Distrofias de carboidratos: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A distrofia de carboidratos pode ser parenquimatosa e mesenquimatosa. Os hidratos de carbono, detectados em células e tecidos, são identificados por métodos histoquímicos de investigação. Eles são divididos em polissacarídeos e glucoproteínas.

Os mucopolisacarídeos podem ser neutros, fortemente ligados a proteínas (quitina) e ácidas (glicosaminoglicanos). Que incluem ácido hialurônico, condroitina ácido sulfúrico e heparina. Glucoprotsides diferem dos mucopolissacarídeos em que o conteúdo de hexosamina neles não excede 4%. Estes incluem mucina e mucoides. Mucina é encontrada no muco, produzido pelas mucosas, os mucoides são uma parte de muitos tecidos (válvulas cardíacas, paredes da artéria, uggets, cartilagem). Os polissacarídeos são detectados nos tecidos por uma reação de SHIC, na qual uma cor magenta aparece na localização de polissacarídeos. Para identificar o glicogênio, as seções de controle são tratadas com diastase ou amilase, após o que a coloração vermelha associada à presença de glicogênio desaparece. Glicosaminoglicanos e glucoproteínas são determinados em tecidos quando o azul de toluidina é corado como uma mancha de lixívia avermelhada nos locais de glicosaminoglicanos.

A degeneração degenerativa devida ao comprometimento do metabolismo do glicogênio é observada na pele com degeneração de carboidratos hereditários - glicogenoses e, no caso de insuficiência de metabolismo de glucoproteínas, manifesta-se por distrofia mucosa.

Distrofia mucosa - distrofia de carboidratos, causada por uma violação da troca de glucoproteínas nas células, leva à acumulação de mucinas e mucoides nelas. Neste caso, não só ocorre o aumento da formação de muco, mas também as alterações nas propriedades físico-químicas do muco. Muitas células morrem e são desquamadas, o que leva à formação de cistos. Exemplos desse tipo de distrofia na pele podem ser mucinose folicular e distrofia mucênica mesenquimatosa da pele.

A distrofia mucosa pode desenvolver-se na epiderme e na derme. Dérmica mucina normalmente constitui a substância básica do tecido conjuntivo da derme e é composto de glicosaminoglicanos, em particular o ácido hialurónico. Este tipo de mucina Schick-negativa, coradas com azul de Alciano a pH 2,5-0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epitelial mucina chamado sialomutsinov compreende mucopolissacarídeos neutros, e glicosaminoglicanos frequentemente. É um granulado escuras mukoidsekretiruyuschih células ekkrinnyh glândulas, pouco apócrina em glândulas grânulos, cistos em células da mucosa oral, em células de tumor com a doença de Paget com localização perianal de lesões do tracto digestivo e adenocarcinoma. A mucina epitelial PAS positivo diastazorezistentny gialuronidazo- e pode ser colorido com azul de Alciano a pH 2,5 e 0,4, dá uma fraco azul de toluidina metacromasia.

A mucosis da pele é a distrofia de carboidratos mesenquimatosas, caracterizada pela liberação de substâncias cromotrópicas (glicosaminoglicanos) a partir de ligações com proteínas e acumulação na substância intercelular. Neste caso, as fibras de colágeno do tecido conjuntivo são substituídas por uma massa de muco (muco), e suas células se tornam processo, tornam-se estreitas.

A mucinose cutânea pode ser localizada ou difusa, freqüentemente associada a uma disfunção da glândula tireoidea (hipo e hipertireoidismo), embora essas alterações possam ser observadas mesmo com a função normal. Ao mesmo tempo, a mucina é encontrada nos tecidos, corados com hematoxilina e eosina com cor azulada, com propriedades metachromáticas pronunciadas quando manchadas com azul de toluidina e violeta de cresil. Em um fundo azul geral, a mucina parece vermelha-violeta. Mucicarmine mancha-o em vermelho.

Com hipotireoidismo, cuja causa é a atrofia primária e alterações inflamatórias na glândula tireoidea, a pele é pálida, seca e cera. Juntamente com isso, desenvolve-se o mixxema generalizado ou tuberoso da pele. Quando a forma generalizada desenvolve inchaço contínuo da pele, mais frequentemente no pescoço, pescoço, mãos, pernas e pés. A pele é inativa, mal coletada em dobras, o cabelo é maçante e quebradiço, sobrancelhas podem estar faltando, frágeis e cargas.

No mixedema tuberoso, as lesões cutâneas, embora difundidas, mas menos difusas, se manifestam como focas nodosas, focos limitados que se assemelham a placas com uma superfície semelhante a shagreen, resultantes do arranjo próximo dos elementos. Os sintomas gerais do hipotireoidismo são menos pronunciados do que na misxemia difusa.

Patomorfologia. A epiderme é na sua maioria inalterada, com exceção da pele dos cotovelos e da área das articulações do joelho, onde a acantose pode ser observada. A derme é consideravelmente engrossada, observando-se o inchaço das fibras de colágeno com a separação de suas massas azuladas de mucina, dispostas sob a forma de uma rede delicada principalmente em torno dos vasos e nas cápsulas do tecido conjuntivo dos folículos pilosos. O conteúdo de glicosaminoglicanos é aumentado 6-16 vezes em comparação com a norma. Num microscopia eletrônica, descubra mudanças nos elementos fibroblásticos em que as fibras de colágeno são encontradas.

No hipertiroidismo ou tireotoxicose, excepto tríade característica - bócio, taquicardia, exoftalmo - observados miastenia grave associada com a acumulação de glicosaminoglicanos no estroma dos músculos, por vezes com osteoartropatia subperiostally periostite ossificante extremidades distais das falanges que se parecem com os pilões. Na pele do rosto e o tronco pode ser eritema, dermografia com reação urtikaropodobnoy. Muitas vezes há hiperidrose, hiperpigmentação, distúrbios tróficos (perda de cabelo, distrofia das unhas). Doenças das glândulas sebáceas. Pode haver um mixedema pré-tibial típica, caracterizada clinicamente pelo desenvolvimento de selos de almofadas planas de diferentes tamanhos, a cor da pele normal ou amarelado-cinza com um padrão distinto de folículos de cabelo. Às vezes, com curso prolongado, a elefantiasis pode se desenvolver. No desenvolvimento desta forma mutsinoza excepto disfunções da tiróide são susceptíveis de desempenhar o papel de outros factores, particularmente violações diencefálica gipersekrepiya hormona estimulante da tiróide, reacções auto-imunes.

Patomorfologia. Hiperqueratose maciça com alisamento de crescimento epidérmico. Na derme - grandes concentrações de mucina, especialmente nas secções do meio, como resultado da qual é engrossada, as fibras de colágeno são afrouxadas. O número de fibroblastos é aumentado, alguns deles se transformam em células mucosas de contornos estrelados, cercados por munin. GW Korting (1967) chamou esses mucoblastos de células. Neles, microscopia eletrônica encontra um grande número de organelas. Além dessas células, é encontrado um grande número de basófilos do tecido. Os capilares do terço superior da derme são ampliados, suas paredes são espessadas, ao redor há pequenos infiltrados linfocíticos.

A mucinose cutânea pode ocorrer com a função normal da tireóide. Neste caso, existem as seguintes formas: Arndt-skleromiksedema Gottrona, mixedema líquen (mixedema papulosa), escleredema Buschke, mutsinoz folicular e reticular eritematosa-mucinoso síndrome (síndrome REM).

Myxedema lychene (mosxedema papular) é manifestado pela precipitação de pequenos nódulos lustrosos de forma hemisférica, densamente localizados principalmente na pele do tronco, face e membros superiores. Com o escleromixemema de Arndt-Gottron, as erupções são semelhantes, mas a tendência para se unir com a formação de focos extensivos, muitas vezes com edematosas agudas, especialmente no rosto e nas mãos, é mais pronunciada. Na área de juntas grandes são formados selos com a formação de dobras grosseiras da pele, na face pode haver nodularidade e infiltração difusa. Com um curso prolongado da doença como resultado da esclerose da pele, as expressões faciais são interrompidas, o movimento dos membros superiores é dificultado. Há uma visão de que o escleromixedema de Arndt-Gottron é uma variante do líquen mixedematoso.

Patomorfologia. Com o líquen mixedematoso na pele, especialmente nas partes superiores da derme, são revelados grandes campos de mucina que, quando corados com hematoxilina e eosina, parecem massas basofílicas. As fibras de colágeno nesses lugares são afrouxadas, diluídas, pálidas, os elementos das células são escassos, predominam as células da estrela. Os vasos estão dilatados, as paredes estão inchadas, a mucina não contém, às vezes ao seu redor, pode haver uma pequena quantidade de linfócitos e fibroblastos.

Com o escleromixodo Arndt-Gottron, há um espessamento difuso da derme sem a proliferação intensiva de fibroblastos. Mucin, como regra, é revelado no terço superior dele. Um aumento no número de elementos do tecido conjuntivo e basófilos do tecido foi observado em microscopia eletrônica. Existe um contato próximo de numerosas células com fibrilas de colágeno. L. Johnson et al. (1973) identificaram dois tipos de fibroblastos: alongados e estrelados. A primeira deles sintetiza glicosaminoglicanos, a segunda - fibras de colágeno.

Skleredema of adult Busca refere-se a um grupo de doenças do tecido conjuntivo de origem desconhecida. Muitos apontam para o desenvolvimento de esclerema após doenças infecciosas agudas, especialmente aquelas causadas por estreptococo. Às vezes, o esclerema é combinado com diabetes, especialmente resistente à terapia, pode ser observado em crianças. É manifestado pelo inchaço do pescoço e face, que simetricamente se estende para baixo para os ombros, tronco e braços. Pincéis e parte inferior do corpo geralmente não são afetados. Na maioria dos casos, dentro de alguns meses, a doença regride, mas em alguns pacientes o processo adquire um curso prolongado e de longo prazo, em casos raros, mudanças sistêmicas no músculo do coração e outros órgãos são possíveis.

Patomorfologia. A derme é engrossada 3 vezes em comparação com a norma. Em toda a sua espessura, especialmente nas seções profundas, há edema, como resultado do qual os feixes de colágeno se tornam como se fossem divididos e fibras elásticas - fragmentadas. O edema pode ser tão forte que leva à formação de fendas de vários tamanhos (fenestração). As partes finais das glândulas sudoríparas estão localizadas nas partes inferior ou média da derme e não na borda com tecido subcutâneo, como na norma. A gordura subcutânea às vezes é misturada com um tecido conjuntivo denso. Em algumas áreas da derme, é encontrado um aumento no número de fibroblastos, dentre os quais há muitos basófilos de tecido. Nas fases iniciais da doença usando reacções histoquímicas frequentemente encontrado ácido hialurónico entre feixes de fibras de colagénio, especialmente em lugares fenestrao que pode ser detectado quando corados com ferro coloidal, azul de toluidina azul Alciano ou. Em casos de curso prolongado da doença, o ácido hialurônico em feixes de colágeno pode não ser detectado. Em torno dos vasos existem infiltrados focais. A microscopia eletrônica revela um aumento no número de células do tecido conjuntivo com um grande número de organelas, bem como um aumento na substância básica da derme, especialmente perto de fibras elásticas. As fibras de colágeno, às vezes, formam feixes densos ou afrouxadas, que se assemelham aos estágios iniciais da esclerodermia. Diferenciar a doença da esclerodermia, em que as fibras de colágeno no tecido subcutâneo, como regra, são homogeneizadas e hialinizadas, fracasamente coradas com eosina pelo método de Masson. Na esclerose do adulto Busca, os feixes de colágeno não são modificados e corados com hematoxilina e eosina como de costume. Em alguns casos, é muito difícil estabelecer uma linha entre estas duas doenças.

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