Displasia arritmogênica ventricular direita

Na Rússia, a displasia arritmogênica do ventrículo direito foi descrita pela primeira vez por G.I. Storozhakov e co-autores.

Cardiomiopatia arritmogénica do ventrículo direito (APZHK) ou displasia do ventrículo direito arritmogénica, - uma doença em que o miocárdio normal do ventrículo direito é substituído por tecido adiposo ou fibro-gordo. Normalmente, há uma lesão isolada do ventrículo direito, mas o septo interventricular e o miocárdio do ventrículo esquerdo podem estar envolvidos no processo.

Código ICD-10

142.8. Outras cardiomiopatias.

Epidemiologia

A incidência na população depende da região e varia de 6 a 44 casos por 10 000 habitantes. A displasia arritmogênica mais comum do ventrículo direito ocorre nas regiões do Mediterrâneo. Em 80% dos casos, é encontrado na idade de até 40 anos, um copo para homens.

A displasia arritmogênica ventricular direita é a causa de 5-20% dos casos de morte súbita em idade jovem (segundo lugar após HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

As causas da displasia ventricular direita arritmogênica

A causa da doença ainda não está clara até agora. Existem dados sobre a natureza hereditária da APHC. Foram estabelecidos distúrbios genéticos de vários cromossomos em casos familiares de displasia ventricular direita arritmogênica.

Sugere-se que as alterações nos cromossomos conduzam à patologia das proteínas que formam conexões intercelulares. As violações desses compostos levam à morte de cardiomiócitos e sua substituição de fibro-gordura. Os distúrbios genéticos na displasia ventricular direita arritmogênica (ESC, 2008) estão associados a um gene familiar, uma mutação da proteína de disco de inserção (plakoglobina, desmoplakin, plakofilina 2, desmoglein 2, desmocollina 2). Existe também uma teoria inflamatória da displasia ventricular direita arritmogênica no desfecho da miocardite viral em indivíduos geneticamente predispostos com miocardio alterado.

Macroscopicamente em pacientes com APHC observou dilatação local ou generalizada do ventrículo direito com desbaste do miocardio. Localização típica de mudanças - a região da dica, infundibular e subtracuspid ("triangulo da displasia").

Um critério microscópico de diagnóstico é a presença de focos de tecido fibroso-adiposo, alternando com um miocárdio inalterado.

Sintomas de displasia ventricular direita arritmogênica

Os sintomas da displasia ventricular direita arritmogênica variam de formas assintomáticas aos casos de morte súbita ou insuficiência cardíaca biventricular grave.

Displasia arritmogênica do ventrículo direito geralmente estréia arritmias ventriculares: extra-sístoles de várias gradações, short "corre" taquicardia ventricular, em alguns casos - taquicardia ventricular sustentada paroxística. Uma vez que o foco arritmogênico está no ventrículo direito, os complexos ventriculares ectópicos têm a aparência de bloquear a perna esquerda do feixe de His.

Pode haver dor atípica no tórax, fraqueza, aumento da fadiga, episódios de palpitações durante o exercício. O colapso arritmogênico ocorre durante o exercício ou espontaneamente.

Em caso de exame físico, na metade dos casos não são encontrados desvios.

Nos estágios tardios dos pacientes, a insuficiência circulatória pode se desenvolver, o que causa sérias dificuldades no diagnóstico diferencial de APHC com cardiomiopatia dilatada.

Diagnóstico de displasia ventricular direita arritmogênica

Várias sociedades cardiológicas internacionais adotaram os critérios de diagnóstico de WJ McKenna para a displasia ventricular direita arritmogênica. Destaques pequenos e pequenos critérios. A presença de displasia ventricular direita arritmogênica é indicada pelo estabelecimento de 2 critérios amplos, 1 grande e 2 pequenos critérios ou 4 pequenos critérios de diferentes grupos.

Critérios para o diagnóstico de displasia ventricular direita arritmogênica (McKenna WJ et al., 1991)

Critérios	Grandes sinais	Pequenos sinais
Disfunção global e / ou regional e mudanças estruturais	Dilatação e redução significativa da fração de ejeção do ventrículo direito na ausência de alterações (ou uma ligeira alteração) no ventrículo esquerdo Aneurismas do ventrículo direito local Dilatação segmentar significativa do ventrículo direito	Dilatação moderada do ventrículo direito e / ou diminuição da fração de ejeção com ventrículo esquerdo normal Dilatação segmentar moderada do ventrículo direito Hipocinesia regional do ventrículo direito
Características do tecido na web	Degeneração gordurosa e gordurosa do miocardio com biópsia endomiocardial	-
Anomalias de repolarização	-	Inversão da onda T no V2 e V3 direito das derivações torácicas em pacientes com mais de 12 anos na ausência de bloqueio da perna direita do raio do Guiss
Anomalias de despolarização / condução em ECG	Ondas Epsilon ou aumento local na duração do complexo QRS (> 110 ms) nas derivações do peito direito (V1-V3)	Potenciais tardios dos ventrículos no ECG de alta resolução
Arritmias	-	Taquicardia ventricular estável ou instável (com complexos como bloqueio do ramo do feixe esquerdo) de acordo com o ECG, monogorização 24 horas e teste com exercício. Extraistótela ventricular frequente (> 1000 / dia)
História familiar	Caráter familiar da doença, confirmado por dados de autópsia ou durante a cirurgia	Morte súbita de parentes menores de 35 anos com a displasia ventricular direita arritmogênica esperada Dados de história familiar (diagnóstico clínico com base nesses critérios)

Para esclarecer a natureza dos distúrbios do ritmo e avaliar o risco de arritmias fatais, é realizado um estudo eletrofisiológico.

Para o diagnóstico de displasia ventricular direita arritmogênica, os métodos de visualização são de grande importância.

Com ecocardiografia (incluindo contraste), são estabelecidas anomalias de contractilidade do ventrículo direito.

A ressonância magnética ajuda a detectar um aumento do teor de gordura no miocardio.

O "padrão-ouro" para o diagnóstico de displasia ventricular direita arritmogênica é a ventriculografia.

Sintomas diagnósticos confiáveis de displasia arritmogênica do ventrículo direito podem ser determinados com biópsia endomiocardial, que é realizada na área do septo interventricular e na parede livre do ventrículo direito. A sensibilidade do método é de cerca de 20%, uma vez que nem sempre é possível fazer uma biópsia da área afetada.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Tratamento da displasia ventricular direita arritmogênica

A doença tem uma natureza progressivamente progressiva, mas com diagnóstico oportuno e tratamento adequado, o prognóstico pode ser significativamente melhorado.

O impacto da APHC tem como objetivo prevenir a morte súbita e o tratamento da insuficiência cardíaca.

O tratamento do CHF no AFZHK assume o uso padrão de diuréticos, inibidores da ECA, digoxina e, na presença de indicações, anticoagulantes.

Entre os antiarrítmicos, a maior experiência foi acumulada em relação à amiodarona e ao sotalol. O último é mais eficaz, portanto, para tratar arritmias ventriculares e prevenir morte súbita, recomenda-se o tratamento com sotalol. Se for ineficaz, devem ser utilizados métodos não farmacológicos, em particular a implantação de um desfibrilador cardioversor.

A realização da ablação por radiofreqüência tem baixa eficiência, à medida que as recorrências das arritmias se desenvolvem, causadas pela ativação de novos focos.

A única maneira de tratar a displasia ventricular direita arritmogênica em pacientes refratários aos efeitos conservadores é o transplante cardíaco.