Distrofia adiposogenital de Babinskii-Frelich

Na distrofia adiposogenital de Babinski-Fröhlich, há uma deposição predominante de gordura no tronco, especialmente na região abdominal ("avental") e nas coxas. Via de regra, desenvolve-se no período que antecede a puberdade.

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Causas da distrofia adiposogenital de Babinski-Froelich

As causas mais comuns da distrofia adiposogenital típica são craniofaringioma e adenoma cromófobo da hipófise, bem como outros processos tumorais que se espalham para o hipotálamo ventromedial e a eminência mediana. Pode desenvolver-se como resultado de lesão do sistema hipotálamo-hipofisário por um processo tuberculoso (atualmente extremamente raro), com encefalite e com hidrocefalia grave. Às vezes, uma causa óbvia da doença não pode ser identificada. Nesses casos, a doença geralmente tem natureza familiar. A manifestação da predisposição constitucional é facilitada por dieta inadequada e sedentarismo, estresse emocional crônico e doenças somáticas e infecciosas graves.

Patogênese da distrofia adiposogenital Babinski-Froelich

Alterações patológicas estão associadas à disfunção hormonal e à interrupção das motivações biológicas. A patologia da secreção de fatores de liberação hipotalâmicos é revelada, levando à interrupção da secreção de ACTH, STH, TSH e gonadotrofinas. Os distúrbios motivacionais são determinados pela disfunção dos sistemas cerebrais que determinam a motivação alimentar, nos quais o papel principal é atribuído aos núcleos ventromedial e ventrolateral do hipotálamo. Dependendo da etiologia, é possível que haja lesão predominante da hipófise ou do hipotálamo.

Sintomas da distrofia adiposogenital de Babinski-Froelich

As características incluem retardo de crescimento e hipogonadismo. Nos homens, o subdesenvolvimento dos genitais é frequentemente acompanhado de criptorquidia. Nas mulheres, os genitais são reduzidos em tamanho e hipoplásicos; há uma metamenorreia. Não há crescimento de pelos na pele, os cabelos na cabeça são ralos, com tendência à calvície. Há um atraso na ossificação das epífises, pés chatos e joelhos valgos. As características incluem retardo mental e achatamento emocional. O desejo sexual é reduzido ou ausente. Se a doença começar após a puberdade, não há distúrbios de ossificação e as características sexuais são suficientemente desenvolvidas. À medida que a doença progride, ocorrem amenorreia, diminuição do desejo sexual e impotência devido à atrofia das glândulas sexuais.

A distrofia de Babinski-Frohlich é frequentemente associada a hipotireoidismo, distúrbios do metabolismo hidrossalino, hipertermia, hipersonia e sinais de acromegalia. Alterações tróficas na pele (ceratose, pigmentação, ceratite) são frequentemente observadas. Podem existir formas latentes que se manifestam como uma forma mista de obesidade cerebral com distribuição de gordura semelhante à da distrofia adiposogenital.

Diagnóstico diferencial

É necessário diferenciar obesidade de eunucoidismo. A presença de sinais de lesão do SNC e a ausência de proporções corporais eunucoides facilitam o diagnóstico.

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Tratamento da distrofia adiposogenital Babinski-Froelich

O tratamento da distrofia adiposogenital de Babinski-Fröhlich depende das causas da doença. Em caso de descompensação da inferioridade constitucional, as táticas de intervenção terapêutica são as mesmas da forma mista de obesidade cerebral. Em caso de hipogonadismo grave, são utilizados ciclos alternados de tratamento com gonadotrópicos em meninos, em combinação com testosterona. O tratamento é de longo prazo – em média, de 1 a 2 anos. A terapia de reposição hormonal deve ser prescrita em conjunto com endocrinologistas.