Causas e patogênese da epistaxis

Dependendo das causas da ocorrência de hemorragia nasal, são divididos em traumatismo pós-traumático (incluindo trauma cirúrgico) e espontâneo. O sangramento nasal espontâneo é um sintoma de várias condições patológicas e doenças, que podem ter natureza local e geral.

Fatores etiológicos de natureza geral que levam à ocorrência de hemorragia nasal podem ser divididos em quatro grupos, levando em consideração possíveis violações de três componentes funcionalmente estruturais interativos da hemostasia: vascular, plaquetas e coagulação.

• Mudanças na parede vascular da mucosa nasal (violação da ligação vascular da hemostasia):
  • processos distróficos na mucosa da cavidade nasal (rinite atrófica, rinite anterior seca, curvatura do septo nasal, ozona, perfuração do septo do nariz);
  • inflamação crônica específica (tuberculose, sífilis);
  • tumores do nariz e seios paranasais (benigna; pólipos angiomatosa, hemangioma capilar, cavernosos; maligna: carcinoma, sarcoma; Borda: angiofibroma da nasofaringe, nariz papiloma invertido)
  • anormalidades da parede vascular (microangiomatose, varizes, telangiectasia hemorrágica hereditária):
  • Granulomatose de Wegener,
• Violação da hemostasia da coagulação:
  • coagulopatias hereditárias (hemofilia, doença de von Willebrand, deficiência de fatores IIV, VII, X, XIII, a / hypo- e dysfibrinogenemia, deficiência de proteína Z);
  • coagulopatia adquirida (deficiência de doenças auto-imunes mieloproliferatianyh devido vitamina factor de coagulação do sangue dependentes de K, doença hepática, terapia acenocumarol incorrecta, ácido acetilsalicílico, agentes não esteróides anti-inflamatórias, sulfonamidas, antibióticos, barbituratos, etc;. Síndrome Adquirida von Willebrand, lúpus sistémico em meio; DIC lúpus eritematoso, esclerodermia, doenças mielo e linfoproliferativas, dislobulinemia, tumores sólidos, deficiência adquirida factores de plasma que determinam a via intrínseca da coagulação do sangue, contra doenças infecciosas e auto-imunes; peredoeirovka anticoagulantes de acção directa e indirecta, sulfato de protamina sobredosagem, etc).
• Violação da hemostasia plaquetária:
  • trombocitopatia (congênita, hereditária e adquirida);
  • trombocitopenia (congênita, hereditária e adquirida).
• Transtorno combinado de vários links hemostáticos:
  • doenças acompanhadas por aumento da pressão arterial e danos ao endotélio vascular (hipertensão, hipertensão transitória e sintomática, aterosclerose);
  • Doenças hepáticas (tóxicas, infecciosas, parasitárias, auto-imunes, cirrose) e icterícia mecânica;
  • Doenças das noites (nefrite aguda, exacerbação de glomerulonefrite crônica, uremia);
  • Doenças do sangue (hemoblastose aguda e crônica, policitemia, etc.)
  • Doenças infecciosas (sarampo, escarlatina, malária, rickettsiose, infecção por adenovírus, etc.).

Entre as causas locais da epistaxis, um lugar importante pertence aos tumores vasculares. Hemangiomas (capilares e cavernosos) são observados na cavidade nasal no septo (principalmente na região cartilaginosa), nas conchas do meio e inferior, muito menos freqüentemente na região dos khohans, seios paranasais. A maioria dos hemangiomas é considerada como um "pólipo sangrento" do septo do nariz.

A telangiectasia hemorrágica hereditária (doença de Randyu-Osler) é uma das causas do sangramento nasal recorrente, que é um tipo de marcador desta doença. Eles geralmente começam com a idade de até 20 anos, surgem sem motivo aparente ou quando sopram.

O substrato morfológico da ebalologia é a displasia da parede vascular com um desbaste acentuado ou falta de uma camada muscular e fibras elásticas.

Com a idade, a displasia do mesênquima aumenta, o que contribui para o desenvolvimento progressivo de ectasias vasculares. Tais alterações morfológicas perturbam a capacidade contrátil da parede vascular e levam ao aparecimento de sangramento recorrente espontâneo do tipo angiomatoso.

Teleangiectasia na pele e mucosas é um dos sintomas mais marcantes da doença de Rundu-Osler. Macroscopicamente, eles se parecem com manchas vermelhas escuras do tamanho do grão de milho para as ervilhas, ligeiramente protuberantes acima da superfície, densas ao toque. As telangiectasias estão localizadas nas mãos e nas mãos (nas palmas das mãos, na falange das unhas), na mucosa da cavidade nasal, língua e lábios.

Muito típico é a ausência de alterações no sistema coagulante de sangue, embora em vários pacientes seja possível identificar fibrinólise local na zona de telangiectasia e sinais de anemia hipocrômica crônica.

Doenças caracterizadas por distúrbios hereditários, congênitos ou adquiridos de hemostasia sistêmica constituem um grupo de diátese hemorrágica.

Entre as coagulopatias hereditárias, 83-90% dos casos ocorrem em diferentes tipos de deficiência do fator VIII (hemofilia A - 68-78%, doença de von Willebrand - 9-18%) e 6-13% dos casos - deficiência do fator IX (hemofilia B). Assim, o déficit dos dois fatores de coagulação (VIII e IX) representa 94-96% de todas as coagulopatias hereditárias. A deficiência de outros fatores (XI, II, VII, X), hipo e afibrinogenemia representam apenas 4-6% das observações, de modo que são agrupadas no "outro" subgrupo.

No grupo de coagulopatia adquirida predominam formas secundárias, diferindo da hereditária por uma patogênese mais complexa. Uma série de doenças e síndromes são caracterizados pelo desenvolvimento de dois, três ou mais distúrbios independentes ou patogeneticamente relacionados da hemostasia. Tais transtornos de polissíndrome são inerentes a doenças do fígado, rins, leucemias. Essas doenças são identificadas por nós em um subgrupo separado de distúrbios combinados da hemostasia. Ao mesmo tempo, com algumas coagulopatias, as manifestações hemorrágicas são causadas por mecanismos absolutamente certos. Por exemplo, o sangramento nasal com enteropatia e a disbacteriose intestinal da origem da droga deve-se à inadequação da formação de vitamina K no intestino, o que implica uma ruptura na síntese de fatores de coagulação VII, X, II e IX. Distúrbios semelhantes são observados quando a exclusão competitiva do metabolismo da vitamina K pelos seus antagonistas funcionais - acenocoumarol, fenildiona e outros anticoagulantes de ação indireta,

Deficiência de K-vitaminozavisimyh complexo de factores de coagulação ocorrer em duas versões mais patogénicos: com icterícia obstrutiva (má absorção de gordura solúvel de vitamina K, devido à ausência da bílis no intestino) e com lesões do parênquima do fígado (síntese auditivos VII, X, p e o factor IX em hepatócitos ). No entanto, com estas formas para o desenvolvimento de hemorragia nasal e outros mecanismos estão envolvidos (DIC, perturbações dos factores V, IX, e os inibidores da fibrinólise. Surgimento de proteínas patológicas), de modo a que pertencem ao subgrupo distúrbios hemostáticos combinados.

DIC-síndrome - uma das formas freqüentes e graves de patologia da hemostasia. De acordo com as estatísticas resumidas de grandes centros clínicos multidisciplinares, infecções generalizadas (bacterianas e virais), incluindo septicemia, procedendo de acordo com o tipo de choque séptico agudo, ocupam o primeiro lugar entre as causas da síndrome DIC. Além da sepse, a síndrome DIC, que tem muitos desencadeantes, pode complicar o curso de insuficiência renal aguda, hemólise intravascular aguda, tumores malignos (mais freqüentemente câncer de pulmão e próstata), patologia de gravidez e parto e outras patologias e doenças.

Na classificação das razões de sangramento nasal, existem quatro subgrupos de distúrbios médicos da hemostasia. Alguns autores não consideram possível combiná-los, uma vez que a patogênese das coagulopatias causadas por várias drogas é fundamentalmente diferente. Por exemplo, uma dose excessiva das acções anticoagulante de especiarias (heparina de sódio) bloqueia quase todos os factores de coagulação pertencentes às proteínas serina (Xlla, Xla, IXa, Xa): drogas com propriedades de haptenos (quinidina, sulfonamidas, o ácido aminosalicílico, digitoxina, rifampicina, hidroclorotiazida, preparações . De ouro, etc.) causar trombocitopenia imune: derivados de salicilatos pirozolonovye e preparações semelhantes induzir trombotsitopaty desenvolvimento; anticoagulantes indiretos competitivamente deslocado do metabolismo da vitamina K. Para ignorar diferenças significativas na patogênese da medicação coagulopatia não é possível, pois isso é determinado pela necessidade de tratamento patogénico diferenciado.

A trombocitopatia é de particular interesse no grupo dos distúrbios da hemostasia plaquetária, em que hemorragias nasais são o tipo dominante de sangramento e, em alguns casos, o único sintoma da doença. Na última variante, o diagnóstico da doença é particularmente difícil porque não há alterações nas análises tradicionais de sangue e coagulograma, e a maioria das hemorragias nasais de etiologia pouco clara é, de fato, uma manifestação de trombocitopatia.

A trombocitopatia é dividida em congênita, hereditária e adquirida. As formas hereditárias são agrupadas de acordo com os tipos de disfunção, distúrbios morfológicos e bioquímicos das plaquetas. A trombocitopatia adquirida é observada no hipotireoidismo, desenvolvendo espontaneamente e após uma strumectomia, com hipoestrogenia. Trombocitopatia secundária pode ser devido a doenças hematológicas malignas, doenças mieloproliferativas, a deficiência de vitamina B12, renal progressiva ou insuficiência hepática, neoplasias hematológicas paraproteinemic, maciço transfusão de sangue, disseminada síndrome intravascular. Nestes casos há uma diminuição principalmente a agregação de plaquetas, que se manifesta em alguns pacientes petéquias na pele e membranas mucosas, nariz e sangramento gengival,

A maioria das formas adquiridas de patologia plaquetária é complicada pela gênese, heterogeneidade de distúrbios funcionais, uma combinação com outros distúrbios hemostáticos e, portanto, estão incluídos no grupo de distúrbios associados. Assim, a trombocitopenia do tipo hiporegenerativo, combinada com uma inferioridade qualitativa dos trombócitos, é um transtorno de "fundo" da hemostasia na leucemia aguda, mas em qualquer fase do desenvolvimento dessas doenças, uma síndrome de DVS pode se juntar,

O sangramento nasal com uremia é devido à inferioridade qualitativa das plaquetas, trombocitopenia e alterações distróficas na mucosa da cavidade nasal, resultante da liberação do metabolismo do nitrogênio do produto. Quando epistaxe síndrome nefrótica devido DIC, deficiência IX, VII ou II coagulação factores devido a maior perda de urina, e hipertensão renal, o que implica a disfunção endotelial e aumentou "fragilidade" dos pequenos vasos.

A definição da causa das hemorragias nasais cria uma base para a formação de um diagnóstico detalhado, que determina uma abordagem diferenciada para o tratamento desta patologia.

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Patogênese da epistaxis

A causa mais comum de hemorragia nasal é hipertensão arterial. Embora o sangramento nasal neste grupo de pacientes seja observado principalmente períodos de elevação da pressão arterial, a causa imediata não é a ruptura vascular mecânica, mas distúrbios das propriedades de microcirculação e coagulação do sangue, levando ao desenvolvimento de coagulação intravascular localizada. A síndrome DIC subcompensada crônica e a disfunção endotelial são parte integrante da patogênese da hipertensão arterial. Até um certo tempo, o sistema de regulação do estado agregado do sangue neste grupo de pacientes está em um estado de equilíbrio delicado, que pode ser perturbado por um estímulo mínimo (perda de sangue, manipulação terapêutica, estresse, exercícios físicos, exame de certos medicamentos). Se houver um ou mais fatores locais de "resolução" (dano ao endotélio, dilatação de vasos patologicamente alterados, desaceleração do fluxo sanguíneo ou estase no leito microcirculatório, abertura de derivações arteriovenosas, aumento da viscosidade do sangue). A coagulação intravascular localizada de sangue com necrose da parede vascular e síndrome hemorrágica, manifestada por acidente vascular cerebral hemorrágico, infarto do miocárdio hemorrágico ou hemorragia nasal desenvolve-se.

Com trombocitopenia e trombocitopatia, a ocorrência de hemorragia nasal é devida a hemostasia vascular-plaquetária prejudicada. A função angiototrópica das plaquetas proporciona permeabilidade e resistência normais das paredes dos microvasos. A deficiência de plaquetas leva a distrofia endotelial, distúrbios da sua atrombogenicidade, aumento da permeabilidade da parede vascular para plasma e glóbulos vermelhos, que se manifesta em petequias. Com trombocitopenia grave, desenvolve-se síndrome hemorrágica. As hemorragias na violação da hemostasia vascular-plaquetária tendem a se repetir. Porque quantitativo para a deficiência qualitativa de plaquetas viola hemostasia primária (violação de adesão e agregação de plaquetas, entrega de fatores de coagulação plasmática e substâncias biologicamente ativas no local de sangramento) e retração do coágulo sanguíneo, necessário para a formação de um trombo completo.

Assim, na patogénese de sangramentos espontâneos lugar importante pertence a perturbações no sistema de coagulação e plaquetas hemostasia perturbações da microcirculação na membrana mucosa da cavidade nasal, mudança athrombogenic endotelial, reduzida propriedades contrácteis vasculares, permeabilidade vascular aumentada.