta com restrição de sal e gorduras animais, bem como com uma dieta fracionária. É importante monitorar constantemente a atividade física, não sobrecarregar o corpo com treinamento de força, exercite-se apenas sob a supervisão de um médico e treinador.

As medidas profiláticas para impedir o desenvolvimento de estenose subalórica estão intimamente relacionadas à prevenção da aterosclerose, reumatismo e lesões inflamatórias infecciosas do coração. Pacientes com doenças cardiovasculares estão sujeitas a exame médico, pois exigem monitoramento regular por um cardiologista e reumatologista.

Previsão

A estenose subaórtica às vezes é latente, sem sintomas pronunciados, por muitos anos. Quando as manifestações clínicas óbvias aparecem, há um aumento significativo na probabilidade de complicações, incluindo o resultado letal. Entre os principais sinais desfavoráveis:

• Angina;
• Pré-sincope, desmaiado;
• Insuficiência ventricular esquerda (geralmente nessas situações, a taxa de sobrevivência de cinco anos é de dois a cinco anos).

Bebês e crianças devem ser monitorados com frequência (a cada 4-6 meses) para entender a taxa de progressão porque a estenose aórtica subvalvular é uma doença progressiva.

A sobrevida em pacientes submetidos à cirurgia de excisão de membrana subaórtica é excelente, mas esses pacientes devem ser monitorados porque o gradiente do trato do fluxo de saída do ventrículo esquerdo aumenta lentamente ao longo do tempo. O acompanhamento a longo prazo de pacientes pós-operatórios é importante. A maioria dos pacientes precisará de reoperação em algum momento de suas vidas por causa da recorrência. [20]

Preditores independentes de aumento das taxas de reoperação são os seguintes:

• Gênero feminino
• Pico de progressão instantânea do gradiente de LVOT ao longo do tempo
• Diferença entre gradientes de Fevel instantâneos pré-operatórios e pós-operatórios
• Gradiente de VE instantâneo de pico pré-operatório maior ou igual a 80 mm Hg.
• Idade acima de 30 anos no momento do diagnóstico

Com o desenvolvimento de insuficiência do ventrículo esquerdo e com intervenção cirúrgica oportuna, a sobrevida em cinco anos é relatada em mais de 80% dos casos e sobrevida de dez anos em 70% dos casos. A estenose subaórtica complicada tem um prognóstico desfavorável.