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Doenças mieloproliferativas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

 
, Editor médico
Última revisão: 23.04.2024
 
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As doenças mieloproliferativas são caracterizadas por uma violação da proliferação de uma ou mais linhas de células hematopoiéticas ou elementos de tecido conjuntivo. Este grupo de doenças inclui trombocitose essencial, mielofibrose, verdadeira policitemia e leucemia mielóide crônica. Alguns hematologistas também incluem leucemia aguda (especialmente eritroleucemia) e hemoglobinúria paroxística noturna neste grupo; No entanto, a maioria dos hematologistas acredita que essas doenças são significativamente diferentes, e não incluí-las no grupo em questão.

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Sintomas doenças mieloproliferativas

Cada uma dessas doenças tem suas próprias características distintivas ou local de origem. Apesar de algumas propriedades comuns, cada doença deste grupo possui manifestações clínicas bastante características, características do curso e é acompanhada por certas mudanças laboratoriais. Embora o quadro clínico pode dominar a proliferação de uma única linha de células, cada uma das doenças mieloproliferativas vulgarmente causada por uma proliferação clonal de células estaminais pluripotentes, que conduz a graus variáveis de distúrbios de proliferação de células precursoras de eritrócitos e plaquetas na medula óssea. No entanto, este clone anormal não produz fibroblastos da medula óssea. Doenças mieloproliferativas, especialmente leucemia mielóide crônica, às vezes levam ao desenvolvimento de leucemia aguda. Recentemente, foi descrito que o anormal de tirosina-cinase JAK2 (cinase de tirosina normais participa na resposta da medula óssea para a eritropoietina) podem contribuir para o desenvolvimento de policitemia vera, trombocitose essencial e mielofibrose.

Formulários

Doença

Características distintivas

Verdadeira policitemia

Eritrocytosis

Mielofibrose (ou mielosclerose) com metaplasia mielóide

Fibrose da medula óssea com hemopoiese extramedular

Trombocimema essencial

Trombocitose

Leucemia mielóide crônica

Granulocitose

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