Displasia arritmogénica do ventrículo direito

Na Rússia, a displasia arritmogênica do ventrículo direito foi descrita pela primeira vez por GI Storozhakov et al.

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD), ou displasia arritmogênica do ventrículo direito, é uma doença na qual o miocárdio normal do ventrículo direito é substituído por tecido adiposo ou fibroadiposo. Geralmente, o ventrículo direito é afetado isoladamente, mas o septo interventricular e o miocárdio do ventrículo esquerdo podem estar envolvidos no processo.

Código CID-10

142.8. Outras cardiomiopatias.

Epidemiologia

A incidência na população depende da região e varia de 6 a 44 casos por 10.000 habitantes. A displasia arritmogênica do ventrículo direito é mais comum nas regiões mediterrâneas. Em 80% dos casos, é detectada antes dos 40 anos, com maior frequência em homens.

A displasia arritmogênica do ventrículo direito é a causa de 5-20% dos casos de morte súbita em jovens (perdendo apenas para a CMH).

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Causas da displasia arritmogênica do ventrículo direito

A causa da doença permanece obscura até hoje. Há evidências da natureza hereditária da displasia arritmogênica do ventrículo direito (APFD). Anormalidades genéticas de vários cromossomos foram estabelecidas em casos familiares de displasia arritmogênica do ventrículo direito.

Supõe-se que alterações cromossômicas levem à patologia de proteínas que formam conexões intercelulares. Distúrbios nessas conexões levam à morte de cardiomiócitos e à sua substituição fibrosa-adiposa. Distúrbios genéticos na displasia arritmogênica do ventrículo direito (ESC, 2008) estão associados a um gene familiar, uma mutação da proteína do disco intercalar (placoglobina, desmoplaquina, placofilina 2, desmogleína 2, desmocolina 2). Há também uma teoria inflamatória da formação de displasia arritmogênica do ventrículo direito como resultado de miocardite viral em indivíduos geneticamente predispostos com miocárdio alterado.

Macroscopicamente, pacientes com CAVP apresentam dilatação local ou generalizada do ventrículo direito com afinamento miocárdico. A localização típica das alterações é o ápice, a região infundibular e subtricúspide ("triângulo da displasia").

O critério microscópico para o diagnóstico é a presença de focos de tecido fibroadiposo intercalados com miocárdio inalterado.

Sintomas de displasia arritmogênica do ventrículo direito

Os sintomas da displasia arritmogênica do ventrículo direito variam desde formas assintomáticas até casos de morte súbita ou insuficiência cardíaca biventricular grave.

A displasia arritmogênica do ventrículo direito geralmente se manifesta com distúrbios do ritmo cardíaco ventricular: extrassístoles de várias gradações, curtos períodos de taquicardia ventricular e, em alguns casos, paroxismos de taquicardia ventricular sustentada. Como o foco arritmogênico está localizado no ventrículo direito, os complexos ventriculares ectópicos assemelham-se a um bloqueio da perna esquerda do feixe de His.

Podem ocorrer dor torácica atípica, fraqueza, aumento da fadiga e episódios de taquicardia durante esforço físico. Colapsos arritmogênicos ocorrem durante o esforço ou espontaneamente.

Em metade dos casos, o exame físico não revela anormalidades.

Em estágios mais avançados, os pacientes podem desenvolver insuficiência circulatória, o que causa sérias dificuldades no diagnóstico diferencial de DHPA com cardiomiopatia dilatada.

Diagnóstico de displasia arritmogênica do ventrículo direito

Diversas sociedades internacionais de cardiologia adotaram os critérios diagnósticos para displasia arritmogênica do ventrículo direito propostos por W. J. McKenna. Distinguem-se entre critérios maiores e menores. A presença de displasia arritmogênica do ventrículo direito é indicada pelo estabelecimento de 2 critérios maiores, 1 critério maior e 2 menores, ou 4 critérios menores de grupos diferentes.

Critérios diagnósticos para displasia arritmogênica do ventrículo direito (McKenna WJ et al., 1991)

Critérios	Grandes sinais	Sinais menores
Disfunção global e/ou regional e mudanças estruturais	Dilatação significativa e diminuição da fração de ejeção do ventrículo direito sem alterações (ou pequenas alterações) no ventrículo esquerdo Aneurismas locais do ventrículo direito Dilatação segmentar significativa do ventrículo direito	Dilatação moderada do ventrículo direito e/ou fração de ejeção diminuída com ventrículo esquerdo normal Dilatação segmentar moderada do ventrículo direito Hipocinesia regional do ventrículo direito
Características do tecido de parede	Degeneração fibrogordurosa do miocárdio em biópsia endomiocárdica	-
Anormalidades de repolarização	-	Inversão da onda T nas derivações torácicas V2 e V3 direitas em pacientes com mais de 12 anos de idade sem bloqueio do ramo direito
Anormalidades de despolarização/condução no ECG	Ondas épsilon ou aumento local na duração do complexo QRS (>110 ms) nas derivações torácicas direitas (V1-V3)	Potenciais ventriculares tardios em ECG de alta resolução
Arritmias	-	Taquicardia ventricular sustentada ou não sustentada (com complexos do tipo bloqueio de ramo esquerdo) de acordo com ECG, monitorização diária e teste de esforço Extrassístoles ventriculares frequentes (>1000/dia)
História familiar	Natureza familiar da doença, confirmada por autópsia ou cirurgia	Morte súbita em parentes com menos de 35 anos com suspeita de displasia arritmogênica do ventrículo direito História familiar (diagnóstico clínico baseado nos critérios atuais)

Para esclarecer a natureza dos distúrbios do ritmo e avaliar o risco de arritmias fatais, é realizado um estudo eletrofisiológico.

Os métodos de visualização são de grande importância para o diagnóstico da displasia arritmogênica do ventrículo direito.

A ecocardiografia (incluindo contraste) revela anormalidades na contratilidade do ventrículo direito.

A ressonância magnética ajuda a detectar níveis elevados de tecido adiposo no miocárdio.

O “padrão ouro” para o diagnóstico de displasia arritmogênica do ventrículo direito é a ventriculografia.

Sinais diagnósticos confiáveis de displasia arritmogênica do ventrículo direito podem ser determinados pela biópsia endomiocárdica, realizada na região do septo interventricular e da parede livre do ventrículo direito. A sensibilidade do método é de cerca de 20%, visto que nem sempre é possível realizar a biópsia na área afetada.

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Tratamento da displasia arritmogênica do ventrículo direito

A doença tem uma natureza progressiva constante, mas com diagnóstico oportuno e tratamento adequado, o prognóstico pode ser significativamente melhorado.

O tratamento da APHC visa prevenir a morte súbita e tratar a insuficiência cardíaca.

O tratamento da ICC no APHC envolve o uso padrão de diuréticos, inibidores da ECA, digoxina e, se indicado, anticoagulantes.

Entre os antiarrítmicos, a maior experiência foi acumulada com a amiodarona e o sotalol. Este último apresenta a maior eficácia; portanto, para o tratamento de arritmias ventriculares e prevenção de morte súbita, recomenda-se iniciar o tratamento com sotalol. Se este for ineficaz, métodos não medicamentosos devem ser utilizados, em particular, o implante de um cardioversor-desfibrilador.

A ablação por radiofrequência tem baixa eficiência, pois ocorrem recidivas de arritmia, causadas pela ativação de novos focos.

O único tratamento para displasia arritmogênica do ventrículo direito em pacientes refratários ao tratamento conservador é o transplante cardíaco.