Ceratose lenticular persistente: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Lenticular resistente à ceratose (doença de Phlegel azul) pertence ao grupo de doenças hereditárias com uma violação predominante da queratinização, o tipo de herança é autossômico dominante. Homens e mulheres geralmente sofrem igualmente. As primeiras manifestações da doença são observadas na idade de 40-50 anos sob a forma de pápulas pequenas marrom avermelhadas de 1-4 mm de tamanho, cobertas com escamas, contorno irregular, localizadas na parte traseira dos pés, extremidades superiores e inferiores. Ao remover as balanças, um fundo brilhante do funil com sangramento pontual é exposto. As erupções às vezes são acompanhadas por uma pequena coceira. É combinado com diabetes mellitus.

Patomorfologia. No centro da lesão, observa-se desbaste da epiderme, ao longo das bordas: acantose e papilomatose. O estrato córneo é principalmente compacto, consideravelmente engrossado, especialmente no centro do elemento, onde também é detectada paraqueratose focal. A camada granular está ausente nas partes atróficas da epiderme. As células epiteliais basais são achatadas, edematosas, a membrana basal epidérmica é indistinta. Na camada papilar e na parte superior da camada de malha da derme, os vasos são ampliados, um infiltrado denso de caráter linfo-histiocítico é claramente delineado das camadas dérmicas subjacentes. Em balanças córneas, o exame eletrônico microscópico da pele na zona de atrofia revela fios brilhantes em uma matriz densa, a preservação de desmossomas. As células parbergatóticas são detectadas e a quantidade de grânulos de queratogialina diminui. Nas células epiteliais granulares e na ausência de grânulos lamelares nelas. No infiltrado, foram encontrados linfócitos com núcleos cerebrulsos.

Histogênese. É atribuída grande importância à patologia dos grânulos lamelares, que desempenham um papel importante na diferenciação das células epiteliais. Contudo, dados não ambíguos sobre suas alterações ainda não foram recebidos. Com base na detecção no infiltrado de células de lima de macrófagos e linfócitos com núcleos cerebrais, assume-se o papel das reações imunes no desenvolvimento da doença.

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