Queratose lenticular persistente: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Ceratose lenticular persistente (sin. Doença de Flegel) refere-se a um grupo de doenças hereditárias com distúrbio predominante de queratinização, sendo o tipo de herança autossômica dominante. Homens e mulheres são igualmente afetados. As primeiras manifestações da doença são observadas entre 40 e 50 anos de idade, na forma de pequenas pápulas marrom-avermelhadas, medindo 1 a 4 mm, cobertas por escamas, de formato irregular, localizadas na parte posterior dos pés e extremidades superiores e inferiores. Ao remover as escamas, um fundo brilhante em forma de funil com sangramento pontual é exposto. A erupção cutânea às vezes é acompanhada de leve coceira. Pode ser associada a diabetes mellitus.

Patomorfologia. No centro da lesão, observa-se afinamento da epiderme, ao longo das bordas - acantose e papilomatose. O estrato córneo é predominantemente compacto, significativamente espessado, especialmente no centro do elemento, onde também se detecta paraceratose focal. A camada granular está ausente nas áreas atróficas da epiderme. As células epiteliais basais são achatadas, edematosas, a membrana basal da epiderme não é clara. Na camada papilar e na parte superior da camada reticular da derme, os vasos estão dilatados, um infiltrado denso de natureza linfo-histiocitária é determinado, claramente delimitado das camadas subjacentes da derme. Nas escamas córneas, o exame microscópico eletrônico da pele na zona de atrofia revela fios leves em uma matriz densa, preservação de desmossomos. Células paraqueratóticas, uma diminuição no número de grânulos de cerato-hialina são detectadas. Nas células epiteliais granulares e na ausência de grânulos lamelares, foram encontrados linfócitos com núcleos cerebriformes no infiltrado.

Histogênese. Atribui-se grande importância à patologia dos grânulos lamelares, que desempenham um papel importante na diferenciação das células epiteliais. No entanto, dados inequívocos sobre suas alterações ainda não foram obtidos. Com base na detecção de macrófagos lipídicos e linfócitos com núcleos cerebriformes no infiltrado, presume-se o papel das reações imunológicas no desenvolvimento da doença.

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