Esclerodermia e lesões renais - Diagnóstico

Diagnóstico laboratorial de esclerodermia e danos renais

O exame laboratorial de pacientes com esclerodermia sistêmica pode revelar anemia, aumento moderado da VHS, leucocitose ou leucopenia, hiperproteinemia com hipergamaglobulinemia, níveis elevados de proteína C reativa e fibrinogênio. O exame imunológico revela fator antinuclear (em 80% dos pacientes), fator reumatoide (principalmente em pacientes com síndrome de Sjögren) e anticorpos antinucleares específicos para "esclerodermia". Estes incluem:

• antitopoisomerase (nome anterior - aHTH-Scl-70), detectada principalmente na forma cutânea difusa da esclerodermia sistêmica;
• anticentrômero - em 70-80% dos pacientes com uma forma limitada de esclerodermia sistêmica;
• anti-RNA polimerase - associada a uma alta incidência de danos renais.

A nefropatia esclerodérmica é caracterizada por um aumento dos níveis de renina plasmática, que em alguns casos é detectado mesmo em pacientes com hipertensão arterial leve ou pressão arterial normal. Em 30% dos pacientes com nefropatia esclerodérmica verdadeira, desenvolve-se anemia hemolítica microangiopática, que pode ser diagnosticada com base em uma queda acentuada e repentina nos níveis de hemoglobina e hematócrito, reticulocitose, aumento da concentração de bilirrubina e lactato desidrogenase (LDH) no soro sanguíneo e detecção de esquistócitos em um esfregaço de sangue periférico.

Diagnóstico instrumental de esclerodermia e danos renais

Para diagnosticar o dano vascular microcirculatório na esclerodermia sistêmica, utiliza-se o método de capilaroscopia de campo amplo do leito ungueal, que permite identificar a expansão e tortuosidade das alças capilares, redução da rede capilar (redução do número de capilares, “campos avasculares”).

Um método moderno e não invasivo de ultrassonografia Doppler das artérias intrarrenais permite avaliar o estado do fluxo sanguíneo renal, com o qual é possível identificar distúrbios antes mesmo do desenvolvimento das manifestações clínicas da nefropatia esclerodérmica.

Diagnóstico diferencial da esclerodermia

No diagnóstico da esclerodermia sistêmica, os sintomas clínicos da doença são de importância decisiva. A Associação Americana de Reumatologia propôs critérios diagnósticos simples para a esclerodermia sistêmica, incluindo:

• critérios "grandes":
  • esclerodermia proximal - lesão esclerodérmica da pele proximal às articulações metacarpofalângicas, com disseminação para o tórax, pescoço e face;
• "critérios menores":
  • esclerodactilia;
  • úlceras ou cicatrizes digitais na superfície palmar das falanges ungueais dos dedos;
  • fibrose pulmonar basal bilateral.

O diagnóstico da esclerodermia baseia-se na combinação de critérios principais e pelo menos dois critérios secundários. O aparecimento de sinais de lesão renal em pacientes com diagnóstico estabelecido de esclerodermia sistêmica indica o desenvolvimento de nefropatia esclerodérmica. O diagnóstico de esclerodermia renal verdadeira é incontestável no desenvolvimento de insuficiência renal aguda combinada com hipertensão arterial grave ou maligna em pacientes com esclerodermia sistêmica. No entanto, o mesmo quadro clínico que se desenvolveu no início da doença, mesmo antes da confirmação do diagnóstico de esclerodermia sistêmica, apresenta dificuldades diagnósticas significativas. Nessa situação, a tríade característica de sinais precoces de esclerodermia sistêmica pode ajudar a esclarecer o diagnóstico: síndrome de Raynaud, síndrome articular (geralmente poliartralgia) e edema cutâneo denso. Além disso, a detecção de anticorpos específicos é de grande importância - anticentrômero, antitopoisomerase, anti-RNA polimerase. Os dois últimos grupos de anticorpos são mais frequentemente detectados na forma cutânea difusa da esclerodermia sistêmica e estão associados a um prognóstico desfavorável.

Outro método diagnóstico importante neste caso é a biópsia renal. Ela diferenciará a esclerodermia renal verdadeira de outras doenças que ocorrem com insuficiência renal aguda - nefrite intersticial aguda, síndrome hemolítico-urêmica. A nefropatia esclerodérmica crônica deve ser diferenciada da doença renal induzida por medicamentos, cujo desenvolvimento é possível durante o tratamento da esclerodermia sistêmica com penicilamina. A terapia com penicilamina pode levar ao desenvolvimento de síndrome nefrótica, em alguns casos com sinais de disfunção renal. Morfologicamente, isso revela um quadro de nefropatia membranosa. A descontinuação do medicamento com subsequente aumento da dose de prednisolona leva à eliminação da síndrome nefrótica, ao desaparecimento da proteinúria e à normalização da função renal.

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