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Como a esferocitose hereditária é tratada (doença de Minkowski-Schoffar)?
Última revisão: 19.10.2021
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Tratamento
Prescreva ácido fólico a 1 mg por dia durante a hemólise.
Em crise hemolítica ou aplástica severa (hemoglobina <60 g / l), é realizada terapia de substituição com massa eritrocitária, purificada a partir de leucócitos.
A esplenectomia é usada de forma planejada. Antes do tratamento cirúrgico é necessário vacinar um paciente contra infecções meningocócicas e pneumocócicas, bem como infecção hemofílica do tipo B.
Na colelitíase, a colecistectomia é utilizada.
Supervisão de dispensários
Recomendar um exame do hematologista, um exame geral de sangue com o cálculo dos reticulócitos (uma vez por mês com formas moderadas e graves, uma vez por trimestre - com formas leves e mínimas).
Teste de sangue Biochemical (determinação da bilirrubina total e indirecta, ALT, ACT, fosfatase alcalina, SJ concentração de LDH, TIBC, saturação de transferrina com ferro, SF) é realizado uma vez por trimestre com srednetyazholoy e pesados formas, uma vez a cada 6 meses - para ligeira e formas mínimas.
O ultra-som da cavidade abdominal é recomendado a cada 6-12 meses.