Diátese hemorrágica

Diversas patologias, cuja característica distintiva é a tendência ao aumento de sangramentos e hemorragias, são chamadas de "diátese hemorrágica". A doença é polietiológica, complexa e, na ausência de tratamento, pode levar a consequências graves e até imprevisíveis.

Código CID 10

• D 69 – púrpura e outros fenômenos hemorrágicos;
• D 69.0 – púrpura alérgica;
• D 69.1 – defeitos de qualidade das plaquetas;
• D 69.2 – outras púrpuras de etiologia não trombocitopênica;
• D 69.3 – púrpura trombocitopênica idiopática;
• D 69.4 – outras trombocitopenias primárias;
• D 69,5 – trombocitopenia secundária;
• D 69.6 – trombocitopenia não especificada;
• D 69.8 – outras hemorragias especificadas;
• D 69.9 – hemorragia não especificada.

Causas da diátese hemorrágica

Dependendo das causas e etiologia da doença, distinguem-se os seguintes tipos de diátese hemorrágica:

• diátese causada por um distúrbio da hemostasia plaquetária. Este tipo inclui patologias como trombocitopatia e trombocitopenia. Os fatores de desenvolvimento podem incluir imunidade diminuída, doenças renais e hepáticas, lesões virais, tratamento quimioterápico e exposição à radiação;
• uma doença causada por distúrbios nos processos de coagulação do sangue – pode ser um distúrbio de fibrinólise, o uso de medicamentos anticoagulantes e fibrinolíticos, vários tipos de hemofilia, etc.;
• permeabilidade prejudicada das paredes vasculares causada por falta de ácido ascórbico, angiectasia hemorrágica ou vasculite;
• uma doença causada pela hemostasia plaquetária – doença de von Willebrand, síndrome trombohemorrágica, doença da radiação, hemoblastoses, etc.

A patogênese da diátese hemorrágica pode ser dividida em várias seções principais:

• hemorragias causadas por distúrbios de coagulação sanguínea;
• hemorragias associadas a alterações nos processos e componentes orgânicos da formação plaquetária, bem como a distúrbios em suas propriedades;
• hemorragias que se desenvolvem como resultado de danos aos vasos sanguíneos.

Em um organismo saudável e normal, a parede vascular pode ser parcialmente permeável a substâncias gasosas e solúveis. Via de regra, a parede é impermeável a elementos e proteínas do sangue. Se sua integridade for comprometida, um complexo processo de coagulação é iniciado, com o objetivo de prevenir a perda de sangue – é assim que o corpo tenta prevenir a ocorrência de uma condição potencialmente fatal.

O sangramento patológico em si geralmente ocorre por dois motivos: aumento da permeabilidade da parede vascular e distúrbio do processo de coagulação. Às vezes, também se levanta a hipótese de que o mecanismo de hemorragia pode ser desencadeado por um aumento na capacidade dos glóbulos vermelhos de atravessar a barreira vascular, com leve afinamento do sangue ou com anemia grave. Em que casos isso pode ocorrer?

• Deficiências de vitaminas C (escorbuto), rutina e citrino.
• Doenças infecciosas, sepse, estreptococos, meningococos, febre tifoide, etc.
• Intoxicação (venenos, medicamentos).
• Efeito de alta temperatura.
• Patologias alérgicas no corpo.
• Distúrbios neurotróficos.

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Sintomas de diátese hemorrágica

Os primeiros sinais de diátese hemorrágica são, na maioria das vezes, os principais sintomas da doença. O paciente desenvolve pequenas manchas azuladas (semelhantes a hematomas) e uma erupção cutânea vermelha na parte frontal do tornozelo, nas coxas ou na parte externa dos antebraços.

Em casos avançados, a erupção cutânea se combina com áreas de necrose e formam-se úlceras. Às vezes, essa condição pode ser acompanhada de dor na região epigástrica e crises de vômito com presença de sangue no vômito.

A doença pode começar de forma aguda e até repentina. Sangramento em tecidos e órgãos pode ser acompanhado pelo desenvolvimento de anemia.

Na maioria das vezes, os pacientes procuram atendimento médico devido a sangramento intenso, por exemplo, após um ferimento leve. No entanto, o sangramento também pode ser espontâneo, independentemente da presença de dano tecidual direto.

Um questionamento completo do paciente pode revelar que os sintomas da diátese hemorrágica o assombram desde a infância. Em alguns casos, sintomas semelhantes também incomodavam os familiares do doente (se a doença tiver etiologia hereditária).

Diátese hemorrágica em crianças

A diátese hemorrágica que se manifesta na infância é, na maioria das vezes, hereditária. Imperfeições do sistema de coagulação, do sistema vascular e defeitos plaquetários, neste caso, são predeterminadas pela genética e herdadas de forma recessiva.

A doença em uma criança pode se manifestar das seguintes maneiras:

• sangramento persistente das gengivas é observado durante o período de dentição ou troca de dentes;
• frequentemente ocorrem sangramentos nasais inexplicáveis;
• podem aparecer erupções hemorrágicas;
• sangue é detectado em um teste de urina;
• a criança apresenta dores nas articulações e o exame revela hemorragia e deformação da cápsula articular;
• hemorragias na retina podem ser observadas periodicamente;
• Meninas sofrem de menorragia.

Em recém-nascidos, a doença pode se manifestar já no segundo ou terceiro dia de vida. Os sintomas mais comuns incluem sangramento gastrointestinal, detectado na forma de fezes com sangue e vômitos. Esses sinais podem ocorrer separadamente ou simultaneamente. Além disso, observa-se sangramento na ferida umbilical, na mucosa da cavidade oral e nasofaringe e no sistema urinário. Os mais perigosos são os sangramentos no cérebro e suas membranas, bem como nas glândulas suprarrenais.

Diátese hemorrágica durante a gravidez

A gravidez em pacientes com diátese hemorrágica está associada a grandes perigos, exigindo atenção especial e acompanhamento profissional. Mesmo um pequeno erro médico pode levar a consequências terríveis.

Durante a gravidez, uma mulher doente pode enfrentar os seguintes perigos:

• desenvolvimento de hidropisia e gestose (em 34% dos casos);
• probabilidade de aborto espontâneo (39%);
• parto prematuro (21%);
• desenvolvimento de insuficiência placentária (29%).

Entre as complicações mais graves estão o descolamento prematuro da placenta, normalmente localizada, e o sangramento durante e após o parto. Tais complicações podem ser encontradas em quase 5% dos casos de doenças em gestantes.

O recém-nascido pode ser diagnosticado com hipóxia crônica, atraso no desenvolvimento, prematuridade, trombocitopenia neonatal, síndrome hemorrágica, bem como a complicação mais grave – hemorragia intracraniana, que é detectada em aproximadamente 2-4% dos casos.

A diátese hemorrágica durante a lactação é menos perigosa, mas não requer um controle médico menos rigoroso. A mulher deve monitorar cuidadosamente sua saúde, prevenir lesões na pele e tomar os medicamentos prescritos pelo médico. Muitas pacientes com hemorragia conseguem dar à luz e amamentar crianças saudáveis e desenvolvidas.

Classificação da diátese hemorrágica

Os tipos de diátese hemorrágica são diferenciados pelo tipo de sangramento. Existem cinco tipos:

• Hemorragia do tipo hematoma – caracterizada por hemorragias disseminadas em tecidos moles e cavidades articulares. Essas hemorragias são significativas em tamanho e causam dor e tensão nos tecidos. Podem estar associadas a sangramento gengival, nasal, gástrico, uterino e hematúria.
• Tipo misto – ocorre devido à falha da função plaquetária, bem como a uma alteração na composição do plasma, o que leva à interrupção da coagulação sanguínea. Pode ser acompanhada de petéquias (hemorragias pontuais).
• Tipo púrpura vascular – surge como resultado de patologia das paredes dos vasos sanguíneos, por exemplo, após doenças infecciosas. Pode ser acompanhada de inflamação dos tecidos e hemorragias pontuais (podem ser palpadas com o dedo, pois se projetam ligeiramente acima da superfície da pele). Hematúria não é descartada.
• Tipo angiomatoso – acompanhado de sangramento persistente associado a dano vascular. Geralmente não há pequenas erupções cutâneas ou hemorragias.
• Tipo petequial-manchado - não é acompanhado de sangramento maciço, mas se revela pelo aparecimento de pequenas manchas, hematomas, petéquias.

O tipo mais comum de hemorragia é a vascular-púrpura. Nesta doença, pequenas hemorragias podem ser observadas na superfície da pele, onde o tecido é frequentemente comprimido, por exemplo, ao usar cintos, ao usar elásticos apertados nas roupas e também nas nádegas (local onde as pessoas costumam sentar).

Além disso, distinguem-se:

• uma variante hereditária da diátese, que se manifesta já na infância e continua por toda a vida do paciente;
• uma variante adquirida da diátese hemorrágica, dependendo de distúrbios do sistema de coagulação sanguínea e da condição das paredes vasculares.

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Consequências e complicações da diátese hemorrágica

A diátese hemorrágica pode ser complicada por uma forma crônica de anemia ferropriva (frequentemente com redução da acidez do suco gástrico e falta de apetite).

Em alguns casos, a diátese hemorrágica é observada em um contexto de distúrbios imunológicos e manifestações alérgicas, que às vezes podem provocar hemostasia e complicar a doença. Isso está associado à sensibilização do sangue derramado nas estruturas dos tecidos.

Pacientes com diátese hemorrágica pertencem a um grupo de alto risco devido à probabilidade de infecção pelo vírus da hepatite B e infecção pelo HIV (com transfusões de sangue frequentes).

Com hemorragias repetidas nas cápsulas articulares, pode ocorrer amplitude limitada de movimento e até mesmo imobilidade da articulação.

A compressão das fibras nervosas por grandes coágulos sanguíneos pode causar vários tipos de dormência e paralisia.

O maior perigo vem do sangramento interno, invisível a olho nu, especialmente em várias partes do cérebro e nas glândulas suprarrenais.

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Diagnóstico de diátese hemorrágica

Avaliação da história clínica e coleta de queixas do paciente: quando o primeiro sangramento foi detectado, se houve sensação de fraqueza e outros sinais de diátese; como o próprio paciente explica o aparecimento de tais sintomas.

• Avaliação da história de vida: presença de doenças crônicas, uso prolongado de medicamentos, hereditariedade, presença de maus hábitos, história oncológica, intoxicação.
• Exame externo do paciente: tom e condição da pele (pálida, cianótica, hiperêmica, com erupções cutâneas ou hemorragias), aumento, dor e mobilidade das articulações, pulso e pressão arterial.
• Exames de sangue: são determinados uma diminuição no número de glóbulos vermelhos e uma diminuição no nível de hemoglobina. O índice de cor é normal, o número de leucócitos e plaquetas pode variar de paciente para paciente e até mesmo não ultrapassar os valores normais.
• Exames de urina: a eritrocitúria (hematúria) é determinada na presença de hemorragias nos rins ou no sistema urinário.
• Exame bioquímico de sangue: avalia a quantidade de fibrinogênio, alfa e gamaglobulinas, colesterol, açúcar, creatinina, ácido úrico, bem como indicadores do metabolismo eletrolítico para monitorar o estado geral do corpo. Coagulograma, avaliação de fatores anti-hemofílicos.
• Diagnóstico instrumental:
  • Exame de material da medula óssea removido durante uma punção óssea (geralmente do esterno). É realizado para avaliar a função hematopoiética;
  • A biópsia por trefina é um exame realizado em uma amostra de medula óssea e um elemento ósseo com parte do periósteo, geralmente retirado do ílio. Um dispositivo específico, a trefina, é utilizado para isso. Ela é prescrita para avaliar a condição da medula óssea.
• Para determinar a duração do sangramento, utiliza-se o método de punção da falange superior do dedo ou do lóbulo da orelha. Se a função dos vasos ou plaquetas estiver prejudicada, o indicador de duração aumenta e, se houver falta de fatores de coagulação, ele não se altera.
• O tempo de coagulação é determinado pela formação de um coágulo sanguíneo em uma amostra de sangue venoso do paciente. Quanto menos fatores de coagulação no sangue, maior o tempo de coagulação.
• O teste de pinça permite avaliar o grau de ocorrência de derrames subcutâneos ao comprimir a prega cutânea na região subclávia. Nessa área, a hemorragia ocorre apenas em distúrbios vasculares e trombocíticos.
• O teste do torniquete é semelhante ao anterior e consiste na aplicação de um torniquete na região do ombro do paciente (por cerca de 5 minutos). Quando a doença se instala, o antebraço fica coberto por hemorragias pontuais.
• O teste do manguito envolve a colocação de um manguito de um aparelho de medição de pressão arterial. O médico bombeia ar a cerca de 100 mm Hg e mantém a pressão por 5 minutos. O sangramento no antebraço do paciente é então avaliado.
• O diagnóstico diferencial envolve consulta com outros especialistas especializados, como terapeuta, alergista, neurologista, especialista em doenças infecciosas, etc.

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Tratamento da diátese hemorrágica

O tratamento medicamentoso é prescrito individualmente (são utilizados medicamentos diferentes dependendo do tipo de doença):

• preparações vitamínicas (vitaminas K, P, vitamina C) para danos nas paredes dos vasos sanguíneos;
• hormônios glicocorticoides (agentes hormonais do córtex adrenal) quando o número de plaquetas está reduzido. Na maioria das vezes, a prednisolona é usada na dose de 1 mg/kg/dia, com possibilidade de aumento da dose em 3 a 4 vezes (tratamento de 1 a 4 meses);
• medicamentos especiais, os chamados fatores de coagulação, se houver deficiência deles.

Para interromper urgentemente o sangramento que começou, use:

• aplicação de torniquete;
• tamponamento de cáries;
• bandagem apertada;
• aplicar uma compressa fria ou gelo na área sangrante.

Tratamento cirúrgico:

• A cirurgia de remoção do baço (esplenectomia) é realizada quando há sangramento significativo. Essa intervenção pode aumentar a vida útil das células sanguíneas;
• uma operação para remover os vasos afetados que eram a fonte do sangramento recorrente. Se necessário, são realizadas próteses vasculares;
• punção da cápsula articular seguida de sucção do sangue acumulado;
• cirurgia para substituir a articulação por uma artificial se ocorrerem alterações irreversíveis que não possam ser tratadas.

Terapia de hemotransfusão (transfusões de hemoderivados de doadores):

• a transfusão de plasma contendo todos os fatores de coagulação (preparação fresca congelada) permite restaurar o nível de todos os fatores, bem como apoiar a defesa imunológica do paciente;
• transfusão de plaquetas;
• Transfusão de hemácias (às vezes, hemácias lavadas são usadas em vez deste medicamento, o que reduz a gravidade dos efeitos colaterais durante a transfusão). É usada em casos extremos, como anemia grave e coma anêmico.

O tratamento fisioterapêutico envolve a exposição a campos magnéticos ou elétricos, que promovem a reabsorção de coágulos sanguíneos e a restauração de tecidos danificados.

A fisioterapia é prescrita durante o período de remissão para desenvolver amplitude de movimento suficiente nas articulações que sofreram sangramento.

Homeopatia: Em casos de aumento de hemorragia sistêmica e tendência a sangramento, os seguintes remédios homeopáticos podem ajudar.

• Fósforo. Também usado para coagulopatia, febre hemorrágica e deficiência de vitamina C.
• Lachessis, Crotalus. Pode ser usado em vasculite hemorrágica e hemofilia.
• Arsenicum album. Mais frequentemente combinado com os medicamentos mencionados acima.
• Botrópico. Prescrito para pacientes com vasculite hemorrágica na presença de lesões cutâneas, incluindo úlceras e alterações tróficas.

Tratamento tradicional da diátese hemorrágica

O tratamento à base de ervas envolve o uso de plantas que estimulam o metabolismo, aumentam a coagulação sanguínea e melhoram a cicatrização dos tecidos.

Algumas das plantas utilizadas podem conter substâncias tóxicas, por isso o tratamento só é realizado com autorização do médico assistente.

Recomenda-se preparar as seguintes misturas de ervas medicinais:

• uma coleção com stachys, mil-folhas, folhas de urtiga, knotweed, folhas de morango e alchemilla - 8 g da coleção são preparados em 400 ml de água fervente, infundidos por um quarto de hora, beba 100 ml após as refeições, três vezes ao dia;
• uma coleção de agrimônia, seda de milho, inflorescências de viburno, folhas de framboesa, rosa mosqueta e bagas de sorveira - prepare como na receita anterior;
• uma coleção com erva de São João, urtiga, mil-folhas, urtiga morta, amieiro, flores de camomila e folhas de amora - 4 g de matéria-prima são preparados com 200 ml de água fervente, infundidos por 3 horas e bebidos um terço de um copo 4 vezes ao dia após as refeições;
• folha de pervinca, avelã, raiz de galanga, folha de mirtilo, bagas de viburno, sorveira e rosa mosqueta - usar para preparar 7 g por 350 ml de água fervente, deixar por 3 horas, tomar 1/3 de xícara três vezes ao dia após as refeições.

Essas misturas são administradas em um período de 2 meses. Após 2 semanas, o período pode ser repetido, se necessário, reduzindo-o para 1 mês.

Se a condição melhorar gradualmente, use plantas como vinca, alforreca, erva-de-passarinho, erva-de-são-joão, seda de milho e bagas de sorveira - os componentes podem ser substituídos a cada novo tratamento.

No período agudo, é importante permanecer na cama por pelo menos 3 semanas.

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Prevenção da diátese hemorrágica

A diátese hemorrágica é uma doença realmente grave e complexa que requer uma seleção individual e cuidadosa de um plano de tratamento. Se falamos de patologia hereditária, é difícil identificar medidas preventivas, mas algumas orientações ainda ajudarão, se não curar a doença, pelo menos retardar seu desenvolvimento e prevenir complicações, o que também é importante.

Tais atividades incluem:

• fortalecimento das defesas do corpo (inclui prática de esportes viáveis, exercícios físicos regulares, fortalecimento do corpo e nutrição adequada);
• ingestão adicional de suplementos vitamínicos (em particular, vitamina K – por exemplo, na forma de Menadiona ou Sinkavit);
• a adesão estrita às regras de higiene é uma recomendação simples que ajuda a prevenir o desenvolvimento de doenças infecciosas que podem dar origem a processos patológicos no corpo;
• saneamento de focos de infecção crônica no corpo, tratamento oportuno de doenças inflamatórias;
• observação de dispensário, visitas regulares ao médico;
• evitando exposição ao sol.

A prevenção secundária consiste em exames médicos periódicos da população para detecção precoce da doença.

Prognóstico da diátese hemorrágica

Pacientes com diátese hemorrágica devem ser registrados no departamento de hematologia de sua cidade natal, bem como no centro regional de hemofilia. Os pacientes são submetidos a avaliações regulares dos sistemas hematopoiético e de coagulação, são fornecidas informações tanto ao paciente quanto aos profissionais de saúde em seu local de residência e (se necessário) são realizados tratamentos potencialmente perigosos para esses pacientes, como atendimento odontológico e cirúrgico. Familiares e amigos dos pacientes também recebem instruções e treinamento sobre os métodos de primeiros socorros para pacientes com diátese hemorrágica.

O resultado e o prognóstico da doença podem variar. Se o paciente tiver sido submetido a tratamento patogênico, hemostático e de reposição adequados, o prognóstico pode ser considerado bastante favorável.

Diátese hemorrágica com curso maligno, quando é impossível controlar o grau e a frequência das hemorragias e, na presença de complicações, o desfecho da doença pode ser fatal.