Estenose isolada da artéria pulmonar: sintomas, diagnóstico, tratamento

A estenose isolada da artéria pulmonar representa 6 a 8% de todos os defeitos cardíacos congênitos. Na maioria das vezes, o estreitamento localiza-se na região das válvulas da artéria pulmonar e é representado por um diafragma com abertura central ou excêntrica com diâmetro de 1 a 10 mm.

Devido ao estreitamento, forma-se um gradiente de pressão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. A pressão no ventrículo direito aumenta, ocorre insuficiência da valva tricúspide e ocorre insuficiência ventricular direita, com aumento do fígado e edema crescente. Se a janela oval estiver aberta, o sangue pode ser expelido por ela sob alta pressão. Nesse caso, ocorre cianose difusa.

Ao exame, a área cardíaca permanece visualmente inalterada, com os limites de macicez cardíaca relativa ligeiramente expandidos. Sopro sistólico é auscultado no segundo ou terceiro espaço intercostal à esquerda.

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Como reconhecer a estenose isolada da artéria pulmonar?

O ECG revela um desvio do eixo elétrico do coração para a direita, sinais de sobrecarga do ventrículo direito, frequentemente um bloqueio incompleto do ramo direito de His e sinais de sobrecarga do átrio direito.

Radiograficamente, o padrão pulmonar está esgotado; o tamanho do coração depende do tamanho do shunt direita-esquerda (se presente) e da sobrecarga das cavidades cardíacas.

O sinal ecocardiográfico mais evidente de cardiopatia é o aumento do ventrículo direito e o espessamento do septo interventricular. Além disso, revela-se uma violação da abertura da valva pulmonar, cujas cúspides espessadas projetam-se em arco durante a sístole para o tronco pulmonar dilatado. A ecocardiografia Doppler mostra fluxo sanguíneo turbulento na valva e a presença de um gradiente de pressão.

Cateterismo cardíaco e angiocardiografia são indicados apenas em casos de valvoplastia por balão.

O diagnóstico diferencial deve ser feito primeiramente com a comunicação interatrial, pois o sopro sistólico no segundo espaço intercostal esquerdo em ambos os casos é causado por um estreitamento da via de saída do ventrículo direito.

Tratamento da estenose isolada da artéria pulmonar

O tratamento medicamentoso é ineficaz. Em recém-nascidos, prostaglandinas podem ser usadas para manter o fluxo sanguíneo pulmonar. O tratamento cirúrgico envolve valvoplastia transluminal por balão. A intervenção pode ser realizada em qualquer idade e também repetidamente. A cirurgia de coração aberto é indicada para displasia valvar grave e estenose infundibular que necessitem de correção.