Demência vascular - Diagnóstico

Critérios diagnósticos para demência vascular

A. Desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos que se manifestam simultaneamente

1. Deficiência de memória (capacidade prejudicada de lembrar informações novas ou de recordar informações aprendidas anteriormente)
2. Um (ou mais) dos seguintes transtornos cognitivos:
   • afasia (distúrbio da fala)
   • apraxia (capacidade prejudicada de realizar ações apesar da preservação das funções motoras básicas)
   • agnosia (capacidade prejudicada de reconhecer ou identificar objetos, apesar da preservação das funções sensoriais básicas)
   • desordem das funções regulatórias (executivas) (planejamento, organização, implementação passo a passo, abstração)

B. Cada um dos comprometimentos cognitivos especificados nos critérios A1 e A2 causa comprometimento significativo no funcionamento nas esferas social ou ocupacional e representa um declínio significativo em relação ao nível anterior de funcionamento.

B. Sintomas neurológicos focais (por exemplo, reflexos tendinosos profundos rápidos, sinais plantares extensores, paralisia pseudobulbar, distúrbios da marcha, fraqueza dos membros) ou sinais paraclínicos de doença cerebrovascular (por exemplo, infartos múltiplos envolvendo o córtex e a substância branca subjacente) que podem estar etiologicamente relacionados ao comprometimento cognitivo

D. O comprometimento cognitivo não ocorre exclusivamente durante o delírio.

Critérios diagnósticos para demência vascular ADDTC

I. Possível demência vascular

A. - Demência

• Dois (ou mais) acidentes vasculares cerebrais ou um único acidente vascular cerebral com uma relação temporal clara com o início da demência
• Pelo menos um infarto extracerebelar documentado por neuroimagem

B. O diagnóstico de possível demência vascular também é confirmado por:

• Indicações de infartos múltiplos em áreas onde os danos podem levar à demência
• Histórico de múltiplos AITs
• Presença de fatores de risco vasculares (hipertensão arterial, doença cardíaca, diabetes mellitus)
• Pontuação alta na escala de Khachinsky.

C. Características clínicas que são consideradas manifestações de demência vascular, mas requerem estudo mais aprofundado:

• Início relativamente precoce de distúrbios da marcha e incontinência urinária
• Alterações na substância branca periventricular e profunda no modo T2 são mais pronunciadas do que as alterações correspondentes relacionadas à idade.
• Alterações focais de acordo com estudos eletrofisiológicos (EEG, EP) ou métodos de neuroimagem.

D. Sinais clínicos que não têm significado diagnóstico estrito (nem “a favor” nem “contra” o diagnóstico de possível demência vascular):

• Presença de períodos de progressão lenta dos sintomas.
• Ilusões, psicoses, alucinações
• Crises epilépticas

E. Características clínicas que tornam questionável o diagnóstico de possível demência vascular:

• Afasia sensorial transortical na ausência de lesões focais correspondentes na neuroimagem
• Ausência de sintomas neurológicos focais (além do comprometimento cognitivo)

II. Provável demência vascular.

• Demência mais um (ou mais) dos seguintes:
  • Histórico ou evidência clínica de um único derrame (mas não múltiplos derrames) sem uma relação temporal clara com o início da demência.
  • Ou síndrome de Binswanger (sem múltiplos acidentes vasculares cerebrais), que inclui todas as seguintes manifestações: Aparecimento de incontinência urinária nos estágios iniciais da doença (que não está associada à patologia urológica) ou distúrbios da marcha (parkinsoniana, apráxica, "senil") que não podem ser explicados por causas periféricas.
  • Fatores de risco vasculares
  • Alterações extensas na substância branca na neuroimagem

III. Demência vascular definitiva

Um diagnóstico definitivo de demência vascular requer exame histopatológico do cérebro, bem como:

• A - a presença de síndrome demencial clínica
• B - confirmação morfológica de múltiplos infartos, inclusive extracerebrais.

Com a progressão da demência vascular (e degenerativa), surgem sinais de atrofia cerebral na forma de expansão dos ventrículos laterais e do espaço subaracnóideo convexital, o que reflete a perda de uma porção significativa do volume cerebral. A ocorrência de qualquer demência é determinada pelo volume crítico de massa encefálica perdida (de 50 a 100 ml) ou pela localização da lesão, estrategicamente importante para o desenvolvimento da demência (áreas associativas do córtex, partes anteriores do cérebro, estruturas temporais, límbicas, talâmicas e corpo caloso).

O quadro clínico da demência em si na doença de Alzheimer e na encefalopatia vascular é quase idêntico. Mas, como as demências degenerativas e vasculares constituem a maioria absoluta de todas as possíveis causas de demência, o diagnóstico diferencial entre elas é de fundamental importância. Nesse sentido, a escala de Khachinsky tornou-se amplamente popular, pois se baseia em sinais clínicos claros, é fácil de usar e tem alta resolução diagnóstica: em cerca de 70% dos casos, o diagnóstico baseado na escala de Khachinsky coincide com os dados de TC ou RM. O início súbito da demência, seu curso flutuante, a presença de hipertensão arterial, histórico de acidente vascular cerebral e sintomas neurológicos focais indicam a natureza vascular da demência, confirmada por pontuações altas (7 pontos ou mais) na escala de Khachinsky. A ausência das manifestações acima mencionadas resulta em um total de 4 pontos ou menos nessa escala, o que indica demência degenerativa primária, principalmente doença de Alzheimer ou demência senil do tipo Alzheimer.

É importante, no entanto, considerar que tanto a doença de Alygheimer quanto a demência vascular são doenças relacionadas à idade e, portanto, frequentemente coexistem no mesmo paciente. Essa demência mista degenerativa-vascular é difícil de diagnosticar e bastante comum (segundo alguns dados, cerca de 10% dos casos de demência). Portanto, a participação de outras formas etiológicas de demência (ou "outras" demências), associadas a intoxicações, distúrbios metabólicos, tumores, infecções, traumatismo cranioencefálico, hidrocefalia, etc., representa apenas cerca de 10% de todos os casos de demência. A demência na infecção pelo HIV (o chamado "complexo AIDS-demência") está se tornando cada vez mais relevante.

Uma conquista importante da neurologia nos últimos anos é o desenvolvimento do conceito das chamadas formas reversíveis e irreversíveis de demência. As demências reversíveis ocorrem em muitas doenças, como intoxicações, infecções, distúrbios nutricionais (demências nutricionais), distúrbios metabólicos e vasculares, processos intracranianos volumétricos e hidrocefalia normotensiva.

É útil lembrar que as intoxicações podem ser resultado do uso de drogas, administradas intencionalmente ou acidentalmente. É necessário registrar cada uma das drogas consumidas, incluindo as aparentemente mais triviais. A lista de medicamentos que podem causar demência está se expandindo gradualmente. Estes incluem analgésicos opiáceos, corticosteroides, anticolinérgicos, anti-hipertensivos, digitálicos e seus derivados. Finalmente, combinações de drogas podem ter um efeito destrutivo no final. Além disso, praticamente todos os produtos químicos usados como drogas, da heroína à cola, podem causar demência. Outros produtos químicos também podem ter o mesmo efeito final: monóxido de carbono, chumbo, mercúrio, manganês.

Quaisquer infecções capazes de afetar o cérebro podem levar à demência reversível: encefalite bacteriana, fúngica ou viral. Entre os distúrbios nutricionais, como possível causa de demência reversível, foram descritas condições como deficiência de vitamina B1; vômitos persistentes durante a gravidez; anemia perniciosa; deficiência de folato; pelagra.

Distúrbios metabólicos como causa de demência reversível incluem doenças das glândulas tireoide e paratireoide, glândulas suprarrenais e hipófise. Doenças pulmonares podem causar demência reversível devido à hipóxia ou hipercapnia. O prognóstico e a evolução da encefalopatia e da demência na insuficiência renal ou hepática dependem da causa subjacente.

A cirurgia de derivação para hidrocefalia de pressão normal geralmente tem um efeito drástico, causando a reversão da demência.

Demências irreversíveis são características de doenças degenerativas progressivas do sistema nervoso, como Alzheimer, doença de Pick, doença de Parkinson, coreia de Huntington, atrofia multissistêmica, algumas formas de esclerose lateral amiotrófica, paralisia supranuclear progressiva, degeneração corticobasal, doença difusa por corpos de Lewy e doença de Creutzfeldt-Jakob. Quase todas as doenças mencionadas são reconhecidas pelas manifestações neurológicas características que acompanham a demência. Entre estas últimas, o parkinsonismo é a mais comum.

A escala isquêmica de Khachinsky é tradicionalmente utilizada para o diagnóstico de demência vascular. No entanto, se utilizada isoladamente de outros dados, como demonstram comparações clínicas e patomorfológicas, sua acurácia, sensibilidade e especificidade são bastante baixas. A escala de Khachinsky diferencia bem pacientes com infartos clinicamente manifestos de médio e grande porte de pacientes com outras alterações muito heterogêneas: infartos lacunares, infartos subclínicos, lesão isquêmica crônica da substância branca, doença de Binswanger, uma combinação de demência vascular e doença de Alzheimer – ou seja, variantes de demência vascular que diferem da demência multi-infarto.

A demência vascular é um grupo heterogêneo de condições que têm em comum a presença de demência, algum grau de distúrbio do fluxo sanguíneo cerebral e uma relação de causa e efeito entre elas. O diagnóstico é confirmado por uma anamnese cuidadosamente coletada, dados de exames e testes neuropsicológicos.

Entre os critérios frequentemente utilizados estão os critérios de demência vascular desenvolvidos pelo grupo de trabalho internacional NINDS-AIREN (Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame - Associação Internacional para a Pesquisa e o Ensino em Neurociências). De acordo com os critérios NINDS-AIREN, o diagnóstico de demência vascular é confirmado pelo desenvolvimento agudo de comprometimento cognitivo, presença de distúrbios da marcha ou quedas frequentes, micção frequente ou incontinência urinária, sintomas neurológicos focais (hemiparesia, fraqueza dos músculos faciais da metade inferior da face, comprometimento sensorial, defeitos do campo visual, síndrome pseudobulbar, manifestações extrapiramidais), depressão, labilidade afetiva e outras alterações mentais. De acordo com os critérios NINDS-AIREN, a demência é definida como um comprometimento da memória combinado com um déficit em duas outras áreas cognitivas (orientação, atenção, fala, funções visoespaciais e executivas, controle motor e praxia). O comprometimento cognitivo deve interferir nas atividades diárias, independentemente do impacto do comprometimento físico relacionado ao AVC. Casos com comprometimento da consciência, delírio, comprometimento sensório-motor, afasia grave e psicose devem ser excluídos se impedirem uma avaliação neuropsicológica completa. De acordo com os critérios NINDS-AIREN, sinais e sintomas focais consistentes com acidente vascular cerebral devem ser detectados durante o exame neurológico. Os critérios identificam vários tipos de dano cerebral isquêmico que podem levar à demência vascular, incluindo: infartos extensos associados a danos em grandes artérias cerebrais, infartos únicos em áreas estratégicas (com comprometimento cognitivo correspondente à sua localização), infartos lacunares em substância branca e cinzenta profundas, dano isquêmico extenso à substância branca ou uma combinação dessas alterações. A demência deve se manifestar dentro de 3 meses após um acidente vascular cerebral documentado ou ser caracterizada por episódios de deterioração súbita da função cognitiva ou um curso flutuante com progressão gradual do comprometimento cognitivo.

O diagnóstico diferencial entre demência vascular e doença de Alzheimer é importante porque as abordagens de tratamento para essas condições diferem; no caso da demência vascular, é possível uma terapia preventiva primária e secundária eficaz. De acordo com os critérios NINCDS-ADRDA para doença de Alzheimer, o diagnóstico de demência requer o reconhecimento de comprometimento cognitivo em apenas duas áreas, incluindo aquelas fora da área da memória.