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Diagnóstico de doença de von Willebrand
Última revisão: 23.04.2024
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Critérios diagnósticos para a doença de von Willebrand:
- uma síndrome hemorrágica típica;
- redução da atividade específica do fator de von Willebrand (redução de vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- para RIPA de tipo 2B positivo com baixas concentrações de ristocetina.
A atividade do fator von Willebrand está associada ao agrupamento de sangue ABO. Em indivíduos com grupo sanguíneo 1 (0), o conteúdo do fator von Willebrand é constitucionalmente reduzido.
Padrões vWF: Ag, recomendado pela Associação Mundial de trombose e hemostasia, dependendo do tipo de sangue
|
Tipo de sangue |
Conteúdo normal de vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
No |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Diagnóstico laboratorial da doença de von Willebrand .
- Análise de sangue: o número de eritrócitos, reticulócitos e hemoglobina; índice de cores, fórmula de leucócitos, ESR; diâmetro dos eritrócitos (em um esfregaço corado);
- Coagulograma: número de plaquetas e redução de adesão e agregação; tempo de sangria e tempo de coagulação; tempo de tromboplastina parcial ativada e tempo de protrombina; o conteúdo de fatores IX e VIII e seus componentes (determinado pelo método de imunoensaio enzimático) ou uma violação de sua estrutura multimérica;
- Análise bioquímica de sangue: proteína total, uréia, creatinina; bilirrubina direta e indireta, transaminasa ALT e ACT; eletrólitos (K, Na, Ca, P);
- Análise geral da urina (exclusão da hematúria);
- Análise de fezes para sangue oculto (teste de Gregersen);
- Grupo sanguíneo e fator Rh.
Ultra-som da cavidade abdominal (para excluir hemorragia no fígado e baço).
É necessário consultar um geneticista, um hematologista, um ginecologista infantil, um médico de ENT, um dentista.
Características dos indicadores laboratoriais para doença de von Willebrand: trombocitopenia subnormal em sangue periférico; prolongamento do tempo de sangramento e tempo normal de coagulação; violação do adesivo e função de agregação das plaquetas.
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