Diagnóstico da insuficiência suprarrenal crónica

O diagnóstico da insuficiência adrenal crônica é feito com base em dados anamnésicos, no quadro clínico da doença, nos resultados de um estudo da função do córtex adrenal e também levando em consideração o estado de outros órgãos do sistema endócrino.

A anamnese da doença é caracterizada por um curso longo, deterioração da saúde no outono-primavera, aumento da sensibilidade às queimaduras solares, diminuição do peso corporal, diminuição do apetite, fadiga rápida após esforço físico, tonturas e desmaios.

Com base na análise da frequência dos sintomas clínicos da doença de Addison, demonstrou-se que os sinais mais informativos são combinações de astenia e adinamia com perda de peso, hipotensão, melasma e transtornos mentais. A presença de hiperpigmentação sempre indica insuficiência adrenal primária.

A tuberculose das glândulas suprarrenais é determinada com base em focos ativos ou inativos de lesões tuberculosas em outros órgãos ou na detecção de calcificações nas glândulas suprarrenais. O processo tuberculoso nas glândulas suprarrenais frequentemente está associado a lesões do aparelho geniturinário. Na ausência de um processo tuberculoso em outros órgãos, os testes tuberculínicos permitem excluir ou confirmar um processo infeccioso crônico nas glândulas suprarrenais. Devido ao lento desenvolvimento da infecção tuberculosa nas glândulas suprarrenais, os sintomas de insuficiência adrenal desenvolvem-se gradual e lentamente ao longo de vários anos e tornam-se clinicamente detectáveis com destruição quase completa do córtex adrenal.

A tomografia computadorizada e a ecografia podem diagnosticar tuberculose, calcificações intra-adrenais, tumores, metástases e doenças fúngicas. A biópsia aspirativa percutânea das glândulas suprarrenais permite uma caracterização mais precisa da lesão da glândula adrenal, como o linfoma primário de células T das glândulas suprarrenais acompanhado de insuficiência adrenal ou infecções parasitárias (equinococo).

O diagnóstico da doença de Addison autoimune baseia-se na determinação de autoanticorpos adrenais. Para determiná-los no sangue dos pacientes, utilizam-se reações de fixação do complemento, hemaglutinação passiva, precipitação e o método de imunofluorescência indireta, que apresenta a maior sensibilidade. Baseia-se na interação de um antígeno (tecido adrenal) com um anticorpo (soro do paciente) para formar um complexo antígeno-anticorpo que, após interação adicional com antigamaglobulina (marcada com um corante fluorescente), produz um brilho específico nas secções adrenais. Se for detetado, a reação é considerada positiva.

Utilizando o método de imunofluorescência indireta, autoanticorpos contra células do córtex adrenal foram detectados em pacientes com diabetes mellitus insulino-dependente e seus familiares. Ao mesmo tempo, os níveis de cortisol e aldosterona estavam normais, e o ACTH estava elevado. Os resultados obtidos indicam a presença de insuficiência adrenal latente em pacientes com outras doenças autoimunes. A detecção oportuna de autoanticorpos facilita o diagnóstico precoce da disfunção do córtex adrenal.

Para diagnosticar a insuficiência adrenal primária, podem ser utilizados métodos indiretos e diretos de estudo do estado funcional do córtex adrenal. Indicadores indiretos da função do córtex adrenal incluem um teste de sobrecarga hídrica, uma curva glicêmica após uma sobrecarga de glicose, um estudo do teor de potássio e sódio no plasma sanguíneo e o teste de Thorne. Os métodos diretos incluem a determinação do teor de ACTH e corticosteroides – cortisol, aldosterona – no sangue e na urina.

O teste de Robinson-Power-Kepler baseia-se na retenção de água no corpo de pacientes com doença de Addison após sua introdução no organismo. Isso está associado a um aumento na secreção do hormônio antidiurético. Um teste de carga hídrica positivo pode ser suficientemente conclusivo para o diagnóstico de insuficiência adrenal crônica na ausência de doença renal, insuficiência cardíaca ou cirrose hepática em pacientes, e se a retenção de líquidos puder ser prevenida pela administração prévia de cortisona oral ou hidrocortisona intramuscular na dose de 50 mg.

Baixa glicemia em jejum, hipoglicemia espontânea após refeições ricas em carboidratos e sobrecargas de glicose são características da maioria dos pacientes com insuficiência do córtex adrenal. Hipoglicemia frequente com perda de consciência durante o tratamento com insulina em pacientes com diabetes tipo I é suspeita para a presença de sintomas da doença de Addison. Anticorpos contra o córtex adrenal são frequentemente encontrados no soro sanguíneo.

Pacientes com secreção insuficiente de corticosteroides são caracterizados por uma diminuição nos níveis de potássio e um aumento no teor de sódio no soro sanguíneo, bem como uma diminuição na relação sódio/potássio, mas mesmo em pacientes não tratados, esses indicadores são claramente detectados apenas no estado pré-crise. O teste eosinopênico de Thorne, descrito em detalhes por L. Soffer e G. A. Zefirova, é considerado um método indireto para determinar a função do córtex adrenal.

Métodos mais precisos para o diagnóstico da doença de Addison são métodos diretos de estudo do estado funcional do sistema pituitário-adrenal. Estes incluem a determinação do conteúdo de ACTH, cortisol e aldosterona no plasma sanguíneo dos pacientes durante o dia; estudo da excreção de 17-OCS e 17-KS na urina antes e após a administração de ACTH. Um aumento no nível de ACTH no plasma é um importante sinal diagnóstico de insuficiência adrenal primária. O ritmo de secreção de ACTH é interrompido: o nível de ACTH aumenta tanto pela manhã quanto à noite. No entanto, a estimulação adicional de ACTH pela administração prolongada de corticoliberina não causa aumento na produção hormonal.

Os resultados do estudo do cortisol plasmático inicial, do conteúdo de aldosterona e da quantidade diária de 17-OCS na urina nem sempre refletem corretamente a função do córtex adrenal, visto que, em pacientes com lesão parcial, esses indicadores podem ser normais. Portanto, um estudo mais confiável da função do córtex adrenal consiste em testes de estimulação.

Testes de ACTH de curto e longo prazo são usados para identificar a natureza e o grau de distúrbios da secreção hormonal pelo córtex adrenal. O medicamento é administrado por via intramuscular e intravenosa. Para um teste de curto prazo, o medicamento ACTH Synacthen (Sandos, Suíça) é administrado por via intravenosa. Para estimulação de longo prazo do córtex adrenal, uma suspensão de zinco-corticotropina ou Synacthen-depot é administrado por via intramuscular. Um teste de curto prazo com administração intravenosa permite determinar a resposta do córtex adrenal ao estresse e diferenciar a insuficiência de glicocorticoides e mineralocorticoides pelo nível de cortisol e aldosterona no plasma, determinados 30 e 60 minutos após a administração intravenosa rápida de 25 U (0,25 mg) de Synacthen dissolvido em 5 ml de solução salina. Acredita-se que, com a função normal do córtex adrenal, o aumento mínimo nas concentrações plasmáticas de cortisol e aldosterona sob a influência do medicamento deve ser de pelo menos 200%. Se o nível hormonal não aumentar com este teste, isso indica a ausência de reservas disponíveis no córtex adrenal. Um aumento normal nos níveis de cortisol e aldosterona como resultado do teste não exclui insuficiência adrenal, uma vez que este teste não revela reservas potenciais.

Para determinar as reservas potenciais do córtex adrenal, utiliza-se um teste com estimulação prolongada das glândulas suprarrenais, utilizando preparações de ACTH de ação prolongada administradas por via intramuscular: suspensão de zinco-corticotropina e Synacthen-depot. No teste com suspensão de zinco-corticotropina, o fármaco é administrado por via intramuscular a 30-40 UI por dia, durante 3-5 dias. No teste com Synacthen, a injeção é administrada uma vez e também por via intramuscular. A determinação do conteúdo de 17-OCS na urina é realizada antes da administração dos fármacos e durante o 1.º, 3.º e 5.º dia de estimulação do córtex adrenal. Em pessoas saudáveis, a excreção de 17-OCS na urina aumenta para 300-700% do nível inicial. Na insuficiência adrenal primária completa, o nível de 17-OCS no sangue e na urina será baixo e igual antes e depois da estimulação. Na insuficiência adrenal relativa, o conteúdo inicial de 17-OCS pode ser normal ou diminuído; no primeiro dia de estimulação, ele aumenta para o nível de pessoas saudáveis, mas no terceiro dia o conteúdo de 17-OCS permanece no mesmo nível. Assim, enquanto as reservas disponíveis de secreção hormonal pelo córtex adrenal são preservadas, há uma falta de reservas potenciais. Ao contrário, na insuficiência adrenal secundária, pode não haver aumento na secreção hormonal nos primeiros dias de estimulação com ACTH, e nos 3 a 5 dias seguintes seu conteúdo pode atingir valores normais. Um ponto importante para o diagnóstico de insuficiência adrenal crônica é a avaliação correta dos dados obtidos durante os testes de ACTH. É necessário levar em consideração o nível inicial dos hormônios e o grau de seu aumento após o teste de carga em porcentagem.

O médico deve estar ciente de toda a extensão da responsabilidade ao diagnosticar o hipocorticismo, uma vez que a terapia de reposição com corticoides é prescrita para toda a vida e, no caso de um diagnóstico errôneo, não pode ser cancelada devido à supressão da secreção de ACTH e ao desenvolvimento de insuficiência adrenal secundária observada em pacientes que recebem corticoides para outras doenças.

O diagnóstico diferencial deve ser feito entre insuficiência adrenal primária e secundária, com doenças que cursam com hiperpigmentação, hipotensão e distúrbios gastrointestinais.

A insuficiência adrenal secundária de origem hipofisária é caracterizada por pele pálida e sinais de insuficiência de outras glândulas endócrinas devido à diminuição da secreção de hormônios trópicos hipofisários. Hipotireoidismo, hipogonadismo e crescimento insuficiente são os mais frequentemente observados. Na insuficiência adrenal secundária, ao contrário da primária, níveis reduzidos de ACTH e reservas potenciais do córtex adrenal são detectados durante sua estimulação prolongada.

É muito mais difícil fazer um diagnóstico diferencial entre insuficiência poliglandular de origem autoimune e insuficiência hipofisária. Nesses casos, no diagnóstico do processo autoimune, é importante determinar autoanticorpos específicos de órgãos no sangue dos pacientes.

A hiperpigmentação cutânea ocorre em pacientes com pelagra, dermatomiosite, esclerodermia, metástases de melanoma, cirrose hepática, hepatocromatose e em tratamento com medicamentos contendo arsênio, prata, ouro e bismuto. Dados anamnésicos e os resultados do estudo da função do córtex adrenal permitem excluir todas essas doenças. É necessário lembrar sobre fatores hereditários, pigmentação nacional e sensibilidade individual à luz solar. O diagnóstico diferencial com hipotensão é simples e realizado por meio de exames laboratoriais.

Anorexia e distúrbios gastrointestinais são encontrados em pacientes com doenças estomacais, gravidez, nefrite, anorexia nervosa e neurastenia. Este grupo de pacientes não apresenta hiperpigmentação. Estudos do estado funcional do córtex adrenal ajudam a descartar a doença de Addison.

Em caso de hipoglicemia frequente, o diagnóstico diferencial deve ser feito com hiperinsulinismo funcional e orgânico.

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