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Doença hepática policística
Última revisão: 07.06.2024

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A doença hepática policística é um distúrbio genético raro no qual se formam vários cistos cheios de fluido dentro do fígado. Esses cistos são pequenas cavidades cheias de fluido e podem ter tamanhos diferentes. A doença hepática policística é uma forma de doença renal policística (doença renal policística), onde os cistos também se formam nos rins.
Causas Doença hepática policística
A origem da doença hepática policística está associada a mutações genéticas herdadas.
Estudos identificaram dois genes principais que podem estar associados ao desenvolvimento de doença hepática policística:
- Pensa-se que os genes PKD1 e PKD2: mutações nesses genes sejam a principal causa da doença hereditária policística do fígado. O gene PKD1 está localizado no 16º cromossomo e o gene PKD2 está localizado no 4º cromossomo. Mutações nesses genes podem levar a um crescimento descontrolado de cistos dentro do fígado.
A doença hepática policística pode ser herdada e, se um dos pais tiver uma mutação no gene relevante, existe a possibilidade de transmitir a mutação na prole. No entanto, nem todo transportador de mutação mostrará sinais da doença, e a gravidade pode variar de pessoa para pessoa.
Patogênese
A doença do fígado policístico pode estar associado a distúrbios herdados, como doença autossômica dominante do fígado renal policístico dominante (ADPKD) ou doença renal policística biliar (ARPKD).
A patogênese da doença hepática policística envolve vários mecanismos:
- Reprodução anormal de células hepáticas: Em um fígado saudável, as células se dividem e se regeneram para substituir as células danificadas. Em indivíduos com doença hepática policística, as mutações nos genes podem fazer com que as células se multipliquem incontrolavelmente, levando à formação de cistos.
- Fluidacumulação: cistos que se formam no fígado preenchem com fluido. Isso faz com que o fígado aumente o tamanho e comprime os tecidos circundantes.
- A disfunção hepática: aumento de cistos e volume de fluidos no fígado podem pressionar os tecidos circundantes e os ductos biliares, o que pode afetar a função hepática.
- Complicações associadas: em alguns casos, os cistos podem se tornar grandes e causar sintomas como dor abdominal, pressão sobre órgãos próximos e distúrbios do fluxo biliar.
Sintomas Doença hepática policística
A maioria das pessoas com doença hepática policística pode não ter sintomas muito ou muito leves. No entanto, em alguns casos, a condição pode levar aos seguintes sintomas e complicações:
- Dor no quadrante superior direito do abdômen: este é o sintoma mais comum da doença hepática policística. A dor pode ser leve a moderada e pode piorar após comer ou atividade física.
- Aumento do tamanho do fígado (hepatomegalia): Devido à formação de múltiplas cavidades, o fígado pode aumentar o tamanho.
- Pressão aumentada na veia porta (hipertensão portal): a doença do fígado policístico pode causar aumento da pressão na veia porta, o que pode levar a complicações como dilatação venosa gastroesofágica (varizes), sangramento e outros problemas.
- Raramente, pode ocorrer disfunção hepática: em alguns casos, a doença hepática policística pode causar disfunção hepática, que pode se manifestar pela icterícia da pele e esclera (icterícia) e outros sintomas associados à insuficiência hepática.
- Complicações da compressão dos órgãos circundantes: grandes cistos no fígado podem comprimir órgãos circundantes e causar pressão no trato biliar, estômago ou intestino, o que pode causar sintomas associados a esses órgãos.
É importante observar que os sintomas e a gravidade da doença podem variar muito de pessoa para pessoa. A doença hepática policística pode ser descoberta acidentalmente durante exames médicos ou exames em outras ocasiões.
Estágios
Esta doença pode progredir ao longo do tempo e seus estágios podem variar dependendo da gravidade e prevalência dos cistos. No entanto, não há classificação sistemática dos estágios da doença hepática policística, semelhante aos estágios do câncer. Em vez disso, a condição do fígado com doença hepática policística pode ser avaliada com base nos sintomas, no tamanho dos cistos e na presença de complicações.
Geralmente, a doença hepática policística pode ser categorizada da seguinte maneira:
- Doença policística assintomática: algumas pessoas podem ter pequenos cistos no fígado que não causam sintomas e são descobertos por acidente durante exames médicos ou exames por outros motivos.
- Fibrose cística policística sintomática: em alguns pacientes, os cistos se tornam grandes o suficiente e/ou numerosos o suficiente para causar sintomas. Os sintomas podem incluir dor ou desconforto abdominal, inchaço abdominal, náusea, vômito e outros problemas estomacais.
- Policístico complicado: em casos raros, a doença hepática policística pode levar a complicações como infecção por cisto, sangramento dos cistos, obstrução do ducto biliar e até ruptura do cisto.
Formulários
A doença hepática policística é um distúrbio genético que pode se manifestar em uma variedade de formas e gravidade, incluindo:
- Doença de rim e fígado policístico autossômico (ADPKD): Esta é a forma mais comum de rim policístico e doença hepática. É causado por mutações no gene PKD1 ou PKD2 e geralmente apresenta em adultos. O ADPKD é caracterizado por vários cistos nos rins e no fígado. Além da doença renal policística, isso pode levar a outras complicações, incluindo hipertensão arterial e problemas do trato urinário.
- Doença renal policística biliar (ARPKD): Esta forma de doença hepática policística é rara e é mais comumente diagnosticada na infância. É causado por mutações no gene pkhd1. O ARPKD é caracterizado por vários cistos no fígado e pode ser acompanhado por complicações nos rins e outros órgãos. Geralmente se manifesta em uma idade anterior e pode ser mais sério.
- Doença do fígado policístico associado ao metabolismo prejudicado da glicose e lipídios: algumas formas de doença hepática policística podem estar associadas a prejudicadas glicose e metabolismo lipídico, levando à formação de cistos. Essas formas podem ter diferentes mecanismos hereditários e manifestações clínicas.
Cada uma dessas formas de doença hepática policística tem diferentes características, sintomas clínicos e mecanismos de herança.
Complicações e consequências
As complicações e efeitos da doença hepática policística podem variar de leve a grave e depender das características da doença e de seus efeitos no fígado e nos órgãos circundantes. Aqui estão algumas das possíveis complicações e conseqüências da doença hepática policística:
- Dor e desconforto: Um dos sintomas mais comuns da doença hepática policística é a dor e o desconforto no quadrante superior direito do abdômen. Cistos grandes podem comprimir tecidos e órgãos próximos, causando dor.
- Hepatomegalia: A doença hepática policística pode levar a um aumento no tamanho do fígado (hepatomegalia) porque vários cistos podem ocupar espaço dentro do órgão.
- Hipertensão portal: A doença hepática policística pode causar um aumento na pressão na veia porta, o que pode levar a complicações como varizes no esôfago e no estômago, o que pode levar ao sangramento.
- Insuficiência hepática: Alguns pacientes com doença hepática policística podem ter problemas com a função hepática, o que pode causar sintomas associados à insuficiência hepática, como icterícia da pele e esclera (icterícia), ascite (acúmulo de líquidos no abdômen) e outros.
- Infecções e cistite: os cistos no fígado podem se tornar um terreno fértil para bactérias e causar infecções ou abscessos.
- Pedras do ducto biliar: A doença hepática policística pode levar à formação de pedras nos ductos biliares, o que pode causar icterícia e dor abdominal.
- Malignidades: Alguns pacientes com doença hepática policística podem ter um risco aumentado de desenvolver tumores hepáticos malignos.
- Compressão de órgãos próximos: grandes cistos no fígado podem comprimir e pressionar os órgãos próximos, o que pode causar sintomas e complicações.
Diagnósticos Doença hepática policística
O diagnóstico de doença hepática policística (doença hepática hepática hepática) envolve vários exames e procedimentos médicos que ajudam a determinar a presença de cistos no fígado, seu número, tamanho e a avaliar a condição do fígado. Aqui estão os principais métodos para diagnosticar doença do fígado policístico:
- Ultrassom (exame de ultrassom): O ultrassom é o principal método para detectar e avaliar cistos no fígado. Permite visualizar a estrutura do fígado, determinar o número e o tamanho dos cistos e avaliar suas características.
- Tomografia computadorizada (TC): As varreduras de TC podem ser realizadas para avaliar os cistos e sua distribuição dentro do fígado com mais detalhes. Esse método pode ser útil nos casos em que o ultrassom não é suficientemente informativo.
- Ressonância magnética (RM): RM fornece imagens mais detalhadas do fígado e cistos, especialmente se forem necessárias mais informações após um ultrassom ou tomografia computadorizada.
- Testes de laboratório: Os exames de sangue podem ser realizados para determinar os níveis de enzimas hepáticas e a função hepática. Esses testes podem ajudar a avaliar a saúde geral do fígado e descartar outras doenças hepáticas.
- Biópsia: Em casos raros, uma biópsia hepática pode ser necessária para um diagnóstico mais preciso. No entanto, esse método geralmente é usado apenas quando há incerteza sobre a natureza dos cistos ou quando é necessário esclarecimento do diagnóstico.
Após os procedimentos de diagnóstico, seu médico poderá determinar a presença e a natureza da doença hepática policística e desenvolver um plano para gerenciar a condição, incluindo o controle dos sintomas e a prevenção de complicações.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial da doença hepática policística envolve identificar a condição e descartar outras doenças e condições que podem ter sintomas ou características semelhantes da formação de cistos no fígado. É importante ter em mente que a doença hepática policística pode vir de várias formas e severidades, e o diagnóstico diferencial pode depender dos sintomas clínicos específicos e das características do paciente. Aqui estão algumas possíveis doenças e condições para descartar o diagnóstico diferencial de doença hepática policística:
- Desease de GallStonedase: Doença de cálculos biliares pode apresentar sintomas semelhantes à doença do fígado policístico, como dor abdominal e dor de estômago. A ultrassonografia (ultrassonografia) e outros métodos de formação de pedra da vesícula biliar e duto biliar podem ajudar a descartar essa condição.
- Hepatite: hepatite viral ou outras doenças hepáticas inflamatórias podem ter sintomas associados à dor abdominal e função hepática prejudicada. Os exames de sangue laboratorial e as técnicas educacionais (por exemplo, biópsia) podem ajudar a descartar a hepatite.
- Hepatoma: O hepatoma é um câncer de fígado que também pode envolver várias áreas de tumores no fígado. Um exame como tomografia computadorizada, ressonância magnética e biópsia pode ajudar a diferenciar a doença hepática policística e o hepatoma.
- Cirrose hepática: A cirrose hepática pode causar interrupção da estrutura do fígado e a formação de cistos. O diagnóstico de cirrose hepática inclui exames clínicos de sangue, imagem (por exemplo, ultrassom, tomografia computadorizada) e biópsia.
- Doença renal policística: Em alguns pacientes, a doença hepática policística pode acompanhar a doença renal policística. O diagnóstico diferencial pode exigir avaliação de ambos os órgãos.
- Abscessos ou infecções do fígado: infecções ou abscessos hepáticos podem causar sintomas semelhantes. Investigações como uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) podem ajudar a identificar uma infecção ou abscesso.
- Anormalidades de biluda: algumas doenças e distúrbios dos ductos biliares podem estar associados à formação de cistos e sintomas semelhantes. A colangografia endoscópica (ECPG) pode ajudar a descartar essas condições.
O diagnóstico diferencial geralmente envolve um exame físico, testes de laboratório e imagem para caracterizar a formação de cistos e descartar outras doenças. O médico dependerá de sintomas clínicos e dos resultados dos testes para fazer um diagnóstico correto e desenvolver um plano de tratamento ou vigilância adequado.
Tratamento Doença hepática policística
O tratamento da doença hepática policística depende das características da doença, da presença de sintomas e complicações e das características individuais do paciente. Como a doença hepática policística é uma condição genética para a qual não há cura específica, o tratamento visa aliviar os sintomas e gerenciar complicações. Aqui estão alguns dos possíveis tratamentos:
- Alívio dos sintomas da dor: Se a doença do fígado policístico cair de dor ou desconforto, seu médico pode prescrever medicamentos para aliviar a dor, como analgésicos ou medicamentos anti-inflamatórios.
- Controle de sangramento: Se um paciente desenvolver hipertensão portal e veias varicos, medidas para controlar o sangramento, como esclerosante endoscópica ou ligação de veias, podem ser tomadas.
- Tratamento das complicações: Se as complicações se desenvolverem, como infecções, abscessos ou pedras do duto biliar, podem ser necessárias intervenções médicas apropriadas.
- Cirurgia: em alguns casos, especialmente se houver grandes cistos ou outras complicações graves, poderá ser necessária uma cirurgia. A cirurgia pode envolver a remoção de cistos, drenagem de abscessos ou outros procedimentos, dependendo da situação específica.
- Acompanhamento médico: O monitoramento médico regular por um médico é importante para avaliar a condição do fígado e detectar complicações ou alterações no curso da doença.
- Estilo de vida e nutrição: é importante levar um estilo de vida saudável e seguir as diretrizes alimentares, o que pode ajudar a reduzir o risco de complicações e melhorar a qualidade de vida.
Como cada caso de doença hepática policística é única, o tratamento deve ser individualizado e supervisionado por um médico. É importante discutir com seu médico o plano de tratamento que melhor se adequa à sua situação e siga estritamente suas recomendações. Também vale lembrar que a doença hepática policística pode ser crônica e o monitoramento médico pode continuar ao longo da vida do paciente.
Tratamento com remédios populares
A doença do fígado policístico é uma condição genética que geralmente requer supervisão médica e gerenciamento sob supervisão médica. O tratamento do remédio folclórico não é uma alternativa ao tratamento médico e não pode ser recomendado como tratamento primário para a doença hepática policística. No entanto, algumas pessoas podem estar interessadas em usar remédios populares, além do tratamento convencional para aliviar os sintomas ou manter a saúde geral. É importante discutir isso com seu médico para evitar interações entre remédios folclóricos e medicamentos.
Quanto à raiz de Aloe e Golden:
- Aloe (Aloe Vera): Aloe é conhecido por suas propriedades anti-inflamatórias e analgésicas. Algumas pessoas afirmam que beber suco de aloe pode ajudar com algumas doenças hepáticas. No entanto, não há evidências científicas para apoiar a eficácia do aloe no tratamento da doença hepática policística. Além disso, o Aloe pode causar efeitos colaterais e pode interagir com alguns medicamentos; portanto, seu uso deve ser coordenado com um médico.
- Raiz dourada (Rhodiola Rosea): A raiz dourada também é conhecida por suas propriedades adaptogênicas e anti-estresse. Pode ajudar a reduzir o estresse e melhorar a saúde geral, mas não há evidências de sua eficácia no tratamento da doença hepática policística. A raiz dourada também pode interagir com alguns medicamentos; portanto, seu uso deve ser discutido com seu médico.
É importante lembrar que o tratamento da doença hepática policística deve ser realizada sob a supervisão de especialistas e deve incluir exame médico regular, conformidade com as recomendações dos médicos e, se necessário, o uso de terapia medicamentosa ou métodos cirúrgicos de tratamento. Você não deve substituir o tratamento médico por remédios folclóricos sem consultar um médico, pois isso pode ser perigoso para sua saúde.
Dieta para doença hepática policística
A dieta geralmente não possui restrições ou recomendações específicas que se aplicam exclusivamente a essa condição. No entanto, é importante monitorar a saúde geral do fígado e considerar os seguintes aspectos da dieta:
- Gordura limitada: as gorduras podem sobrecarregar o fígado, por isso é recomendável limitar a ingestão de gorduras saturadas e gorduras trans (gorduras trans). Evite produtos lácteos gordurosos, carnes gordurosas, fast foods e alimentos ricos em gorduras trans. Em vez disso, é preferível consumir produtos lácteos com baixo teor de gordura, peixes e nozes ricos em gorduras poliinsaturadas.
- Ingestão moderada de proteínas: a ingestão moderada de proteínas é importante para manter a saúde geral, mas evite uma dieta excessivamente proteica, o que pode sobrecarregar o fígado.
- Controle de açúcar: Pacientes com doença hepática policística devem prestar atenção aos níveis de açúcar no sangue. Evite consumir alimentos e alimentos excessivamente doces com alto teor de açúcar para manter os níveis normais de glicose no sangue.
- Mantendo um peso normal: se você estiver acima do peso, o controle de peso pode ajudar a reduzir a carga no fígado e melhorar sua saúde geral. Isso pode ser realizado através de uma dieta saudável e equilibrada e atividade física.
- Beber água suficiente: beber água suficiente é importante para garantir o funcionamento adequado dos órgãos, incluindo o fígado.
- Limite de álcool: o consumo moderado ou nenhum álcool é um aspecto importante de um estilo de vida saudável para a manutenção do fígado.
- Mantendo um equilíbrio de vit amins e minerais: preste atenção ao consumo de uma variedade de alimentos ricos em vitaminas e minerais para manter a saúde geral.
É importante consultar um médico ou nutricionista para desenvolver um plano de nutrição personalizado que leve em consideração suas necessidades exclusivas e estado de saúde. Т
Previsão
O prognóstico da doença hepática policística (doença hepática hepática hepática) pode variar significativamente, dependendo das características individuais do paciente, das características da doença e de seu curso. Fatores importantes que afetam o prognóstico são o tamanho e o número de cistos, a presença de sintomas e complicações e predisposição hereditária. Aqui estão alguns aspectos gerais a serem considerados:
- Doença do fígado policístico assintomático: se a doença do fígado policístico é descoberta incidentalmente e sem sintomas, a maioria dos pacientes geralmente tem um prognóstico favorável. Nesses casos, o monitoramento médico pode ser suficiente.
- Doença hepática policística sintomática: se os cistos no fígado se tornarem grandes ou causarem sintomas como dor, desconforto, inchaço abdominal etc., o prognóstico pode ser menos favorável. No entanto, os sintomas geralmente podem ser gerenciados e o tratamento pode ajudar a melhorar a qualidade de vida.
- Complicações: complicações como infecção por cisto, sangramento, obstrução do trato biliar ou ruptura do cisto podem piorar o prognóstico e requer intervenção médica urgente.
- Fator genético: o prognóstico também pode depender da variante genética da doença hepática policística. Por exemplo, algumas formas de doença hepática policística podem ter um curso mais grave do que outras.
- Gerenciamento médico: acompanhamento médico regular, tratamento adequado e controle de sintomas podem melhorar significativamente o prognóstico para pacientes com doença hepática policística.
- Aconselhamento genético: se você ou sua família tiver um histórico de doença hepática policística, uma consulta com um conselheiro genético pode ajudar a determinar o risco herdado e desenvolver um plano de monitoramento e prevenção.
É importante observar que a doença hepática policística é uma condição crônica e seu gerenciamento geralmente requer colaboração de longo prazo com médicos e acompanhamento médico regular. Pacientes com doença hepática policística devem seguir as recomendações de seus médicos e passar por exames regulares para monitorar a saúde do fígado e detectar complicações.