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Diagnóstico da doença de Willebrand
Última revisão: 06.07.2025
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Critérios diagnósticos para doença de von Willebrand:
- síndrome hemorrágica típica;
- diminuição da atividade específica do fator de von Willebrand (diminuição de vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- para tipo 2B - RIPA positivo com baixas concentrações de ristocetina.
A atividade do fator de von Willebrand está relacionada ao grupo sanguíneo ABO. Em indivíduos com grupo sanguíneo 1(0), o conteúdo do fator de von Willebrand é constitucionalmente reduzido.
Normas VWF:Ag recomendadas pela Associação Mundial de Trombose e Hemostasia dependendo do grupo sanguíneo
Grupo sanguíneo |
Níveis normais de vWF:Ag |
0 |
36-157% |
UM |
49-234% |
EM |
57-241% |
AB |
64-238% |
Diagnóstico laboratorial da doença de von Willebrand .
- Exame de sangue: número de eritrócitos, reticulócitos e hemoglobina; índice de cor, fórmula leucocitária, VHS; diâmetro dos eritrócitos (em esfregaço corado);
- Coagulograma: contagem de plaquetas e redução de sua adesão e agregação; tempo de sangramento e tempo de coagulação sanguínea; tromboplastina parcial ativada e tempo de protrombina; conteúdo dos fatores IX e VIII e seus componentes (determinados por ensaio imunoenzimático) ou ruptura de sua estrutura multimérica;
- Bioquímica do sangue: proteína total, ureia, creatinina; bilirrubina direta e indireta, transaminases ALT e AST; eletrólitos (K, Na, Ca, P);
- Análise geral de urina (para excluir hematúria);
- Teste de sangue oculto nas fezes (teste de Gregersen);
- Tipo sanguíneo e fator Rh.
Ultrassonografia da cavidade abdominal (para excluir hemorragia no fígado e no baço).
São necessárias consultas com um geneticista, hematologista, ginecologista pediátrico, otorrinolaringologista e dentista.
Características dos parâmetros laboratoriais na doença de von Willebrand: trombocitopenia subnormal no sangue periférico; prolongamento do tempo de sangramento e tempo normal de coagulação sanguínea; violação da função adesiva e de agregação das plaquetas.
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