Doenças raras, acompanhadas de hemorragia

Hemorragia causada pela patologia dos vasos sanguíneos

O sangramento pode ser o resultado de anormalidades plaquetárias, fatores de coagulação e vasos sanguíneos. As doenças do sangramento dos vasos são causadas pela patologia da parede vascular e geralmente são manifestadas por petequias, purpura, mas raramente causam sangramento grave. A hemorragia pode resultar de défice de vascular ou colagénio perivascular no síndroma, Síndrome de Ehlers-Danlos, outras doenças do tecido conjuntivo hereditários raros (por exemplo, pseudoxantoma elasticum osteogénese imperfeita sangramento pode ser uma das principais manifestações em púrpura escorbuto ou púrpura de Henoch-Schonlein, vasculite alérgica síndrome de Marfan. Manifestadas tipicamente Em pacientes com doenças hemorrágicas de vasos sanguíneos, os testes de hemostasia permanecem, como regra, dentro dos limites do normal. O diagnóstico é baseado em manifestações clínicas.

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Autosensibilidade a eritrócitos (síndrome de Gardner-Diamond)

A auto-sensibilidade aos eritrócitos é uma doença rara que ocorre nas mulheres. Caracterizado por dor localizada e equimose dolorosa, manifestada principalmente nos membros.

Em mulheres com auto-sensibilidade a eritrócitos, a injeção intradérmica de 0,1 ml de eritrócitos autólogos ou estroma eritrocítico pode causar dor, inchaço e compactação do local da injeção. Este resultado sugere que os glóbulos vermelhos que penetram nos tecidos estão envolvidos na patogênese da lesão. No entanto, na maioria dos pacientes também há manifestações de síndrome psiconeurótica grave. Além disso, fatores psicogênicos, como a púrpura auto-induzida, podem ter uma conexão com a patogênese da síndrome em alguns pacientes. O diagnóstico baseia-se no estudo do local de injeção intradérmica de auto-eritrócitos e no local de injeção de controle (sem eritrócitos) 24 e 48 horas após a injeção. Dano pode complicar a interpretação do teste, portanto, para injeções é necessário escolher lugares difíceis de alcançar para o paciente.

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Disproteinemia que causa erupção cutânea hemorrágica vascular (purpura)

A amiloidose causa a deposição de amilóide nos vasos da pele e nos tecidos subcutâneos, o que pode causar maior fragilidade dos vasos, levando à purpura. Em alguns pacientes, o amilóide adsorve o fator de coagulação sanguínea X, causando sua deficiência, mas isso geralmente não leva ao desenvolvimento de sangramento. As hemorragias periorbitárias ou a erupção cutânea hemorrágica em um paciente após um leve acidente vascular cerebral na ausência de trombocitopenia sugerem a presença de amiloidose.

A crioglobulinemia é causada por imunoglobulinas, que precipitam quando o plasma é arrefecido durante a passagem pela pele e nos tecidos subcutâneos das extremidades. Imunoglobulinas monoclonais produzidos em Waldenstrom macroglobulinemia, ou mieloma múltiplo, por vezes comportam-se como crioglobulinas, complexos imunes mistos IgM-IgG, produzido em algumas doenças infecciosas crónicas, frequentemente com hepatite C. Crioglobulinemia pode provocar inflamação dos pequenos vasos que se manifesta púrpura. A presença de crioglobulinas pode ser detectada através de testes laboratoriais.

A púrpura hipergamaglobulinêmica é a púrpura vascular e é encontrada principalmente nas mulheres. As lesões cutâneas hemorrágicas recorrentes, pequenas, palpáveis estão localizadas nos membros inferiores. Essas formações deixam pequenas manchas marrons residuais. Muitos pacientes têm manifestações de outras doenças imunológicas (por exemplo, síndrome de Sjogren, LES). A descoberta diagnóstica é o aumento policlonal de IgG (hipergammaglobulinemia difusa na eletroforese de proteínas de soro).

A síndrome de aumento da viscosidade do sangue é o resultado de um aumento significativo da concentração plasmática de IgM e pode causar purpura e outras formas de hemorragia patológica (por exemplo, hemorragia nasal profusa) em pacientes com macroglobulinemia de Waldenstrom.

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