Eritrocitose secundária (policitemia secundária): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A eritrocitose secundária (policitemia secundária) é uma eritrocitose que se desenvolve secundariamente devido a outros fatores. A eritrocitose secundária é uma condição na qual o nível de hemácias (eritrócitos) no sangue está elevado devido a alguma causa ou condição subjacente. Isso difere da eritrocitose primária, em que o nível elevado de hemácias é devido a um distúrbio da medula óssea.

Causas frequentes de eritrocitose secundária são tabagismo, hipoxemia arterial crônica e processo tumoral (eritrocitose associada a tumor). Menos comuns são hemoglobinopatias com aumento da afinidade da hemoglobina pelo oxigênio e outras doenças hereditárias.

Em pacientes fumantes, a eritrocitose reversível pode ser resultado de hipóxia tecidual causada por um aumento na concentração de carboxiemoglobina no sangue; o nível de eritrócitos geralmente se normaliza após a cessação do tabagismo.

Pacientes com hipoxemia crônica [devido a doença pulmonar, shunt intracardíaco da direita para a esquerda, exposição prolongada a grandes altitudes ou síndromes de hipoventilação] frequentemente desenvolvem eritrocitose. A base do tratamento é eliminar a causa subjacente; oxigenoterapia pode ajudar em alguns casos. A flebotomia pode ser usada para reduzir a viscosidade sanguínea e aliviar os sintomas.

As hemoglobinopatias de alta afinidade são raras e ocorrem em determinadas áreas geográficas. O diagnóstico geralmente é suspeitado pela história familiar (eritrocitose em outros parentes) e confirmado pela determinação do P50 _e, se possível, pela construção de uma curva de dissociação completa da oxi-hemoglobina. A eletroforese padrão de hemoglobina geralmente está dentro dos limites normais e não exclui de forma confiável essa causa de eritrocitose.

A eritrocitose associada a tumores pode ser observada em tumores e cistos renais, hepatomas, hemangioblastomas cerebelares ou leiomiomas uterinos que secretam EPO. Em pacientes com eritrocitose, os níveis séricos de EPO devem ser medidos e, se os níveis séricos de EPO estiverem normais ou elevados, deve-se realizar uma TC abdominal. A remoção do tumor pode normalizar os níveis de hemácias.

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Causas eritrocitose secundária

A eritrocitose secundária pode ser causada por uma variedade de fatores e condições, incluindo:

1. Hipóxia: A falta de oxigênio nos tecidos do corpo pode estimular a medula óssea a aumentar a produção de glóbulos vermelhos. A hipóxia pode estar associada a doenças pulmonares crônicas, apneia obstrutiva do sono, mal da altitude e outras condições que reduzem o suprimento de oxigênio.
2. Policitemia: É uma condição caracterizada pela produção excessiva de glóbulos vermelhos. A policitemia pode ser secundária e causada por uma variedade de causas, incluindo hipóxia, hipersecreção de eritropoietina (um hormônio que estimula a produção de glóbulos vermelhos) ou distúrbios vasculares.
3. Doenças crônicas: Algumas doenças crônicas, como doença renal crônica ou doença pulmonar crônica, podem causar eritrocitose secundária devido ao seu efeito no equilíbrio de oxigênio e eritropoietina.
4. Condições hipóxicas: A eritrocitose secundária pode se desenvolver na presença de condições hipóxicas, como exposição prolongada a grandes altitudes (mal da montanha), apneia obstrutiva do sono e até mesmo tabagismo prolongado.
5. Policitemia das vias aéreas superiores: É uma condição na qual a saturação de oxigênio do sangue é reduzida devido a problemas nas vias aéreas superiores, como na apneia obstrutiva do sono.
6. Medicamentos: Alguns medicamentos, como andrógenos ou eritropoietina, podem causar eritrocitose secundária como efeito colateral.

Patogênese

A patogênese da eritrocitose secundária está associada a vários fatores e mecanismos, dependendo da causa subjacente. Aqui estão alguns pontos patogênicos comuns:

1. Hipóxia: Uma das principais causas da eritrocitose secundária é a hipóxia, que significa falta de oxigênio nos tecidos do corpo. A hipóxia pode ocorrer devido a diversas condições, como doença pulmonar crônica, apneia obstrutiva do sono, mal de altitude e outras. A hipóxia estimula os rins a aumentar a síntese e a liberação de eritropoietina (um hormônio que estimula a formação de glóbulos vermelhos). A eritropoietina atua na medula óssea, estimulando-a a aumentar a produção de glóbulos vermelhos.
2. Fatores genéticos e moleculares: Em casos raros, a eritrocitose secundária pode ser causada por mutações genéticas que afetam a regulação da produção de glóbulos vermelhos e dos níveis de eritropoietina.
3. Doenças crônicas: Doenças crônicas, como doença renal crônica, podem alterar o equilíbrio do ferro e os níveis hormonais, o que pode levar à eritrocitose secundária.
4. Apneia obstrutiva do sono: Esta condição é caracterizada pela cessação temporária da respiração durante o sono e está frequentemente associada à diminuição de oxigênio no sangue, o que estimula a produção de glóbulos vermelhos.
5. Medicamentos: Alguns medicamentos, como andrógenos ou eritropoietina, podem agir diretamente na medula óssea e aumentar a produção de glóbulos vermelhos.
6. Hipersecreção de eritropoietina: Raramente, a hipersecreção de eritropoietina pode ocorrer devido a tumores ou outras causas, o que também contribui para a eritrocitose secundária.

Entender a patogênese da eritrocitose secundária é importante para escolher a melhor abordagem de tratamento e manejo das causas subjacentes dessa condição.

Sintomas eritrocitose secundária

Os sintomas da eritrocitose secundária podem variar dependendo da causa subjacente e da gravidade da doença. No entanto, existem sinais comuns que a maioria dos pacientes com essa condição pode apresentar. Aqui estão alguns deles:

1. Sintomas policitêmicos: A eritrocitose secundária é frequentemente acompanhada por um aumento no número de glóbulos vermelhos no sangue. Isso pode levar a sintomas associados à policitemia, como dor de cabeça, tontura, fraqueza, dificuldade para respirar e cianose (tonalidade azulada da pele e das mucosas devido à falta de oxigênio).
2. Aumento do baço e do fígado: Em alguns casos, especialmente nas formas crônicas de eritrocitose secundária, o baço e o fígado podem aumentar de tamanho.
3. Sintomas da doença subjacente: Os sintomas dependerão da causa subjacente da eritrocitose secundária. Por exemplo, se você tem doença renal crônica, pode apresentar sintomas consistentes com insuficiência renal, como fadiga, inchaço e alterações na urina.
4. Sintomas de hipóxia: Se a eritrocitose secundária for causada por hipóxia (falta de oxigênio), os sintomas podem incluir dificuldade para respirar, sensação de sufocamento, batimentos cardíacos acelerados e tontura.
5. Sintomas associados à hipercoagulabilidade: níveis elevados de glóbulos vermelhos podem promover a formação de trombos (coágulos sanguíneos), o que pode levar a sintomas como dor nas pernas, inchaço e, em casos graves, trombose ou embolia.

Os sintomas podem ser involuntários e variar dependendo da situação clínica específica.

Diagnósticos eritrocitose secundária

O diagnóstico da eritrocitose secundária inclui uma série de exames laboratoriais e instrumentais, bem como a avaliação do histórico médico e do exame físico do paciente. Aqui estão os principais métodos diagnósticos:

1. Exame de sangue: Exames laboratoriais de amostras de sangue ajudarão a avaliar o nível de glóbulos vermelhos, hemoglobina, hematócrito e outros parâmetros sanguíneos. Um aumento nos níveis de glóbulos vermelhos acima dos valores normais pode indicar a presença de eritrocitose.
2. Teste de nível de eritropoietina: medir os níveis de eritropoietina (um hormônio que estimula a produção de glóbulos vermelhos) pode ajudar a determinar se a eritrocitose é uma resposta à hipóxia.
3. Ultrassonografia de órgãos: Uma ultrassonografia do abdômen e da pelve pode ser realizada para procurar possíveis alterações em órgãos como o fígado e o baço, que podem estar relacionadas à causa subjacente da eritrocitose secundária.
4. Histórico médico e exame físico: O médico conversará com o paciente sobre seu histórico médico, sintomas e fatores de risco. O exame físico pode revelar sinais associados à policitemia e a causa subjacente.
5. Exames adicionais: Dependendo da causa subjacente da eritrocitose secundária, podem ser necessários exames adicionais, como medição dos níveis de oxigênio no sangue, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) de órgãos, etc.

Tratamento eritrocitose secundária

O tratamento da eritrocitose secundária depende diretamente da causa subjacente desta condição. O objetivo principal é eliminar ou controlar a doença subjacente ou o fator que causou o aumento dos níveis de glóbulos vermelhos no sangue. Aqui estão as abordagens gerais para o tratamento:

1. Tratamento da causa subjacente: Se a eritrocitose secundária for causada por condições crônicas, como doença renal crônica ou doença pulmonar crônica, o tratamento deve ser direcionado ao controle e à correção dessas condições. Isso pode incluir medicamentos, cirurgia ou outros tratamentos recomendados pelo seu médico.
2. Tratamento da hipóxia: Se a contagem elevada de glóbulos vermelhos for causada por hipóxia (falta de oxigênio), é importante eliminar ou reduzir a fonte da hipóxia. Isso pode exigir o uso de oxigenoterapia, a correção de problemas respiratórios ou o tratamento da doença pulmonar subjacente.
3. Inibidores da eritropoietina: Em alguns casos, especialmente quando há produção excessiva de eritropoietina, os inibidores da eritropoietina podem ser usados para controlar os níveis de glóbulos vermelhos.
4. Tratamento de complicações: Se a eritrocitose secundária tiver levado a complicações como trombose ou embolia (coágulos sanguíneos), deve ser administrado tratamento adequado, incluindo anticoagulantes ou medicamentos antiplaquetários.
5. Monitoramento médico regular: Pacientes com eritrocitose secundária podem precisar de monitoramento médico regular e controle dos níveis de glóbulos vermelhos.

O tratamento deve ser sempre realizado sob supervisão médica e depende da situação clínica específica e da causa subjacente da eritrocitose secundária. Um exame completo e uma consulta com um especialista são necessários para desenvolver o melhor plano de tratamento.

Previsão

O prognóstico da eritrocitose secundária depende de vários fatores, incluindo a causa subjacente da doença, sua gravidade e a oportunidade do tratamento. Na maioria dos casos, se a doença subjacente ou o fator que causa a eritrocitose secundária for tratado e controlado com sucesso, o prognóstico geralmente é bom.

Entretanto, se a eritrocitose secundária não for detectada e tratada a tempo, pode levar a complicações graves, como trombose (coágulos sanguíneos), embolia, hipertensão (pressão alta), eventos isquêmicos (falta de suprimento sanguíneo para os órgãos) e outras condições que podem afetar o prognóstico e a qualidade de vida.

É importante observar que o tratamento bem-sucedido da doença subjacente ou do fator que causa a eritrocitose secundária pode levar à normalização dos níveis de glóbulos vermelhos e a um prognóstico melhor. Pacientes com essa condição são aconselhados a manter monitoramento médico regular e seguir todas as recomendações médicas para controlar os níveis de glóbulos vermelhos e prevenir complicações.