Dilastrofia Adiposogeniana Babinskogo-Freliha

Com a distrofia adipozogenital Babinsky-Frohlich observou deposição predominante de gordura no tronco, especialmente no abdômen ("avental") e nos quadris. Em regra, ele se desenvolve no período anterior à puberdade.

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As causas da distrofia adiposogenital Babinsky-Frohlich

As causas mais comuns de distrofia adiposogenital típica são o craniopharyngioma e o adenoma cromofóbico da glândula pituitária, bem como outros processos tumorais que se estendem ao hipotálamo ventromedial e elevação medial. Pode se desenvolver como resultado da derrota do sistema hipotálamo-pituitário pelo processo de tuberculose (agora extremamente raro), com encefalite, com hidrocefalia severa. Às vezes, uma causa óbvia da doença não pode ser identificada. Neste caso, a doença é geralmente de natureza familiar. A manifestação da predisposição constitucional é promovida por dieta inadequada e estilo de vida sedentário, estresse emocional crônico, doenças somáticas e infecciosas severas.

Patogênese da distonia adipo-genital de Babynsky-Frelich

As alterações patológicas estão associadas à disfunção hormonal e a uma violação das motivações biológicas. A patologia da liberação dos fatores de liberação do hipotálamo é revelada, o que leva a uma violação da secreção de ACTH, STH, TTG, gonadotropinas. Os distúrbios de motivação são determinados pela disfunção de sistemas cerebrais, que determinam a motivação alimentar, no qual o papel principal é atribuído aos núcleos ventromedial e ventrolateral do hipotálamo. Dependendo da etiologia, é possível uma lesão primária da glândula pituitária ou hipotálamo.

Sintomas da distrofia adiposogenital Babinsky-Frohlich

Retardo ao crescimento característico, hipogonadismo. Nos homens, o subdesenvolvimento dos genitais é freqüentemente acompanhado de criptorquidismo. Os órgãos sexuais nas mulheres são diminuídos, hipoplasicos; Tem um método de amenorréia. Não há cobertura de cabelo na pele, o cabelo na cabeça é raro, com tendência à calvície. Há um atraso na ossificação das epífises, pés planos e pernas em forma de X. Caracterizado por subdesenvolvimento mental, achatamento emocional. O desejo sexual é reduzido ou ausente. Se a doença começa após a puberdade, não há ossificações e os sinais sexuais estão suficientemente desenvolvidos. À medida que a doença se desenvolve devido à atrofia das glândulas sexuais, a amenorréia, a diminuição do desejo sexual, a impotência ocorre.

Muitas vezes, a distrofia de Babinsky - Frohlich combinada com hipotireoidismo da glândula tireoidea, violações do metabolismo água-sal, hipertermia, hipersomnia, sinais de acromegalia. Muitas vezes observadas alterações tróficas na pele (queratose, pigmentação, queratite). Pode haver formas apagadas que fluem como uma forma mista de obesidade cerebral com uma distribuição de gordura próxima à forma de distrofia adiposogenital.

Diagnóstico diferencial

É necessário diferenciar da obesidade com o eunuchoidismo. Facilitar o diagnóstico é a presença de sinais de dano do SNC e a ausência de proporções do corpo eunucóide.

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Tratamento da distrofia adiposogenital Babinsky-Frohlich

Tratamento da distrofia adipozogenital Babinsky-Frohlich depende das causas que causaram a doença. Em caso de descompensação da inferioridade constitucional, a tática de influência terapêutica é a mesma que na forma mista de obesidade cerebral. Quando expressa hipogonadismo, são utilizados cursos alternativos de tratamento com drogas gonadotrópicas em meninos em combinação com o uso de testosterona. O tratamento é longo - uma média de 1-2 anos. A terapia de reposição hormonal deve ser administrada em conjunto com endocrinologistas.